Blødvævstumorer hos børn. Information til forældre.

Melanom

Kræft er relativt sjældent (i ikke mere end 6% af tilfældene), mens carcinomer er meget almindelige hos voksne. De kriterier, der er accepteret i patologien for karakterisering af ondartede og godartede tumorer (se kapitel 7), gælder ikke altid pædiatriske neoplasmer. Så udtalt cellulær atypisme og polymorfisme kan observeres hos børn med nogle godartede tumorer i binyrerne. Mange godartede tumorer hos små børn kan vokse meget hurtigt (f.eks. Nevi, hemangiomas). I sådanne tilfælde kan der til trods for den godartede struktur på stedet findes et stort antal mitosetal. På samme tid er infiltrerende vækst typisk for ungfibrom, kapillær hæmangioma, lymfangiom. Tværtimod vokser nogle ondartede tumorer meget langsomt i de første år af et barns liv. Nephroblastoma og neuroblastoma har normalt en tynd kapsel og vokser inden i den i nogen tid. Nogle neoplasmas unikke evne til at "modne" blev bemærket: et neuroblastom kan forvandles til et ganglioneuroma, malignt hepatoblastom til et godartet adenom, teratoblastoma til et teratom. Dette helt usædvanlige fænomen, som ikke er i overensstemmelse med udviklingen af ​​ondartede tumorer (se kapitel 7), er ikke fuldt ud forklaret. Det observeres i de neoplasmer, der opstår enten fra embryonale væv, forsinket i udvikling sammenlignet med andre væv fra barnet eller fra stamudifferentierede (cambiale) celler. Tumorer hos børn har træk ved metastase. Bløde sarkomer hos børn i 30 eller 50% af tilfældene metastaserer gennem lymfekarene. Dette er heller ikke i overensstemmelse med forestillingen om overvejende hæmatogen metastase af sarkomer. I modsætning hertil embryonale hepatoblastomer, dvs. epiteltumorer, giver de første metastaser ikke til de regionale lymfeknuder, men til lungerne. De fleste neoplasmer i centralnervesystemet metastaserer overhovedet ikke uden for kraniet. Generelt er prognosen for maligne tumorer hos børn normalt mere gunstig end hos voksne. Alt dette tvinger os til at være mere opmærksomme på at reducere de skadelige virkninger og langtidsvirkninger af kemoterapi og strålebehandling hos overlevende børn (herunder udvikling af sekundære tumorer og genetiske konsekvenser). Ved rubricering af tumorer hos børn er det ikke altid muligt at anvende det histogenetiske princip anvendt for neoplasmer hos voksne, da dysontogenetiske tumorer kan bestå af elementer af forskellige kimlag. Afhængig af tumorenes oprindelse hos børn, er de opdelt i tre typer: dysontogenetisk, der vokser fra cambiale embryonale væv og udvikler sig som voksne tumorer. Tumorlignende tilstande - teratomer, hamartomer og choristomer - skal adskilles fra ægte neoplasmer (se kapitel 7). Godartede tumorer. De mest almindelige godartede tumorer hos børn er hæmangiomer, lymfangiomer, fibromer og teratomer. Strukturen af ​​disse tumorer er beskrevet detaljeret i andre kapitler; her præsenterer vi funktionerne ved disse tumorer hos børn. Hemangioma. Dette er den mest almindelige godartede tumor i barndommen. Typisk forekommer kapillære og kavernøse former hos børn (se kapitel 11) eller en kombination deraf. Hemangioma lokaliseres hovedsageligt i huden på hovedet, nakken eller bagagerummet, sjældnere i de indre organer. Kapillærhemangiomas kan stige i størrelse, især hurtig vækst observeres i de første måneder af livet. Når et barn er 1-3 år, stopper tumorvæksten, og i en alder af 5 gennemgår det normalt spontan regression. Undertiden har hæmangioma en infiltrerende vækst, og derfor er tilbagefald mulig. Gigantisk hæmangioma i lemmerne og bagagerummet hos spædbørn kan ledsages af udviklingen af ​​trombocytopenisk purpura på grund af udbredt hemangiom vaskulær trombose (Kazabach-Merritt syndrom, H.H. Kasabach, K.K. Merritt). Hemangiomas er en af ​​manifestationerne af det arvelige Hippel - Lindau syndrom (E. von Hippel, A. Lindau). lymfangiom Det påvises normalt hos børn under 3 år. En tumor har den største kliniske betydning, når den er lokaliseret i de dybe områder af halsen, armhulen, mediastinum og retroperitoneal plads. På trods af fraværet af cellulær atypisme har lymfangiomer lokal destruktiv vækst og stiger i størrelse efter fødslen. I denne henseende kan de skade vitale organer (for eksempel i mediastinum) eller nervestammer. Lymfangiomas skal adskilles fra lymfangiectasier - unormalt udvidede, eksisterende eksisterende lymfekar. Lymphangiectasias ledsages af diffust ødem i lemmet eller en del deraf, hvilket forårsager dets deformation. I modsætning til lymfangiomer skrider lymfangiectasier sig ikke, men kan forårsage alvorlige kosmetiske problemer. Fiberagtige tumorer. Hos børn er de forskellige og skaber ofte store vanskeligheder med at bestemme graden af ​​malignitet. Fibromatose, der forekommer hos børn, er ofte kendetegnet ved hypercellularitet og hurtig infiltrerende vækst, hvilket gør dem vanskelige at skelne fra voksne fibrosarkomer. Der er tilfælde af spontan regression. Af de mange fibrotiske tumorer giver vi for eksempel kun få. Infantil myofibromatose er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​små tætte knuder i dermis, subkutant væv, muskler og indre organer. Knuder kan være enkelt eller flere (mere end 50). Ved enkelt tumorer er prognosen gunstig, med flere tumorer dør børn i det første leveår. Juvenil angiofibrom i nasopharynx findes normalt hos drenge over 8 år gamle. Mikroskopisk består en tumor af felter med fibrøst væv med et lille antal fibroblaster og tyndvæggede blodkar. Det har infiltrerende vækst og undertiden spirer knoglerne på kraniet. Tumorens placering og arten af ​​dens vækst vanskeliggør radikal fjernelse. Hvis det er beskadiget eller forsøgt fjernet, kan der udvikle voldsom blødning. Tumoren er histologisk godartet, giver ikke metastaser. Kan gennemgå spontan regression. Teratom. Denne tumor fra embryonale udifferentierede kimceller opstår, når deres migration er nedsat under morfogenesen af ​​embryoets kirtelkirtler (se kapitel 7). Teratoma er repræsenteret ved væv fra tre kimlag, men hovedparten af ​​vævet er sædvanligvis af ektodermal oprindelse. Overhuden med alle derivater (hår, kirtler), glitalvæv, ophobning af ganglionceller, fedt- og muskelvæv, brusk, mindre almindeligt, andre væv i en række kombinationer, udsættes for teratoma ptrrgtrttty. Der kan også være trofoblastelementer. Teratomer har følgende mest typiske lokalisering: æggestokke og testikler, sacrococcygeal region, mediastinum, retroperitoneal plads, svelget, hovedbunden af ​​kraniet. Hos nyfødte og børn i de første 2 år af livet dominerer sacrococcygeal teratomer, og fra 15 til 16 år stiger forekomsten af ​​teratomer. Den største del af testikulære teratomer vises i alderen 20-49 år. Sacrococcygeal teratoma er den største variation af teratomer hos nyfødte og små børn. Hos piger forekommer det 3 gange oftere end hos drenge, ofte kombineret med ikke-immun føtal dråbe, polyhydramnios. Kan forårsage vanskeligheder ved levering. Grundlæggende består sacrococcygeal teratomer af modent væv, ofte med organoid differentiering. Ondartede teratomer (teratoblastomer) indeholder elementer af storcellet karcinom, der danner papillære strukturer eller vokser solidt. Teratoblastoma er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​tumorelementer i den endodermale bihule. Sådanne tumorer har en meget dårlig prognose. Ondartede tumorer. Oftest udvikler ondartede tumorer hos børn i det hæmatopoietiske system og nervevæv, blødt væv, knogler og nyrer. Hyppigheden af ​​fordelingen af ​​tumorer i organer kontrasterer kraftigt med den hos voksne. I sidstnævnte påvirkes lungerne, brystkirtlen, huden, prostatakirtlen og tyktarmen oftere (se kapitel 7). Forekomsten af ​​maligne tumorer varierer markant afhængigt af barnets alder. Maligne tumorer hos børn er som regel af en dysontogenetisk oprindelse. Under mikroskopet afsløres mere primitive (embryonale) end pleomorfe anaplastiske tegn, der ofte ligner organogenese, der er specifik for det organ, som tumoren udviklede sig. Sådanne neoplasmer betegnes ofte under anvendelse af suffikset "blastoma": nefroblastom, neuroblastom, retinoblastom. neuroblastom Dette er den mest almindelige pædiatriske tumor i en solid struktur, der udvikler sig uden for det centrale nervesystem. Det påvirker binyrerne, sympatiske ganglier og tegner sig for 14% af alle neoplasmer hos børn (se kapitel 26). Hyppigheden af ​​neuroblastom er ifølge forskellige skøn fra 6 til 8 tilfælde per 1 million børn. Den gennemsnitlige alder for patienter er 2 år; 85-90% af syge børn under 5 år. Hos piger er neuroblastom noget mindre almindeligt og har en bedre prognose end hos drenge. En arvelig disponering for udviklingen af ​​neuroblastoma blev opdaget (sandsynligvis i form af arvelige mutationer i kimcellerne, hvilket forårsager individuel modtagelighed for sekundære somatiske læsioner). Udviklingshyppigheden af ​​denne tumor øges hos tvillinger og søskende såvel som i Wiedemann-Beckwith syndrom og neurofibromatose [Beckwith-Wiedemann syndrom (JBBeckwith, N.-R.Wiedemann) - et kompleks af medfødte anomalier: hyperplasi af nyrerne, bugspytkirtlen, testikler, binyrerne stor kropsvægt osv.]. Neuroblastoma udvikler sig fra celler fra den neurale kam. Den hyppigste lokalisering (op til 40%) er binyremedulla og paraspinal ganglier. Mindre almindeligt er tumoren placeret i bækkenet, nakken og brystet. Hos voksne er et neuroblastom lokaliseret i hoved, nakke og ben. Makroskopisk bestemt knude, hvis størrelse kan variere betydeligt. Nogle neuroblastomer er klart afgrænset fra det omgivende væv og kan have en tynd kapsel, mens andre har en udtalt infiltrerende vækst og de omgivende væv (nyrer, nyrevene, inferior vena cava, aorta) vokser hurtigt. I sektionen er tumoren repræsenteret af et blødt gråagtigt væv, der ligner hjernens stof. I knuder i store størrelser er fokus på nekrose, blødning og forkalkning ikke ualmindelige. Det histologiske billede af neuroblastom afhænger af graden af ​​tumordifferentiering. I de fleste tilfælde består tumoren af ​​små lymfocytlignende celler med mørke kerner og sparsom cytoplasma, som danner faste lag (fig. 22.14, A). Mere differentierede tumorceller har eosinofile neurofibrillære processer og er placeret i fibrillar stroma. I nogle tumorer kan man observere dannelsen af ​​pseudo rosetter i form af en korol af celler, der omgiver eosinofile klynger af neurofibriller. Elektronmikroskopisk undersøgelse i tumorceller bestemmer neurosekretoriske granuler og processer med mikrotubuli. Yderligere differentiering fører til dannelse af elementer af gangliontype - store celler med en bred kant af den eosinofile cytoplasma, en stor vesikellignende kerne og veldefinerede nucleoli (fig. 22.14, B) (se kapitel 26). Mængden af ​​fibrillar stroma i tumorvævet stiger. En tumor med fuldstændig differentiering er repræsenteret af modne ganglionceller omgivet af bundter af bindevæv, nervefibre og lemmocytter (Schwann-celler). Sådanne tumorer kaldes ganglioneuromer. Tumoren kan indeholde områder med forskellig differentiering, derfor kan diagnosen ganglioneuromer kun stilles ved analyse af mange sektioner fra forskellige dele af tumoren. Nogle neuroblastomer-

. A - tumoren består af monomorfe celler med mørke kerner og sparsom cytoplasma, mellem cellerne en lille mængde delikat fibrillarmateriale; B - et neuroblastom med tegn på differentiering, celler med en bred kant af cytoplasmaet, vesikellignende kerner og veldefinerede nucleoli er synlige. differentiering og modning til ganglioneur eller spontant regress. Regression observeres oftere ved små tumorstørrelser. Metastaser bemærkes i 50% af tilfældene med neuroblastomer hos børn under 1 år og i 70% af tilfældene hos ældre børn. Metastaser findes oftest i lymfeknuder, knoglemarv, knogler, lever, subkutant væv. Den internationale klassificering af neuroblastoma-vækststadier er som følger. Fase Karakterisering af tumoren 1 En tumor, der ikke strækker sig ud over det organ, hvori det udviklede sig. Der er ingen metastaser. Neoplasmaet fjernes fuldstændigt 2a En ensidig tumor, der spreder sig uden for det organ, hvori det udviklede sig, men krydser ikke midtlinjen. Det meste af tumoren blev fjernet. Ingen metastaser 2b Ensidig tumor i nogen størrelse, fuldstændigt eller ufuldstændigt fjernet, med metastaser til de regionale lymfeknuder 3 Modstandsdygtig tumor, der spreder sig gennem midtlinjen uanset lymfeknudernes involvering i processen; ensidig tumor med metastaser til lymfeknuderne på den modsatte side af kroppen; tumor lokaliseret i midtlinjen med bilaterale metastaser til lymfeknuder 4 Tumor med metastaser til de fjerne lymfeknuder og hæmatogene metastaser 4S Tumor svarende til trin 1 og 2 med hæmatogene metastaser i huden, leveren, knoglemarv hos børn yngre end 1 år Hos små børn, neoplasma som regel opdages de ved en tilfældighed under palpation af maven eller under en røntgenundersøgelse for andre sygdomme. Hos ældre børn diagnosticeres en tumor i de fleste tilfælde kun med udseendet af fjerne metastaser. Diagnose af neuroblastoma er baseret på kliniske og morfologiske data. Resultaterne af biokemiske og cytogenetiske undersøgelser kan hjælpe med diagnosen, men de er ikke specifikke nok. I blodet fra 90% af patienterne blev koncentrationen af ​​katekolaminer øget, henholdsvis deres udskillelse i urinen blev øget. I klinisk praksis anvendes definitionen af ​​daglig udskillelse af vanillylmindal og homovanilinsyre. Prognosen for neuroblastom er tvetydig, den afhænger af mange faktorer. Der er et antal parametre og markører, der kan hjælpe med at bestemme prognosen for tumoren. Prognosen påvirkes i vid udstrækning af indikatorer som barnets alder og tumorvækststadiet. Børn under 1 år har den bedste prognose, uanset sygdomsstadiet. I alt er deres overlevelse 85–90%, og hos børn med trin 1-2 neuroblastom (en ensidig tumor uden metastaser) når den 98%. Hos børn over 1 år er prognosen meget værre. I nærvær af lymfogene og hæmatogene metastaser overstiger overlevelsen ikke 10%. Af de prognostisk vigtige markører skal en sletning af den korte arm af kromosom 1 distalt til p32 kaldes. Det fører til tab af suppressorgenet til neuroblastoma og påvirker prognosen signifikant. Dette er den mest typiske cytogenetiske anomali ved neuroblastom, men den forekommer også i andre ondartede tumorer. Tilfælde af tab af heterozygositet i den lange arm af kromosomer 13 og 14. Betydningen af ​​sådan genetisk heterogenitet forbliver uklar. Amplificering af N-myc og N-ras oncogener indikerer også en dårlig prognose. Flere kopier af N-myc (i nogle tilfælde op til 300) findes ved spredning af tumoren. For godartede tumorer er N-myc-amplifikation ikke karakteristisk. I nogle tilfælde observeres der dog med en enkelt kopi et hurtigt fremskridt kursus. Det er således ikke en simpel stigning i antallet af kopier, der betyder noget, men niveauet af genekspression. Tumorcelleoploider påvirker også prognosen. Hyperdiploidi er kombineret med en dårlig prognose, aneuploidy - med en gunstig. Det blev også vist, at med et højt niveau af Trk-genekspression øges overlevelsen. Differentieringen af ​​neuroblaster i mere modne ganglionceller skyldes delvis virkningen af ​​nervevækstfaktor, hvis receptor kodes af Trk-prototoksogenet. Endelig er der flere serummarkører, hvis stigning indikerer en ugunstig prognose. Dette er en neuronspecifik enolase, ferritin, lactatdehydrogenase. Forøget serumferritinkoncentration observeres hos 50% af patienterne i trin 3 og 4 af sygdommen. Retinoblastoma. Dette er en ondartet svulst i øjet, forekommer med en frekvens på 1 ud af 20.000 nyfødte og tegner sig for 2,5-4,5% af alle ondartede svulster hos børn. Retinoblastoma kan være enkelt- og bilateralt, enkeltfokuseret og multifokal. Det er ofte medfødt. Retinoblastom kan som nogle andre tumorer hos børn gennemgå spontan regression. Familie- og sporadiske tilfælde af retinoblastom er beskrevet. Ikke-arvelige retinoblastomer er altid ensidige og enkeltfokale. Familie (arvelige) tilfælde tegner sig for ca. 50%. Tumoren er normalt bilateral, ofte multifokal. Patienter med genetiske former for retinoblastom er disponeret for udvikling af andre typer maligne neoplasmer. Et større antal tilfælde af retinoblastom forekommer i en alder af 4 år. Udviklingen af ​​retinoblastom er forbundet med en mutation af Rb-genet lokaliseret på kromosom 13 (13ql4). Dette gen koder for et nukleare protein, der blokerer for celleudgangen fra Gl-fasen i cellecyklussen og spiller også en rolle i differentieringen af ​​celler. I genetisk bestemte tilfælde fødes børn med et normalt og et defekt Rb-gen, der er arvet fra en af ​​forældrene (familiesager) eller er resultatet af en ny mutation i kimceller (sporadiske genetiske tilfælde). Mutationen af ​​det andet gen er somatisk; den forekommer i nethinden. I ikke-arvelige sporadiske retinoblastomer, begge somatiske mutationer. I en nethindecelle, der giver anledning til et ikke-arveligt retinoblastom, bør der således forekomme to somatiske mutationer. Da niveauet af somatiske mutationer er lavt, har patienter med sporadiske retinoblastomer kun et enkelt tumorsted. Patienter med familiært retinoblastom har også en øget risiko for at udvikle osteosarkomer og andre bløddelsvulster. Inaktivering af Rb-genet blev også fundet i småcellet lungekræft, kræft i blæren, bryst og prostata. Retinoblastoma udvikler sig fra celler af neuroepithelial oprindelse (se kapitel 26). Tumoren er placeret i det bageste kammer i øjet som en enkelt eller multiple papillær dannelse af en pink-hvid farve med fokus på nekrose og forstenede stoffer. Histologisk er tumoren repræsenteret af små runde celler med hyperkrom kerner og sparsom cytoplasma; undertiden danner sådanne celler båndlignende strukturer. Mere differentierede former for retinoblastoma indeholder kubiske eller lave prismatiske celler, der danner ægte rosetter. Sådanne celler indeholder formationer, der ligner fotoreseptorer. Først er tumoren placeret i nethinden, men når den vokser ødelægger den glaspladen, spreder den sig til koroid og glaslegeme og kan fylde hele øjehulets hulrum og ødelægge bony vægge i bane. I løbet af synsnerven er tumoren i stand til at vokse ind i kranialhulen. Retinoblastoma metastaser lymfogent og hæmatogent. Den hyppigste lokalisering af lymfogene metastaser er parotis, submandibulær, cervikale lymfeknuder, hæmatogene metastaser - kranier, knogler i rørleddet og leveren. Der er spontan regression af tumoren, ledsaget af forkalkning og en udtalt inflammatorisk reaktion. Manifestationer af retinoblastom er forskellige. De første kliniske tegn på sygdommen udtrykkes i den hvidlige glød fra eleven, ekspansionen af ​​eleven, svækkelsen af ​​dens reaktion på lys og strabismus. Hos patienter falder synsstyrken. Med spiralisering af choroid vises smerter i øjet og hornhindødem. Ofte udvikles en inflammatorisk proces (iridocyclitis, uveitis). På grund af ødem i orbitvævet kan eksophthalmos forekomme. Med spredningen af ​​retinoblastom slutter hjernesymptomer sig til kranialhulen. Succesen med behandlingen afhænger i vid udstrækning af barnets alder. Hos børn under 1 år er dødeligheden 70%, hos ældre børn - ca. 20%. Hvis retinoblastom er begrænset til øjet, er der en større chance for bedring sammenlignet med andre maligne tumorer. Tidlig diagnose forbedrer prognosen signifikant, mens organbevarende operationer med bevarelse af synet er mulige. Med spredningen af ​​retinoblastom ud over øjeækken forværres prognosen kraftigt. Patienter med retinoblastom dør som regel af metastaser. Tilfælde af udvikling af orbital osteosarkom efter strålebehandling af retinoblastom er beskrevet. Wilms Tumor (M.Wilms; Nephroblastoma). Dette er den mest almindelige primære nyretumor i barndommen. Det er 7,8 tilfælde pr. 1 million børn i alderen 1 til 14 år. Blandt alle ondartede neoplasmer hos børn udgør nefroblastom 6-7%. Tumoren er sjælden hos børn under 6 måneder og efter 5 år. Den største forekomst observeres i en alder af 2-3 år. Wilms-tumor kan observeres i form af sporadiske, familiære og syndrom-associerede former. De fleste patienter har en normal karyotype, men der er nogle gange en forbindelse med 11p13-sletningen, hvor WT-1-genet, der er forbundet med tumoren, er placeret. WT-1-genet er et undertrykkende gen; dets produkt er en regulator af transkriptionsfaktor, der binder til DNA. WT-1-proteinet udtrykkes af nyrerne og gonaderne i fosteret (transgene mus med fravær af begge kopier af WT-1-lokuset har nyregenese). Hos nogle patienter med Wilms 'tumor blev der fundet en mutation af WT-2-genet placeret i den korte arm af kromosom 11 distalt til lokationen af ​​WT-1-genet såvel som et tab af heterozygositet af den lange arm af kromosom 16. Wilms-tumoren er ofte forbundet med medfødt misdannelse. Oftest observeres denne kombination i tre syndromer. WAGR-syndrom (Wilms 'tumor, aniridier, kønsanomalier, mental retardering) inkluderer, som navnet antyder, aniridia (fravær af iris eller en del deraf), kønsorganiske abnormiteter og mental retardering. Risikoen for at udvikle en Wilms-tumor hos sådanne patienter er 33%. Med WAGR-syndrom blev en mutation af et autosomalt dominerende gen med lokalisering af 11p13 påvist. Proximalt for det, også i p13-regionen, er WT-1-genet. I mange tilfælde har patienter med WAGR-syndrom en sporadisk sletning af genetisk materiale i lip 13-regionen, inklusive begge disse loci. Denis-Drash-syndrom (P. Denys, A. Drash) er kendetegnet ved gonadal dysgenese (mandlig pseudohermaphroditism) og nefropati, hvilket fører til nyresvigt. De fleste af disse patienter udvikler en Wilms-tumor; en genetisk afvigelse er også lokaliseret i læbe 13, men den er ikke repræsenteret ved en deletion, men af ​​en negativ dominerende mutation af WT-1-genet. Wiedemann-Beckwith syndrom (J.B. Beckwith, H.R. Wiedemann) er kendetegnet ved en stigning i størrelsen af ​​indre organer (visceromegaly), hemihypertrofi, cyster i binyremedulla, unormalt store celler i binyrebarken og en høj risiko for at udvikle Wilms tumor. Locus 11p15.5 lokaliseret distalt til WT-1-genlokuset og kaldet WT-2-genet er beskadiget hos disse patienter. Funktionen af ​​WT-2-genet forbliver uklar. Hos patienter med sporadiske tilfælde af Wiedemann-Beckwith syndrom, blev tab af moderlige alleler i kombination med faderlig dysomi på lip75,5 locus afsløret, hvilket indikerer rollen som genomisk indtryk i tumorenes tilstedeværelse. Hos patienter med Wiedemann-Beckwith syndrom øges forekomsten af ​​hepatoblastom, kræft i binyrebarken, rhabdomyosarkom og bugspytkirtelsvulster. Makroskopisk er nephroblastoma som regel repræsenteret af en stor enkelt knude, klart afgrænset fra nyrevævet. Det har en blød struktur, grålig-lyserød, med fokus på nekrose, blødninger og cyster. Multifokale og bilaterale læsioner forekommer i 10% af tilfældene. Mikroskopisk er Wilms-tumoren repræsenteret af derivater af nefrogent væv i forskellige differentieringsstadier. En kombination af tre komponenter er karakteristisk for en tumor: blastemisk, epitel og stromal (fig. 22.15). Den blastemiske komponent er repræsenteret ved afrundede små celler med hyperkromiske kerner og en smal kant af cytoplasmaet. Tumorens epitelbestanddel består af en anden type tubule, der reflekterer forskellige stadier af nefrondifferentiering, mindre almindeligt, glomeruli. Den mesenchymale komponent er repræsenteret ved løs umoden bindevæv, hvori dele af glatte og striberede muskler, fedtvæv, brusk og knogler kan findes. Tilstedeværelsen af ​​differentierede væv i tumoren påvirker ikke prognosen. Det eneste histologiske tegn, der indikerer en dårlig prognose, er tilstedeværelsen af ​​anaplasi i tumoren. I relation til Wilms-tumoren betyder begrebet anaplasi udseendet af celler med forstørrede hyperkromiske, polymorfe kerner og patologiske mitoser. Tumoren metastaserer både lymfogent og hæmatogent. Lymfogene metastaser rettes mod de regionale samlere af nyrens porte, paraaortiske lymfeknuder og derefter til samlerne i leverens og mesenteriets porte. Hæmatogene metastaser findes overvejende i lungerne. Benmetastaser er ukarakteristiske (i modsætning til andre nyretumorer). I metastaser dominerer som regel ikke-epiteliske komponenter i tumoren..

. Øerne i udifferentierede mørke blastema-celler er placeret blandt det primitive mesenchym. I fokuserne på blastema observeres dannelsen af ​​tubuli. I mange tilfælde finder Wilms-tumorer såvel som forskellige medfødte og arvelige abnormiteter i nyrerne fokus på primitive, udifferentierede celler, der danner rørformede metanephrogeniske strukturer. I modsætning til Wilms-tumoren findes stromale og epitelstrukturer ikke i dem. Tal af mitose er meget sjældne. Disse foci kaldes nefroblastomatose. I nyrerne fjernet på grund af Wilms tumor findes sådanne foci i 20–44% af tilfældene. De betragtes som "forløbere" for Wilms-tumoren, men det vides, at tumorer i de fleste tilfælde ikke udvikler sig fra fokuserne ved vedvarende blastema. Som regel vises en Wilms-tumor først som en volumendannelse i bughulen, som ved et uheld blev opdaget af forældre eller en børnelæge. Der er mavesmerter, normalt forbundet med blødning i svulsten, i 20% af tilfældene påvises blod i urinen, oftere mikrohematuri. Der er tarmobstruktion. Nogle patienter oplever symptomer forbundet med udskillelsen af ​​renin ved tumoren: hypertension, tørst og polyuri. Ved den første påvisning af en tumor detekteres ofte metastaser til lungerne. Kombineret behandling bruges: kirurgisk med præ- og postoperativ kemo- og strålebehandling. Stadierne af Wilms-tumoren er som følger. Fase Karakterisering af tumoren 1 Tumoren er begrænset af nyren og fjernes fuldstændigt; kapslen er intakt 2 Tumoren strækker sig ud over nyren, men fjernes fuldstændigt; resektion blev udført i sunde væv 3 Rest tumor i bughulen uden hæmatogene metastaser. Implantationsmetastaser i bughinden. Metastaser til lymfeknuderne uden for den paraaortiske zone. Tumorelementer er defineret ved kanterne af det resekterede materiale 4 Hæmatogene metastaser eller metastaser til lymfeknuder uden for bughulen 5 Bilateral tumor I trin 1 og 2 overstiger hærdningshastigheden 90%, og i trin 4 er den ca. 60%. Hos børn med trin 5 (bilateral tumor) er prognosen imod forventninger også ret gunstig.

Tumor hos et barn

hemangiomas. Godartede tumorer, der stammer fra blodkar og har dysontogenetisk oprindelse. Deres vækst begynder i den embryonale periode og slutter et par måneder eller år efter fødslen af ​​babyen. De er kendetegnet ved en tendens til hurtig infiltrativ vækst. Fra fødslen observeres omkring 90%, sjældnere - i de første måneder af livet. Piger bliver syge 2-3 gange oftere.

Klassificeringen af ​​N.I. Kondrashin er praktisk til klinisk brug. I overensstemmelse med det er der:

1. Enkel (kapillær), der faktisk findes i huden;

2. Kavernøs (kavernøs) - bestående af separate hulrum foret med endotel og adskilt af bindevæv septa);

3. Kombineret er en kombination af enkle og kavernøse formationer;

4. Blandede hæmangiomer kommer fra det vaskulære system og andre væv: angiofibroma, hemlimfangioma, angioneuroma.

5. Forgrenede eller racemiske er kendetegnet ved en fortykkelse af deres egen membran og kommer som regel fra de vigtigste blodkar med en atypisk cellestruktur.

Anerkendelse af overfladiske hæmangiomer er ikke vanskelig: tilstedeværelsen af ​​røde (cyanotisk-røde) tumorformationer på huden hos et barn er karakteristisk. Mere end 70% af patienterne har en enkelt tumor. Hemangiomas med intern lokalisering er relativt sjældne (ca. 1,9% af tilfældene).

Det er vanskeligere at diagnosticere vaskulære læsioner placeret subkutant. De ligner lipoma, fibroma, lymphangioma; diagnosen specificeres under fjernelse og histologisk undersøgelse af tumoren. Vores erfaring sørger for, at hemangiomas er underlagt diagnose..

Komplikationer af hæmangiomer er meget forskellige. Dette er først og fremmest:

krænkelse af trofiske ekstremiteter;

I behandlingen af ​​denne patologi anvendes forskellige behandlingsmetoder eller kombinationer deraf:

n kirurgisk (den mest radikale og i de fleste tilfælde tilbagefaldsfri behandling af denne patologi);

n elektrokoagulation (bruges oftere kun til små enkle hæmangiomer);

n skleroterapi er introduktionen til tumorvævet af stoffer, der forårsager sklerose og øde af tumorens kar. Oftest er dette en alkoholopløsning med 30-50% koncentration eller suspension af hormonelle medikamenter;

n kryoterapi er et godt alternativ til elektrokoagulation;

n kombinationsbehandling er anvendelsen af ​​flere metoder til behandling af en patient.

Behandling af maligne vaskulære tumorer (angiosarcoma, malign hemangioendothelioma, hemangiopericytoma) er en meget vanskelig opgave. Sammen med kirurgisk hjælp bruger vi også kemoradioterapi, immunostimulerende terapi.

lymfangiom. Medfødt godartet tumor i lymfekarrene. Hemangiomas er langt mindre almindelige. Foretrukne placeringer: hals, armhule, ansigt, bunden af ​​munden og tungen. 85% af disse neoplasmer diagnosticeres inden et års alder. Mindre ofte - ældre end et år.

1. Enkel - rejser sig lidt over hudens overflade. Grænserne er ikke klare. Palpation er smertefri.

2. Kavernøs (cavernous). Skader på hud, muskler, intermuskulære rum. Mange hulrum foret med endotel. Mellem dem forbinder ledninger med muskelfibre og fedtceller..

3. Cystic - den mest almindelige form. Disse tumorer er oftere lokaliseret i nærheden af ​​store vaskulære bundter, derfor er de typiske eksterne lokaliseringer for dem den laterale overflade af nakken, aksillærregionen, den indre overflade af skulderen, den forreste indre overflade af låret osv. For intern lokalisering er en læsion af tarmens mesenteri og mediastinum karakteristisk.

4. Systemisk - manifesteret ved nederlag af en eller to lemmer langs hele længden med spiring af alle væv op til periosteum. Hud ændret.

Komplikationer af lymfangiomer er komprimering af vitale organer og med tilsætning af infektion og suppuration - sepsis. Kirurgisk behandling er mest effektiv.

Nevus og melanom. Medfødte formationer af huden eller vises i den ekstrauterine periode (erhvervet), som er baseret på ændringer i den embryonale natur. I nogle tilfælde kan maligne tumorer forekomme. Voks op til et bestemt punkt, normalt i pubertetsalderen, stopper væksten.

Der er en arvelig disposition. Undertiden er tilstedeværelsen af ​​nevi kombineret med misdannelser i de indre organer, nervesystemet, knogler, tænder, dystrofiske og endokrine lidelser. Følgende nevi- og nevoidpletter adskilles: vaskulær og angiom; pigmenteret; hyperkeratotisk; adenomatøs; cystomatøs og atheromatøs; fibromatøse; uset.

I betragtning af den eksisterende mulighed for malign degeneration af pigmenterede neoplasmer, lad os huske på de kliniske tegn på malignitet. Først og fremmest dette:

n stigning i uddannelse på kort tid

n farveændring til en mørkere side;

n udseendet af børnelementer;

n komprimering og infiltration;

n ulceration og blødning;

n stigning i regionale lymfeknuder.

Hvis der vises et eller flere tegn, indikeres kirurgisk behandling - fjernelse af dannelsen med efterfølgende histologisk undersøgelse. Det farligste med hensyn til malignitet - glat nevi uden hår. Permanente mekaniske traumer kan spille en rolle..

melanom. En ondartet tumor i huden, der består af celler, der producerer pigment. De fleste forskere mener, at cellerne i denne tumor kommer fra melanocytter og Schwann-celler i vaginaer i hudnerverne, der producerer melanin..

I de senere år, i forbindelse med den kraftige aktivitet i kommercielle medicinske og paramedicinske strukturer, tykkede patienter oftere til tjenester fra psykikere, traditionelle healere samt specialister i kosmetiske saloner. I sidstnævnte er der i de fleste tilfælde ikke udført en histologisk undersøgelse af det fjernede materiale, på grund af hvilket nogle patienter kommer ind på klinikken i den avancerede fase af tumorprocessen. Vi giver en af ​​vores observationer.

Barn K., 11 år gammel (kilde nr. N7097), blev indlagt på Center for Pædiatrisk kirurgi den 5. juli 90 med mistanke om venstre side af produktiv lårbenslymfadenitis. Syg i cirka en måned. Fra lungerne og hjertet uden funktioner. I det venstre inguinale område er der en tumordannelse på 4,0 x 2,5 cm elastisk-elastisk konsistens, smertefri, ikke smeltet sammen med huden. 07/06. fjernelse af lymfeknude. Såret sutureres tæt. Makrodrug: lymfeknude 4,0 x 3,0 x 2,5 cm er tæt, hvidlig farve, med blålig pletter i midten af ​​parenchym. Histologisk: "Metastase af melanoblastom i lymfeknuden".

Derudover var det muligt fra anamnese at konstatere, at en ”blødende vorte” blev afsløret for et år siden i området på huden på det venstre knæled. Behandlet af en traditionel healer (komprimeringer med afkok af celandine, mælkebøtte blev anvendt lokalt), blev der ikke bemærket nogen forbedring. Vi gik til kosmetologen, hvor tumordannelse blev elektrokoaguleret. Ingen histologisk undersøgelse blev udført. Inden man går ind i klinikken, er området med det postoperative ar smertefuldt med virkningerne af keloid.

07/17/94, fjernelse af det komprimerede ar i området af knæleddet. såret helet ved primær hensigt. Histologisk: "I tykkelsen af ​​det postoperative ar er et begrænset kompleks af tumorceller rig på pigment melanoblastoma." Et kursus for polychemoterapi (PCT): vinblastin, bleomycin, cisplatin. Telegammoterapi (SOD = 35Gy) blev udført, og derefter blev der udført en lunge-lymfadenektomi i inguinal-iliac til venstre. PCT-kurser (vincristin, bleocin, cisplatin, dactinomycin) blev gennemført i 1,5 år. I øjeblikket er der gået mere end 4 år siden operationen. Ingen klager, næsten sunde.

Germ tumorer. Tumorer, der stammer fra kimvæv, er kendetegnet ved mange histologiske undertyper og en række foreslåede klassifikationer, hvis kompleksitet kun kan sammenlignes med ikke-Hodgkin-lymfomer.

Det menneskelige embryo er den første klynge af kimceller, der kan påvises i æggesækken i den fjerde udviklingsuge. Herfra vandrer cellerne gennem midten og dorsalt mesenteri og kan observeres i den kimære epitel i kønssnoren i 6 uger. Derefter dannes testikler eller æggestokke fra denne population af celler..

De mest almindelige ekstragonadale lokaliseringer af tumorer fra kimvævet (såsom sacrococcygealregionen, retroperitonealt rum, mediastinum, hals og pinealkrop i hjernen) bekræfter, at afvigende bevægelse forekommer langs kønssnoren, der støder op til rygsøjlen, fra livmoderhalscelle nedre lændeområde. Dette antyder, at den ondartede transformation, der finder sted, når gonadevævet passerer den normale udviklingsvej, er forbundet med fraværet eller utilstrækkeligt antal vækstkontrollerende faktorer i de ekstragonadale zoner i introduktionen af ​​sexstrengceller. I barndommen har tumorer fra kimvævet i 70% af tilfældene ekstragonadal lokalisering.

Ondartede kimcelle tumorer udgør ca. 4% af alle ondartede tumorer hos børn, og forekomsten er 0,7 tilfælde pr. 100.000 børn om året. I litteraturen findes der oplysninger om miljøfaktorers mulige indflydelse på processen med forekomst af individuelle tumorer. 2 toppe af forekomst bemærkes. Den første er op til et år gammel (på grund af sacrococcygeal teratom), den anden, mindre udtalt, hos børn fra 8 til 14 år (på grund af piger med æggestokketeratomer). Piger er lidt mere tilbøjelige til at blive syge end drenge (1.0: 0.8).

Som angivet ovenfor kan tumorer fra det germinale væv være meget forskellige steder. De mest almindelige er ovarietumorer (27%) efterfulgt af teratomer af den sacrococcygeal lokalisering (24%), efterfulgt af testikulære neoplasmer (18%), centralnervesystemet (18%) og andre.

Naturligvis afhænger de kliniske manifestationer af sygdommen af ​​tumorens placering:

Centralnervesystemet: hovedpine, opkast, svimmelhed, hemiparesis, nedsat gangart, nedsat syn.

æggestokke: En stigning i maven i volumen, smerter i nedre del af maven, tilstedeværelsen af ​​en påtagelig tumor, mindre almindelig dysmenoré og virilisering. I tilfælde af akut æggestokk torsion vises en akut maveklinik, og nødlaparotomi er nødvendig.

testikler: En tæt, tuberøs, smertefri tumor, der optager enten hele organet eller en af ​​dets poler, undertiden med infiltration af sædcellerne og en stigning i inguinale lymfeknuder. I nogle tilfælde er tumoren ledsaget af hydrocele, og sygdommen skal differentieres.

Ved lokalisering i sacrococcygealregionen: a) en ekstern tumor i sacrococcygealregionen, der spreder sig til en af ​​balderne; ondartet karakteriseres ved spænding, hyperæmi, udtalt venøst ​​mønster; b) intern - diagnosticeret sent, manifesteres ofte ved en krænkelse af bækkenorganernes funktion (dysuri, forstoppelse, op til obstruktion); c) den blandede form er prognostisk mere gunstig.

I andre lokaliseringer af tumorer fra germinalvævet er kliniske manifestationer direkte relateret til den primære lokalisering..

Teratomer kan være en konsekvens af misdannelser i væv fra et embryo eller et parasitfoster. I det første tilfælde adskiller de: choristomas (krænkelse af spaltning og neddybning af blade), hamartomer (forkert forhold mellem forskellige væv i organet) samt bevarelse af embryonale strukturer, som normalt bør reduceres fuldstændigt (resterende elementer i skjoldbruskkirtlen, gillespalter, Meckels divertikulum og etc.).

Kimcelle-tumorer er multikomponentformationer, der indeholder celler eller væv fra alle tre kimceller. I overensstemmelse med den histologiske klassificering af A.I.Abrikosov skelnes forskellige godartede muligheder: forskellige teratomer (histioid, organoid, organoid), dermoid cyster, enterocystomer osv..

Biokemiske markører for denne gruppe af tumorer er: alfa-fetoprotein (AFP), human chorionisk gonadotropin (b-HCG). En stigning i AFP er mest udtalt i tumorer i æggesækken, embryonale carcinomer, en stigning i b-HCG i teratoblastomer med en trofoblastisk komponent (korionkarcinomer) og teratoblastomer med lav og mellemlang differentiering. Ægte seminomer producerer ikke disse markører. Bestemmelsen af ​​disse indikatorer i dynamik kan være forudsigelig i forhold til operationens radikale karakter og tilstedeværelsen af ​​metastatiske foci.

De førende metoder til diagnosticering af patologi er røntgenmetoder, ultralyd og computertomografi. Prognosen afhænger af operationens radikale karakter. Kirurgisk behandling i de tidlige stadier er underlagt patienter med godartede kimcelle tumorer på grund af muligheden for hurtig malignitet. Med rettidig tilstrækkelig behandling varierer 3-5 års tilbagefaldsfri overlevelse fra 45% til 85%, afhængigt af scenen og den morfologiske variant af tumoren.

Dermoid og epidermoid cyster. Hos børn er relativt sjældne. De opstår næsten altid i de tidlige stadier af udvikling, idet de er dysontogenetiske formationer. Andelen dermoid- og epidermoidcyster i den samlede struktur af godartede tumorer og tumorlignende formationer hos børn er 3,4%. Dermoider hører til gruppen af ​​organoid og histioid teratomer, da de i deres struktur er sammensat af væv fra forskellige organer. Det er cyster med en bindevævskapsel, der er dækket med et flerlagigt fladt epitel svarende til hudens overhuden. Der er hår, sebaceous og svedkirtler i væggen. Kaviteten er fyldt med produkter fra sebaceous og svedkirtler, desquamated af epitel.

I dynamik er der en tendens til at stige som følge af ophobning af indhold. Hvis en misdannelse påvirker alle hudderivater, dannes en dermoid cyste, og hvis kun epidermis er en epidermoid (epidermal) cyste. Sammen med dette kan ifølge individuelle forfattere epidermale cyster opstå fra det integumentepitel, der er invaderet som et resultat af en skade. Der er cyster med både ekstern og intern lokalisering. Det skal understreges, at den foretrukne lokalisering af eksterne cyster er stedet for sammenløb og overvækst af de embryonale sprækker: de ydre og indre kanter af bane, den jugulære fossa, midtlinjen i nakken og hovedbunden (hovedsageligt projektionen af ​​fejet sutur). Mindre ofte er de lokaliseret i området bag øret, i mundhulen, på næsen. Ekstern lokalisering forekom hos 95,6% af børnene, intern - hos 4,4%. Der var 115 piger (56,1%), drenge - 90 (43,9%). Det skal bemærkes, at dermoid cyster var mere almindelige (57,1%) end epidermoid cyster (42,9%). Før og under operationen er det vanskeligt at tale med absolut sikkerhed til fordel for en bestemt form for cyste. Diagnosen verificeres kun som et resultat af histopatologisk undersøgelse.

Vi fandt, at hos over 65% af børnene blev tumordannelse bemærket af forældre i det første leveår, næsten 20% af børnene i det andet leveår, og i resten - senere.

Hos patienter med et eksternt arrangement af cyster var tumorlignende formationer oftest lokaliseret i hovedregionen -74 (37,8%), hals - 61 (31,1%) og brystvæg - 42 (21,5%). Meget sjældnere blev dermoid- og epidermoidcyster observeret i lemmerne (8 patienter), navlen (5), perineum (4), forhuden (2). Det skal understreges, at den mest foretrukne lokalisering af cyster er området med superciliærbuerne (39 børn) og den jugular fossa (24), som udgjorde næsten en tredjedel af det samlede antal observerede patienter. Den korrekte diagnose før operation blev fastlagt hos halvdelen af ​​patienterne. I andre tilfælde blev en række sygdomme diagnosticeret: dermatofibroma, fibrolipoma, hygroma, atheroma, produktiv lymfadenitis, median cyste i nakken osv. Alt dette siger efter vores mening ikke så meget om kompleksiteten af ​​at diagnosticere dermoid- og epidermoidcyster, men om den lave opmærksomhed hos børnelæger og generelle kirurger om denne nosologiske enhed.

Klinikken og diagnosen dermoid- og epidermoidcyster med ekstern lokalisering i langt de fleste tilfælde er ikke vanskelig. Normalt i det første eller andet leveår findes en tumorlignende dannelse af en af ​​de ovennævnte lokaliseringer. Det er afrundet i form (mindre ofte let aflængt), placeret subkutant, stillesiddende, ikke smeltet med huden, elastisk-elastisk eller dejagtig konsistens, smertefri ved palpering. Normalt ændres ikke huden over dannelsen (hvis der ikke er nogen inflammatoriske fænomener). Når cysten er placeret på kraniet, opstår der ofte et indtryk af den ydre plade, og den følelige formation er næsten altid bevægelig. Blandt de patienter, der blev observeret af os, nåede cysterens størrelse 1,0–2,0 cm hos mere end 70% af børnene, hvilket er i overensstemmelse med de offentliggjorte data. Hos næsten 20% af patienterne nåede størrelsen på de fjernede cyster 3,0 - 5,0 cm. Og kun i enkeltobservationer (2 børn) nåede cysterne enorme størrelser (op til 10-20 cm i diameter), som rapporteret i litteraturen. I andre tilfælde var størrelsen på den cystiske dannelse mindre end 1,0 cm. Med hensyn til differentieret diagnose opstår der oftere vanskeligheder med placeringen af ​​den tumorlignende formation i næsen og foran i nakken. I det første tilfælde er det nødvendigt at huske den forreste cerebrale brok, som er kendetegnet ved pulsering af tumoren, smerter ved presning og tilstedeværelsen af ​​en defekt i knoglerne i kraniet. Ultralydundersøgelse (ultralyd) og røntgenstråle af knoglerne i kraniet gør det muligt at afklare diagnosen. En lignende sag opstod kun i vores praksis. Før operation er det undertiden vanskeligt at skelne mellem en dermoid (epidermoid) cyste i nakken fra en median cyste, mindre ofte fra en dystopisk skjoldbruskkirtel (skjoldbruskkirtel). Fraværet af en ledning, der går fra dannelsen til hyoidbenet, der påvises under operationen, såvel som det karakteristiske indkapslede indhold, gør det muligt at stille en diagnose. Hvis den tumorlignende formation ikke ligner en dermoid eller en median cyste, kan uden en indledende scanning af skjoldbruskkirtlen og ultralyd ikke fjernes. Oftest er en dystopisk skjoldbruskkirtel den eneste.

Cyster med intern lokalisering kan observeres i det forreste mediastinum, lunger, lever, milt, æggestokke, undertiden i tarmens mesenteri. Blandt komplikationerne findes oftest betændelse og suppuration af cysten. Ondartethed er sjældent muligt, hvilket bemærkes, vurderet ud fra litteraturen hos unge og voksne. Det sidstnævnte foregår med hurtig vækst og ulceration af huden i området med cyste. Vi har ikke observeret sådanne tilfælde. Vi observerede cyster med intern lokalisering hos 9 patienter (4,4%). Der var 4 drenge, piger - 5. Desuden havde 3 af dem epidermoid cyster i milten (2 observationer) og testikler (1). Hos 6 patienter blev dermoid ovariecyster (3 børn), mediastinum (2), lunge (1) afsløret.