Ondartet anæmi

G.N. GOROKHOVSKAYA, professor, afdeling for hospitalsterapi nr. 1 GOU VPO MGMSU, doktor i medicinske videnskaber; N.N. SHARKUNOV, klinisk beboer, byklinisk hospital nr. 40, sundhedsafdelingen, Moskva

Udtrykket "kræftanæmi" er ikke blevet anvendt i den medicinske litteratur. Oftest betragtes anæmi som et af symptomerne på sygdommen eller som en komplikation af behandlingen uden isolering i en uafhængig nosologisk enhed. En sådan mekanistisk fortolkning af faldet i hæmoglobinkoncentration i blodet fører til en misforståelse af de dybe yderligere konsekvenser for kræftpatientens fysiske, sociale og psykologiske tilstand. Hvor specifik er anæmi i kræft, hvad er dens konsekvenser og graden af ​​indflydelse på effektiviteten af ​​behandlingen? Dette er kun en del af de spørgsmål, der er vigtige for at have svar..

Et karakteristisk træk er den multifaktorielle natur af patogenese

Anæmi er et syndrom, en patologisk tilstand i kroppen, der udvikler sig som et resultat af en sygdom og ofte uddybes under kemoterapi. I dette tilfælde registreres et fald i blodets Hb-niveau under den fysiologiske norm (

Onkologi anæmi

Anæmi er en patologisk tilstand, der er kendetegnet ved et fald i røde blodlegemer og / eller hæmoglobinkoncentration pr. Enheds blodvolumen. Anæmi er ikke en uafhængig sygdom, det er et symptom, der er karakteristisk for en lang række sygdomme, herunder ondartede tumorer.

Ifølge statistikker opdages denne tilstand hos hver tredje kræftpatient, og når de gennemgår kemoterapi - i mere end 90% af tilfældene. Faren for anæmi ved onkologi er, at blodets iltkapacitet også falder sammen med et fald i niveauet af hæmoglobin og røde blodlegemer. Denne faktor påvirker forløbet af kræftprocessen negativt, reducerer effektiviteten af ​​behandlingen og forværrer den yderligere prognose..

De vigtigste grunde til udviklingen af ​​anæmi hos kræftpatienter

Et fald i niveauet af røde blodlegemer og hæmoglobin kan udvikle sig på grund af et fald i deres dannelse, hurtigere ødelæggelse eller som et resultat af tab. Hver af disse grunde lettes af sine egne faktorer, som vi vil overveje mere detaljeret:

• Utilstrækkelig produktion af blodlegemer og hæmoglobin kan udvikle sig med skade på knoglemarven, mangel på jern i kroppen eller nogle vitaminer (folsyre, vitamin B12). Disse tilstande kan være direkte relateret til direkte relateret til kræft. For eksempel kan jerntab udvikle sig som et resultat af konstant opkast, manglende appetit og nedsat absorption i tarmen, der påvirkes af tumorprocessen. Nogle typer lægemidler, der er ordineret til ondartede tumorer, hæmmer væksten af ​​ikke kun kræftceller, men også blodlegemer, der aktivt opdeles. Anæmi kan også udvikles med direkte skade på knoglemarven ved en tumorproces..
• Accelereret ødelæggelse af røde blodlegemer bemærkes, når de udsættes for forskellige lægemidler og med unormal aktivitet af immunsystemet. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer direkte i karene kaldes intravaskulær hemolyse. Denne proces forløber normalt efter afslutningen af ​​røde blodlegemer livscyklus, der er 120 dage. Under påvirkning af forskellige faktorer (indtagelse af antibiotika, cytostatika, tiltrædelse af en sekundær infektion osv.) Reduceres denne periode imidlertid væsentligt, hvilket fører til udvikling af anæmi.
• Blodtab hos kræftpatienter kan være både akut og kronisk. Den første mulighed findes under kirurgisk behandling af kræft såvel som i udviklingen af ​​indre blødninger, som er en hyppig komplikation af den underliggende sygdom. Udviklingen af ​​anæmi ved kronisk blodtab bemærkes i tilfælde, hvor der er en skjult kilde til mindre blødning. F.eks. Ved kolorektal kræft kan blod udskilles i fæces uden at blive set af patienten..

Det er afgørende at fastlægge den nøjagtige årsag til anæmi, når du vælger en behandlingsmetode. Derudover tager lægen hensyn til sværhedsgraden, type anæmi, patientens generelle tilstand og andre parametre. Du kan få disse oplysninger på diagnosticeringsstadiet..

Hvordan man opdager anæmi

Undersøgelse begynder traditionelt med en undersøgelse af patienten og en historie. Lægen skal huske, at ikke altid anæmi udvikler sig på grund af den underliggende sygdom. Eventuelle arvelige eller andre årsager, der ikke er forbundet med tumorprocessen. Det er også nødvendigt at bestemme typen af ​​tidligere antitumorbehandling, varigheden og antallet af kurser, navnet på de medikamenter, der blev brugt. På det næste trin foretager lægen en generel undersøgelse. Anæmi kan manifesteres ved blekhed i huden, svaghed, appetitløshed, svimmelhed og andre symptomer. Meget ofte bemærkes disse manifestationer i forskellige typer kræft, der forløber uden anæmi, derfor er det umuligt at stille en diagnose baseret på kun patientklager.

Objektiv information kan kun opnås gennem laboratorieundersøgelser. Anæmi diagnosticeres ved følgende test:

• Reticulocytantal.
• Serum jern niveau.
• Transferrin og Ferritin-proteinniveauer.
• Niveauer af vitamin B12 og folinsyre.

Der lægges særlig vægt på den generelle analyse af blod. Det bestemmer niveauet af hæmoglobin, antallet af røde blodlegemer og hæmatokrit (forholdet mellem de dannede elementer og den flydende komponent i blodet). Det gennemsnitlige erythrocytvolumen, det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i erythrocyten og det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i hele erythrocyttmassen bestemmes også.

Om nødvendigt kan andre laboratorieundersøgelser eller specielle metoder inkluderes i det omfattende undersøgelsesprogram for anæmi..

Hvordan klassificeres anæmi?

Afhængigt af værdien af ​​farveindekset, sværhedsgraden og udviklingsmekanismen er anæmi opdelt i flere kategorier. Farveindikatoren for blod afspejler graden af ​​mætning af røde blodlegemer med hæmoglobin. Dets værdi i normen spænder fra 0,85 til 1,05 enheder. Et fald i indikatoren bemærkes med hypokrom anæmi og en stigning med hyperkrom. Hvis farveindekset er normalt, men hæmoglobinniveauet stadig er lavt, taler de om normokrom anæmi.

I henhold til sværhedsgraden er anæmi opdelt i tre grupper afhængigt af koncentrationen af ​​hæmoglobin:

1. Ved mild anæmi falder hæmoglobinniveauet ikke under 90 g / l.
2. Med en gennemsnitlig grad af anæmi varierer indikatoren fra 90-70 g / l.
3. Svær anæmi er kendetegnet ved et fald i hæmoglobin under 70 g / l.

Klassificeringen af ​​anæmi efter udviklingsmekanismen er den mest omfattende. Blandt de almindelige former noteres:

• Jernmangelanæmi. Det udvikler sig som et resultat af malabsorption, øget tab eller utilstrækkeligt indtag af jern i kroppen.
• Hemolytisk anæmi. Det er kendetegnet ved ødelæggelse af røde blodlegemer i det vaskulære leje eller derover. De mest almindelige årsager er mangel på specifikke enzymer, autoimmune sygdomme, eksponering af medikamenter.
• Posthemorrhagic anæmi. Denne tilstand er karakteristisk for akut eller kronisk blodtab.
• Aplastisk anæmi. Det er kendetegnet ved et fald i niveauet af forstadier til røde blodlegemer i knoglemarven. Normalt er der et fald i andre formede elementer - blodplader og hvide blodlegemer.
• B12-mangel anæmi. Med mangel på vitamin B12 forstyrres dannelsen af ​​røde blodlegemer, deres forventede levetid reduceres. Vitaminmangel kan være forbundet med en krænkelse af dens absorption i tarmen og med utilstrækkeligt indtag.

I de fleste tilfælde kan den nøjagtige type anæmi bestemmes efter flere laboratorieundersøgelser, men nogle gange er det nødvendigt at anvende mere komplekse diagnostiske metoder, for eksempel genetisk forskning. At forstå anæmismekanismen og få den mest komplette information om ændringer i blodtællinger er en vigtig komponent i den effektive behandling af dette symptom..

Anæmi-behandlinger

Der er tre måder at eliminere anæmi hos kræftpatienter: transfusion af røde blodlegemer, introduktion af erythropoietin, udnævnelse af præparater, der indeholder jern. I nogle tilfælde kan en kombination af disse metoder anvendes..

Røde blodlegemer transfusion med anæmi

Transfusion af røde blodlegemer er den mest effektive metode, hvorpå du hurtigt kan udfylde mangel på røde blodlegemer, gendanne hæmoglobin og hæmatokrit. Uden at eliminere årsagen til anæmi giver denne metode imidlertid kun en midlertidig virkning. Derfor er rød blodlegeme-transfusion ikke et alternativ til andre metoder og bruges kun, hvis det er indikeret. En af dem er et fald i hæmoglobin under 90 g / l. Transfusion udføres, når patienten udvikler karakteristiske tegn på anæmi, blandt hvilke der er bemærket:

• svimmelhed.
• Tab af bevidsthed.
• Takykardi.
• Hurtig udtømmelighed.
• Brystsmerter.
• dyspnø.

Denne metode til behandling af anæmi kan også bruges til patienter, der har gennemgået kemoterapi eller strålebehandling, og som har et hurtigt fald i hæmoglobin eller røde blodlegemer..

Anvendelse af erythropoiesis-stimulanter

Stimulanter af erythropoiesis ved anæmi øger koncentrationen af ​​hæmoglobin og røde blodlegemer på grund af stigningen i deres dannelse i knoglemarven. Når denne metode kombineres med blodoverførsler, viser denne metode meget gode resultater, men den har også en række ulemper, der vedrører komplikationer. Især øger brugen af ​​erythropoiesis-stimulanter til behandling af anæmi risikoen for trombotiske komplikationer, som allerede er høj hos kræftpatienter. I henhold til data, der er opnået i løbet af flere videnskabelige undersøgelser, øges denne risiko med 1,4-1,7 gange.

For nylig er spørgsmålet om virkningen af ​​erythropoiesis-stimulanter på kræftpatienteres overlevelse blevet drøftet. Især fandt eksperter, at brug af lægemidler fra denne gruppe til behandling af anæmi hos patienter med en fælles tumorproces i hovedet og nakken, livmoderhalsen, brystet og andre diagnoser reducerer forventet levealder med 10-17%. I denne forbindelse foreslår eksperter, at de overholder følgende regler:

1. Hvis hæmoglobinniveauet er mindre end 100 g / l, og patienten gennemgår kemoterapi, kan erythropoiesis-stimulanter ordineres for at korrigere anæmi og forhindre yderligere tilbagegang.
2. Hvis hæmoglobinniveauet falder til 100 g / l eller lavere, men kemoterapi ikke udføres, anbefales ikke brug af erythropoiesis-stimulanter på grund af den øgede risiko for komplikationer og et fald i forventet levealder.
3. I alle andre tilfælde skal erythropoiesis-stimulanter anvendes med forsigtighed til behandling af anæmi hos kræftpatienter..

I hele behandlingsperioden er det også vigtigt at overvåge dynamikken i laboratorieparametre og med en stigning i hæmoglobinniveau gradvist reducere dosis af erythropoiesis-stimulanter.

Jernpræparater til behandling af anæmi

Jernpræparater bruges til behandling af jernmangelanæmi, der påvises hos 30-60% af kræftpatienter. I dette tilfælde kan et fald i jernniveauet være forbundet både med selve tumorprocessen eller med behandlingen, der udføres, og med andre faktorer. For eksempel, når der ordineres stimulanter til erythropoiesis, bliver den eksisterende forsyning med jern i kroppen utilstrækkelig til at dække behovet, der opstår som et resultat af aktiv syntese af hæmoglobin i knoglemarven..

Både intravenøs og oral medicin kan bruges til behandling af anæmi. Den anden mulighed er mere praktisk for patienten, da tabletter er lettere at tage, men på samme tid fungerer denne form langsommere og fører ofte oftere til komplikationer fra mave-tarmkanalen. Intravenøs administration giver dig mulighed for at opnå en hurtig effekt, hvilket er vigtigt, når du udfører kemoterapi.

Til behandling af anæmi kan moderne onkologi således tilbyde forskellige metoder, der påvirker udviklingsmekanismerne for dette symptom. Den nøjagtige behandlingsplan vælges individuelt for hver patient under hensyntagen til laboratorieblodparametre, behandlingsfunktioner for den underliggende sygdom og andre parametre.

Behandling af anæmi på alternative måder

Af forskellige grunde nægter nogle patienter at tage de ovenfor beskrevne lægemidler og henvende sig til traditionel medicin. Naturligvis kan nogle planter eller produkter have en stimulerende virkning på hæmatopoiesisystemet. I betragtning af hoveddiagnosen og sværhedsgraden af ​​anæmi er denne handling imidlertid ekstremt utilstrækkelig til at genoprette blodets hæmoglobin- og iltfunktion. Som et resultat reduceres effektiviteten af ​​antitumorbehandling, prognosen forværres, og risikoen for et negativt resultat øges markant. Det er umuligt at eliminere svær anæmi derhjemme ved hjælp af folkemetoder. Dette bør gøres af læger med den rette profil, der har til rådighed moderne medicin.

Pernicious anæmi-behandling. Malign prognose for anæmi

Hvad pernicious anæmi er, hvad de fleste patienter vil finde ud af på lægekontoret efter blodprøver. I det almindelige liv kommer folk som regel ikke ud over dette begreb. Pernicious anæmi er en sygdom, der er kendetegnet ved nedsat hæmatopoiesis på baggrund af et fald i vitamin B12 i kroppen. Pernicious anæmi kaldes også B12-mangel anæmi eller Addison-Birmer sygdom..

ICD 10 til pernicious anæmi er tildelt kode D51.0, og ICD 9 er tildelt kode 281.0.

På baggrund af et fald i niveauet af vitamin B12 i kroppen erstatter knoglemarven normale røde blodlegemer forløberceller med meget store celler (megaloblaster). De har ikke mulighed for yderligere degeneration i røde blodlegemer, hvilket fører til et fald i deres antal. Hvis behandlingen ikke startes til tiden, vil personen udvikle anæmi, og processen med degeneration af nervevævet begynder.

Pernicious anæmi - hvad er det?

For første gang lærte verden om pernicious anæmi i 1855 takket være værker af videnskabsmanden Addison. Han kaldte denne sygdom idiopatisk anæmi, det vil sige anæmi af ukendt oprindelse.

En videnskabsmand ved navn Brimer beskrev denne overtrædelse mere detaljeret, hvilket skete i 1868. Det var han, der gav sygdommen et navn, der har overlevet uændret til vores tid. Pernicious anæmi betyder ondartet anæmi.

I lang tid blev denne sygdom betragtet som uhelbredelig. I 1926 fandt forskere Minot og Murphy imidlertid, at skadelig anæmi kan fjernes, som du har brug for at spise rå lever til. På det tidspunkt blev denne innovative behandlingsmetode kaldet leverterapi..

Den næste videnskabsmand, der fortsatte med at studere problemet med pernicious anæmi, er WB Castle. Baseret på hans forgængers videnskabelige værker fandt han, at ud over saltsyre og pepsin, producerer den menneskelige krop også en anden indre faktor, der indeholder mucoider og peptider. Dette stof produceres i maveslimhinden. Det er denne interne faktor, der kombineres med vitamin B12, der kommer udefra til et ustabilt, men mobilt kompleks. Det trænger ind i plasmadelen af ​​blodet, gennem det kommer ind i leveren og sætter sig i det i form af et protein-B12-vitaminkompleks. Det er denne forbindelse, der tager en aktiv del i processen med hæmatopoiesis. Castle var i stand til at bestemme, at mennesker, der lider af B12-mangel anæmi, mangler nøjagtigt den tredje interne faktor (Castle factor), der er produceret i maveslimhinden. På det tidspunkt var videnskabsmanden imidlertid ikke i stand til at fastslå, at vitamin B12 er den eksterne faktor..

Dette blev først kendt i 1948 takket være forskere Ricks og Smith..

B12-mangel anæmi er ikke en sjælden sygdom. Det diagnosticeres hos hver 110-180 mennesker ud af 100.000 mennesker. De fleste mennesker med B12-mangelanæmi bor i Skandinavien og Storbritannien. Og hovedsageligt - dette er patienter i en ret moden alder. Men hvis en familiehistorie spores i familien, kan pernicious anæmi udvikle sig i en ung alder. Kvinder med B12-mangel anæmi lider oftere end mænd. For 10 syge kvinder er 7 mandlige.

Pernicious anæmi kan have tre sværhedsgrader:

Med et fald i hæmoglobin i blodet til 90-110 g / l betragtes anæmi som mild.

Når niveauet af hæmoglobin i blodet falder til 70-90 g / l, taler de om moderat anæmi.

Hvis hæmoglobinniveauet falder til under 70 g / l, er anæmi alvorlig.

Afhængigt af hvad der forårsagede udviklingen af ​​pernicious anæmi, skelnes følgende former:

Alimentær (ernærings) anæmi, som oftest diagnosticeres hos små børn. Imidlertid kan denne overtrædelse også observeres hos voksne, der bevidst begrænser deres kost i animalske produkter. Også udsatte for tidlige babyer, børn, der ammes, og børn, der spiser gedemælk.

Klassisk pernicious anæmi, der udvikler sig på baggrund af atrofiske processer i maveslimhinden. Dette fører til det faktum, at cellerne i kroppen ikke er i stand til at producere en indre faktor.

Juvenil pernicious anæmi, som manifesterer sig i funktionel utilstrækkelighed af fundalkirtlerne. De bliver ude af stand til at producere glandular mucoprotein. I dette tilfælde fungerer maveslimhinden som forventet. Hvis du starter behandlingen af ​​juvenil anæmi, kan du opnå fuld bedring.

Familie pernicious anæmi (Olga Imerslunds sygdom) skelnes også. Det udvikler sig i strid med transport og absorption af vitamin B12 i tarmen. Et slående diagnostisk tegn på en sådan overtrædelse vil være.

Årsagerne, der kan føre til udvikling af pernicious anæmi, kan være som følger:

Det faktum, at der er flere varianter af anæmi, såvel som årsagerne til dem, er langt fra kendt for alle, derfor tager de handlinger, der ikke kun fremkalder en forværring af trivsel, men også forårsager alvorlig funktionsnedsættelse..

Med vitamin B12-mangel opstår pernicious anæmi.

Pernicious anæmi er en patologi, der opstår, når den menneskelige krop oplever en skarp mangel på vitamin B12. I medicinen fortolkes sygdommen i forskellige formuleringer. Læger kan også kalde det Addison-Birmer sygdom, såvel som en mere farlig terminologi - ondartet anæmi. Sygdommen udvikler sig hurtigt, så det er vigtigt, at patienten skal søge lægehjælp, hvis de første symptomer på anæmi opstår.

Symptomer og årsager til patologi

For at starte behandlingen i tide for ikke at tillade anæmi at provokere komplikationer, er det nyttigt at kende årsagerne til, at sygdommen opstår, samt symptomer, der indikerer farlige lidelser. Efter at have oplysninger om årsagerne til Addison-Birmer sygdom kan patienten foretage justeringer af sin livsstil, kost og forhindre en alvorlig funktionsfejl, der påvirker kredsløbssystemet, men også negativt påvirker arbejdet i andre indre organer.

Årsager

Hver dag bør en person forbruge vitamin B12 i en mængde på kun 5 mikrogram. Dette vitamin kommer ind i den menneskelige krop gennem brug af fødevarer såsom kød og mejeriprodukter, æg. En kritisk vitaminmangel mærkes, hvis en person afviser brug af sådanne fødevarer, hvilket oftest sker med sult, vegetarisme eller en anden livsstil, der fokuserer på at nægte at bruge animalsk protein.

Imidlertid udvikler pernicious anæmi ikke altid på baggrund af forkert spiseadfærd hos patienten. Nogle gange foretages fremkomsten af ​​denne patologi af andre negative processer, der forekommer i kroppen. Især kan der være en fiasko i absorptionen af ​​vitamin B12 i blodet. Dette sker, når patienten er udsat for sådanne patologier:

• atrofisk gastritis;
• enteritis;
• kronisk pancreatitis;
• cøliaki;
• Crohns sygdom;
• mavekræft;
• tarmforstyrrelse.

Pernicious anæmi kan også være forårsaget af bakterier og orme, der absorberer vitamin B12 ind i kroppen. Vitaminmangel kan være forårsaget af alvorlig nedsat lever- eller nyrefunktion. Nogle gange provoserer skjoldbruskkirtlen ved intensivt at producere hormoner forekomsten af ​​anæmi.

Årsagen til pernicious anæmi kan være giftig forgiftning, der ofte opstår på baggrund af ukontrolleret medicin. I dette tilfælde ødelægger medikamenter væggene i maven, hvilket resulterer i, at de mister den naturlige evne til at producere forbindelser, hvis funktionelle formål er bindingen af ​​vitamin B12 ind i kroppen. I et sådant bundt kan dette vitamin absorberes i tyndtarmen..

Oftest forekommer pernicious anæmi hos ældre eller hos de patienter, der er diagnosticeret med mave-tarmproblemer. Det er af denne grund, at et sådant problem skal opstå efter en gastroektomi eller som et resultat af mave-tarmkanalen.

symptomatologi

Ved pernicious anæmi kan symptomerne være eksplicitte og indirekte. Læger orienterer også patienter, at sådan malign anæmi ledsages samtidig af tre kombinerede syndromer:

• anæmisk;
• gastroenterologisk;
• neurologisk.

Hver af disse syndromer ledsages af karakteristiske manifestationer, der gør det muligt for lægen at mistænke forekomsten af ​​pernicious anæmi..

De åbenlyse tegn er:

• smerter i mundhulen;
• brændende i munden;
• lys rød tunge;
• gastrisk achilia.

Som indirekte tegn er det sædvanligt at overveje:

• svimmelhed;
• besvimelse
• øget tinnitus;
• nedsat synsstyrke;
• alvorlig åndenød, der opstår med endnu mindre anstrengelse;
• kvalme;
• vægttab;
• tarmsygdomme (forstoppelse eller diarré);
• følelsesløshed i lemmer;
• muskelsvaghed.

Patienter, der udvikler pernicious anæmi, bliver irritable, deres humør ændres ret hurtigt, ofte forværres det kun. På grund af det faktum, at den patologiske proces provoserer hjernen, klager patienter ofte over farveopfattelsesforstyrrelser. Ofte er det vanskeligt for dem at skelne mellem blåt og gult.

Diagnose og behandling

Når de første tegn på pernicious anæmi vises, skal behandlingen startes straks for at undgå farlige konsekvenser. Medicinsk behandling af patienter, der søgte på hospitalet med karakteristiske klager, indebærer en diagnostisk undersøgelse, hvis resultater er ordineret medikamenteterapi. Uden en diagnose er det ganske vanskeligt at differentiere nøjagtigt en eller anden patologi.

Diagnosticering

Under patientens første besøg på en medicinsk institution foretager lægen en indledende undersøgelse samt lytter til klager og analyserer sygdomsforløbet ud fra det, han hørte. Lægen stiller også afklarende spørgsmål for at forstå, hvor meget tid der er gået siden patologien manifesterede sig i form af karakteristiske symptomer..

Den behandlende læge skal udføre en grundig medicinsk historieindsamling, der med patienten specificerer, om han har kroniske eller arvelige sygdomme, om han tager medicin, hvilke der specifikt er, og hvor længe, ​​hvis det er tilfældet. Lægen er nødvendigvis interesseret i dårlige vaner, ikke kun karakteristiske for patienten, men også som han har været afhængig af i lang tid og kan ikke nægte på det fysiske niveau.

Den første undersøgelse involverer en visuel undersøgelse af patientens hud, hans tunge. Da langsom hjerterytme og højt blodtryk kan indikere patologi, skal lægen kontrollere patientens puls og måle trykket.

Yderligere diagnostisk undersøgelse pågår allerede uden for den behandlende læge. Patienten anbefales at gennemgå laboratoriediagnostik efter at have passeret urin, blod og fæces til undersøgelsen. Da mangelanæmi er ledsaget af kritisk anæmi, bekræftes dette straks ved en laboratorieblodprøve.

Takket være en sådan analyse er det også muligt at registrere:

• betydelig vækst af blodlegemer, hvis størrelse overstiger naturlige normer;
• et kritisk fald i hæmoglobin;
• fald i antallet af blodplader.

Ikke kun en generel blodprøve udføres i laboratoriet, men også en biokemisk analyse, hvis resultater bestemmer niveauet af bilirubin. En advarsel bør være dens overdrevne stigning. Denne kendsgerning bestemmes ikke kun ved laboratorieundersøgelser, men også ved visuel inspektion, da huden bliver gul, hvilket også ses, når leversygdomme opstår..

Urinalyse vises for patienter, men dens resultater indikerer ikke direkte pernicious anæmi, men hjælper med at etablere samtidige patologier. Hvis der er mistanke om, at ormene er de skyldige i patologien, anbefales det, at patienten passerer afføring til en laboratorieundersøgelse. Din læge planlægger muligvis en knoglemarvstest. For at gøre dette, ekstraher indholdet efter at have gennemboret benet. Det er muligt at registrere ændringer i hjerterytmen ved at udføre et elektrokardiogram, så patienten skal henvises til denne type diagnose..

Da sygdommen er tæt forbundet med patologier i mave-tarmkanalen, radiografi af maven, er FGDS indikeret. Lægen kan henvise patienten til magnetisk resonansafbildning af hjernen, ultralyddiagnose af maveorganer, elektroencefalografi.

Behandling

Hvis pernicious anæmi bekræftes af resultaterne af den diagnostiske undersøgelse, udvikler den behandlende læge en ordning til øjeblikkelig levering af medicinsk behandling. Terapi involverer først og fremmest manglen på et så vigtigt vitamin som B12. Til dette formål administreres det ved injektion, indtil dets indhold i kroppen når acceptable niveauer. Behandlingen er også rettet mod at fjerne årsagerne, der provokerede patologien.

Ernæringseksperter udvikler en diæt, der fokuserer patienten på, hvilken menu der er tilladt, hvad der skal inkluderes i kosten. Fedttede fødevarer anbefales markant begrænset.

Hvis manglen på vitamin B12 hurtigt kan fjernes, tager det cirka to måneder, og kroppen kan komme sig fuldt ud inden for seks måneder efter vellykket behandling.

For at lægemiddelterapi skal skride frem, anbefaler læger, at patientens pårørende opretholder forhold, hvor patienten altid kan få positive følelser. I de mest kritiske tilfælde kan læger ordinere en transfusion af røde blodlegemer ved hjælp af doneret blod for at udfylde underskuddet på røde blodlegemer i operationel tilstand. Selv efter at behandlingen er afsluttet med et vellykket resultat, sigter læger patienten til at kontrollere niveauet af vitamin B12 i blodet, og anbefaler også at tage et forebyggende injektion af vitamin.

Så malign anæmi er en farlig patologi, hvis du ignorerer alle symptomerne og afviser medicinsk behandling. I dette tilfælde kan patienten støde på farlige problemer i form af forekomst af mere alvorlige sygdomme. Hvis behandlingen startes i tide, kan vitaminmangel elimineres hurtigt, og følgelig gendannes sundhedstilstanden hurtigt.

Med en mangel på vitamin B12 i knoglemarven erstattes normale forstadier til røde blodlegemer med megaloblaster - unormalt store celler, der ikke kan omdannes til røde blodlegemer. Hvis den ikke behandles, udvikler patienten anæmi og nervedegeneration.

Generel information

Pernicious anæmi blev først beskrevet af Addison i 1855 og beskrev sygdommen som "idiopatisk anæmi" (anæmi af ukendt oprindelse).

En detaljeret klinisk og anatomisk karakteristik af sygdommen hører til Birmer (1868). Det var Brymer, der gav sygdommen navnet "pernicious anemia", dvs. pernicious anæmi.
I lang tid blev sygdommen betragtet som uhelbredelig, men i 1926 gjorde Minot og Murphy en opdagelse - skadelig anæmi kan helbredes ved hjælp af en rå lever (leverterapi). Denne opdagelse og det efterfølgende arbejde fra den amerikanske og fysiolog WB Castle tjente som grundlag for moderne ideer om patogenesen af ​​denne sygdom.

U. B. Castle fandt, at normalt producerer en person ikke kun saltsyre og pepsin, men også den tredje (indre) faktor - en kompleks forbindelse bestående af peptider og mucoider, som udskilles af slimhinder (celler i gastrisk mucosa). Denne forbindelse danner et labilt kompleks med en ekstern faktor (vitamin B12), som efter indtræden i blodplasmaet danner et protein-B12-vitaminkompleks, der akkumuleres i leveren. Dette kompleks deltager i hæmatopoiesis. U. B. Castle fandt, at patienter med pernicious anæmi ikke havde en intern faktorfrigivelse i maven, men de konstaterede ikke den kemiske karakter af den eksterne faktor.

Et stof (vitamin B12), der spiller rollen som en ekstern faktor, blev etableret i 1948 af Ricks og Smith..

Sygdommen er ret almindelig - frekvensen af ​​spredning er 110-180 patienter pr. 100.000 befolkning. Beboere i Storbritannien og den skandinaviske halvø er mest modtagelige for sygdommen.

I de fleste tilfælde lider mennesker, der hører til den ældre aldersgruppe af pernicious anæmi (observeret hos 1% af mennesker over 60 år). I nærvær af en familieprædisposition for sygdommen, påvises sygdommen i en yngre alder.

Hos kvinder observeres sygdommen oftere (10: 7 i forhold til mænd).

Forms

Perniciøs anæmi afhængigt af mængden af ​​hæmoglobin i patientens blod er opdelt i:

• en mild grad af sygdommen, der diagnosticeres med hæmoglobin fra 90 til 110 g / l;
• moderat anæmi påvist med hæmoglobin fra 90 til 70 g / l;
• svær anæmi, hvor blodet indeholder mindre end 70 g / l hæmoglobin.

Afhængig af årsagen til udviklingen af ​​B12-mangel anæmi er der:

• Ernæringsmæssig eller ernæringsanæmi (udvikles hos små børn). Det observeres med mangel på vitamin B12 i kosten (vegetarer, for tidlige babyer og børn fodret med mælkepulver eller gedemælk).
• Klassisk B12-mangel anæmi forbundet med atrofi i maveslimhinden og fraværet af en "intern" faktor.
• Juvenil B12-mangel anæmi, der udvikler sig på grund af funktionel insufficiens, der producerer kirtelkirtlen i fundus kirtler. Maveslimhinden og sekretionen af ​​saltsyre bevares. Denne sygdom er reversibel..

Separat isoleres familie B12-mangelanæmi (Olga Imerslunds sygdom), der er forårsaget af en krænkelse af transport og absorption i tarmen af ​​vitamin B12. Hos patienter med denne sygdom påvises protein i urinen (proteinuri).

Årsager til udvikling

Pernicious anæmi udvikler sig i kroppen:

Den autoimmune faktor hører også til årsagerne til sygdommen - hos 90% af patienterne, tilstedeværelsen af ​​cirkulerende autoantistoffer til cellerne i maven, som udskiller saltsyre og Castle's interne faktor (findes i 5-10% af raske mennesker), og hos 60% af patienterne - antistoffer mod den interne faktor Slot.

patogenese

Normalt med fødevarer kommer 6–9 μg vitamin B12 pr. Dag ind i den menneskelige krop (2-5 μg udskilles, og ca. 4 μg tilbageholdes i kroppen). Da reserverne af vitamin B12 i kroppen er betydningsfulde, udvikler malign anæmi først efter en lang periode (ca. 4 år) efter afslutningen af ​​dens indtagelse eller overtrædelse af dens absorption.

Manglen på cyanocobalamin (vitamin B12) fører til en mangel på dets coenzymformer - methylcobalamin og 5-deoxyadenosylcobalamin. Methylcobalamin er nødvendig for det normale forløb for dannelse af røde blodlegemer, og 5-deoxyadenosylcobalamin tilvejebringer metabolske processer i centralnervesystemet og det perifere nervesystem.

Med methylcobalamin-mangel forstyrres syntesen af ​​nukleinsyrer og essentielle aminosyrer, og der udvikles en megaloblastisk type hæmatopoiesis. Røde blodlegemer i processen med dannelse og modning har form af megaloblaster og megalocytter, som hurtigt ødelægges og ikke er i stand til at udføre ilttransportfunktionen. Som et resultat reduceres antallet af røde blodlegemer i det perifere blod markant, og der udvikles anæmisk syndrom..

En utilstrækkelig mængde 5-deoxyadenosylcobalamin forårsager en krænkelse af metabolismen af ​​fedtsyrer, der provoserer ophobningen af ​​giftige methylmalonsyre og propionsyrer i kroppen. Disse syrer har en skadelig virkning på neuroner i hjernen og rygmarven, bidrager til forstyrrelse af myelin syntese og degeneration af myelinlaget, så pernicious anæmi ledsages af skade på nervesystemet.

Symptomer

Pernicious anæmi manifesteres:

• Anemisk syndrom, som er ledsaget af generel svaghed, nedsat ydeevne, subfebril tilstand, svimmelhed, besvimelse. Syndromet manifesteres også ved åndenød, der opstår selv ved mindre anstrengelse og flimring. Huden bliver bleg med en let gullig farvetone, og ansigtet bliver pustet. Med auskultation af hjertet kan systolisk mumling opdages, og med et langvarigt forløb af anæmi udvikles myocardial dystrofi og hjertesvigt.
• Gastroenterologisk syndrom, som er ledsaget af kvalme og opkast, nedsat appetit og kropsvægt, forstoppelse. Gunther glossitis forekommer også (tungens struktur ændres på grund af mangel på vitamin B12), hvor tungen får en hindbær eller en lys rød farvetone, og dens overflade bliver glattet, "lakeret". I dette tilfælde oplever patienten en brændende fornemmelse i tungen. Måske udviklingen af ​​kantet (lokaliseret i mundens hjørner) stomatitis. Mavesekretion er markant reduceret; gastroskopi afslører atrofiske ændringer i maveslimhinden.
• Neurologisk syndrom. Ved mangel på vitamin B12 observeres muskelsvaghed, gangarten bliver ustabil, benene bliver begrænset, patienten oplever følelsesløshed i lemmerne. Langvarig mangel på vitamin B12 fører til skade på rygmarven og hjernen (vibrationer, smerter og følbar følsomhed forsvinder, kramper opstår). Undersøgelsen afslører en stigning i senreflekser, tilstedeværelsen af ​​Rombergs symptom (tab af balance med lukkede øjne) og Babinsky-refleksen (forlængelse af fodens første tå under irritation af huden i yderkanten af ​​sålen), tegn på funicular myelosis.

Megaloblastisk anæmi kan ledsages af irritabilitet, lavt humør og urinering. Impotens og synsforstyrrelser udvikler sig undertiden..
Med hjerneskade er en forstyrrelse i opfattelsen af ​​gule og blå farver mulig, i sjældne tilfælde observeres hallucinationer og andre psykiske lidelser.

Diagnosticering

Perniciøs anæmi diagnosticeres med:

• Analyse af patientklager og sygehistorie, hvor lægen specificerer varigheden af ​​sygdommen, tilstedeværelsen af ​​arvelige og samtidige sygdomme osv..
• Fysiske undersøgelsesdata. Under undersøgelsen henleder lægen opmærksomheden på skyggen i huden, puls og blodtryk (med B12-mangel anæmi, bliver pulsen ofte hurtigere og blodtrykket reduceret). Sørg for at inspicere sproget.
• Laboratorieanalysedata.

Laboratorieundersøgelser inkluderer:

• En blodprøve, der giver dig mulighed for at opdage et fald i antallet af røde blodlegemer, en stigning i deres størrelse, et fald i forstadier til røde blodlegemer (retikulocytter), et lavt hæmoglobinniveau, et lavt blodpladeantal og deres stigning i størrelse. En ændring i farveindikatoren (forholdet mellem de første tre cifre i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobinniveauet 3 gange forøget) detekteres også opad - med en hastighed på 0,86 til 1,05 med pernicious anæmi, overstiger dette forhold 1,05.
• Urinalyse, der gør det muligt at identificere samtidige sygdomme (pyelonephritis osv.), Samt foreslå en arvelig form for sygdommen.
• En biokemisk blodprøve for at detektere et fald i blodniveauerne af vitamin B12, bestemme kolesterol, urinsyre, glukose og påvise kreatinin (et proteinfordelingsprodukt). Megaloblastisk anæmi ledsages ofte af en stigning i niveauet af bilirubin, der dannes under nedbrydningen af ​​røde blodlegemer, jernniveauet som et resultat af et fald i dets anvendelse i dannelsen af ​​nye røde blodlegemer og niveauet for den kemiske reaktionsaccelererende enzym laktatdehydrogenase.

For at undersøge knoglemarven under generel anæstesi udføres en punktering i de forreste og bageste rygmarv (for at undgå forvrængning af data udføres undersøgelsen inden vitamin B12 ordineres). Myelogramanalyse afslører megaloblastisk type hæmatopoiesis og øget dannelse af røde blodlegemer.

Udfør desuden:

• EKG til at detektere en forhøjet hjerterytme og i nogle tilfælde hjerterytmeforstyrrelser.
• Gastroskopi, der afslører fraværet af saltsyre i mavesaften (achlorhydria) og atrofisk gastritis, der påvirker de afdelinger, hvor sekretionen af ​​saltsyre og pepsin forekommer. Da cellerne i gastrisk epitel ser atypiske ud under cytologisk undersøgelse, udføres differentiel diagnose med gastrisk kræft.
• Røntgenstråle af maven, ultralyd af bughulen.
• MR af hjernen og undersøgelse af en neurolog.

Absorption af vitamin B12 vurderes ved hjælp af en Schilling-test. Patienten indtager det radioaktive vitamin B12, og efter få timer får han en parenteral “chok” -dosis af umærket vitamin. Derefter måles indholdet af radioaktivt vitamin i daglig urin. Med bevaret nyrefunktion indikerer et fald i dets udskillelse et fald i absorption af vitamin B12 i tarmen.

Behandling

Behandling af megaloblastisk anæmi er rettet mod at eliminere årsagen til sygdommen og normalisere bloddannelse. Terapi inkluderer:

• Behandling af mave-tarmsygdomme (med autoimmun skade i maven, foreskrives glukokortikosteroider), en afbalanceret diæt, der inkluderer gærede mælkeprodukter, oksekød, skaldyr, æg og kaninkød.
• Anvendelse af praziquantel eller phenasal til diphyllobothriasis.
• Påfyldning af vitamin B12-mangel.

Perniciøs anæmi behandles med cyanocobalamin (vitamin B12) i 4-6 uger, subkutant 1 gang om dagen, 200-500 mg. Derefter indgives vitaminet en gang om ugen (løb på 3 måneder), og fortsæt derefter med injektioner 2 gange om måneden i seks måneder (dosis ændres ikke).

Normaliseringen af ​​hæmatopoiesis forekommer cirka 2 måneder efter behandlingsstart (den nøjagtige tidspunkt afhænger af sværhedsgraden af ​​anæmi).

Røde blodlegemer transfusion udføres kun med anemisk koma eller svær anæmi.

Forebyggelse

Sygdomsforebyggelse kommer til at:

• god ernæring;
• rettidig behandling af sygdomme, der forårsager vitamin B12-mangel;
• tage en vedligeholdelsesdosis af cyanocobalamin efter fjernelse af en del af maven eller tarmen.

Blodbillede: hyperkromisk anæmi, makrocytter, megalocytter, med Jolly-kroppe, Kebot-ringe, leukopeni, (under forværring).

Behandlingen er -100-200 mcg intramuskulært dagligt eller hver anden dag før starten. Hvis der opstår anemisk koma, er hastende indlæggelse bedre end røde blodlegemer (150-200 ml). For at forhindre tilbagefald kræves vedligeholdelsesbehandling med vitamin B12. Systematisk overvågning af blodsammensætning hos personer med vedvarende achilia såvel som overlevende er vist. Patienter med pernicious anæmi skal overvåges (gastrisk kræft kan forekomme).

1. Ondartet anæmi (synonym: pernicious anæmi, Addison-Birmer sygdom). Etiologi og patogenese. På nuværende tidspunkt betragtes pernicious-anemisk syndrom som en manifestation af B12-vitaminmangel, og Addison-Birmer-sygdom som endogen B12-vitaminmangel på grund af atrofi i de fundale kirtler, der producerer gastromucoprotein, som et resultat, hvorved absorptionen af ​​vitamin B1a, som er nødvendig for normal, normoblastisk, bloddannelse, forringes. patologisk, megaloblastisk, hæmatopoiesis udvikler sig, hvilket fører til anæmi af den "pernicious" type.

Det kliniske billede (symptomer og tegn). Personer over 40-45 år bliver syge. Forstyrrelser fra de kardiovaskulære, nervøse, fordøjelses- og hæmatopoietiske systemer er karakteristiske. Klager over patienterne er forskellige: generel svaghed, åndenød, hjertebanken, smerter i hjertet, hævelse i benene, svimmelhed, gennemsøgning i hænder og fødder, ganglidelse, brændende smerter i tungen og spiserøret, periodisk diarré. Patientens udseende er kendetegnet ved bleg hud med en citrongul farvetone. Sclera er subterterisk. Patienter er ikke udmattede. Ansigtet er puffet, hævelse i ankler og fødder. Ødem kan nå store grader og ledsages af ascites, hydrothorax. På det kardiovaskulære systems del - forekomsten af ​​systolisk mumling på alle hjertets åbninger og støj fra "toppen" på den kugleårepære, der er forbundet med et fald i blodviskositet og accelereret blodgennemstrømning; angina af anoxemisk art er mulig. Ved langvarig anæmi udvikles fedtegenerering af organer, herunder hjertet ("tigerhjerte") som et resultat af vedvarende anoxæmi. På den del af fordøjelsesorganerne - den såkaldte Hunter (Hunter) glossitis, er tungen ren, lys rød, uden papiller. Analyse af gastrisk saft afslører som regel histaminresistent achilia. Periodisk diarré er en konsekvens af enteritis. Leveren er forstørret, blød; i nogle tilfælde en svag stigning i milten. Med et markant fald i antallet af røde blodlegemer (under 2.000.000) observeres en feber af den forkerte type. Ændringer i nervesystemet er forbundet med degeneration og sklerose i de bageste og laterale søjler i rygmarven (funicular myelosis). Det kliniske billede af nervesyndromet består af kombinationer af spastisk spinal lammelse og tabulære symptomer (de såkaldte pseudotubes): spastisk paraparesis med forhøjede og patologiske reflekser, kloner, krybende fornemmelse, nummenhed i lemmer, smerter i bælterne, forstyrrelse af vibration og dyb følsomhed, sensorisk ataksi og bækkenorganer; sjældnere-bulbar fænomener.

Blodbillede. Det mest karakteristiske symptom er hyperkromisk anæmi. Det morfologiske underlag for hyperchromia er store, hæmoglobinrige røde blodlegemer - makrocytter og megalocytter (sidstnævnte når 12-14 mikron eller mere). Med en forværring af sygdommen falder antallet af reticulocytter i blodet kraftigt. Udseendet af et stort antal reticulocytter er en tæt remission.

Forværringen af ​​sygdommen er kendetegnet ved udseendet af degenerative former for røde blodlegemer [poikilocytter, schizocytter, basofile punkterede røde blodlegemer, røde blodlegemer med Jolly-legemer og Kebot-ringe (farvetabel, fig. 3)], individuelle megaloblaster (farvetabel, fig. 5). Ændringer i hvidt blod er kendetegnet ved leukopeni på grund af et fald i antallet af knoglemarvsceller - granulocytter. Blandt cellerne i den neutrofile serie findes kæmpe, polysegmenterede neutrofiler. Sammen med forskydningen af ​​neutrofiler til højre observeres et skift til venstre med udseendet af unge former og endda myelocytter. Trombocytantalet under forværring er markant reduceret (op til 30.000 eller mindre), men trombocytopeni ledsages som regel ikke af hæmoragiske fænomener.

Knoglemarvshematopoiesis under en forværring af pernicious anæmi forekommer i henhold til den megaloblastiske type. Megaloblaster er et morfologisk udtryk for en slags "dystrofi" af knoglemarvsceller under betingelser med utilstrækkelig forsyning af en bestemt faktor - vitamin B12. Under påvirkning af specifik terapi gendannes normoblastisk hæmatopoiesis (tsvetn. Tabel, fig. 6).

Symptomerne på sygdommen udvikler sig gradvist. Mange år før sygdommen findes gastrisk achilia. Ved sygdommens begyndelse bemærkes generel svaghed; patienter klager over svimmelhed, hjertebanken ved den mindste fysiske stress. Derefter deltager dyspeptiske fænomener, paræstesier; patienter går til lægen, idet de allerede er i en tilstand af betydelig anæmi. Sygdomsforløbet er kendetegnet ved cykliskitet - en ændring i perioder med forbedring og forringelse. I mangel af ordentlig behandling bliver tilbagefaldene mere langvarige og alvorlige. Før introduktionen af ​​leverterapi i praksis, berettigede sygdommen fuldt ud navnet ”dødelig” (skadelig). I en periode med alvorligt tilbagefald - den skarpeste anæmi og hurtig progression af alle symptomerne på sygdommen - kan der udvikle sig et livstruende koma (koma perniciosum).

Patologisk anatomi. Ved obduktion af en person, der døde af pernicious anæmi, påvises skarp anæmi i alle organer, med undtagelse af rød knoglemarv; sidstnævnte, i en tilstand af hyperplasi, udfylder diaphysien af ​​knogler (tsvetn. tabel, fig. 7). Fedt myokardieinfiltration ("tigerhjerte"), nyrer og lever bemærkes; i leveren, milten, knoglemarv, lymfeknuder - hæmosiderose (tsvetn. tabel, fig. 8). Ændringer i fordøjelsesorganerne er karakteristiske: tunge papiller er atrofiske, atrofi i maveslimhinden og dens kirtler - anadenia. I rygmarvs posterior og laterale søjler bemærkes meget karakteristiske degenerative ændringer, kaldet kombineret sklerose eller funicular myelosis.

Fig. 3. Blod med anæmi: 1 - 4 - røde blodlegemer i det sidste trin af normal hæmatopoiesis (omdannelse af en erythroblast til en rød blodlegeme); 5–9 - nucleus forfald med dannelse af Jolly legemer i basofile punkterede (5, 6) og polychromatophilic (7–9) erythrocytter; 10 og 11 Jolly organer i orthokromiske røde blodlegemer; 12 - kromatinstøvpartikler i røde blodlegemer; 13 - 16 - Kebotringe i basofil punkteret (13, 14) og ortokrom (15, 16) erytrocytter (pernicious anæmi); 17 - 23 - basofile punkterede røde blodlegemer med blyanæmi; 24 og 25 - polychromatofile røde blodlegemer (mikrocyt og makrocyt); megalocyt (26) og poikilocyt (27) med pernicious anæmi; 28 - normocyt; 29 - mikrocytter.

Fig. 5. Blod med pernicious anæmi (svær tilbagefald): orthokromiske megalocytter (1) og polychromatofil (2), røde blodlegemer med Kebot-ringe (3), Jolly-kroppe (4) med basofil punktering (5), megaloblaster (6), polysegmenteret neutrofil ( 7), anisocytose og poikilocytose (8).

Fig. 6. Knoglemarv med pernicious anæmi (initial remission 24 timer efter administration af 30 mcg B12-vitamin): 1 - normoblaster; 2 - metamyelocytter; 3 - stikkneutrofil; 4 - røde blodlegemer.

Fig. 7. Myeloid knoglemarvs hyperplasi ved malign anæmi.

Fig. 8. Hemosiderinpigmentering af periferien af ​​lever lobulerne med pernicious anæmi (reaktion på Preussen blå).

Behandling. Siden 1920'erne er rå lever, især kalvefattig kalve, passeret gennem en kødslibemaskine (200 g pr. Dag) blevet brugt med stor succes til behandling af ondartet anæmi. En vigtig præstation i behandlingen af ​​pernicious anæmi var fremstillingen af ​​leverekstrakter, specielt til parenteral administration (campolone, antianemin). Specificiteten af ​​virkningen af ​​leverpræparater i pernicious anæmi skyldes indholdet af B12-vitamin i dem, hvilket stimulerer den normale modning af erythroblaster i knoglemarven..

Den største effekt opnås med parenteral indgivelse af vitamin B12. Den daglige dosis vitamin B2-50-100 mcg. Lægemidlet administreres intramuskulært, afhængigt af patientens tilstand - dagligt eller efter 1-2 dage. Oral indgivelse af vitamin B12 er kun effektiv i kombination med samtidig indgivelse af en intern antianemisk faktor (gastromucoprotein). For tiden er der opnået gunstige resultater fra behandlingen af ​​patienter med pernicious anæmi ved intern brug af lægemidlets mucovitis (produceret som en dragee) indeholdende vitamin B12 (200-500 μg hver) i kombination med gastromucoprotein (0,2). Mukovit ordineres i 3-6 tabletter dagligt om dagen indtil begyndelsen af ​​en reticulocytisk krise og derefter 1-2 gange dagligt, indtil der sker hæmatologisk remission..

Den øjeblikkelige virkning af antianemisk terapi i betydningen at genopfylde blod med nydannede røde blodlegemer begynder at påvirke fra 5-6. behandlingsdag ved at hæve reticulocytter til 20-30% og højere ("reticulocytisk krise"). Efter den reticulocytiske krise begynder antallet af hæmoglobin og røde blodlegemer at stige, hvilket når et normalt niveau efter 3-4 uger.

Folinsyre, administreret oralt eller parenteralt i en dosis på 30-60 mg eller mere (op til 120-150 mg) pr. Dag, forårsager en hurtig begyndelse af remission, men forhindrer ikke udviklingen af ​​funicular myelosis. Ved funicular myelosis administreres vitamin B12 intramuskulært i store doser på 200-400 mcg, i alvorlige tilfælde 500.000 (!) Mcg per dag], indtil der opnås fuldstændig klinisk remission. Den samlede dosis af vitamin B12 til et 3-4-ugers løb til behandling af anæmi er 500-1000 mcg, med funicular myelosis op til 5000-10 000 mcg og derover.

Effektiviteten af ​​vitamin B12-terapi har en vis grænse, når væksten af ​​de kvantitative blodparametre stopper, og anæmi bliver hypokrom; i denne periode af sygdommen tilrådes det at anvende behandling med jernpræparater (2-3 g pr. dag, drikke med fortyndet saltsyre).

Spørgsmålet om brugen af ​​blodoverførsler med pernicious anæmi i hvert tilfælde afgøres af indikationer. En ubetinget indikation er en skadelig koma, som udgør en trussel mod livet på grund af stigende hypoxæmi. Gentagne blodoverførsler eller (bedre) røde blodlegemer (250-300 ml hver) redder ofte liv for patienter, indtil den terapeutiske virkning af vitamin B12 er manifesteret.

Forebyggelse Det mindste daglige humane behov for vitamin B12 er 3-5 μg, derfor anbefales det at injicere 100-200 μg vitamin B12 2 gange om måneden i injektioner og en gang om ugen i foråret og efteråret (når tilbagefald er hyppigere) for at forhindre tilbagefald af pernicious anæmi eller 10 dage. Det er nødvendigt systematisk at overvåge blodets sammensætning hos mennesker, der har gennemgået en omfattende resektion af maven, såvel som dem med vedvarende achilia i maven, give dem en komplet diæt, og om nødvendigt bruge tidlig antianemisk behandling. Husk, at pernicious anæmi kan være et tidligt symptom på mavekræft. Generelt er det kendt, at patienter med achilia i maven og især pernicious anæmi er mere tilbøjelige til at udvikle mavekræft. Derfor skal alle patienter med pernicious anæmi være under medicinsk kontrol og hvert år gennemgå en kontrol røntgenundersøgelse af maven.

Pernicious anæmi (B12-mangel, megaloblastic eller Addison-Birmer-sygdom) er en sygdom i blodsystemet, der er kendetegnet ved et fald i hæmoglobin og røde blodlegemer, der skyldes en mangel på vitamin B12 (cyanocobalamin) og påvirker fordøjelsessystemet, nervesystemet og hæmatopoietiske systemer..

Hvad sker der med pernicious anæmi?

Normalt absorberes vitamin B12 i maven, når det adskilles fra proteiner fra mad (med kød, mejeriprodukter). Enzymer af mavesaften og Castle's specifikke interne faktor, der også tjener som bærerprotein for vitamin B12, er nødvendige for denne opdeling. Kun i nærvær af denne faktor absorberes vitamin i blodbanen; i dens fravær trænger cyanocobalamin ind i tyktarmen og udskilles sammen med fæces.

Vitaminmangel manifesterer sig ikke umiddelbart klinisk, da den syntetiseres i leveren, og i nogen tid (ca. 2-4 år) kompenseres hypovitaminose. Slotsfaktor produceres af specifikke parietalceller i maveslimhinden, hvis de er beskadiget eller ødelagt øger risikoen for pernicious anæmi.

Mulige årsager til pernicious anæmi

Hvordan manifesteres pernicious anæmi?

Pernicious anæmi er en polysyndrom sygdom, dvs. manifesteres i mange symptomer. Vitamin B12 er involveret i dannelsen af ​​blodlegemer i metabolske processer i nervesystemet. Derfor er en mangel på dette vitamin først og fremmest manifesteret ved symptomer fra blodsystemet, organer i mave-tarmkanalen og nervesystemet.

1. Anemisk syndrom. Med mangel på cyanocobalamin forstyrres dannelsen af ​​normale røde blodlegemer, de ophører med at transportere ilt til væv og organer. På grund af dette opstår svaghed, blekhed i huden, træthed, takykardi (hjertebanken), åndenød og svimmelhed. Undertiden kan subfebrile tilstande forekomme - en stigning i kropstemperatur til lave tal (ikke højere end 38 grader).
2. Gastroenterologisk syndrom - manifestationer af fordøjelsessystemet. Der er et fald i appetit, nedsat afføring (forstoppelse eller diarré), en stigning i leverstørrelse (hepatomegaly). Karakteriseret ved ændringer i sproget. De optræder i form af inflammatoriske reaktioner i slimhinden i tungen (glossitis) eller hjørnerne på læberne (angulitis), i form af brændende fornemmelser og smerter i tungen. Et specifikt symptom er også en "lakeret tunge" - en glat hindbærfarvet tunge. Atrofi af slimhinden og udvikling af atrofisk gastritis med et fald i sekretoriske funktioner vil forekomme i maven.
   
3. Neurologisk syndrom er en manifestation af nervesystemet. De opstår som et resultat af nedsat metabolisme af fedt og dannelse af toksiske syrer, der beskadiger nerveceller. Der er også en krænkelse af syntesen af ​​myelin, som er nødvendig for dannelsen af ​​en beskyttende nerveskede. Syndromet manifesterer sig i form af følelsesløshed i ekstremiteterne, nedsat gangart og finmotorik, stivhed i musklerne. Som et resultat af lempelse af sfinkterne kan enuresis (urininkontinens) og encopresis (fækal inkontinens) forekomme. Psykiske symptomer kan forekomme - søvnløshed, depression, psykose eller hallucinationer.
4. Hæmatologisk syndrom - blodsymptomer. Det vises i resultaterne af en blodprøve i form af progressiv anæmi (fald i hæmoglobin og røde blodlegemer), leukopeni (fald i antallet af hvide blodlegemer), udseendet af atypiske røde blodlegemer - megaloblastiske former.

ætiologi

Tre faktorer er involveret i udviklingen: PAa) familieprædisposition, b) svær atrofisk gastritis, c) forbindelse med autoimmune processer.

I England blev der observeret en familieprædisposition til PA hos 19% af patienterne, og i Danmark - hos 30%, var gennemsnitsalderen for patienter 51 år i gruppen med en familieprædisposition og 66 år i gruppen uden familieprædisposition. Hos identiske tvillinger opstod PA omtrent samme tid. En undersøgelse af Callender, Denborough (1957) om-

Det så ud til, at 25% af de pårørende til patienter med PA led af achlorhydria, mens en tredjedel af de pårørende med achlorhydria (8% af det samlede antal) havde reduceret vitamin B12 i serum, og dets absorption var nedsat. Der er en forbindelse mellem blodtype A på den ene side og PA og gastrisk kræft, på den anden side er der ingen klar forbindelse til HLA-systemet.

Mere end 100 år er gået siden Fenwick (1870) blev fundet hos patienter med PA-atrofi af gastrisk slimhinde og ophør med produktion af pepsinogen. Achlorhydria og det praktiske fravær af en intern faktor i mavesaften er karakteristisk for alle patienter. Begge stoffer fremstilles af parietalcellerne i maven. Atrofi af slimhinden fanger de proximale to tredjedele af maven. De fleste af de udskillende celler eller dem alle dør og erstattes af slimdannende celler, undertiden af ​​tarmtypen. Lymfocytisk og plasmacytisk infiltration observeres. Dette billede er imidlertid karakteristisk ikke kun for PA.Det findes også hos patienter med enkel atrofisk gastritis hos patienter uden hæmatologiske abnormiteter, og selv efter 20 års observation udvikler PA sig ikke.

Den tredje etiologiske faktor er repræsenteret af immunkomponenten. Hos patienter med PA blev to typer autoantistoffer påvist:

til parietalceller og til den interne faktor.

Ved immunofluorescensmetoden i serum hos 80-90% af patienter med PA detekteres antistoffer, der reagerer med parietalcellerne i maven..

de samme antistoffer er til stede i serum hos 5-10% af raske individer. Hos kvinder i fremskreden alder når detektionshastigheden af ​​antistoffer mod parietalceller i maven 16%. Ved en mikroskopisk undersøgelse af biopsiprøver af maveslimhinden findes gastritis hos næsten alle individer, der har serumantistoffer mod parietalceller i maven. Indgivelse af rotter med antistoffer mod parietalcellerne i maven fører til udvikling af moderate atrofiske ændringer, et markant fald i sekretionen af ​​syre og intern faktor. Disse antistoffer spiller naturligvis en vigtig rolle i udviklingen af ​​atrofi i gastrisk slimhinde.

Antistoffer mod den indre faktor er til stede i serumet hos 57% af patienterne med PA og findes sjældent hos personer, der ikke lider af denne sygdom. Når de indgives oralt, hæmmer antistoffer mod den iboende faktor absorptionen af ​​vitamin B12 på grund af deres kombination med den iboende faktor, hvilket forhindrer sidstnævnte i at binde sig til vitamin B! 2.

IgG. Hos nogle patienter er antistoffer kun til stede i mavesaften. Baseret på dataene om påvisning af antistoffer i både serum og gastrisk juice, kan vi konkludere, at sådanne antistoffer mod den indre faktor påvises i ca. 76% af patienterne.

En anden form for immunrespons på en iboende faktor er cellulær immunitet, detekteret i test af inhibering af leukocytmigration eller sprængtransformation af lymfocytter. Cellular immunitet findes hos 86% af patienterne. Hvis vi kombinerer resultaterne af alle test, dvs. data om tilstedeværelsen af ​​humorale antistoffer i serum, gastrisk sekretion, immunkomplekser i gastrisk sekretion og

Pernicious anæmi er anæmi, der vises på grund af mangel på et så vigtigt vitamin som B12. Manglen i sig selv kan være forårsaget af det faktum, at en person ikke spiser rigtigt, eller at hans krop simpelthen mistede evnen til at absorbere den. Ofte arves denne sygdom.

Det er værd at huske, at anæmi kun er en sygdom, der er forbundet med mangel på røde blodlegemer (røde blodlegemer). Med det bliver blod ude af stand til at levere så meget ilt som nødvendigt til vævscellerne. Konsekvenserne af anæmi er forskellige. Det vigtigste og universelle er måske kronisk træthed.

Perniciøs anæmi kan forårsage, at celler simpelthen holder op med at dele sig eller blive virkelig store nok, så de ikke kan forlade knoglemarven.

Vitamin B12 i vores krop, fordi det er han, der er ansvarlig for dannelsen af ​​røde blodlegemer. Det påvirker også positivt nervesystemets funktion. Som regel får en person det fra kød, fisk, æg og forskellige mejeriprodukter. Det er ikke ualmindeligt, at kroppen går glip af det, ikke fordi en person ikke spiser de rigtige fødevarer, men fordi maven mangler protein, uden hvilken B12 ikke absorberes.

For øvrig er en underlig kendsgerning, at pernicious anæmi ofte plager dem, der vælger den forkerte diæt for at bekæmpe overvægt. Jeg tror, ​​at alle forstår, hvad der står på spil.

Pernicious anæmi: symptomer

Det udvikler sig meget langsomt, og dets første symptomer vises normalt, når den menneskelige krop er svækket (for eksempel efter en infektiøs sygdom). Mest ramt er mennesker fra femogtredive til tres år gamle. Sex betyder ikke noget.

Symptomer kan identificeres som følger:

- Patienten føler konstant en prikkende fornemmelse i fingrene;

- muskelsmerter vises;

- forekommer, diarré, opkast, bøjning. Flatulens er meget muligt;

- huden mister følsomheden.

Det er også værd at nævne, at tungen bliver lys rød.

Denne sygdom udvikler sig altid om foråret.

Pernicious anæmi kan meget vel føre til patologier i nervesystemet, hjertet og meget mere. Alt dette betyder, at behandlingen skal påbegyndes umiddelbart efter, at sygdommen er diagnosticeret. Diagnosen stilles som regel af lægen, når han lytter til alle klager fra patienten og kontrollerer testresultaterne. Anæmi er ikke altid vanskeligt at opdage i de tidlige stadier, hvilket betyder, at meget afhænger af dine behandlende læger i dette tilfælde.

Pernicious anæmi: behandling og forebyggelse af sygdommen

Al behandling kommer normalt ud på, at patienten administreres B12 i visse doser. Desværre er nogle mennesker nødt til at tage det indtil udgangen af ​​deres dage på jorden..

Under behandlingen prøver lægerne at kompensere for manglen på det nødvendige vitamin, eliminere konsekvenserne af denne sygdom og eliminere også årsagen (hvis pernicious anæmi blev forårsaget af ikke at spise ordentligt).

Jeg vil gerne bemærke, at vitamin B12 kan injiceres med en sprøjte eller tages i pilleform. I milde tilfælde, kun få dage efter starten af ​​indtagelsen, vises de første forbedringer, og efter en eller to uger vil personen glemme, at han havde denne lidelse.

Med hensyn til profylakse er det værd at sige, at du er nødt til at spise ordentligt og ikke bare under alle omstændigheder. Diæt er en god ting, men du bør ikke tage den fra en kilde, der i det mindste forårsager nogen tvivl. Spørg dine venner, konsulter en diætist - du skal ikke skynde dig, da det er meget lettere at undergrave dit helbred end at gendanne det.

Selvfølgelig skal du bruge alle slags vitaminkomplekser, der indeholder meget B12.