Erythremia-behandling i Israel - en bred vifte af moderne metoder

Carcinoma

Israelske hæmatologer har unik erfaring med behandling af godartede sygdomme i blodsystemet. År efter år kommer patienter fra de fjerneste hjørner af verden hit for behandling. Efter en operativ undersøgelse begynder de behandling, mens individuelt valgte behandlingsprocedurer, der giver den bedste effekt, er inkluderet i behandlingsforløbet.

Top Assut-specialister bruger sådanne effektive metoder som phlebotomy og erythrocytafheresis, bruger en lang række moderne lægemidler, herunder målrettet terapi.

Behandlingsmetoder til erythræmi i Israel

Erythremia er en sjælden godartet sygdom i blodsystemet, udtrykt i øget knoglemarvsproduktion af visse blodelementer, hovedsageligt røde blodlegemer. Deres høje koncentration fører til dens fortykning, forværring af blodgennemstrømningen i karene og dannelse af blodpropper i dem.

Sygdommen forekommer hos mennesker i forskellige aldre, selvom den normalt diagnosticeres hos patienter i alderen 60-80 år, men den kan ikke manifestere sig klinisk i lang tid. Symptomatisk patologi manifesterer sig i form af kløe og rødme i de øvre og nedre ekstremiteter, især efter udsættelse for varmt vand på huden. Cirka 20% af patienterne har gigt som en komplikation. Et klassisk symptom på erythremia er erythromelalgia, tidligere kendt som Mitchells sygdom. Det er en periodisk blokering af karene i lemmerne, hvilket fører til hyperæmi og betændelse, udseendet af brændende smerter i lemmet.

Hvis erythremia ubehandlet, kan føre til alvorlige og endda dødelige konsekvenser. Heldigvis har Top Assut-specialister moderne metoder til hendes terapi..

Den vigtigste måde er flebotomi - kunstig blodudgivelse. Et fald i blodvolumen provoserer jernmangel, hvilket fører til et fald i hæmoglobinkoncentration og på sin side reducerer risikoen for blodpropper. Typisk reduceres blodvolumen til et sådant niveau, at hæmatokrit (procentdel af røde blodlegemer) reduceres til 45 hos mænd og 42 hos kvinder. I nogle tilfælde har patienter med erythræmi kognitiv svækkelse - sløvhed i løbet af dagen, asteni, depression og nedsat hukommelse. Det bemærkes, at flebotomi ud over at stabilisere blodtællinger hjælper med at stoppe sådanne krænkelser, hvilket er en yderligere fordel til fordel for anvendelse af denne terapimetode.

Phlebotomy kan erstattes af erythrocytaferese - ekstrakorporeal hæmokorrektur med fjernelse af røde blodlegemer fra patientens blod. Princippet for denne procedure er baseret på de samme mekanismer som flebotomi, idet den eneste forskel er, at ikke alle blodkomponenter udskilles fra kroppen, men kun dem, der forårsager de kliniske manifestationer af sygdommen..

Som en konservativ terapi kan aspirin bruges - det reducerer risikoen for blodpropper og gør blodet mere flydende. Til behandling af thrombocythemia kan patienter ordineres interferon og lægemidler fra gruppen af ​​phosphodiesteraseinhibitorer, der kan forstyrre blodplademodning.

Hvis sygdommen er vanskelig at behandle med konventionelle metoder (mængden af ​​blod, der skal fjernes gennem phlebotomy, er for stor, eller der opstår thrombocythemia), kan kemoterapi ordineres. Hydroxycarbamid, et urinstofderivat med cytostatiske egenskaber og i stand til at hæmme aktiviteten af ​​enzymer, der er involveret i DNA-syntese, bruges som kemoterapimedicin.

I nogle tilfælde kan der ordineres målrettede lægemidler fra gruppen af ​​epidermale vækstfaktorinhibitorer og et specifikt enzym kaldet JAK2. Midler til sidstnævnte gruppe kan anvendes i fravær af en positiv effekt fra anvendelsen af ​​hydroxycarbamid.

Knoglemarvstransplantation udføres i sjældne tilfælde og ordineres, når patientens tilstand er meget alvorlig, og sygdommen ikke kan kontrolleres ved hjælp af klassiske metoder..

Diagnose af erytræmi i Israel

Undersøgelse af patienter med mistanke om erythræmi i centrum af Top Assut udføres meget hurtigt. Som regel er tre til fire dage nok til, at klinikspecialisterne kan etablere et nøjagtigt klinisk billede. Men du kan stadig finde ud af om diagnostiske metoder og behandlingsmetoder, mens du stadig er hjemme - ved hjælp af en videokonsultation med en klinikspecialist. Dette kræver kun tilstedeværelsen af ​​Internettet og Skype. Gennem Skype vil lægen besvare alle dine spørgsmål, du kan drage fordel af hans råd og få en dejlig bonus - en gratis ansigt til ansigt konsultation ved ankomsten til Israel.

Første dag - inspektion

Sammen med sagsbehandleren går patienten til Top Assuta og gennemgår den første konsultation med en førende hæmatolog.

Anden dag - undersøgelse

  • Fysisk undersøgelse.
  • Undersøgelse af hæmoglobinniveau og antal hæmatokrit.
  • Bestemmelse af koncentrationen af ​​røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer.
  • ESR-bestemmelse.
  • Genetiske test for specifik mutation JAK2.
  • Ultralyd af milten (et karakteristisk symptom på erythræmi er splenomegaly).

Tredje dag - konsultation

Mødet afsluttes af et ekspertkommissionsmøde, der inkluderer en førende hæmatolog og flere andre specialiserede specialister. Læger stiller en endelig diagnose og vælger behandlingsforanstaltninger. Om, hvor effektive de procedurer, hvorpå behandlingen af ​​erythræmi udføres i Israel, taler patienternes anmeldelser bedst. De understreger den høje professionalisme af lægerne på Top Assuta-klinikken og en dramatisk forbedring af det kliniske billede efter procedurerne..

Erythremia-behandling i Israel - priser

Omkostningerne ved behandling af erythræmi i Israel varierer meget: det afhænger af behandlingsvarigheden og antallet af procedurer, der er inkluderet i det. Sammenlignet med klinikker i Europa og USA koster behandlingsforløbet 30-45% billigere i israelske medicinske centre.

Erythremia - hvad er det? Stadier af erytræmi

Erythremia er en patologi i blodsystemet fra gruppen af ​​kronisk leukæmi. Denne sygdom er kendetegnet ved en høj kvantitativ indikator for røde blodlegemer i blodet. Erythremia kaldes også Wakez-Osler sygdom samt ægte polycythæmi. Patologi udvikler sig og skrider frem langsomt og foregår godartet.

Hvad sker der i kroppen med erythræmi?

Human knoglemarv

Knoglemarvsstamceller er forfædre til udviklingen af ​​alle celler i lymfatiske og cirkulationssystemer. Stamceller kan dele sig op til cellerne i myelopoiesis-forstadier, hvorfra der til gengæld dannes røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer. Proliferationshastigheden for disse stamceller kontrolleres normalt på det genetiske niveau..

Når der opstår en genetisk "funktionsfejl", dannes kloner af unormale blodceller, som ikke falder under påvirkning af kroppens reguleringssystemer, der er ansvarlige for blodets cellulære sammensætning. Som et resultat dannes der to typer celler i knoglemarvsvævet, hvorfra røde blodlegemer dannes - unormale og normale celler. På grund af den ukontrollerede opdeling af unormale kloner øges antallet af røde blodlegemer i blodet, og erythræmi udvikles (blodviskositeten øges, koncentrationen af ​​hæmoglobin øges).

Sygdomsudbredelse

Polycythæmi kan være "familie" i naturen

Erythremia (i de fleste tilfælde) påvirker befolkningen i aldersområdet fra 60 til 70 år, og episoder med udviklingen af ​​sygdommen i en yngre og barndom er mindre almindelige. Mænd er lidt mere tilbøjelige til at lide af denne patologi end det kvindelige køn. Der er begrebet "familiepolycythæmi", ifølge statistikker fra en videnskabelig undersøgelse i USA, er forekomsten af ​​arvelig erythræmi 0,38 til 100 tilfælde.

Erythremia klassificering

Tilstedeværelsen af ​​eksplosionsceller er et tegn på polycythæmi

Erythremia klassificeres afhængigt af værdien af ​​laboratorieparametre og årsagerne til deres ændringer som følger:

  • sandt (når antallet af røde blodlegemer øges markant);
  • falsk polycythæmi (antallet af røde blodlegemer ændres ikke, men volumenet af plasmavæske falder, hvilket kan observeres med væsketab i kroppen, blodtab).

Ægte polycythæmi er primær og sekundær. Den primære form for sygdommen er provokeret af ændringer i genomet, og den sekundære udvikler sig normalt på baggrund af svære sygdomme med et kronisk forløb (patologi i lungesystemet, urinveje, neoplasmer).

Det kliniske billede af erythremia kan se på forskellige måder, så patologien er differentieret til akut erythroleukemia og en kronisk form for erythremia.

Stadier af erytræmi

Dannelsen af ​​blodpropper i 2. fase er farlig for patientens helbred

De følgende stadier af erytræmi skelnes:

  1. Indledende (varer op til 5-10 år) bemærkes en let forøget koncentration af hæmoglobin og røde blodlegemer i blodet (fra 5 til 7 * 10 12 pr. Liter blod).
  2. Trinet er erytremisk, det er kendetegnet ved en kvantitativ stigning i røde blodlegemer i blodbanen (pr. Liter over 8 * 10 12 røde blodlegemer), der dannes fra unormale stamceller.

På dette stadie vokser antallet af ikke kun røde blodlegemer, men også blodplader, hvide blodlegemer. Blodviskositeten øges, trombotiske overlejringer på væggene i blodkar begynder at dannes, hvilket er utrygt for patienten. Som et resultat af accelerationen i anvendelsen af ​​dannede elementer af milten i blodet øges antallet af celleødelæggelsesprodukter. Den anden fase af udviklingen klassificeres betinget i to perioder:

  • perioden med total hyperplasi af alle spirer i knoglemarven, megakaryocytose uden ændringer i milten;
  • metaplastiske ændringer i miltvæv og indledende fibrøse ændringer i knoglemarven.
  • Anemisk fase, når knoglemarven som et resultat af intensivt arbejde erstattes af bindevæv (fibrose forekommer), falder antallet af dannede elementer i blodet. I nogle tilfælde dannes foci af hæmatopoiesis kompenserende uden for knoglemarvsvævet (dette skyldes migration af unormale knoglemarvsceller og deres intensive kontinuerlige opdeling).
  • Årsager

    Mutationer i det humane genom kan forårsage erythræmi

    Endelig er årsagerne til udviklingen af ​​hæmoblastoser, der inkluderer erythræmi, ikke blevet fastlagt. Der er dog en række hypoteser:

    • mutationsteori, der består i det faktum, at ændringer i det menneskelige genom provoserer omdannelsen af ​​knoglemarvsvæv i kroppen;
    • viral teori: der er 15 typer vira der er i stand til at forårsage patologisk spredning, når lymfeknuder og knoglemarv kommer ind i cellerne.

    Faktorer, der disponerer for udviklingen af ​​erythræmi:

    • kontakt med røntgenkilder, ioniserende stråler;
    • kontakt med maling og lak;
    • stressede situationer;
    • svækket immunitet og virusinfektioner.

    Risikogrupper

    Personer med et ustabilt genetisk apparat er i fare.

    Den mest almindelige erytræmi forekommer hos mennesker med medfødt genetisk defekt, sådanne patienter risikerer at udvikle patologi. Måske udviklingen af ​​erythremia hos sådanne patienter på grund af ustabiliteten af ​​det genetiske apparat, som er mere modtageligt for virkningerne af uheldige faktorer.

    Risikoen for at udvikle ægte polycythæmi er høj med følgende patologier:

    • Marfan syndrom (manifesteret ved en krænkelse af udviklingen af ​​bindevæv i kroppen);
    • Klinefelters syndrom (manifesteret ved mental retardering og uforholdsmæssig fysik);
    • Bloom-syndrom, som er kendetegnet ved kort statur og øget pigmentering af huden;
    • Downs syndrom (retardering i udviklingen af ​​fysisk og mental).

    Symptomer på sygdommen

    Hovedpine som et ikke-specifikt tegn på erythræmi

    De første stadier i sygdomsudviklingen manifesteres muligvis ikke klinisk. I de fleste tilfælde afslører patienter de første tegn retrospektivt. Sådanne tegn kan omfatte skylning af huden og synlige slimhinder, smerter i fingre og tæer. En ændring i hudfarve er forbundet med et stort antal røde blodlegemer i blodet, og smerter i ekstremiteterne er forbundet med hypoksiske fænomener forårsaget af høj blodviskositet. Hovedet kan skade, på grund af ændringer i hjernens mikrocirkulation (i små kar).

    Blandt symptomerne på et erythremisk stadium kan der skelnes mellem:

    • hyperæmi og svær kløe (mere udtalt end i de indledende stadier) i huden;
    • nekrotiske ændringer i huden på fingrene på lemmerne;
    • ledsmerter;
    • en stigning i størrelsen af ​​de parenchymale organer involveret i hæmatopoiesis;
    • forekomst af trombose i karret i indre organer, slagtilfælde, hjerteanfald;
    • udvikling af erosion og ulcerative defekter i mave-tarmslimhinden;
    • kardiomyopati (udvidet);
    • stigning i blodtryk;
    • brændende periodiske smerter i fingerspidserne, øreflipperne, næsespidsen, der stoppes af acetylsalicylsyre (erythromelalgia);
    • hyppig blødning;
    • progression af urinsyredatese.

    Højt blodtryk begynder at genere patienten i den anemiske fase

    De følgende kliniske manifestationer er karakteristiske for den anemiske fase af erythræmi-udvikling:

    • stort antal blodtryk (forårsaget af nedsat blodcirkulation i nyrerne og høj modstand på væggen i perifere kar);
    • kløe i huden intensiveres ved kontakt med vand;
    • mikrosirkulationsforstyrrelser i de indre organer skrider frem (angreb af erythromelalgia bliver hyppigere, og blodkoagulationsforstyrrelser kan manifestere sig som trombose i små vaskulære grene såvel som intravaskulær spredt koagulation);
    • anæmi udvikler sig (blekhed i huden, svimmelhed, takykardi);
    • hyppig, kraftig blødning (stigning i antallet af "defekte" blodplader, der ikke udfører deres funktion).

    Diagnosticering

    Laboratorieundersøgelser som et trin i diagnosen af ​​erythræmi

    Diagnostisering af erythræmi foretages ofte allerede af hæmatologiske læger. For at foreslå en diagnose er det nødvendigt at udføre en generel klinisk blodprøve, en blodprøve til biokemi, en undersøgelse af den samlede jernbindingskapacitet i blodserum og også bestemme niveauet af erythropoietin. Som en ekstra undersøgelsesmetode anvendes ultralydscanning af indre organer og dopplerografi..

    Laboratoriekriterier for diagnose af erythræmi:

    • erythrocytose (7 * 10 12 pr. liter eller mere);
    • trombocytose;
    • leukocytose;
    • fald i ESR;
    • øget hæmatokrit;
    • stigning i leverprøver;
    • reduktion i blodjern.

    For at afklare diagnosen udføres en analyse af knoglemarvpunktering (myelogram).

    Erythremia-behandling

    Laboratorieundersøgelser som et trin i diagnosen af ​​erythræmi

    Ved behandling af erythræmi er det vigtigt at reducere hæmoglobin til et niveau på 140 g / liter og reducere hæmatokriten til 47%.

    Principperne for behandling af erytræmi:

    1. Ikke-medikamentelle behandlingsmetoder: blodudslipning (bidrager til et midlertidigt fald i blodviskositet, hvilket er forbundet med en hurtigere bedring af plasmavolumen end den cellulære sammensætning efter blodtab), erythrocytopheresis (selektiv fjernelse af røde celler fra blodet).
    2. Udnævnelse af indirekte antikoagulantia (heparin) og antiplatelet midler (acetylsalicylsyre eller klokkeslæt) for at forbedre de rheologiske egenskaber ved blod.
    3. Brug cytostatika (myelosan og andre), der hæmmer celleproliferation.
    4. Recept af jernpræparater i tilfælde af mangel.
    5. Brug af antigout medicin hvis indikeret.

    Prognose og mulige komplikationer

    En farlig komplikation af erythræmi er trombose

    • trombose af blodkar (perifere, koronararterier, cerebrale kar);
    • udvikling af hyppig kraftig blødning;
    • hyperuricemia syndrom (ICD, gigt);
    • akut myeloide leukæmi.

    Rettidig påbegyndt og korrekt valgt erythremia-behandling kan forlænge en persons liv i årtier. I mangel af den nødvendige terapi er det mest sandsynligt, at sygdommen omdannes til en ondartet form og fører til død.

    erytem

    Erythremia (ægte polycythæmi, anæmi, Wakez sygdom) er en sygdom i det hæmatopoietiske system, der er baseret på total hyperplasi af de cellulære elementer i knoglemarven..

    Erythremia er en voksen sygdom, men sjældne tilfælde af erythræmi hos børn bemærkes også. Familiesager er også kendt..

    Årsagerne til erythræmi er ukendte, men det antages, at den underliggende ukontrollerede (kræftformede) produktion af blodceller er en genetisk mutation i hæmatopoietiske stamceller. Næsten alle patienter har mutationer i JAK2-genet.

    Erythremia er oftest påvirket af mennesker i alderen 40 til 80 år, og gennemsnitsalderen for patienter er omkring 60 år.

    Symptomer og klinisk præsentation

    Symptomer og komplikationer ved erythræmi er forårsaget af:

    • stigning i blodmasse (sand pletor);

    • en stigning i blodviskositet og en afmatning i blodgennemstrømningen;

    • en stigning i antallet af blodplader og hvide blodlegemer.

    De hyppigste subjektive klager hos patienter er sværhedsgrad i hovedet, smerter med varierende intensitet, skylning af hovedet, tinnitus, varmefølelse, smerter i hjerteområdet i en angina pectoris, ubehag og smerter i det epigastriske område.

    Også karakteristisk for erythræmi: kløe i huden, værre efter badning, knoglesmerter og især i de nedre ekstremiteter, undertiden synsnedsættelse og dobbelt syn, hørselsnedsættelse. Den subjektive tilstand hos de fleste patienter er nedsat, men i isolerede tilfælde, til trods for højt blodantal, føler patienter næsten sunde.

    Det mest slående ydre tegn på sygdommen er den karakteristiske hyperemiske farve i huden og synlige slimhinder på grund af ægte overflod. Patientens ansigt giver indtryk af betændt, dens farve er mursten rød eller kirsebærrød. I modsætning til cyanose kaldes en sådan lignende hudfarve erythrosis. Dog har næsespidsen, aurikler, lemmer en lilla-cyanotisk farvetone (akrocyanose). Huden på kroppen er intens lyserød. Patientens tunge og læber er enten lys rød, karmine eller hindbær. Gummier løsnes, bløder ofte. Konjunktiva er hyperemisk. Hudkapillærerne i den venøse del er hårdt udvidet og langstrakt med aneurysmale dilatationer; blodtilstrømningen i dem bremses. Ofte observeres rupturer af kapillærer med blødninger i huden og slimhinderne..

    Kapillaroskopi af neglebedet afslører karakteristiske ændringer: den generelle baggrund af kapillærerne er intenst rød til crimson med en cyanotisk farvetone. Kapillærerne er varicose dilaterede, indviklede, danner "figur otte" løkker, øget i antal, bevægelse af blod og dem bremses ned, stase observeres, undertiden ekstravasater.

    Typiske eksterne tegn på erythræmi findes i 90% af tilfældene. Der er en mulighed for fravær af eksterne tegn på erythræmi: hos personer med en mørk hudfarve, især hos kvinder såvel som i den meget første fase af sygdommen, kan erythrosis være fraværende.

    Det næst mest almindelige symptom på erythræmi er splenomegali. Det bemærkes i 66% af tilfældene..

    Hos et antal patienter deltager milten i den myeloproliferative proces, især i nærvær af en betydelig stigning i den og langvarig lidelse. I sygdommens anemiske fase forekommer en progressiv forstørrelse af milten som regel på grund af myeloid metaplasi af organet. En indirekte indikation af tilstedeværelsen af ​​myeloide metaplasier er en stigning i leukocytose eller en neutrofil af et andet skift til venstre, udseendet af normoblastose og polychromasia af røde blodlegemer.

    Et lige så vigtigt tegn på sygdommen er en stigning i leveren - sidstnævnte observeres i gennemsnit i 62% af tilfældene. Leverens lever kan forårsages af forskellige faktorer, hvoraf den vigtigste er blodstase: leveren er ligesom milten det vigtigste bloddepot i kroppen. Forøget blodtilførsel til leveren fører til proteindegenerering af levercellerne og spredning af bindevæv under påvirkning af de skadelige virkninger af erythrocyt-hemolyseprodukter.

    Cirrhosis er en sjælden komplikation af erythræmi; meget mere ofte bestemmes en overtrædelse af leverens funktionelle tilstand.

    Hos patienter i den anemiske fase af sygdommen i leveren, som i milten, påvises myeloide metaplasier.

    Arteriel hypertension er et mindre vedvarende symptom på sygdommen; det findes oftere hos patienter uden sammenfiltring og hepatomegali. Blodtryk over 150/90 mmHg observeres hos en tredjedel af patienterne.

    Det skal adskilles symptomatisk, "erythremisk" hypertension på grund af pleura og forsvinder, når blodmassen normaliseres, fra korrekt hypertension. Sidstnævnte er kendetegnet ved en stigning i ikke kun systolisk, men også diastolisk tryk, karakteristisk hypertrofi af venstre hjertekammer, nyresygdom og andre symptomer.

    Patienter er let trætte fysisk og mentalt. For det meste er de døsige og sløvede: på grund af venøs stagnation i hjernen, klager de konstant over skylning af hovedet, et "urent" hoved og en følelse af et "blyhoved", en følelse af varme, hovedpine: tinnitus, høretab og synshandicap noteres op til komplet amaurose. Oftalmoskopi opdager åreknuder, der strømmer over med blod, nogle gange mindre blødninger.

    På grund af venøs hyperæmi i organer udvikles trængsler ofte på luftvejens (bronchitis) og nyrerne (albuminuria). Ofte er der dyspeptiske symptomer, undertiden blodig opkast i tarmen blødning, der stammer fra trombose, efterfulgt af brud på udvidede og blodfyldte årer i spiserøret, maven og tarmen. Mavesekretion i Wakeza sygdom er inkonstant: sammen med øget sekretion har nogle patienter hypo- og achilia.

    Der ses en mavesår i mave og tolvfingertarmen hos 10-20% af patienter med erythræmi. Årsagerne til mavesår i mave- og tolvfingertarmsslimhinden med erythræmi betragtes som en afmatning i blodgennemstrømningen og trombosen hos små kar i mave-tarmkanalen.

    Af særlig interesse er vaskulær patologi ved erythræmi. Plethorisk overflod fører til det faktum, at erythremia fortsætter som en vaskulær sygdom med alle de kliniske konsekvenser, der følger af dette.

    Sænkende blodgennemstrømningshastighed, øget blodviskositet og rigdom af dets formede elementer bidrager til forekomsten af ​​arterielle og venøse blodpropper. Tromboser af cerebrale kar er især farlige. Trombose i milten og nyrearterierne observeres ofte. Ved portalvenen-trombose udvikler patienter akut portalstase-syndrom: der er skarpe smerter i underlivet, blodige opkast, tarmblødning; i tilfælde af overdreven blødning kan patienter dø, og hvis de overlever, så udvikler de efter ophør med blødning kronisk portalstasis-syndrom med ascites; sidstnævnte kan forsvinde på grund af thrombus vaskularisering og udviklingen af ​​sikkerhedscirkulation.

    Gentagne tromboser i øjenlågene i de nedre ekstremiteter kan føre til dannelse af trofiske mavesår og erythroderma. Underbenets hud får en mørk crimson farve, tyk, varm til berøring. Patienter lider af alvorlig smerte i de nedre ekstremiteter, som de bliver fuldstændigt handicappede.

    Tilstedeværelsen med den samme lidelse af en tendens til trombose og blødning ved første øjekast synes paradoksal. Erythremia-blødning er baseret på følgende grunde: blodkar overløb, nedsat tilbagetrækning af blodpropper på grund af mangel på serum og muligvis kvalitativ underordnethed af blodplader samt utilstrækkelige plasmakomponenter i blodkoagulationssystemet - protrombin, fibrinogen.

    Erythremia disponerer over for vaskulære læsioner af en organisk (udslettende endarteritis) og funktionel (akroparæstesi og erythromelalgia) art. Vaskulær skade ligger bag den viscerale organpatologi observeret ved erythræmi. Disse inkluderer: koronar trombose med den efterfølgende udvikling af hjertesvigt, levercirrose, cerebral vaskulær trombose og lejlighedsvis pneumosklerose. Udvalget af vaskulær og visceral patologi er ret forskelligartet. Der er tilfælde af erytremisk psykose og betydelig synsnedsættelse forbundet med skader på nethindekarrene.

    De givne eksempler er langt fra udtømmer hele variationen af ​​symptomer og komplikationer ved erythræmi.

    Med erytræmi er der en absolut stigning i antallet af røde blodlegemer, hvilket fører til en stigning i den totale masse af cirkulerende blod, undertiden 2-3 gange (op til 10-12 liter eller mere). Massen af ​​cirkulerende blod stiger på grund af fysisk aktivitet. Forholdet mellem røde blodlegemer og plasma øges og når 85/15 og 90/10 (normalt - 45/55).

    Graden af ​​stigning i antal blodrøde afhænger af sygdommens fase, sværhedsgraden samt tidligere behandling. Oftest er antallet af røde blodlegemer 6-8 millioner, i sjældne tilfælde nå 10-12 millioner, hæmoglobin er 18-22 g / l, i sjældne tilfælde 25-28 g / l. Farveindikatoren er normalt under enheden, i gennemsnit 0,7-0,8. Røde blodlegemer med normal størrelse (i gennemsnit 7,5 mikron). Indholdet af reticulocytter er normalt normalt. Hos patienter, der bruger hyppig blodudladning, bemærkes moderat reticulocytose. I sjældne tilfælde forekommer normoblastose. Med overgangen af ​​erythremia til fasen med myeloide metaplasier stiger indholdet af normoblaster, polychromatophils og degenerative ændringer i røde blodlegemer vises: basofil punktering, anisocytose, poikilocytose, schizocytose. Leukocytose og thrombocytose er karakteristisk for erythræmi..

    Leukocytose etableres i ca. halvdelen af ​​tilfældene. Neutrophilia observeres i 80% af tilfældene, i 60% af tilfældene markeret stabskifte. “Leukemoidreaktion” - leukocytose og en forskydning i den neutrofile formel til unge og myelocytter - bemærkes i 8% af tilfældene, et leukæmisk blodbillede svarende til billedet af kronisk myelogen leukæmi i 3% af tilfældene. Et karakteristisk symptom er eosinophilia, som i nogle tilfælde når 28% og observeres i 20% af tilfældene..

    Trombocytose (en stigning i antallet af blodplader over 400 tusind) er konstateret i ca. 50% af tilfældene. Nogle gange findes gigantiske plader i blodet.

    De fysiske egenskaber af blodet svarer til et forøget indhold af røde blodlegemer pr. Volumenhed: den tørre rest af blodet øges kraftigt, viskositeten øges kraftigt; ROE blev langsommere (0-2 mm pr. Time); blodproppens tilbagetrækning nedsat (på grund af manglende serum).

    Indholdet af bilirubin i blodet er normalt eller øget lidt, i gennemsnit 1 mg / l (indirekte reaktion).

    En histologisk undersøgelse af knoglemarv med erythræmi (intravital - ved trepanobiopsy og posthum) bekræfter tilstedeværelsen af ​​svær hyperplasi af knoglemarvsceller.

    Blandt leukopoieselementerne dominerer modne former af granulocytter, hvis sum overskrider totaliteten af ​​myelocytisk-promyelocytiske former. I tilfælde af erythræmi med et "leukemoid" blodbillede bemærkes en leukoblastisk reaktion med mobilisering af promyelocytter og myeloblaster.

    Med erytræmi fortjener hyperplasi af det gigantiske cellesystem særlig opmærksomhed. Kvalitativt er megakiriocytter kendetegnet ved særlig store størrelser og når 100 mikrometer i diameter.

    Kursus og resultater

    Forløbet af erythræmi er kronisk og udvikler sig stadigt. Den gennemsnitlige varighed af ubehandlet sygdom er fra 8 til 10 år.

    Der er tre faser af sygdommen:

    • terminal (udfaldsfase).

    Den indledende fase er kendetegnet ved lille erythrocytose (5-6 millioner) og fraværet af udtalt leukocytose og thrombocytose. Sygdommen er næsten asymptomatisk i denne fase..

    Den erytremiske fase passerer til sidst ind i den tredje - terminale fase af sygdommen, som igen er heterogen.

    • Resultater forbundet med organ- og vaskulær patologi ved erythræmi: levercirrose, koronar trombose, blødgøring af foci i hjernen på grund af trombose og blødning osv..

    • “Hematologiske” resultater på grund af selve essensen af ​​erythremia, som er en sygdom i det hæmatopoietiske system. Af disse er det vigtigste sted besat af resultater inden for anæmi og myeloide leukæmi..

    Omdannelsen af ​​erythremia til anæmi er baseret på den gradvise udvikling af myelofibrosis og osteomyelosclerosis. Udviklingen af ​​svær myelofibrosis syndrom forud for et stadium af myeloide metaplasier i milten. Sidstnævnte forekommer i den erythremiske fase, når knoglemarven stadig er kraftigt hyperplastisk.

    Udviklingen af ​​myelofibrosis med erythremia ledsages af en gradvis stigning i milten og leveren på grund af myeloid metaplasi. Myeloide metaplasier i milten og leveren er et udtryk for den myeloproliferative, systemiske karakter af sygdommen. Ekstramedullære foci af hæmatopoiesis, der forekommer på baggrund af progressiv myelofibrose, har imidlertid en kendt kompensationsværdi. Med udviklingen af ​​myelofibrosis forsvinder de ydre tegn på erythræmi gradvist. Røde blodtællinger normaliseres og opretholdes på dette niveau, nogle gange i flere år; så udvikler sig anæmi. Antallet af leukocytter spænder fra leukopenisk til subleukemisk antal. Indholdet af stikk og segmenterede neutrofiler øges altid kraftigt, der er et moderat skift til myelocytter, mindre ofte myeloblaster. Normoblastose, polychromasia, basophil erythrocytt-punktering vises.

    Myelofibrosis er diagnosticeret baseret på en undersøgelse af knoglemarvs-trepanobiopsy og milt- og leverpunktering.

    En anden linje med erythræmi er resultatet ved akut og kronisk myeloide leukæmi..

    Akut myeloide leukæmi er dødsårsagen hos patienter med erythræmi i 10-20% af tilfældene.

    Patologisk billede

    Sygdommets anatomiske underlag er total hyperplasi af alle cellulære elementer i knoglemarven (myelocaryocytter). Ved diaphyse af de rørformede knogler observeres omdannelsen af ​​den fedtede knoglemarv til rød. Foci af myelooid væv findes undertiden i miltmassen, leveren og andre organer. Perivaskulære knuder fra myeloide celler, der reagerer på oxidase, findes selv i huden (som ved leukæmi). Den enorme hyperplasi af det megakaryocytiske apparat er bemærkelsesværdigt; i kapillærerne i forskellige organer, oftest i lungerne, finder emboli, bestående af megakaryocytter.

    Erythroblast-hyperplasi i knoglemarven adskiller sig ikke fra den sædvanlige regenereringsform.

    Cellemodning støbt af myeloide leukæmi forstyrres ikke i lang tid, og næsten udelukkende modne former for hvide blodlegemer trænger ind i blodet.

    I fasen med erythremia-resultater kan fibrøs eller osteosklerotisk knoglemarvskonvertering detekteres; og andre tilfælde er der ændringer, der er karakteristiske for akut eller kronisk myeloide leukæmi.

    I milten, overflod, observeres ar efter at have lidt et hjerteanfald. Den follikulære struktur overtrædes ikke i lang tid. Ved langvarig erythræmi bemærkes retikulær cellehyperplasi og foci af myeloide metaplasier med megakaryocytter. Hyppigheden af ​​påvisning af myeloide metaplasier stiger i udfaldsfasen. En eller anden grad af miltfibrose findes ofte..

    I leveren observeres markeret fuldblods hyperplasi af Kupffer-celler og perivaskulær spredning af bindevæv, som i nogle tilfælde når graden af ​​fuldstændig cirrhose. Med en lang recept på sygdommen findes foci af myeloide metaplasier som i milten.

    Bugspytkirtlen ændres ofte cirrhotisk.

    Der er overflod (især venøs) af alle indre organer; blod strømmer fra hvert snit, "som fra en nøgle." Perifere og viscerale kar, hovedsageligt venøse kapillærer, er kraftigt fyldt med blod. Et hyppigt fund er vaskulære thrombi eller ar i organer efter hjerteanfald og vaskulær trombose. Med en kombination af erythræmi med hypertension påvises signifikant venstre ventrikulær hypertrofi, arteriolosclerose og vaskulær hyalinose i nyrerne.

    Diagnose og differentiel diagnose

    I øjeblikket i forbindelse med fremkomsten af ​​effektiv erythremia-behandling er den differentielle diagnose af erythremia steget markant. Det er nødvendigt klart at skelne erythremia fra en stor gruppe erythrocytoses, som ikke har noget at gøre med erythremia, bortset fra eksterne ligheder i form af en stigning i antallet af røde blodlegemer.

    Erythremia understøttes af en høj grad af erythrocytose, leukocytose, og i fravær af sidstnævnte, en mærkbar og vedvarende neutrofili og en forskydning i blodformlen såvel som thrombocytose. Hypoxiske røde blodlegemer er kendetegnet ved en stigning i mængden af ​​røde blodlegemer.

    Splenomegali er karakteristisk for erythræmi og er normalt fraværende i erythrocytose..

    Hæmatokrit over 70/30 er mere karakteristisk for erythræmi. Ved erythrocytose kan en moderat stigning i hæmatokrit forekomme..

    Erythrocyttmassebestemmelse hjælper med at differentiere erythremia fra relativ erythrocytose såvel som fra absolut (sekundær) erythrocytose, hvor erythrocyttemassen øges, men i meget mindre grad end med erythremia.

    Et fald i iltindholdet i arterielt blod er karakteristisk for hypoxisk erythrocytose og forekommer ikke med erythræmi. Et meget signifikant differentielt diagnostisk tegn er knoglemarvs-megakaryocytose ved erythræmi.

    Mest sandsynligt etableres en tidlig og differentiel diagnose af erythræmi på basis af histologisk undersøgelse af knoglemarv opnået ved trepanobiopsy. Erythremia er kendetegnet ved udtalt hyperplasi af de cellulære elementer i knoglemarven, hvilket fører til en næsten fuldstændig forskydning af fedt og især megakaryocytose. Ved sekundær erythrocytose er megakaryocytose normalt fraværende, hyperplasi af celleelementer er fraværende eller meget lille. Enkelheden og sikkerheden ved denne forskningsmetode giver os mulighed for at anbefale den til den differentielle diagnose af erythræmi i alle uklare tilfælde.

    Erythremia-behandling

    Til forebyggelse af trombose er antiplateletmidler indikeret, dvs. acetylsalicylsyre i en profylaktisk dosis på 75 mg pr. Dag (eller sommetider orale antikoagulantia).

    Alderdom (fra 60 år) og tidligere tromboemboliske sygdomme (såsom hjerneslag, hjerteinfarkt, venøs trombose, lungeemboli) er risikofaktorer, der påvirker valg af behandling. Hos patienter med mindst en af ​​de ovennævnte risikofaktorer bruges yderligere lægemidler til at reducere produktionen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven, de såkaldte cytoreduktive lægemidler. Brug hydroxyurea eller interferon- (IFN-). Hvis et af disse lægemidler er ineffektive, ordineres et andet..

    Det skal huskes, at erythræmi er forbundet med en øget risiko for ikke kun trombotiske, men også hæmoragiske komplikationer. Derfor er det meget vigtigt at forhindre andre faktorer og sygdomme, der disponerer for blodpropper (hypertension, diabetes, fedme, hypercholesterolæmi) eller blødning (mavesår og / eller tolvfingertarmsår). Samtidig brug af passende symptomatisk terapi, behandling af mulige komplikationer af blødning og hyperuricæmi (rigelig hydrering, allopurinol) er vigtig..

    Kirurgi hos patienter med erythræmi, både store og små, inklusive tandekstraktioner, skal udføres under hæmatologisk remission for at undgå farlige blødninger.

    Diæt hos patienter bør bygges på princippet om at reducere forsyningen med jern til kroppen, da det er materialet til dannelse af hæmoglobin. I denne henseende er proteiner af animalsk oprindelse begrænsede. En mælk-vegetabilsk diæt vises hovedsageligt (mejeriprodukter reducerer jernabsorptionen i fordøjelseskanalen). Hos patienter med hypertensiv erythræmi anbefales det at begrænse kolesterolholdige produkter til forebyggelse af åreforkalkning.

    Se fuld version: Erythremia?

    Mange tak for dit svar.
    Det handler om en mand, 30 år gammel.
    Reticulocytter i%. I tidligere blodprøver er alle indikatorer de samme, undtagen for røde blodlegemer: januar 2006 - 7.22, februar - 7.35, maj - 7.5. I alle analyser, hypokromi og mikrocytose. Der er ingen tidligere analyser. Der var hyppige næseblod i barndommen.
    Der er også resultaterne af en række analyser:
    Serum Ferritin - 93,0 mcg / L
    Hemolysat Ferritin - 5,1 μg / gNv
    Serumjern - 14,5 μmol / L
    OZHSS - 70,6 mmol / l
    NTZ - 20,5%
    Transferrin - 2,7 g / l
    Trf / Rtc / (trans. Receptorer) - 2,9 mg / mol
    CEC - 155 enheder
    Vit B-12 Syv. - 900
    Foul. syre syv. - 4.8
    Vit B-12 erythro. - 34 pg / HB
    Foul acid erythro. - 0,5 ng / gnv
    Antallet af PFU-E i det perifere blod: "-" EPO - 8,0; "+" EPO - 10.0. I perifert blod observeres in vitro-vækst af endogene erythroidforstadier.
    Den seneste erythropoietin-analyse er 1.6
    Ultralyd af milten: størrelse 5 til 12, uden patologi.
    I henhold til resultaterne af ultralyd af de indre organer blev der ikke fundet nogen abnormiteter.
    Der er ingen symptomer på erythræmi (kløe i huden efter et varmt bad, prikkende fingerspidser). Der er kronisk betændelse i mandlen + forstørrede cervikale lymfeknuder + dysbiose.
    Foreskrevet behandling: agapurin - 1 tablet om dagen; + drik mere væske i små portioner.

    Med venlig hilsen,
    Ekaterina

    Milten ved grænsen til normen (den øvre grænse for normen er 11,6), hæmatokrit og endnu mere så hæmoglobinet for en mand (ryger han? Hvilken nationalitet?) Er normale (jeg har hæmoglobin inden for 150-155). Min antagelse om vækst af røde blodlegemer er følgende - der er latent jernmangel (jernmætning med transferrin på kun 20% med en hastighed på 30-35%), hvilket fører til mikrocytose og hypokromi, kompenserende knoglemarv forbedrer produktionen af ​​små røde blodlegemer for at opretholde hæmatokrit og hæmoglobin. Hvilket bilirubin? Er der en definition af almindeligt. protein og albumin? Du kan prøve at tage en lille dosis jern (30 mg pr. Dag) sammen med 150-200 mg askorbisk i en måned og se, hvordan jern, OZHSS og røde blodlegemer opfører sig. Hvilken slags dysbiose er dette? (flere symptomer), er der nogen resultater af en undersøgelse af Helicobacter pylori-infektion? Agapurin tager lang tid? Daglig dosis?

    Kære Vadim Valerevich,
    En person ryger ikke, drikker ikke, fører en sund livsstil, oprindeligt fra Armenien, men har længe boet i Moskva.
    Bilirubin i alt 28,2, direkte 4.9
    samlet protein 82,7
    Helicobacter ikke fundet.
    Dysbacteriosis optrådte for et år siden efter meningsløse forsøg på at kurere kronisk betændelse i mandlen med antibiotika. Symptomer nu - oppustethed.
    Agapurin drikker de sidste seks måneder med en tablet (400 mg) pr. Dag.

    Tak for anbefalingen..

    Med venlig hilsen,
    Ekaterina

    Det kan godt vise sig, at der i denne situation er en bærer af thalassæmi, en genetisk sygdom, der er almindelig i Kaukasus og Centralasien (såvel som Grækenland, Italien og andre lande i Middelhavet), bemærkes ekstremt små røde blodlegemer (lav MSV, SIT) med transport der er mange af dem, de er tilbøjelige til hurtig ødelæggelse, så lidt bilirubin rejses. En elektroforetisk undersøgelse af hæmoglobin bruges til at bekræfte diagnosen. Hvis mine antagelser er korrekte (eller diagnosen kan bekræftes ved den førnævnte undersøgelse), forklares det normale antal retikulocytter, jern og antagelserne om, at stigningen i antallet af røde blodlegemer er forbundet med deres store størrelsesreduktion på grund af relateret. jernmangel (som ser ud til at være forbundet med en høj grad af jernmetabolisme), og der er ingen erytræmi her.

    Den ene forstyrrer ikke den anden: Du kan begynde at tage jern og finde på hvilket laboratorium der er erfaring med at udføre en sådan undersøgelse.

    Med thalassemia-sygdom har du ret, med beta-thalassemia (b-thalassemia-træk) er vognanæmi valgfri, men signifikant mikrocytose er altid til stede.

    Indiske J Pathol Microbiol. 1999 Jan; 42 (1): 55-61.
    Røde blodlegemer og diskriminerende funktioner ved påvisning af beta-thalassemia-egenskaber i en population med høj forekomst af jernmangelanæmi Madan N, Sikka M, Sharma S, Rusia U, Kela K.
    Afdeling for patologi, UCMS & GTB Hospital, Shahdara, Delhi.

    Røde blodlegemer og diskriminerende funktioner blev undersøgt i 463 heterozygote beta-thalassaæmier (337 uden jernmangel, 126 med jernmangel) og 195 patienter med jernmangelanæmi (IDA) for at konstatere deres anvendelighed til påvisning af betathalassaemia-træk (BTT). Størstedelen af ​​træk i begge grupper havde et forhøjet RBC-antal (> eller = 5,0 x 10 (12) / L). Tællingerne var signifikant højere end hos patienter med IDA, hvoraf kun 4,6% havde denne grad af erythrocytose. Gennemsnitlig Hb-koncentration var signifikant højere i træk sammenlignet med individer med jernmangel (p

    Hvis vi henvender os til endnu tidligere primære kilder, ser vi, at hver 9.-10. Person med mikrocytose (MCV mindre end 70) kan have erythrocytose (det gamle udtryk 'polycythæmi' bruges i artiklen), og i 74% er den thalassemiske årsag (eller i 3 af 4), i 14% - sekundær erythrocytose med jernmangel, og kun i 11% (i hver 9.) ægte polycythæmi (erythræmi efter vores mening).
    Hvorfor har en patient af kaukasisk oprindelse (hvor thalassæmi forekommer) først mistænkt for erytræmi? - det er ikke klart, måske kender de behandlende læger heller ikke til eksistensen af ​​thalassemia-bærere, og udtrykket thalassemia er også kun forbundet med anæmi?


    JAMA. 1977 28. november; 238 (22): 2391-2.

    Mikrocytisk polycythæmi. Hyppighed af nonthalassemic årsager.

    Et højt RBC-antal kombineret med et lavt gennemsnitligt volumen tilskrives generelt thalassemia minor, enten alfa eller beta, eller til polycythemia vera med jernmangel. Blandt 330 patienter med et gennemsnitligt corpuskulært volumen (MCV) mindre end 70 kumu, havde 35 øget RBC-antal. Af disse havde 26 mindre end thalassæmi, og fire havde polycythemia vera. Fem havde sekundær polycythæmi (fire fra hypoxia, en fra hypernefrom) med tilfældig jernmangel. I de fire af disse patienter, der fik jern, forblev RBC-antallet over det normale, og MCV steg til det normale. RBC-størrelsesfordelingskurver skelnes pålideligt mellem thalassemia-mindre og polycythæmi med jernmangel.

    Jeg er enig med dig i form af begrænsede muligheder for online-rådgivning. I sandhed er dette min kommunikationsstil med kolleger, når jeg forstærker min mening eller mit modargument med et citat fra refererede kilder, selvfølgelig ville det være meget lettere at angive sidetal og afsnit i kilen. en guide til hæmatologi af den samme Vintrob eller Hoffman, hvor du kan finde bekræftelse af den udtrykte mening, men jeg forstår, at ikke alle indenlandske læger har det til rådighed (desværre, manuskriptet redigeret af Vorobyovs 1985-udgave eller "20 år senere" skaber ikke meget tillid som en moderne guide til en praktisk hæmatolog).
    Jeg er enig i, at afhængigt af region eller race, kan der være forskellige data om forekomsten eller forekomsten af ​​en bestemt sygdom, men stadig er de diagnostiske principper, at de i Indien og USA er omtrent de samme. Den morfologiske konklusion af CM er bestemt den mest pålidelige diagnostiske infa, men alligevel bør den også komme fra kompetente specialister inden for deres felt, men i en nærliggende gren skrev en kvinde i en alder af 25 med kun thrombocytose en CM-konklusion, svaret er ”subleukemisk myelose” for 6 år siden, og i alle henseender har hun stadig "essentiel thrombocythemia", og efter 6 år observeres ingen fremskridt med sygdommen.

    PS. Jeg ser ikke meget behov nu for at lave en CM-undersøgelse, når du kan udføre mindre traumatisk hæmoglobinforese eller andre thalassemia-screeningstest.

    Sådan diagnosticeres og behandles erythræmi, sygdommens virkning på livsstil

    Erythremia er en sygdom, der påvirker det hæmatopoietiske system og ledsages af et overskud af den normale koncentration af røde blodlegemer i blodet. Eritræmi tildeles kode C94 ifølge ICD-10.

    Hvad er erytræmi?

    Erythremia er en tumorøs blodsygdom, der manifesterer sig hovedsageligt efter, at en patient krydser en 40-50-årig aldersgrænse. En sygdom er kendetegnet ved et langvarigt forløb og forekomsten af ​​komplikationer i de senere stadier. Forværringen af ​​symptomer er forbundet med overgangen af ​​erythremia til en ondartet form..

    Erythremia klassificering

    Akut eller kronisk erythræmi diagnosticeres afhængigt af arten af ​​sygdomsforløbet..

    Baseret på de kliniske manifestationer og resultaterne af blodprøver, skelnes de følgende stadier af erythræmi:

    • Initial. Det udvikler sig over flere (op til fem) år. Det er asymptomatisk eller med et mildt symptomatisk billede, manifesteret ved en svag stigning i indholdet af røde blodlegemer i blodet (højst 7 × 10 12 / l).
    • Erythremisk (polycytemisk). Det skrider frem i 5-15 år. Koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet når 8 × 10 12 / l (muligvis overstiger denne indikator), indholdet af frit hæmoglobin, urinsyre øges. Leukocytose, thrombocytose opdages, risikoen for tilstopning af blodkar øges. Milt, leverstigning i størrelse. Efterhånden som det erytremiske stadium udvikler sig, er et fald i blodpladens niveauer muligt, ledsaget af stigende blødning. Knoglemarvsdannelse forekommer..
    • Anemisk (terminal). Det påvises 10-20 år efter begyndelsen af ​​erythræmi. Mængderne af celler produceret ved knoglemarv reduceres til et farligt niveau, hvilket forklares ved udskiftning af knoglemarvsceller med bindevæv. Hæmatopoiesis funktioner "overføres" til milten og leveren og oplever overbelastning. Kronisk erytræmi ledsages af adskillige lidelser i organers og systemers funktion.

    Følgende diagnoser analyseres af faktorer, der påvirker symptomerne på erythræmi og dynamikken i ændringer i røde blodlegemer:

    • Ægte polycythæmi. Koncentrationen af ​​røde blodlegemer i forhold til sygdommens sværhedsgrad.
    • Falsk (relativ) erythræmi. Alvorlige symptomatiske fænomener er ikke forbundet med en stigning i røde blodlegemer, men med et fald i blodplasmavolumen på grund af dehydrering, de skadelige virkninger af andre faktorer.

    Årsager til sygdommen

    De nøjagtige årsager til erythræmi er ikke bestemt. Læger undersøger hvert af de kliniske tilfælde og tager højde for potentielle risikofaktorer..

    En stigning i sandsynligheden for at udvikle erythræmi skyldes:

    • Genetiske abnormaliteter (genmutationer).
    • De skadelige virkninger af ioniserende stråling (høje doser modtages af patienter, der arbejder inden for kerneenergi, der gennemgår strålingsbekæmpelsescancerbehandling, bor i området med unormal strålingsbaggrund).
    • Indtagelse af giftige (giftige) stoffer.
    • Systematisk anvendelse af potente cytostatika.
    • Alvorlig hjertesygdom, lunge.

    På trods af det faktum, at de anførte årsager til erythræmi er hypotetiske, har adskillige medicinske undersøgelser været i stand til at forklare, hvorfor sygdommen provokerer en række komplikationer. Med erythremia er den regulerende mekanisme til produktion af blodlegemer beskadiget (forvrænget) (deres antal bliver for stort). Blodstrømmen forstyrres, vævets blodforsyning er destabiliseret, der opstår funktionsfejl af forskellige sværhedsgrader.

    De vigtigste tegn og symptomer

    Den dominerende symptomatologi bestemmes af erythremia-stadiet.

    Tegn på den indledende fase

    I de indledende stadier er patologien asymptomatisk. Når erytræmi udvikler sig, manifesterer det sig:

    • En ændring i farven (rødme, lyserød) på slimhinderne, huden på grund af ophobningen af ​​røde blodlegemer i karene. Tegn udtrykkes dårligt, der er ingen klager, så diagnosen og behandlingen af ​​erythræmi er langt fra alle kliniske tilfælde..
    • Hovedpine. Symptomets begyndelse skyldes destabilisering af cerebral cirkulation..
    • Smerter i fingrene på lemmerne. Ubehagelige symptomer opstår på grund af en krænkelse af processen med at transportere ilt til væv, iskæmi.

    Manifestationer af den erytremiske fase

    Den erytremiske fase er ledsaget af:

    • Smertefulde fornemmelser i leddene (på grund af ophobning af henfaldsprodukter af blodlegemer i ledvævet).
    • Forstørret milt, lever.
    • Hypertensive symptomer.
    • Rødhed, kløe i huden, intensiveret ved kontakt med vand.
    • vasodilatation.
    • Fingernekrose.
    • Forøget blødning (efter tandinterventioner, nedsat hudintegritet).
    • Forværring af mavesår i fordøjelseskanalen (forbundet med et fald i slimhindens barrierefunktioner på baggrund af cirkulationsforstyrrelser). Patienter klager over kvalme, opkast, halsbrand, mavesmerter.
    • Forstørret lever (på grund af overfyldning af organet med blod), smerter, tyngde i højre hypokondrium, fordøjelsessvigt, åndedrætsforstyrrelser.
    • Anemiske symptomer (forvrængning af smag, fordøjelsesforstyrrelser, lagdeling af neglepladerne, sprødt hår, tørre slimhinder og hud, forekomsten af ​​revner i mundens hjørner, et fald i modstand mod smitsomme stoffer).
    • Blodpropper, der hindrer blodtransport.
    • Svigt i funktionen af ​​myocardium, hjerteforstyrrelse, arytmi, slagtilfælde, hjerteanfald (de dannede blodpropper tilstopper de vaskulære lumen, vævene i hjernen og hjertet oplever en akut mangel på næringsstoffer og ilt).

    Symptomer på terminalfasen

    En almindelig manifestation af det mest alvorlige stadium af erytræmi er blødning, der forekommer uden udsættelse for eksterne faktorer eller som et resultat af traumer på muskler, ledvæv, hud. En vigtig årsag til udviklingen af ​​blødning ved erythræmi er et markant fald i blodpladekoncentrationen i blodet.

    På baggrund af progressiv anæmi forværres trivsel, hvilket manifesteres ved fornemmelser af luftmangel (selv med minimal anstrengelse), træthed, svaghed, besvimelse, forvirring af slimhinder og hud.

    I mangel af effektive terapeutiske foranstaltninger er et fatalt resultat muligt..

    Hvad er inkluderet i diagnosen erytræmi

    Listen over diagnostiske procedurer, der er ordineret af en hæmatolog, bestemmes af det kliniske billede af erythræmi, resultaterne af undersøgelsen og historien.

    Laboratorieblodprøver

    En blodprøve er en primær undersøgelse, der udføres, når der er mistanke om en diagnose af erythræmi. For at opnå de mest pålidelige resultater udføres biomaterialetudtagning på tom mave om morgenen.

    Niveauerne af blodplader, leukocytter, røde blodlegemer, hæmoglobin, hæmatokrit stiger i mellemtrinnet og falder i den anemiske fase. ESR falder på det erythremiske trin, kendetegnet ved øgede hastigheder i det terminale stadium af erythræmi.

    Ved udførelse af blodbiokemi påvises et fald i jernkoncentration og en stigning i indholdet af urinsyre (jo tungere fase af erytræmi er, desto større er afvigelsen fra normen). Måske en mindre stigning i antallet af bilirubinblod, aspartataminotransferase, alaninaminotransferase.

    Evaluering af blodserumets jernbindende evne hjælper med at bestemme sygdommens progressive fase. I midten af ​​erythremia detekteres en signifikant stigning i OZHSS-parameteren. Hvis den anæmiske fase af erythræmi ledsages af blødning, falder frekvensen. Knoglemarvsfibrose er kendetegnet ved en stigning i OZHSS.

    Et enzymbundet immunosorbent assay udføres for at beregne koncentrationen af ​​erythropoietin (et hormon, der aktiverer produktionen af ​​røde blodlegemer) i blodet. Påfør en opløsning, der indeholder antistoffer mod hormonantigenet (erythropoietin). Efter tællingen af ​​antigenmængden estimeres erythropoietinindholdet.

    Knoglemarvspunktering

    Punktering med erytræmi udføres for at opnå maksimal information om knoglemarvstilstanden. En hul nål indsættes i knoglen (ribbein, bækkenben, ryggvirvel eller brystben), materialet tages, studerer det med et mikroskop.

    Proceduren er ledsaget af smertefulde fornemmelser, risikoen for skade på indre organer placeret i punkteringszonen. For at undgå forvrængning af punkteringsresultaterne udføres proceduren uden brug af smertestillende midler. For at forhindre infektion udføres desinfektion (sterilisering) af punkteringsstedet før og efter opsamlingen af ​​knoglematerialer..

    Under den mikroskopiske analyse tælles antallet af hver af blodcelleundertyperne, kræftceller påvises, og fokuser på patologisk vækst af bindevæv identificeres..

    Ultralyd af bughulen

    En indikation for undersøgelsen er en stigning i leverens eller milten. Erythremia ledsages af:

    • Akkumulering af blod i organer.
    • Identifikation af fokus på hyperechoogenicitet (et tegn på fibrotiske processer).
    • Hjerteanfald (påvirkede områder svarer til kegleformede områder med øget ekkogenicitet).

    Dopplerography

    Ved hjælp af ultralydsbølger bestemmes blodstrømningshastighed, sværhedsgrad af hjerteanfald, slagtilfælde. Områder, hvor blodcirkulationen er nedsat eller fraværende.

    Om nødvendigt suppleres undersøgelseskomplekset med fundusundersøgelse, radioisotop, differentiel diagnose af erythræmi (for at udelukke arteriel hypoxæmi, nyresygdom, forskellige former for myelose).

    Moderne behandling og traditionel medicin

    Prognosen og sandsynligheden for at udvikle komplikationer af sygdommen afhænger af, hvordan rettidig behandling af erythræmi begynder.

    Lægemiddelterapi

    Ved behandling af erythræmi gælder:

    • Antitumorkomplekser (cytostatika). Bidrage til ødelæggelse af muterede blodlegemer. Forudsætningerne for behandlingsforløbet er trombose, hjerteanfald, slagtilfælde, forstørret lever, milt, kritiske (væsentligt større end de tilladte værdier) blodlegemer. Varigheden af ​​behandlingsforløbet ledsaget af konstant overvågning af patientens tilstand varierer fra flere uger til flere måneder.
    • Vasodilaterende, antiinflammatoriske lægemidler, medicin, der hæmmer blodkoagulationsfaktorer. Sørg for øget blodgennemstrømning.
    • Jernpræparater (kompenserer for manglen på sporstoffer).
    • Lægemidler, der forstyrrer fremstillingen af ​​urinsyre, hvilket fremskynder dens udskillelse fra kroppen med urin. Resultatet - eliminering af forværring af artikulære symptomer.
    • Lægemidler, der normaliserer blodtrykket (med hypertension).
    • Antihistamin-komplekser. Bidrag til eliminering af kløe og andre allergiske manifestationer.
    • Hjerteglycosider, der normaliserer hjertets funktion.
    • Gastroprotektorer, der minimerer sandsynligheden for at udvikle mavesår.

    Korrektion af blodstrøm

    Phlebotomy (blodudlejning) hjælper med at forbedre det kliniske billede af erythræmi, hvor op til 300-400 ml fjernes fra blodbanen. blod. Proceduren, der udføres i henhold til metoden til prøvetagning af venøs blod, hjælper med at optimere blodcirkulationen, reducere blodviskositeten, normalisere blodsammensætningen, trykindikatorer, forbedre blodkarens tilstand.

    Erythrocytafheresis, der bruges som et alternativ til flebotomi, involverer at føre blod gennem et apparat, der fjerner røde blodlegemer fra det, efterfulgt af returnering af blod til kroppen. Regelmæssigheden af ​​manipulationen er ugentlig (kursus - 3-5 procedurer).

    Om nødvendigt transfusion af doneret blod.

    I fravær af virkningen af ​​konservative behandlingsmetoder i alvorlige stadier af erythræmi, udføres en operation for at fjerne milten påvirket af erythremia.

    Traditionel medicin

    For at forbedre tilstanden hos patienter, der lider af erytræmi, med tilladelse fra en læge, er det tilladt at bruge:

    • Juice fra hestekastanjeblomster (reducerer intensiteten af ​​trombose).
    • Tinktur fra medicinsk sødkløver (normaliserer blodtrykket, eliminerer søvnforstyrrelser, manifestationer af migræne).
    • Afkok baseret på gravpladsen, hornstråle, brændenælde, periwinkle (forbedrer blodkarens tilstand, optimerer blodcirkulationen).
    • Alkohol tinktur på gede pil bark (hjælper med at reducere hæmoglobin i blodet).

    Ordninger til indtagelse af hvert fyto-middel skal aftales med en medicinsk specialist.

    For at opnå en effekt, der ligner phlebotomy (erythrocytapheresis), udføres hirudoterapi, hvilket hjælper med at reducere volumenet, optimere sammensætningen af ​​det cirkulerende blod.

    Børns erytræmi

    Erythremia hos børn er langt mindre almindelig end hos voksne (alder). Listen over potentielle risikofaktorer for udvikling af erythræmi inkluderer udtørring (på grund af forbrændinger, forgiftning), hypoxi, hjertefejl, lungesygdomme.

    Forældre skal nøje overvåge symptomerne på træthed, generel svaghed, søvnforstyrrelser, rødme, blåhed, blødning i huden og slimhinder, kløe i huden og ændringer i form af fingre, der har form af trommepinde. Ved en første manifestation af erythræmi, skal du konsultere en børnelæge.

    Ud over at nøje følge behandlingsforløbet er det vigtigt ikke at tillade fysisk, psyko-emotionel overbelastning, at tilbringe maksimal tid i den friske luft, bortset fra solbadning.

    Mulige komplikationer

    Ændringer i blodsammensætning ledsaget af erythræmi provoserer komplikationer:

    • Mavesår.
    • Vaskulær trombose.
    • Slag.
    • Milts hjerteinfarkt, hjerte.
    • Skrumplever i leveren.
    • Kropsudmattelse.
    • Urolithiasis, gallsten sygdom.
    • gigt.
    • nefrosklerose.
    • Alvorlige former for anæmi, som kræver kontinuerlig blodoverføring.
    • Ondartet degeneration af erythræmi.

    Strømfunktioner

    Diæternæring er et af de vigtige elementer i medicinske procedurer. Diætet til erythræmi er rettet mod at fortynde blod og minimere produktionen af ​​røde blodlegemer, hvilket positivt påvirker patientens tilstand.

    Uanset sygdomsstadiet anbefaler læger, at du undgår at bruge:

    • Alkohol, der ødelægger væv og organer.
    • Frugt- og grøntsagsretter (baseret på rød frugt).
    • Mad, der er rig på konserveringsmidler, farvestoffer.
    • Oksekød lever.
    • Fiskeretter.
    • Produkter rig på ascorbinsyre (med høje hæmoglobinblodniveauer).
    • Enkle (raffinerede) kulhydrater.

    Diet må indeholde:

    • Hele kornprodukter.
    • æg.
    • Mejeriprodukter (med lavt fedtindhold).
    • Hvide bønner.
    • pyntegrønt.
    • nødder.
    • Grøn te.
    • Rosiner, tørrede abrikoser (i begrænsede mængder).

    Den anbefalede hyppighed af måltider med erytræmi er 4-6 gange om dagen (i små portioner). Normen for det daglige forbrug af renset vand, der bidrager til blodfortynding, er mindst 2 liter.

    Forebyggelse og prognose

    Fraværet af specifik profylakse af erythræmi skyldes den ufuldstændige undersøgelse af mekanismerne til udvikling af sygdommen. Anbefalinger fra specialiserede specialister er reduceret til:

    • Afslag på dårlige vaner, stofforbrug uden samtykke fra medicinske specialister.
    • Begrænset soleksponering.
    • Forebyggelse af eksponering for skadelige strålingstyper.
    • Øg dit immunsystem.
    • Opretholdelse af vandbalancen.
    • Forøg motoraktivitet.
    • Diagnose (inklusive selvdiagnosticering af erythræmi) rettet mod rettidig påvisning af patologi.

    Prognosen for forventet levealder afhænger af det stadie, hvor erythræmi identificeres, samt aktualiteten og effektiviteten af ​​behandlingsprocedurer. Med nøje overholdelse af lægens recept vedrørende behandling af erythræmi, diæt, livsstil, er prognosen gunstig: forventet levealder er 20 år eller mere fra det tidspunkt, hvor sygdommen diagnosticeres.

    Hvis du vil dele din mening om det materiale, der er præsenteret i artiklen, skal du give dine kommentarer vha. Den specielle formular.