Neuroendokrin tumor i maven: årsager, symptomer og diagnose

Lipom

I mange år, uden held at kæmpe med gastritis og mavesår.?

”Du vil blive forbløffet over, hvor let det er at kurere gastritis og mavesår blot ved at tage hver dag.

Neuroendokrin kræft kaldes også "skjult dræber", fordi mens lægerne prøver at opdage den, skrider den aktivt frem og frarøver patienten det sidste håb om overlevelse.

Neuroendokrin tumor (NEO) i maven er en dårligt forstået sygdom. Det repræsenterer et alvorligt medicinsk problem, yderligere kompliceret af det faktum, at antallet af patienter med en lignende diagnose stiger år for år. De fleste af vores sundhedsarbejdere er ikke klar til at arbejde med sådanne tumorer..

Neoplasma giver metastaser og bliver uhelbredelig i løbet af få år, som går til dens diagnose. Undersøgelser har vist, at forekomsten af ​​forskellige typer neuroendokrin kræft er steget 5 gange i løbet af de sidste 30 år. Ifølge eksperter vil denne tendens fortsætte i fremtiden..

Steve Jobs havde en type neuroendokrin tumor.

Patogenese af NEO i maven

Cirka 60% af NEO forekommer i fordøjelseskanalen, hvor der er specielle neuroendokrine celler. De indeholder små organeller, der indeholder neuropeptid, neuromodulatoriske og neurotransmitter hormoner. I disse celler er der ingen aksoner, der er karakteristiske for neuroner (celler i nervevævet), men de indeholder markørproteiner. Med deres ukontrollerede opdeling udvikler sig en neoplasma. Dens vækst er en asymptomatisk og langsom proces, indtil den når sit avancerede stadium, hvor læger allerede er magtesløse.

Tumorer i maven er ekstremt sjældne: de udgør ca. 0,54% af alle neoplasmer i dette organ. De kan opføre sig som kræft, men de fleste af dem forbliver godartede. Undertiden forbliver den primære tumor i maven helt usynlig, men metastaser, der er trængt ind i nærliggende eller fjerne organer, mærker sig.

Symptomer på en neuroendokrin tumor i maven

Problemer med NEO i maven inkluderer dens dårligt forudsigelige opførsel..

Symptomer på sygdommen er også ikke-specifikke:

  • hurtig puls;
  • diarré;
  • hyperæmi;
  • smerter i maven;
  • spiseforstyrrelser;
  • årsagsløs træthed.

90% af patienterne har hedeture. Deres udseende er forbundet med indtagelse af et stort antal hormoner i blodet. Tidevandet har en spontan udvikling. De kan vises på baggrund af intens fysisk anstrengelse, mental træthed eller alkohol. Deres varighed varierer fra 2 minutter til flere timer.

Tidevand ledsages af:

  • svimmelhed
  • forstyrrelser i hjerterytmen;
  • lavt blodtryk;
  • rødme i overkroppen.

På grund af frigivelsen af ​​forbindelser, såsom 5-hydroxytryptophan og histamin i blodet, er et atypisk forløb af sygdommen muligt, hvori der er:

  • tåreflåd
  • hovedpine;
  • krampe i bronchierne;
  • kløe i huden;
  • varme;
  • overdreven svedtendens.

Den farligste er udviklingen af ​​en carcinoid-krise. Det kan forekomme uden nogen åbenbar grund eller blive provoseret af stress, en medicinsk procedure, såsom en biopsi eller en operation. I denne tilstand:

  • Trykket falder kraftigt.
  • Alvorlig krampe i bronchierne.
  • Udtalt takykardi.

I mangel af særlige behandlingsforanstaltninger er død mulig..

Gastrinomer (former for NEO), sjældne, men stadig findes i maven, er ondartede. Manifesteret i form af enkelt eller multiple peptiske mavesår ledsaget af svær diarré. Krænkelse af fjerne organers funktionalitet på grund af metastase, deres perforering fører til død.

Ovenstående symptomer er karakteristiske for en række sygdomme med en helt anden etiologi. Men dette burde være grunden til en mere detaljeret undersøgelse og identifikation af den rigtige årsag til sygdommen.

Diagnosticering

Rettidig diagnose af neuroendokrine lidelser giver dig mulighed for at forlænge patientens liv og forbedre dens kvalitet.

Af de diagnostiske metoder anvendes oftest:

  • scintigrafi;
  • MR og CT;
  • Ultralyd
  • histologisk undersøgelse af biopsiprøven;
  • blodprøve for at bestemme niveauet af biologisk aktive stoffer, tumormarkører og hormoner;
  • urinalyse til bestemmelse af serotoninderivater.

Inspirerende behandling

Valget af behandlingstaktik afhænger af:

  • patientens generelle tilstand
  • grad af metastase;
  • neoplasma størrelser.

I arsenalet af terapeutiske metoder:

  • Kirurgisk behandling for at fjerne en operabel tumor. Det tilrådes at gøre dette på et tidligt tidspunkt, når metastaser stadig mangler, og de vigtigste organer ikke påvirkes af den patologiske proces. Selv i tilfælde af udbredt metastase har patienten en chance, da NEO i maven er kendetegnet ved langsom vækst.
  • Målrettet terapi er baseret på brugen af ​​stoffer, der ødelægger kræftceller ved at kontakte deres receptorer. Sunde biologiske væv konserveres. Patienten føler sig normal, en genoprettelsesperiode er ikke påkrævet.
  • Strålebehandling. Ødelægger regenererede celler, reducerer tumorens størrelse og bremser dens vækst.
  • Kemoterapi er indikeret, hvis NOE i maven er kendetegnet ved hurtig vækst. Metoden bruges ofte i den preoperative periode. Det giver dig mulighed for helt at klare degenererede celler. Metoden er baseret på brugen af ​​cytostatika, som stumper udviklingen af ​​tumorprocessen. Det kan bruges som en uafhængig teknik til aggressiv opførsel af en neuroendokrin tumor i maven eller som en del af kompleks terapi. Gendannelsesperiode krævet på grund af skade på sundt væv.
  • Lægemiddelbehandling udføres ved hjælp af interferon, oktreotid og andre lægemidler. I dette tilfælde er komplikationer i form af symptomer, der er karakteristiske for en infektiøs sygdom med træthed, løbende næse og andre tegn, mulige.
  • Metoder ved anvendelse af hormonbærende radionuklider.
  • Symptomatisk behandling, som involverer at tage medicin for at reducere smerter, normalisere blodtryk, hjerterytme osv..

Prognosen for NEO i maven er ikke nøjagtigt fastlagt på grund af dens sjældne forekomst. Til dels afhænger det af patientens alder og tilhørende patologier. Data om fem-årig patientoverlevelse mangler også..

BULLETIN FOR MOSKVA ONKOLOGISK SAMFUND

Informo, ergo sum!

Moskva
onkologisk
Af samfundet

NEO = sjældne og heterogene tumorer fra celler i det diffuserede endokrin-system.
FUNKTIONER I BIOLOGISKE EGENSKABER OG SPEJLINGSKRITERIER BERYRER behovet for diskussion af problemet

NYHEDSBULLETIN
Moskva-onkologisk samfund udstedt fra 1994.
Nr. 6 (579)
2011 JUNI-AUGUST

MØDE 579
dedikeret til erindring af prof. B.E. Peterson,
afholdes torsdag den 9. juni 2011 kl. 17:00
i konferencesalen i den russiske onkologi
Videnskabeligt Center. N.N. Loppe

Præsidium: prof. A.I. Pacher, prof. V.A. Gorbunova,
prof. LA Vashakmadze, prof. D. V. Com

Neuroendokrine tumorer.
3) TREASURER AF MAGEN, Tynn og tykk tarm
(KLINIKK, DIAGNOSTIK, BEHANDLING, FORVENTNING)

FUNKTIONER I DEN KLINISKE KURS MED NEUROENDOKRIN TUMORER I GASTROINTESTINAL TRACT

Polikarpova S.B. 1; 2, Komov D.V. 1, Ozherelyev A.S. 1
(1 afdeling til diagnose af tumorer i det russiske onkologiske forskningscenter opkaldt efter N.N. Blokhin;
2 Institut for Onkologi Jeg MGMU dem. DEM. Sechenov)

Diskussion. Faste indlæg i debatten:

Neuroendokrin mavekræft. MORFOLOGISKE EGENSKABER, KLINISK KURSUS, RESULTATER AF KIRURGISK BEHANDLING

Vashakmadze L.A., Belous T.A.., Khomyakov V.M., Cheremisov V.V..
(Moscow Cancer Research Institute opkaldt efter P.A. Herzen)

OPPLEVELSE AF KEMOTERAPI I NEUROENDOKRIN TUMORER I ABDOMINALSKOLUMMER OG SLIMRUM

Markovich A.A., Gorbunova V.A., Orel N.F., Polozkova S.A..
(Russisk forskningscenter opkaldt efter N.N. Blokhin)

Retrospectives
Moskva-onkologisk samfund

3) TREASURER AF MAGEN, Tynn og tykk tarm
Se MATERIALER FOR TIDLIGERE MØDER OM NEUROENDOCRINE TUMORER:

1) Nr. 571 af 10/14/2010
MORFOLOGISK OG LABORATORISK DIAGNOSTIK

2) Nr. 572 af 11/18/2010
LOCALISERING AF INNOVAL UDDANNELSE

UNIVERSALE FORMANDERNES PUBLIKATIONER

I henhold til den etablerede tradition offentliggør Bulletin of the Society, før sommerferien, reglerne for sammenstilling af resume af meddelelser, der er sendt til diskussion på møder i Moskva kræftforening. Disse oplysninger vil være nyttige til forberedende videnskabeligt arbejde i den kommende sæson såvel som på længere sigt..

REGLER
TEGNING AF MEDDELELSER FORESLÅTT TIL PUBLIKATION
I MOSKVAENS ONKOLOGISKE SAMFUNDS ARBEJDER

Meddelelser modtages i form af abstracts, som skal indsendes i tekstformat og helst i elektronisk version. Sammendraget opsummerer hovedindholdet i meddelelsen. Opmærksomheden er fokuseret på de nye oplysninger, der er præsenteret i beskeden. Teksten skal give en forståelse af de vigtigste bestemmelser i det nye, der er indeholdt i værket. Det er uacceptabelt at bruge generelle sætninger og generelle bestemmelser. Følgende skema anbefales:

1) Angiv uden at gentage værkets titel, emne, objekt, art og formål; metodologi (hvis det er nyt eller nødvendigt at forstå essensen og funktionerne i meddelelsen).

2) Reflekter resultaterne af arbejdet, og foretrækk frem til nye verificerede fakta. Det er nødvendigt at bekræfte resultaterne med digitale indikatorer, der angiver nøjagtighedsgrænser, tillidsintervaller.

3) Giv konklusioner, vurderinger, henstillinger; accepterede eller afviste hypoteser; omfanget af den mulige anvendelse af undersøgelsesresultaterne.

Præsentationen skal være ekstremt kort, nøjagtig, forståelig. Standardbetegnelser skal bruges, og betydningen af ​​nye skal forklares ved første omtale..

Redaktørerne forbeholder sig retten til at reducere og korrigere modtagne materialer uden at ændre deres hovedindhold.

ARBEJDER MED MOSKVA ONKOLOGISK SAMFUND

FORBEHANDLINGER I MOSKVA-kræftforeningen # 579 (9. juni 2011)

NEURO-ENDOCRINE ABDOMINALE TUMORER (KLINISKE FUNKTIONER, DIAGNOSTISKE PROCEDURER, FORVALTNING OG PROGNOSE)

Rapport: KLINISK KURSUS TIL GASTRISKE OG INTESTINALE NEURO-ENDOCRINE TUMORER. Af prof. S.Policarpova, Prof. D.Komov, prof. A. Ojereliev (N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center 'afd. For diagnose, I. M. Sechenov I-st. Moskva medicinske universitet' afd. For onkologi).

Diskussion:
♦ NEURO-ENDOCRINE TUMORER AF MAGEN. PATHOLOGI, KLINISK BEHAVIOR, RESULTATER AF KIRURGISK BEHANDLING Af Prof. L.Vashakmadze, prof. T. Belous, prof. V.Khomiakov, Dr. V. Cheremisov. (P.A. Herzen Moskva Research Institute of Oncology).
♦ KEMOTERAPI TIL NEUR-ENDOCRINE ABDOMINALE TUMORER. Af prof. V. Gorbunova, prof. N. Orel, Dr. A.Markovich, Dr. S. Poloskova (N.N. Blokhin Cancer Research Center).

PROBLEMETS BETINGELSESPROBLEM

Neuroendokrine tumorer (NEO) i mave-tarmkanalen (og bugspytkirtlen) påvises i 1-3 tilfælde pr. 100.000 population pr. År. De fleste forskere har bemærket en stigning i forekomsten i de sidste 30 år med en årlig stigning på 3%. Forbedring af diagnosen NEO er blandt andet forbundet med udviklingen af ​​billeddannelsesmetoder, især CT, MR og PET.

Neuroendokrine tumorer klassificeres efter lokalisering (oftest i maven, bugspytkirtlen, tyndtarmen, appendiks, endetarmen); differentieringsgrader (høj, lav); funktionalitet (fungerende tumorer syntetiserer peptider, der forårsager kliniske manifestationer af NEO / carcinoid syndrom /, mens ikke-fungerende tumorer af peptider ikke syntetiserer); biologiske træk (som er kendetegnet ved mitotisk indeks såvel som Ki-67-proliferationsindeks) og det ondartede potentiale, der er forbundet med tumorstørrelse og træk ved invasion af lymfe eller blodkar.

Genetiske undersøgelser hos patienter med NEO kan bestemme familierisikoen for disse tumorer; Udviklingen af ​​en række arvelige sygdomme er forbundet med NEO. I udviklingen af ​​den ondartede fænotype tillægges visse gener kritisk betydning, herunder dem, der er forbundet med tumorsuppressoren p53...

Kirurgi er stadig den eneste metode, der kan opnå klinisk helbredelse. Litteraturen bekræfter hensigtsmæssigheden af ​​palliativ kirurgi med henblik på at fjerne den største række af tumoren.

Cytoreduktion skaber betingelserne for efterfølgende effektiv lægemiddelbehandling. Indikationer for kirurgi er imidlertid ofte begrænset af tumorens ikke-resekverbarhed på grund af dens betydelige størrelse, involvering af vitale organer, flere metastaser.

Konservativ behandling udføres med analoger af somatostatin, som giver dig mulighed for at påvirke de kliniske manifestationer af NEO / carcinoid syndrom / og i 30-50% af tilfældene at stabilisere væksten af ​​tumorer. Medicinske behandlinger er kun effektive til små tumorer. Som kemoterapi til neuroendokrine tumorer i lav kvalitet ordineres kurer, der bruger platinpræparater. Selvom kemoterapi er op til 60% effektiv, observeres ofte tidlige tilbagefald..

Blandt manifestationerne af procesforløbet dominerer levermetastaser. Når man vælger en behandlingsmetode, anvendes kirurgisk resektion, radiofrekvensablation, transarteriel embolisering..

I litteraturen bemærkes det, at trods brugen af ​​disse behandlingsmetoder "forbliver sygdommen ufravigelig." Oplysninger om effektiviteten af ​​terapeutiske metoder er ofte begrænset til data om hyppigheden af ​​stabilisering / regression af neoplasmer; sjældnere - indikatorer for langvarig overlevelse.

Den samlede 5-års levealder for patienter med NEO af forskellige lokaliseringer svarer til 60-70%. De højeste mængder er karakteristiske for NEO i endetarmen (88%), appendiks (71%). Den laveste - for neuroendokrine tumorer i NEO i leveren og bugspytkirtlen (18-37%).

(Baseret på materialerne i retningslinjerne for neuroendokrine tumorer til læger (M.Caplin, L.Kvols; 2010);
se nedenunder.)

FUNKTIONER I DEN KLINISKE KURS MED NEUROENDOKRIN TUMORER I GASTROINTESTINAL TRACT

Polikarpova S.B. 1; 2, Komov D.V. 1, Ozherelyev A.S. 1
(1 afdeling til diagnose af tumorer i det russiske onkologiske forskningscenter opkaldt efter N.N. Blokhin;
2 Institut for Onkologi Jeg MGMU dem. DEM. Sechenov)

Analysen af ​​data om 158 patienter med neuroendokrine tumorer i mave-tarmkanalen, der blev præsenteret i det russiske onkologicenter fra 1955 til 2003, præsenteres. Til iscenesættelse af de analyserede observationer blev SEER-systemet (overvågning, epidemiologi og slutresultater) anvendt. Tumorer blev klassificeret som lokaliseret, lokalt distribueret, metastatisk. Lokaliseret NEO blev betragtet som neoplasmer, der ikke strækkede sig ud over det berørte organ; lokalt distribueret - neoplasmer, der har spiret den serøse membran og / eller involveret regionale lymfeknuder; metastatisk - tumorer med fjerne metastaser diagnosticeret, når du vælger en behandlingsmetode.

De kliniske manifestationer af NEO blev ofte ikke bestemt før komplikationer eller før udviklingen af ​​carcinoidsyndrom (hedetokter, diarré, hjertefibrose, kvælning, åndenød osv.), Hvilket gjorde det vanskeligt at diagnosticere den primære tumor og metastaser i de fleste tilfælde. Oftest var de kliniske symptomer på NEO i bughulen og retroperitoneal plads karakteriseret ved mavesmerter; kvalme, opkast, diarré; gastrointestinal blødning; tarmobstruktion. I 1990–2000'erne definitioner af markører (serotonin, kromatogranin, 5-HIAC) og malignitetspotentiale (Ki-67-proliferationsindeks) blev aktivt anvendt til diagnosen NEO.

Den højeste frekvens af lokaliserede tumorer blev påvist i appendiks (80%) og rektum (75%), spredt i tyktarmen (43,5%) og tyndtarmen (30,5%). Ved valg af en behandlingsmetode blev hver tredje patient (29%) diagnosticeret med fjerne metastaser. Med en lokaliseret form af sygdommen giver radikal kirurgi ofte mulighed for klinisk helbredelse. I betragtning af den betydelige sandsynlighed for metastase af NEO i tyndtarmen med denne lokalisering af tumorer, er adjuvans kemoterapi indikeret med hensyn til kombineret behandling.

1. Neuroendokrine tumorer i maven udgjorde 50 (31,6%) tilfælde. De var lige så almindelige hos mænd og kvinder; oftere (25 tilfælde) - i alderen 50-60 år. Skade på kroppen og antrum blev diagnosticeret i 28 (56%) tilfælde. Neoplasmer blev kendetegnet ved invasiv, exophytisk 35 (70%) vækst, 15 (30%) af dem overskred 5 cm i diameter. Den gennemsnitlige størrelse på 14 tumorer med et højt malignitetspotentiale var 8,2 ± 1,2 cm (fra 1 til 15 cm), og 19 med en lav malignitet var 2,5 ± 0,6 cm (fra 0,3 til 10 cm) - ved p = 0,051. Multicentrisk vækst blev observeret hos 6 (12%) patienter. En lokaliseret form af sygdommen blev diagnosticeret hos 31 (62%), lokalt udbredt hos 12 (24%), spredt i 7 (14%) patienter..

Sygdommen blev manifesteret ved smerter i den epigastriske region (41; 82%), vægttab (9; 18%), anæmi (4; 8%). Hyppigheden af ​​carcinoid-syndrom var 10%; i vores 5 tilfælde udviklede dette syndrom sig både i begyndelsen og med udviklingen af ​​sygdommen og var ikke afhængig af tumor malignitetspotentialet.

Med NEO i maven op til 1,0 cm i størrelse er endoskopisk polypektomi mulig; med neoplasmer, der er 1-5 cm store, udføres subtotal resektion, mere end 5 cm - gastrektomi.

NEO-metastaser i maven lokaliseredes i lever- og retroperitoneale lymfeknuder (henholdsvis i 15 og 3 tilfælde). Primære multiple tumorer hos 3 patienter blev påvist i maven (synkron kræft), endometrium, colon, fra en hyperplastisk polyp. Med lokaliserede tumorer blev fjernmetastaser efterfølgende kun afsløret hos 4 (12,9%) med lokalt avancerede tumorer - hos 8 (66,7%) patienter.

I henhold til multivariat analyse bestemmes en ugunstig prognose af tilstedeværelsen af ​​2-3 symptomer på sygdommen, spiring af den serøse membran, lokal forekomst eller formidling af processen.

Den samlede og tilbagefaldsfrie 5-års overlevelsesrate var henholdsvis 75,5 ± 7,9 og 37,4 ± 8,7%.

2. Neuroendokrine tumorer i tyndtarmen tegnede sig for 36 (22,8%) tilfælde. Tumorer blev lokaliseret i tolvfingertarmen (6; 16,7%), magre (12; 33,3%) og ileum (14; 38,9%) tarmer i mesenteriet i tyndtarmen (4; 11,1%). Tumorstørrelse i 47% af tilfældene svarede til 1-2 cm, i 52,8% af tilfældene blev invasive eksofytiske tumorer noteret. En lokaliseret form af sygdommen blev diagnosticeret hos 9 (25%), lokalt udbredt - hos 16 (44%), formidlet proces - hos 11 (30,5%) patienter. Tumorer med stort malignitetspotentiale var fremherskende (p = 0,03) (26; 72,2%) af observationer.

I de fleste observationer (både hos mænd og kvinder) svarede alderen til 41-60 år. Det mest karakteristiske symptom - smerter i det mesogastriske område - blev observeret hos 30 (83,3%) patienter. Carcinoid syndrom udviklede sig i 14% af tilfældene, hovedsageligt i tilfælde af tumorer med et stort malignitetspotentiale. Et kompliceret forløb af sygdommen blev også observeret i tumorer med et højt malignitetspotentiale..

En lokal sygdom var som regel asymptomatisk (eller med smerter i det mesogastriske område). Idet tumorprocessen udvikler sig, blev tumordannelse i mesogastrium bestemt ved palpation, udviklet anæmi. Sygdomsforløbet var i nogle tilfælde kompliceret af tarmblødning, tarmobstruktion, perforering af tarmen; spredning af processen blev kombineret med astheni og cachexi.

Når tumorer blev lokaliseret i tolvfingertarmen, blev pancreatoduodenal resektioner udført; om NEO af jejunum og ileum - resektion af disse organer.

NEO-metastaser blev lokaliseret i leveren (16; 61,5%), retroperitoneale lymfeknuder (10; 38,5%), mesenteriske lymfeknuder i tyndtarmen (3; 11,5%), i binyrerne og i bughinden. I både lokaliseret og lokalt avanceret sygdom udvikledes fjerne metastaser hos hver anden patient. Dette indikerer et ondartet forløb af NEO i tyndtarmen, hvilket bekræftes af fraværet af statistisk signifikante forskelle i indikatorerne for samlet og tilbagefaldsfri overlevelse. Den samlede og tilbagefaldsfrie 5-års overlevelse i NEO i tyndtarmen var henholdsvis 60,3 ± 11,6 og 26,3 ± 8,3%.

3. Neuroendokrine tumorer i tyktarmen blev diagnosticeret i 47 (29,8%) tilfælde. Tumorer blev lokaliseret i højre halvdel af tyktarmen hos 16 (34,0%) patienter (13 af dem i blindtarmen); de resterende NEO'er blev påvist hos 7 (14,9%) patienter i sigmoid colon, og hos 24 (51,1%) - i direkte.

Den gennemsnitlige størrelse af NEO med et højt malignitetspotentiale var 5,5 ± 1,3 cm (1 til 12 cm), med en lav - 2,3 ± 1,2 cm (0,4 til 8 cm); p = 0,06. De fleste tumorer (34; 77,3%) var kendetegnet ved exophytisk vækst. Lokaliserede former for NEO i tyktarmen udgjorde 34,5%, lokalt fordelt - 21,7%, metastatisk - 43,5% af tilfældene. Hyppigheden af ​​disse former i NEO i endetarmen var 75,0; 16,7; Henholdsvis 8,3%.

Hyppigheden af ​​tumorer med stort malignitetspotentiale var 53,2%, lav - 40,4%. I 76,5% af tilfældene spirede tumorer med et højt potentiale for malignitet alle lag og fedtvæv, mens 46,2% af tumorer med et lavt potentiale for malignitet ikke spredte sig ud over det submukosale lag. Primære multiple tumorer blev noteret hos 6,8% af patienterne (æggestokkræft, analkanal, hudmelanom).

NEO'er var lige så almindelige hos mænd og kvinder; alderen på patienterne svarede til 41-60 år, men kolontumorer rådede hos kvinder (61%) og direkte tumorer hos mænd (58,3%). Hyppigheden af ​​kliniske manifestationer var som følger: smerter (63,8%), vægttab og blod i fæces (21,3% hver), forstoppelse (12,8%), tarmobstruktion (4,3%). Hos 12,8% af patienterne blev der observeret et asymptomatisk forløb af sygdommen hos 53,2% - en kombination af 2-3 symptomer. Forskelle i de kliniske manifestationer af tumorer med stort og lavt malignitetspotentiale er ikke statistisk signifikante (p = 0,053). Ingen specifikke symptomer blev også bemærket afhængigt af prævalensen af ​​tumorprocessen. Det asymptomatiske forløb af sygdommen blev kun bemærket ved en lokaliseret proces, og en sådan komplikation som tarmobstruktion blev kun observeret med lokalt distribuerede og spredte former. Carcinoid syndrom udviklede sig i 24% af tilfældene - kun for tumorer med et stort malignitetspotentiale.

Med tyktarmsvulster op til 1,0 cm i størrelse er endoskopisk polypektomi mulig; med større neoplasmer indikeres en hemicolektomi eller rektumresektion.

Det kliniske forløb i NEO-colon blev karakteriseret ved udtalt metastase. Hyppigheden af ​​fjerne metastaser i lokaliserede tumorer var 22-37%, i lokalt avancerede tumorer - 50-80% af patienterne. NEO-metastaser i colon blev påvist i leveren, retroperitoneale lymfeknuder, omentum og æggestokke (i 80; 20; 12% af tilfældene) såvel som i lungerne og perifere lymfeknuder (8% af tilfældene).

I henhold til multivariat analyse bestemmes en ugunstig prognose ved en tumorstørrelse på mere end 1 cm, spiring af den serøse membran, lokal forekomst eller formidling af processen.

Den samlede og tilbagefaldsfrie 5-årige overlevelsesrate var henholdsvis 68,6 ± 11,4 og 35,5 ± 10,6% med lokalisering af NEO i tyk; 86,1 ± 9,4 og 65,3 ± 12,2% - med deres lokalisering i endetarmen.

4. Neuroendokrine tumorer i appendikset diagnosticeres hos 25 (15,8%) patienter. I 60% af tilfældene blev tumorer diagnosticeret hos unge kvinder (op til 40 år gamle). Neoplasmer blev kendetegnet ved invasiv vækst uanset potentialet for malignitet..

Inden for submucosa var ikke mere end 6,3% af observationerne lokaliserede. I andre tilfælde blev tumor spredt uden for appendiks. Appendiksens gennemsnitlige tumorstørrelse var 1,4 ± 0,1 (0,8-2,5) cm. En lokaliseret form af sygdommen blev diagnosticeret i 80%, lokalt udbredt i 16%, spredt i 4% af tilfældene. Tumorer med et lavt malignitetspotentiale (p = 0,01) var fremherskende (88%).

Sygdommen blev hovedsageligt manifesteret (i 92% af tilfældene) af smerter i højre iliac-region, der simulerede en klinik med akut blindtarmbetændelse. Kun hos 2 ud af 25 patienter forblev forløbet af processen asymptomatisk. Manifestationer af carcinoid syndrom blev ikke bemærket. Appendektomier blev udført i alle tilfælde (behandling blev udført på kirurgiske hospitaler på ambulancehospitaler). Påvisningen af ​​en tumor, der er større end 2 cm og / eller lokaliseringen af ​​NEO ved basen af ​​Charvoid-processen, samt nederlaget for mesenteriet i appendiks, førte i 3 tilfælde til at udføre gentagen operation i mængden af ​​hemicolectomy.

Det kliniske sygdomsforløb efter kirurgisk behandling forblev relativt gunstigt. Den samlede og tilbagefaldsfrie 5-årige overlevelsesrate var henholdsvis 100,0 ± 13,7 og 92,0 ± 5,4%.

Diskussion. Faste indlæg i debatten:

OPPLEVELSE AF KEMOTERAPI I NEUROENDOKRIN TUMORER I ABDOMINALSKOLUMMER OG SLIMRUM

Markovich A.A., Gorbunova V.A., Orel N.F., Polozkova S.A..
(Russisk forskningscenter opkaldt efter N.N. Blokhin)

Med spredte neuroendokrine tumorer i bughulen og retroperitoneal plads, undersøges effektiviteten af ​​kemoterapi i henhold til XELOX-skemaet (Xeloda + Oxaliplatin) og kemoterapi ved anvendelse af aranose ved det russiske onkologicenter.

I henhold til XELOX-behandlingen blev 29 patienter behandlet. I denne gruppe blev diagnosen NEO i maven (2), bugspytkirtlen (9), tarmen (11) og leveren uden identificeret primært fokus (7) bekræftet morfologisk. Kliniske manifestationer af carcinoidsyndrom med en stigning i niveauet af chromogranin A, serotonin, 5-AIUK blev observeret hos 20 (69%) patienter. Samtidig behandling med somatostatin-analoger blev udført hos 15 (51,7%) patienter. I alt 137 kurser med kemoterapi.

Stabilisering blev opnået i 25 (86,2%), forløbet af processen i 4 (13,8%) tilfælde. Et fald i manifestationerne af carcinoidsyndrom, bekræftet ved bestemmelsen af ​​niveauerne af chromogranin A, serotonin, 5-OIAK, blev observeret hos 13 (65%) af 20 patienter observeret i forbindelse med carcinoidsyndrom.

Den gennemsnitlige observationstid var 29 måneder. Den median overlevelse uden tegn på progression var 14 måneder.

Brugen af ​​aranose blev evalueret hos 23 patienter. I denne gruppe blev diagnosen tarmspytkirtlen NEO (13), små (5), blinde (3) og rektum (1) og leveren (1) bekræftet morfologisk. Samtidig behandling med somatostatin-analoger blev udført hos 18 (78,3%) patienter. En delvis virkning blev opnået hos 1, stabilisering af processen hos 19 (82,6%), progression hos 2 (8,7%) patienter; i 1 tilfælde vurderes effekten ikke.

Resultaterne af undersøgelserne tillader os at konkludere, at regimerne, der bruger xeloda, oxaliplatin og aranose, kan bruges med hensyn til kemoterapi til patienter med spredte neuroendokrine tumorer i bughulen og retroperitonealt rum.

Neuroendokrine tumorer: en vejledning til læger.
Oversættelse fra engelsk / red. M.Caplin, L.Kvols.
- M.: Praktisk medicin, 2010.-- 224 s..

Manualen viser den aktuelle tilstand af problemet med neuroendokrine tumorer.

Problemets historie, epidemiologien og klassificeringen af ​​NEO undersøges detaljeret..

Separate kapitler er afsat til genetik og diagnose af denne gruppe af sygdomme..

Præsenterer anbefalinger til konservativ og kirurgisk behandling, algoritmer og behandlingsmuligheder, data om patienternes livskvalitet.

Manualen er beregnet til onkologer, endokrinologer, diagnostiske specialister.

Original engelsk udgave understøttet af Ipsen Educational Grant.

Neuroendokrin gastrisk kræft

Neuroendokrine tumorer (NEO) GIT - tumorer, hvor kræftceller har en fænotype af både endokrine celler og nerveceller og kan udtrykke markører såsom chromogranin-A og synaptophysin. I henhold til WHO-klassificeringen (2010) skelner, baseret på histopatologi, proliferativ aktivitet og andre egenskaber ved tumoren, herunder stedet for forekomst, størrelse, infiltration / invasion af andre organer og metastaser:

- NEO I grad (veldifferentierede endokrine tumorer, carcinoidcancer);

- NEO II-grad (veldifferentierede endokrine carcinomer);

- NEO III-grad af storcelle- eller småcelletype (dårligt differentierede neuroendokrine carcinomer / småcellekarcinomer).

Hyppigheden af ​​neuroendokrin tumor (NEO) i maven steg til 41% af al NEO i mave-tarmkanalen, hovedsageligt på grund af spredningen af ​​endoskopiske teknikker. Hos de fleste patienter med gastrisk NEO manifesteres tumorer ikke specifikt og bliver normalt et utilsigtet diagnostisk fund. I modsætning til tyndtarm NEO er typisk carcinoid syndrom meget sjældent hos patienter med gastrisk NEO. Da disse tumorer er i stand til at metastasere til leveren og lymfeknuder i de tidlige stadier, selv i små størrelser, er en passende vurdering af tumorstadiet nødvendigt. I nærvær af hypergastrinæmi kan en veldifferentieret NEO klassificeres som type I, i hvilken hypergastrinæmi, kronisk atrofisk gastritis og enterochromaffinlignende cellehyperplasi bemærkes; type II, hvor hypergastrinæmi er forbundet med multiple endokrine neoplasier type I (MEN-1) og Zollinger-Ellison syndrom; til type III, ikke forbundet med hypergastrinæmi (sporadisk type).

• Type I af NEO i maven er den mest almindelige (75-80% af NEO i maven), hyppigere hos kvinder (2-3 gange oftere end hos mænd). Det er normalt repræsenteret af flere og små (mindre end 1 cm) polypoidformationer placeret i kroppen og bunden af ​​maven. Type I NEO i maven har normalt et godartet forløb og sjældent metastaser til lymfeknuder (2% af patienterne med type I-tumorer).

• Type II NEO i maven er forbundet med MEN-1-syndrom, tumoren er normalt større (normalt mere end 1 cm) og har et mere aggressivt klinisk forløb (lokale metastaser op til 30%). Hos patienter med type II NEO observeres flere polypper eller masser, undertiden ulcerationer, i fortykkede labrumfoldninger og maven.

• NEO i maven af ​​type III er en sporadisk, normalt stor (normalt mere end 2 cm), en enkelt tumor, der kan mavesår. Sådanne tumorer er kendetegnet ved et aggressivt klinisk forløb med lokal invasion og tidlige metastaser, især hvis tumorstørrelsen overstiger 3 cm (Christopoulos og Papavassiliou, 2005; Johnson et al., 2010). I kontrastradiografi vises carcinoide tumorer i maven i form af små (mindre end 2 cm) “stillesiddende” polypoidformationer. Ved CT ser disse tumorer normalt ud som små hyperintensive polypper. Hos patienter med tilhørende Zollinger-Ellison-syndrom observeres diffus fortykning af de læbeformede folder og flere polypper eller masser. Differentialdiagnose af carcinoide tumorer i maven, som er små hyperintensive polypoidformationer, udføres med små stromale gastrointestinale tumorer, glomus tumorer og pancreatisk heterotopi. Gastrointestinale neuroendokrine carcinomer findes oftest i maven (op til 59% af alle gastrointestinale neuroendokrine carcinomer). Ved CT visualiseres neuroendokrine carcinomer i maven normalt som en udtalt homogen forstærkning af signalet i den arterielle fase med dets yderligere amplifikation i den venøse fase med rigelig blodforsyning til tumoren. Når en tumor spreder sig til leveren, forekommer hepatiske metastatiske læsioner normalt som en homogen akkumulering af kontrast (Johnson et al., 2010).

1. Hyperplastiske polypper i maven ser som regel ud som små "stile" formationer.

2. Med adenomatøse polypper i maven er der risiko for deres ondartede transformation, der afhænger af polypens størrelse.

3. Da det er vanskeligt at bestemme den histologiske type i billeddannelsesundersøgelser, i tilfælde af polypoidlæsioner, der er større end 1-2 cm i størrelse, bør der mistænkes for tilstedeværelsen af ​​et tilknyttet fokus for gastrisk kræft eller brystkræft.

4. En nøglerolle i vurderingen af ​​gastrisk kræft ved anvendelse af MSCT er opnåelsen af ​​tilstrækkelig gastrisk distension, hvilket er nødvendigt for at identificere den primære læsion og forhindre falsk diagnose af tumoren.

5. Skill forskellige morfologiske typer af brystkræft og brystkræft med en række visualiserings manifestationer..

6. For nøjagtigt at bestemme T-fasen ved hjælp af CT, skal du kende flerlagsstrukturen af ​​den normale væg i maven.

7. Mucinøse adenocarcinomer i maven ser ud som svampe eller diffuse infiltrative tumorer med et fortykket hyperaktivt mellem- eller ydre lag, og har også undertiden punktum eller miliær forkalkning..

8. NEO i maven, selv med små størrelser, kan metastasere til leveren og lymfeknuder i de tidlige stadier.

Redaktør: Iskander Milewski. Udgivelsesdato: 19/19/2019

Neuroendokrin kræft: Den skjulte dræber

Webstedet giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under opsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Specialkonsultation kræves!

generel information

På trods af det faktum, at forekomsten af ​​neuroendokrin kræft er stigende, er denne type ondartet neoplasma stadig dårligt forstået. Diagnostik på et tidligt tidspunkt øger patientens chancer for bedring markant, men denne skjulte dræber er ikke blevet anerkendt i årevis, og den opdages først, når sygdommen aktivt er begyndt at udvikle sig, og overlevelsesfrekvensen katastrofalt falder.

Påvisning af neuroendokrine tumorer er en meget vanskelig opgave, og en forsinkelse på 5-7 år, som er blevet logisk i deres diagnose, gør det ofte muligt for kræft at metastasere (sprede), hvilket gør de fleste af tumorer til uhelbredelige.

I henhold til nylige undersøgelser udvikler ca. 1 ud af 20.000 mennesker en af ​​formerne for neuroendokrine tumorer. På trods af dette har eller har en lang række lægearbejdere ikke eller har meget lidt erfaring med denne kræftgruppe. Hyppigheden af ​​denne lidelse øges dramatisk. I løbet af de sidste 30 år er forekomsten steget 5 gange og vil ifølge prognoserne fortsat vokse..

Steve Jobs, den tidligere administrerende direktør for Apple, der blev fremhævet af medierne for nylig, understregede behovet for at skabe opmærksomhed og forståelse for neuroendokrine tumorer. Jobs havde en neuroendokrin pancreas tumor - en langsomt voksende og sjælden kræft, der ofte forveksles med hurtigere pancreascancer, som han ifølge mange kilder havde.

”Neuroendokrine tumorer bliver mere almindelige på grund af en reel stigning i sygdommens forekomst og også på grund af forbedret diagnose af denne type ondartet tumor,” bekræfter Jose M. Ramos, professor ved Medical Research University of Witwatersrand (Witz). ”For eksempel er forekomsten i USA hidtil nået 5,6 til 6,2 pr. 100.000 mennesker, mens det var i 1970'erne. det var 1,1 ".

Hvad er en neuroendokrin tumor?

En neuroendokrin tumor er en gruppe sjældne, normalt langsomt voksende kræftformer, som ifølge eksperter udvikler sig fra neuroendokrine celler spredt i kroppen. Denne type lidelse kan påvirke enhver del af kroppen, men oftest fordøjelsessystemet, bugspytkirtlen og lungerne. "Cirka 60% af neuroendokrine tumorer forekommer i mave-tarmkanalen," siger professor Ramos, "27% i lungerne, og den resterende procentdel i dele af kroppen som æggestokkene, testikler, bryst og prostata.".


Neuroendokrine celler er placeret i luftvejene, fordøjelseskanalen og endokrine kirtler: binyrerne, bugspytkirtlen, skjoldbruskkirtlen og hypofysen (hypofyse). Neuroendokrin kræft udvikler sig, når disse celler begynder at dele sig ukontrolleret og danner unormalt væv eller tumor..

Hvad forårsager neuroendokrine tumorer??

Hvorfor er det så svært at diagnosticere neuroendokrin kræft??

Professor Ramos peger på den uforudsigelige opførsel af neuroendokrine tumorer, som en anden grund til at forhindre den korrekte diagnose. ”Adfærden ved neuroendokrine tumorer kan variere fra meget langsom vækst til ekstrem aggression,” bemærker han. "Moderne patologi har evnen til korrekt at diagnosticere de fleste af disse ondartede neoplasmer på grund af tilstedeværelsen af ​​specielle" markører ", så hvis du ikke bruger disse markører, kan en neuroendokrin tumor diagnosticeres som en anden type kræft.".

Den tredje grund, ifølge professor Ramos, er, at symptomerne normalt ligner andre mere almindelige sygdomme. ”Hvis der alligevel optrådte symptomer, er deres spektrum meget forskelligt: ​​fra træthed og fordøjelsesbesvær til mavesmerter, hyperæmi, diarré og hurtig hjerterytme. Baseret på disse symptomer kan følgende diagnoser stilles: allergi, angst, astma, panikanfald, slimhindebetændelse (irritabelt tarmsyndrom) eller overgangsalder ”.

Dette er nøjagtigt situationen med Johan Petrus, der levede i 10 år med symptomerne på en tumor, mens han fik korrekt diagnose. ”Jeg led af rødmen, ledsaget af udslæt og rødme i øjnene,” siger han, ”på grundlag af hvilken jeg først blev diagnosticeret med en hudsygdom og derefter en allergi. Og det var kun ved et uheld, da jeg tog medicinen til min kone, at lægen, da han så mig, blev bange - symptomerne var så alvorlige i det øjeblik. "Han henviste mig til en specialist, og til sidst fik jeg diagnosen enterodermatokardiopatisk syndrom.".

”Det faktum, at et stort antal kræftsvulster af denne type ikke har specifikke symptomer, komplicerer deres korrekte diagnose i høj grad,” er professor Ramos enig. - Selvom sundhedsmæssige problemer som uforklarligt vægttab, vedvarende eller tilbagevendende mavesmerter, hedeture, diarré, øget hjerterytme eller lavt blodsukker, bør være grunden til yderligere undersøgelse. Det skal understreges, at til trods for at disse symptomer er almindelige og sjældent indikerer tilstedeværelsen af ​​neuroendokrine tumorer, skal lægerne være opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​en sådan kræftgruppe og tage det med i betragtning, når de støder på patienter, der lider af de konstante og uforklarlige lidelser, der er anført ovenfor. ".

Nye behandlinger, der inspirerer håb

Behandlingen af ​​neuroendokrin kræft afhænger af tumorens størrelse og placering, graden af ​​metastase (spredning af kræft) og patientens generelle helbred. Der er forskellige behandlingsmetoder, herunder kirurgi, somatostin-analoge injektioner (hormonbehandling), embolisering (blokering) af leverarterien eller EPA (hvis tumoren har spredt sig til leveren), kemoterapi og radionuklidbehandling (terapi ved hjælp af hormonbærende radionuklider).

”De sidste fem år har været meget interessant og frugtbart med hensyn til overvågning og behandling af neuroendokrin kræft,” siger professor Ramos entusiastisk. ”Nu er der et stort antal behandlingsmetoder, herunder en ny tilgang til kirurgisk indgreb, målrettet lægemiddelterapi, hormonblokkere og målrettet strålebehandling. De giver os mulighed for bedre at behandle symptomer såvel som at øge overlevelsesgraden hos patienter ”.

Blodprøver hjælper læger med at diagnosticere neuroendokrin kræft. ”Blodforsøg bidrager utvivlsomt til genkendelsen af ​​denne type ondartede tumorer, men desværre er der stadig ingen analyse, der med sikkerhed kan opdage denne lidelse og med en sådan nøjagtighed, at den kan bruges til massescreening af befolkningen med henblik på diagnose,” advarer professor.

Professor Ramos henleder også vores opmærksomhed på det faktum, at kun kirurgisk resektion eller fjernelse kan helbrede patienten. Selvom andre forskellige behandlingsmetoder (normalt i kombination med hinanden) har vist deres effektivitet i at etablere kontrol over sygdomsforløbet. ”Fjernelse af hele tumoren kan helbrede denne lumske sygdom, som er i et tidligt stadium,” bekræfter han, ”derfor er tidlig og korrekt diagnose så vigtig. Og selvom kræften ikke kan helbredes, er det meget muligt at sikre et langt liv i høj kvalitet. ”.

Derudover mener professor Ramos, at patienter skal være optimistiske og ikke miste håbet. ”Den nihilistiske tilgang, selv i tilfælde af en progressiv, uhelbredelig sygdom, er forkert,” konkluderer han, ”da der nu er mange behandlingsmetoder, der kan give år med et fuldt liv og lindre symptomer”.

Forfatter: Pashkov M.K. Indholdsprojektkoordinator.

Neuroendokrine tumorer - hvad er det??

Neuroendokrine tumorer - det er det, de kalder en af ​​de mest sjældne langsomt udviklende kræftformer, der dannes fra kroppens neuroendokrine celler. Andre navne på denne sygdom er carcinoid, der ofte bruges til neuroendokrine tumorer i bronchier, appendiks, lunger og neuroendokrin karcinom..

Hvad er en neuroendokrin tumor

Neuroendokrin tumor kan forekomme ikke kun som en uafhængig sygdom, men også være en komponent i multiple endokrine neoplasiasyndrom (MEN).

Ledende klinikker i Israel

Denne type neoplasi hører til en heterogen gruppe af epiteliale neoplasmer, der er dannet fra celler i APUD-systemet (dvs. celler, der absorberer forstadie-aminosyrer under anvendelse af decarboxyleringsreaktionen). Apudocytter er endokrine-lignende celler (endokrinocytter), som er placeret i forskellige organer og væv. De kan være enkeltstående eller danne små klynger. I alt kendes ca. 60 arter af sådanne celler..

Neuroendokrine tumorer (NEO'er) er ondartede og godartede, som dannes af nerveceller, der producerer hormonelle stoffer. Oftere er sådanne celler placeret i fordøjelseskanalen, nemlig i tyndtarmen, appendiks, mave og endetarm. Mindre almindeligt i tyktarmen, lunger, thymus, æggestokke, testikler, prostata. Neuroendokrine celler er placeret i fordøjelseskanalen, luftvejene, endokrine kirtler: bugspytkirtel, binyrerne, hypofysen (hypofysen) og skjoldbruskkirtlen. I medicinsk praksis er denne patologi sjælden og hovedsageligt i ondartet form..

Udviklingen af ​​sygdommen begynder, når disse celler begynder at formere sig ukontrolleret, og hyperplasi af det patologiske væv forekommer. Sådanne neoplasier forekommer sporadisk eller er resultatet af en af ​​de arvelige syndromer, der er ledsaget af dannelsen af ​​multiple neuroendokrine neoplasmer i forskellige organer..

Årsagerne til sygdommen

De nøjagtige årsager til denne sygdom er ukendte, men antyder, at genetisk arvelighed er en af ​​hovedårsagerne. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen påvirkes af genetiske mutationer, der forstyrrer reguleringen af ​​neuroendokrin cellevækst. Risikoen for neuroendokrin neoplasi er højere hos patienter med en arvelig sygdom - multipel endokrin neoplasi (MEN). MENN af 1. og 2. type skyldes arven af ​​det mutante gen.

Også sandsynlige årsager til kræft er:

  • forstyrrelser i aktiviteten i immunsystemet og det endokrine system;
  • påvirkning af skadelige giftige stoffer
  • hyppig stress;
  • afhængighed (alkohol og rygning);
  • virale infektioner i kroppen;
  • beruselse af kroppen;
  • virkningen af ​​ioniserende stråling;
  • kroniske mave-tarmsygdomme.

Egenskaber ved sygdommen

Sådanne tumorer er vanskelige at diagnosticere på grund af fraværet af symptomer i de tidlige stadier af udviklingen (denne type kræft kaldes "skjult dræber").

Tumorer vokser langsomt (har en lang latent periode) og bringer ikke patienter ubehag, før de når det avancerede stadium. Primære neuroendokrine neoplasmer kan forblive små i lang tid og blive symptomatiske først efter metastase til andre organer. Uforudsigeligheden af ​​denne type kræft er et andet karakteristisk træk, der griber ind i den korrekte diagnose, tumorer kan være langsomt voksende eller have en aggressiv vækst med høj vækst..

Klassificering af neuroendokrine tumorer

Under hensyntagen til særegenhederne ved embryogenese bemærkes 3 grupper af neuroendokrine neoplasmer:

  • neoplasia, der stammer fra den øverste del af den primære embryonale tarm, som giver anledning til spiserør, bronchier, mave, lunger og øvre del af tolvfingertarmen;
  • neoplasmer, der stammer fra den midterste del af den primære embryonale tarm, som giver anledning til den nedre del af tyndtarmen, tolvfingertarmen og øvre dele af tyktarmen, som inkluderer appendiks, ileum, stigende colon, cecum;
  • neuroendokrine tumorer, der stammer fra den nedre del af den primære embryonale kolon, hvilket giver anledning til endetarmen og de nedre dele af tyktarmen.

I henhold til lokaliseringen er neoplasmer opdelt i bronchopulmonale neuroendokrine tumorer og neoplasmer i fordøjelsessystemet. Neuroendokrine neoplasmer i lungerne og bronchiene tegner sig for cirka 25% af det samlede antal neuroendokrine tumorer. Fordøjelsessystem NEO - mere end 60% af antallet af neuroendokrine neoplasmer.

Fordøjelsessystemets NEO er opdelt i endokrine carcinomer (carcinoider) og andre neoplasmer - glucagonomas, insulinomas, gastrinomas, vipomas, somatostatinomas. Endokrine carcinomer er normalt placeret i tyndtarmen og appendiks, andre tumorer - hovedsageligt i bugspytkirtlen.

Neoplasmer, der ikke dannes i luftvejene og mave-tarmkanalen, tegner sig for cirka 15% af det samlede antal tumorer af denne type.

Alle neuroendokrine tumorer i fordøjelsessystemet (i henhold til WHO-klassificeringen), uanset deres type og nøjagtige placering, er opdelt i 3 kategorier:

  • stærkt differentierede neoplasmer med en ubestemt grad af malignitet og et godartet forløb;
  • stærkt differentierede neoplasmer med en lav grad af malignitet;
  • neoplasmer i lav kvalitet med en høj grad af malignitet.

Graden af ​​aggressivitet betegnes normalt med bogstaverne G (en høj grad af aggressivitet betegnes med G3 eller G4, medium - G2, lav aggressivitet defineres som G1).

Neuroendokrine tumorer i luftvejene (carcinoider) er opdelt i 4 typer:

  • småcellet lungekræft;
  • neuroendokrin carcinom i store celler;
  • lav malignitetsgrad;
  • mellemklasse.

Derudover er der en WHO-klassificering for sådanne tumorer med forskellig lokalisering, der er baseret på typerne af størrelser af den primære tumor, graden af ​​involvering af nerver, blod og lymfekar, dybden af ​​spiring i tykkelsen af ​​det underliggende væv, tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser og andre faktorer, der kan påvirke for sygdomsforløbet:

  • gastrointestinale neuroendokrine neoplasmer;
  • neuroendokrine lungetumorer;
  • neoplasmer af endokrine celler med intern sekretion er til gengæld opdelt i:
  1. hypofyse tumor;
  2. medullær skjoldbruskkirtelkræft;
  3. neoplasmer i den parathyreoidea kirtel;
  • pheochromocytoma (binyretumor - hormonelt aktiv);
  • Merkels karcinom (en tumor i et ondartet forløb fra hudceller);
  • neoplasmer af andre lokaliseringer (thymus, prostata, nyre, æggestokk, bryst).

Den mest almindelige er klassificeringen, hvor det hormon, der produceres af beskadigede celler, tages som basis. Baseret på denne klassificering skelner de:

  • vipomaer;
  • insulinomer;
  • gastrinomaer
  • somatostatinomas;
  • glucagonomer.

Vil du vide omkostningerne ved kræftbehandling i udlandet?

* Efter at have modtaget data om patientens sygdom, kan repræsentanten for klinikken kunne beregne den nøjagtige pris på behandlingen.

Typer af neuroendokrine tumorer og deres symptomer

Gastrointestinale neuroendokrine tumorer diagnosticeres normalt i regionen af ​​appendiks, efterfulgt af forekomsten af ​​neuroendokrine små tarmformationer. Tumorer i tyktarmen og endetarmen forekommer i 1-2% af det samlede antal kræftprocesser i dette område. Neoplasmer i maven og tolvfingertarmen diagnosticeres relativt sjældent.

Det mest karakteristiske symptom på gastrointestinale tumorer er carcinoidsyndromet, der optræder efter dannelse af metastaser i leveren og ledsages af hedeture, mavesmerter, diarré. Undertiden kan der forekomme skader på hjerteklapper, telangiektasi og vejrtrækningsforstyrrelser..

Ofte oplever patienter med sådanne tumorer hetetokter, hvis årsag er frigivelsen af ​​et stort antal serotonin, prostaglandiner, tachykininer i blodet. Hot flashes vises spontant på baggrund af følelsesmæssig stress, alkoholforbrug, fysisk aktivitet og kan vare fra flere minutter til flere timer, de kan også ledsages af hyperæmi i overkroppen eller ansigtet i kombination med takykardi, svimmelhed, hypotension (undertiden - hypertension).

Diarré (diarré) kan forekomme på baggrund af angreb og i deres fravær hos 75% af patienterne med denne diagnose. Hos 5% af patienterne forekommer pellagra, som manifesteres af søvnforstyrrelser, svaghed, neuritis, høj aggressivitet, dermatitis, kardiomyopati, glossitis, fotodermatose, kognitiv svækkelse.

Nogle patienter har et atypisk forløb af carcinoidsyndrom, hvilket forklares ved frigivelse af 5-hydroxytryptophan og histamin i blodet. Oftere sker dette med NEO i den øvre del af tolvfingertarmen eller maven. Denne type tumor manifesteres ved varmt blink, bronchospasme, hovedpine, lacrimation.

En komplikation af neuroendokrine tumorer er en carcinoid-krise. Det dannes på baggrund af en invasiv procedure (biopsi), kirurgi eller svær stress, men er i stand til at optræde uden eksterne åbenbare grunde. Denne tilstand er ledsaget af svær bronkospasme, svær takykardi, et kraftigt fald i blodtrykket. Krisen betragtes som livstruende og har behov for akutte medicinske foranstaltninger..

Insulinomer har normalt et godartet forløb, dannes som enkelttumorer, men også flere. Hos kvinder diagnosticeres sygdommen oftere end hos mænd. Denne type tumor har følgende symptomer:

  • hypoglykæmi forekommer;
  • sult kan vises,
  • mulig synsnedsættelse;
  • forvirring af bevidsthed;
  • hyperhidrose og rysten i lemmerne;
  • kramper.

Gastrinomer har normalt et ondartet forløb. De diagnosticeres oftere hos mænd, og deres udseende i en fjerdedel af tilfældene skyldes en genetisk disponering.

Hos de fleste patienter påvises lever- eller knoglemetastaser på diagnosetidspunktet. Det vigtigste symptom på sygdommen er enkelt eller flere peptiske mavesår, svær diarré kan også forekomme. Årsagerne til denne type tumors død er ofte nedsat funktionalitet af organer, der er påvirket af fjerne metastaser, blødning eller perforering.

Vipomer forekommer ofte i bugspytkirtlen, sjældnere i tyndtarmen, lungerne, binyrerne eller mediastinum. Svulster i bugspytkirtlen er oftere ondartede, ekstrapankreatiske er godartede. Arvelig disposition er typisk i 6% af tilfældene. Det vigtigste symptom anses for at være kronisk diarré af svækkende natur og livstruende, hvilket kan provokere ubalance mellem vand og elektrolytter og udvikling af hjerte-kar-sygdomme, anfald. Andre symptomer er hyperglykæmi og hyperæmi i overkroppen.

Glucagonomas findes normalt i bugspytkirtlen. Oftere ondartede kan de give metastaser til leveren, lymfeknuder, rygsøjle, æggestokke. Disse tumorer er kendetegnet ved vægttab, afføringslidelser, diabetes, stomatitis og dermatitis. Tromboembolisme, trombose, psykiske lidelser kan også forekomme..

Hvis vi overvejer de generelle symptomer på neuroendokrine tumorer, er de mest almindelige blandt sådanne symptomer:

  • kvalme og opkast;
  • arteriel hypertension (stigning i blodtryk);
  • stigning eller fald i kropsvægt
  • overdreven svedtendens;
  • panikanfald, øget angst;
  • takykardi (svigt i rytmen i hjerteslag);
  • Indre blødninger;
  • hovedpine;
  • symptomer på gulsot;
  • hypodermisk forsegling, undertiden synlig og visuelt med en rødlig, cyanotisk, lyserød farvetone;
  • temperaturstigning
  • mavesår, spiserør, tyndtarmen;
  • vedvarende smerter i det berørte område af kroppen;
  • udslæt;
  • krænkelse af tarmperistaltis;
  • hypoglykæmi;
  • astma, svære hosteanfald;
  • mistet appetiten;
  • vandladningsforstyrrelser;
  • synsproblemer;
  • kramper
  • anæmi.

Diagnose af sygdommen

Diagnosen stilles ved hjælp af resultaterne af forskning - laboratorium og instrumental.

Ved endokrine carcinomer findes serotoninniveauer i blodet og 5-HIAA-niveauer i urinen. Ved insulomer udføres blodprøver for tilstedeværelse af insulin, glukose, C-peptid, proinsulin. Med glucagonomas udføres en blodprøve for tilstedeværelse af glukogen med gastrinomer, der foretages en analyse for tilstedeværelsen af ​​gastrin, med vipomer, der testes et vasoaktivt tarmpeptid. Derudover inkluderer undersøgelsen:

  • scintigrafi;
  • PET-analyse;
  • Ultralyd af bughulen;
  • CT og MR;
  • forskellige endoskopiske undersøgelser.

Hvis der er mistanke om svulstens ondartede karakter, udføres en biopsi.

Hvordan behandles neuroendokrine tumorer?

Ved behandling af neuroendokrine tumorer anvendes følgende behandlingsmetoder:

  1. kirurgisk indgreb;
  2. kemoterapi;
  3. biologisk terapi;
  4. målrettet terapi;
  5. strålebehandling;
  6. radioterapi;
  7. symptomatisk terapi.

En radikal behandlingsmetode for denne type tumor er kirurgisk excision inden for grænserne for sunde væv. Hvis tumoren er en multiple neoplasma, anvendes denne type behandling ikke..

Biologisk terapi eller immunterapi hjælper immunsystemet med at bekæmpe tumoren. Stoffer skabt kunstigt eller produceret af den menneskelige krop bruges til at stimulere, reproducere eller forøge antitumorimmunitet..

Med den hurtige udvikling af ondartede neoplasmer ordineres kemoterapibehandling. Målrettet terapi involverer brug af medikamenter, der ikke skader sunde celler, men identificerer kræftceller og kun ødelægger dem. Strålebehandling involverer brugen af ​​store doser stråling til at dræbe kræftceller. Radiofrekvensablationsbehandling involverer brugen af ​​højfrekvent elektrisk strøm til at påvirke tumorfoci. For at reducere symptomdebut udføres symptomatisk behandling ved hjælp af Octreotide og andre somatostatin-analoger.

Neuroendokrinologen udnævner et behandlingsregime for neuroendokrine tumorer baseret på tumorens størrelse, størrelse, dens placering, graden af ​​udbredelse og patientens generelle helbred. Kombineret behandling udføres ofte, hvilket viser stor effektivitet i behandlingen af ​​denne type tumor..

Relateret video:

Prognose for sygdomme

Prognosen afhænger af graden af ​​malignitet i tumoren, dens type og udbredelse. Den gennemsnitlige 5-årige overlevelsesrate for patienter med endokrin karcinom er ca. 50% af tilfældene med carcinoidsyndrom - 30-47%. Med gastrinom (i fravær af metastaser) er 5-årig overlevelse 51% af tilfældene, med metastaser højst 30%. Ved diagnosticering af glukagonoma er prognosen dårlig, men gennemsnitsværdier er ikke blevet fastlagt på grund af sjældenheden ved denne type sygdom.