Erythremia, hvad er det

Carcinoma

Erythremia (ER) er en myeloproliferativ sygdom, chro-

En vedvarende godartet leukæmi, hvor

øget dannelse af røde blodlegemer såvel som neutrofile leukocytter-

s og blodplader. Kilden til tumorvækst er stamcellen.-

Forekomsten af ​​erythræmi er ca. 0,6 pr. 10.000 population. Ligeledes ofte bliver både mænd og kvinder syge. Erythremia er en sygdom hos ældre: gennemsnitsalderen for patienter er 55-60 år, men sygdommen er mulig i alle aldre.

Etiologi Årsager til sygdommen er ukendt..

Patogenese. I hjertet af erythræmi er tumorklonal spredning af alle tre spirer af hæmatopoiesis - rød, granulocytisk og megakaryocytisk, men væksten af ​​den røde spirer dominerer. I denne henseende er tumorens hovedsubstrat røde blodlegemer, der modnes i overskud. Foci af myeloide hæmatopoiesis vises i milten og leveren (hvilket aldrig er normalt). Et øget antal røde blodlegemer og blodplader i det perifere blod reducerer blodgennemstrømningshastigheden, øger viskositeten og blodkoagulationen, hvilket fører til udseendet af et antal kliniske symptomer.

Klassificering: Der tages hensyn til sygdomsstadiet, miltenes involvering i den patologiske proces og den efterfølgende omdannelse af erythremia til andre sygdomme i blodsystemet..

Trin I - initial: hæmoglobinindholdet ved den øvre normalgrænse, en svag stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer, milten øges lidt (på grund af overfyldning med blod) eller uden ændringer. Blodtrykket er normalt eller svagt forhøjet; fokal knoglemarvshyperplasi i iliac trepanate bemærkes. Varighed af trin I kan overstige 5 år.

Fase II - indsat: fase A - uden myeloid metaplasi af milten (en simpel variant af pletoren uden splenomegali). Samlet tre-hals knoglemarvshyperplasi. Mangel på ekstramagnetisk hemo-poesi; fase B - med myeloide metaplasier i milten. Stort myeloproliferativt syndrom: pancytose i det perifere blod, i knoglemarven er der panmyelose med fokal myelofibrosis eller uden det, myeloid miltmetaplasi med eller uden fibrose.

Trin III - terminal: degeneration af en godartet tumor til en ondartet (myelofibrosis med anæmi, kronisk myeloid leukæmi, akut leukæmi). Myelofibrosis udvikles hos næsten alle syge mennesker i mere end 10-15 år; det afspejler den naturlige udvikling af sygdommen. Et tegn på myelofibrosis er cytopeni (anæmi, trombocytopeni, mindre almindeligt - leukopeni). Udviklingen af ​​kronisk myelogen leukæmi manifesteres ved vækst af leukocytose, en stigning (eller udseende) i det perifere blod af myelocytter, promyelocytter samt påvisning af Ph-kromosomer i blod og knoglemarvsceller.

Akut leukæmi udvikles normalt hos patienter, der behandles med cytostatika og radioaktiv fosfor..

Anæmi hos patienter med erythræmi kan være forbundet med hyppig blodudladning, øget afsætning af røde blodlegemer samt deres hæmolyse.

Klinisk billede Erythremia er manifesteret ved to store syndromer..

Pletorisk syndrom skyldes et forøget indhold af røde blodlegemer samt leukocytter og blodplader (pletor - plethora). Dette syndrom er forårsaget af: 1) udseendet af subjektive symptomer; 2) forstyrrelser i det kardiovaskulære system; 3) ændringer i laboratorieparametre.

1. Subjektive symptomer på plethorisk syndrom inkluderer hovedpine, svimmelhed, sløret syn, angina pectoris, kløe i huden, erythromelalgia (pludselig begyndelse af hyperæmi med si-

grim skygge af huden på fingrene, ledsaget af skarpe smerter og brændende fornemmelse), følelsesløshed og afkøling af lemmer er mulige.

2. Forstyrrelser i det kardiovaskulære system manifesteres i en ændring i hudfarven og synlige slimhinder i henhold til typen af ​​erythrocytanose, især farven på slimhinden på overgangsstedet for den bløde gane til den hårde (Cooperman-symptom), hypertension, udviklingen af ​​trombose, mindre blødning. Foruden trombose er hævelse i benene og erythromelalgia mulig. Circulationsforstyrrelser i arteriesystemet kan føre til alvorlige komplikationer: akut myokardieinfarkt, slagtilfælde, synsnedsættelse, nyrearterietrombose.

3. Ændringer i laboratorieparametre: en stigning i indholdet af hæmoglobin og røde blodlegemer, en stigning i hæmatocri-Ta og blodviskositet, moderat leukocytose med en forskydning af leukocytformlen til venstre, thrombocytose, en kraftig afmatning i ESR.

Myeloproliferativt syndrom er forårsaget af hyperplasi af alle tre spirer af hæmatopoiesis i knoglemarven og ekstramedullær. Det inkluderer: 1) subjektive symptomer, 2) splenomegali og (eller) hepatomegali, 3) ændringer i laboratorieparametre.

1. Subjektive symptomer: svaghed, svedtendens, feber
kropsture, knoglesmerter, tyngde eller smerter i venstre hypokondrium (på grund af

2. Splenomegali forklares ikke kun med myeloide metaplasier i organet (udseendet af foci af ekstramedullær hæmatopoiesis), men også ved stagnation af blod. Mindre hyppigt observeret leverforstørrelse.

3. Blandt laboratorieindikatorer er afvigelser fra den fysiologiske norm i det perifere blod af den største diagnostiske værdi: pancytose, oftere med et skift i leukocytformlen til venstre; med trepa-nobiopsy afsløres trevækst knoglemarvshyperplasi, ved miltpunktionen er der fokus på organ myeloid metaplasi.

Syndromernes forskellige sværhedsgrad i forskellige stadier af sygdommen bestemmer den ekstreme variation i det kliniske billede. Du kan observere patienter med utvivlsomt erythræmi, næsten ingen klager og fuldt i stand til at arbejde, og patienter med alvorlig skade på indre organer, der kræver behandling og har mistet deres evne til at arbejde.

I den første fase af den diagnostiske søgning, i sygdommens første fase, kan patienter muligvis ikke vise nogen klager. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er klager forbundet med tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​plethra og myelo-proliferativ proces. De hyppigste klager er "pletorisk" i naturen på grund af øgede blodkar og funktionelle neurovaskulære lidelser (hovedpine, erythromelalgia, synsnedsættelse osv.). Al denne symptomatologi kan være forbundet med andre sygdomme, som skal afklares under yderligere undersøgelse af patienten..

Klager forårsaget af tilstedeværelsen af ​​myeloproliferativt syndrom (svedtendens, tyngde i venstre hypokondrium, knoglesmerter, feber) er også ikke-specifikke for erythræmi. Den hudkløe, der vises efter at have taget vandprocedurer, er ganske karakteristisk. Dette symptom observeres hos 55% af patienterne i det avancerede trin og skyldes overproduktion af basofiler og histaminæmi. Arten af ​​urticaria observeret hos 5-7% af patienterne er ens.

De anførte symptomer er vigtige for bestemmelse af erytræmistadiet: normalt indikerer de overgangen til sygdommen til en detaljeret

eller terminal fase med udviklingen af ​​myelofibrosis som det mest almindelige resultat af erythræmi.

I patienternes historie kan der være sådanne komplikationer af sygdommen som slagtilfælde, hjerteinfarkt. Nogle gange debuterer sygdommen med disse komplikationer, og den rigtige årsag til deres udvikling - erythræmi - afsløres under undersøgelsen af ​​patienten for et slagtilfælde eller hjerteinfarkt

Indikationer på tidligere behandling med radioaktiv fosfor, cytotoksisk medicin eller blodudslipning kan antyde tilstedeværelsen af ​​en hvilken som helst tumorøs blodsygdom. At reducere symptomerne på plethorisk syndrom under behandling med disse lægemidler antyder erythræmi.

På II-stadiet i den diagnostiske søgning kan forskellige symptomer kun påvises i sygdommens II (udfoldede) stadium. Oftest findes tegn på plethorisk syndrom: erythrocyanosis, injicerede konjunktivalkar ("kaninøjne"), en tydelig farvekant på overgangsstedet for den hårde gane til blød. Symptomer på erythro-melalgia kan identificeres: hævelse af fingerspidserne, fødderne, den nederste tredjedel af benet, ledsaget af lokal hyperæmi og en skarp brændende fornemmelse.

I undersøgelsen af ​​det kardiovaskulære system, der er diagnosticeret med hypertension og forstørrelse af venstre ventrikel, i det avancerede stadie af sygdommen - ”broget ben” (misfarvning af benets hud, hovedsageligt den distale del) i form af pigmenteringssteder med varierende intensitet på grund af nedsat venøs cirkulation.

Ved palpation af maven kan en forstørrelse af milten påvises, hvilket er et af de karakteristiske tegn på sygdommen. En stigning i milten kan skyldes: 1) øget afsætning af blodelementer; 2) "arbejds" hypertrofi på grund af en stigning i dens sekvestreringsfunktion; 3) ekstramedullær hæmatopoiesis (myeloide metaplasier med en overvægt af erythropoiesis). Disse grunde kombineres ofte. Udvidelsen af ​​leveren skyldes lignende årsager såvel som udviklingen af ​​fibrose og ikke-specifik reaktiv hepatitis. Det skal huskes, at hepatomegali kan observeres med en ondartet tumor i leveren med udviklingen af ​​sekundær erytrocytose.

Komplikationer af erythræmi i form af cerebral trombose udtrykkes ved et antal fokale symptomer, der er påvist under undersøgelsen

På det andet trin kan en definitiv diagnose af erythræmi imidlertid ikke stilles, da mange af dens symptomer kan være ved symptomatisk erythrocytose. Derudover er symptomer såsom hypertension, splenomegaly og hepatomegaly almindelige i en lang række sygdomme..

I denne forbindelse er III-stadiet i den diagnostiske søgning afgørende, fordi det giver dig mulighed for at: a) stille en endelig diagnose; b) afklare stadium af erythræmi; c) identificere komplikationer; g) for at overvåge behandlingen.

En perifer blodprøve detekterer erythrocytose, en stigning i hæmoglobin og hæmatokrit, som dog forekommer med symptomatisk erythrocytose. Diagnostisk værdi er stigningen i hæmoglobin i kombination med erythrocytose, leukocytose og thrombocytose. Når man studerer leukocytformlen, detekteres et skift til venstre til umodne former af granulocytter. Hvis ændringer i det perifere blod er ubetydelige, eller dataene er entydige (for eksempel erythrocytose ikke kombineret med thrombocytose), er en knoglemarvsundersøgelse (trepanobiopsy) nødvendig. Tilgængelighed i trepanate i alt-442

loyale trevækst knoglemarvs hyperplasi med en overvejende form-Hbix elementer af erythropoiesis, erstatning af fedtvæv med en rød spire af knoglemarven gør det muligt at stille en endelig diagnose. Udvidelsen af ​​"brohovedet" af hæmatopoiesis påvises også ved radio-nuklidscanning af knogler fra 32 R. En histokemisk undersøgelse afslører en forøget aktivitet af alkaliske phosphatase-neutrofiler.

Komplikationer Forløbet af erythræmi kompliceres af: 1) vaskulær trombose (cerebrale, koronære, perifere arterier); 2) hæmoragisk syndrom: blødning efter mindre operationer (tandekstraktion) fra karene i fordøjelseskanalen, hæmorroider, hvilket skyldes dårlig tilbagetrækning af blodproppen på grund af en ændring af blodpladernes funktionelle egenskaber; 3) endogen uricæmi og uricosuria (på grund af forøget celledød i de nukleare stadier af deres modning), hvilket manifesterer sig ved symptomer på urolithiasis og gigtarthritis.

Resultaterne af sygdommen er situationer, der er indikeret i trin III i sygdomsforløbet (myelofibrosis, kronisk myelogen leukæmi, akut leukæmi, anæmi).

Diagnose: Erythræmi kan mistænkes hos personer med vedvarende erytrocytose i kombination med neutrofil leukocytose, trombocytose i fravær af sygdomme (eller tilstande), der kan forårsage erythrocytose.

Diagnostiske kriterier for erythremia (i det udvidede trin) er:

• Øget masse af cirkulerende røde blodlegemer.

• Normal mætning af arterielt blod med ilt (mere end 92%).

• Forstørret milt.
Kategori B.

• Leukocytose mere end 12 10 9 / l (i fravær af åbenlyse grunde til forekomsten af ​​leukocytose).

• Trombocytose over 400-10 9 / l.

• En stigning i indholdet af alkaliske phosphatase-neutrofiler (i fravær af infektion).

• Forøget umættet vitamin B12-serumbindingsevne.

Diagnosen af ​​ER er pålidelig, hvis der er tre tegn på kategori A eller to tegn på kategori A og et tegn på kategori B.

Problemer med diagnosen skyldes udviklingen af ​​den såkaldte symptomatiske erythrocytose i en række sygdomme. Der skelnes mellem absolutte og relative erythrocytoser. Ved absolut erythrocytose bemærkes en stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer og øget erythropoiesis. Relativ erythrocytose er kendetegnet ved et fald i volumenet af cirkulerende plasma og den normale masse af cirkulerende røde blodlegemer. Relativ erythrocytose opdages ofte hos mænd, der lider af hypertension, fedme, neurasteni, der tager diuretika. Sekundær absolut erytrocytose udvikles hos rygere, det skyldes en stigning i indholdet af kulilte i blodet.

Årsagerne til udvikling af symptomatisk erythrocytose: 1) generaliseret vævshypoxi (lungepatologi, hjertesygdom, hæmoglobinopati, fedme osv.); 2) paraneoplastiske reaktioner (nattens tumorer, tumorer i cortikal og medulla i binyrerne, hypofysen, æggestokkene, vaskulære tumorer, tumorer i andre organer); 3) nyre iskæmi

(nyrearteriestenose, hydronephrosis, polycystisk og andre nyreanormaliteter); 4) ukendte årsager (CNS-sygdom, portalhypertension).

Relativ erytrocytoser observeres ved eksikose (dehydrering på grund af diarré, opkast, overdreven sved osv.). Differentialdiagnose er baseret på hele det kliniske billede. I komplekse tilfælde er det nødvendigt at undersøge indholdet af erythropoietin i blodet; med erytræmi øges det ikke.

Ordlyden af ​​den udvidede kliniske diagnose inkluderer information om-1) sygdomsstadiet; 2) tilstedeværelsen af ​​komplikationer; 3) processens fase (forværring eller remission); 4) tilstedeværelsen af ​​svære syndromer (portalhypertension, hypertension osv.).

Behandling Hele komplekset af terapeutiske foranstaltninger til ER er som følger.

I det avancerede stadie af sygdommen i nærværelse af plethorisk syndrom, men uden leuko- og thrombocytose, anvendes blodudlejning som en uafhængig terapimetode, mens det er nødvendigt at opnå et fald i hæmatokritniveauet til normale værdier (mindre end 45%). Tag 400-500 ml blod hver anden dag (på et hospital) eller efter 2 dage (på en klinik). Til forebyggelse af trombose (udvikles som et resultat af blodudslipning samt en komplikation af erythræmi) ordineres acetylsalicylsyre i en dosis på 0,5-1 g / dag om aftenen og på dagen for blodudslætning og derefter inden for 1-2 uger efter blodudslipningens afslutning. Ud over acetylsalicylsyre ordineres også andre uoverensstemmelser - ticlid, plavica, pentoxifylline. Før blodudslættelse, for at forhindre lungeemboli, tilrådes det at indgive intravenøst ​​5000 IE heparin (gennem en Dufo-nål) samt 5000 IE heparin under maven på huden 2 gange om dagen i flere dage efter blodudladning. Med dårlig blodtørringstolerance, observeret hos personer med svær cerebral arteriosklerose, er de begrænset til eksfusion på 350 ml (2 gange om ugen). Ved blodudslipning skal hæmoglobin reduceres til 150 g / l.

Hvis blodudladning ikke er effektiv nok såvel som med former for sygdommen, der opstår med pancytose og splenomegali, ordineres cytostatisk behandling. Patienter over 55 år udvider indikationerne for anvendelse af cytostatika. Indirekte indikationer for cytostatisk terapi er andre tegn på myeloproliferativt syndrom (kløe), såvel som sværhedsgraden af ​​sygdommen, viscerale vaskulære komplikationer (slagtilfælde, hjerteinfarkt), udtømmelse.

Kontraindikationer til cytostatisk terapi: ung alder hos patienter, ildfast behandling i de foregående stadier, samt overdreven aktiv cytostatisk terapi i fortiden på grund af frygt for overgangen til sygdommen til anæmi fase. Virkningen af ​​cytostatisk terapi bør evalueres 3 måneder efter afslutningen af ​​behandlingen; Dette skyldes, at de røde blodlegemer produceret før behandling lever i gennemsnit ca. 2-3 måneder. Faldet i antallet af leukocytter og blodplader forekommer meget tidligere, afhængigt af deres forventede levetid. Et kriterium for effektiviteten af ​​cytostatisk terapi er opnåelsen af ​​hæmatologisk remission (komplet, når alle blodtal er normal eller delvis, hvor antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og / eller blodplader forbliver noget øget).

Af de cytostatiske medikamenter i det første trin er hydroxyurea (hydrea) normalt foreskrevet i en dosis på 30-50 mg / (kgsut) (2-3 kapsler pr.

dag). Under behandlingen er det nødvendigt at kontrollere antallet af leukocytter. Hydrea kombineres med a-interferon i en dosis på 3-5 millioner ME subkutant 3-7 gange en uge i lang tid (mindst et år), som giver dig mulighed for at stoppe trombocytose, pletor, kløe i huden.

Ved hypertrombocytose anvendes anagrelid..

• Resultaterne af erythræmi (myelofibrosis, akut leukæmi, kronisk myelogen leukæmi) påvirkes i henhold til principperne for behandling af disse sygdomme: med myelofibrosis anvendes anabole steroider, nitostatika og transfusioner af røde blodlegemer; ved akut leukæmi er kemoterapi indikeret ved kronisk myelogen leukæmi - cytostatika.

• Symptomatisk behandling ved angreb af erythromelalgia udføres ved hjælp af antiplateletmidler, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (acetylsalicylsyre, indomethacin). Arteriel hypertension, anginaanfald elimineres i overensstemmelse med reglerne for behandling af disse tilstande.

• Ved komplikationer af erythræmi med vaskulær trombose anvendes anti-koagulant og antiplatelet terapi..

• Patienter med erytræmi udsættes for en dispensary record med hyppigheden af ​​at gå til lægen og udnævnelsen af ​​perifere blodprøver 1 gang i 3 måneder.

Prognose. I det ukomplicerede forløb af erythræmi kan forventet levealder nå 15-20 år (komplikationer opstår i fremtiden). Hvis komplikationer fra det kardiovaskulære system udvikler sig tidligt nok, eller sygdommen skrider frem, reduceres forventet levealder. Rettidig påbegyndt behandling forlænger forventet levealder, skønt dette ikke observeres i alle tilfælde.

Forebyggelse: Radikale forholdsregler for at forebygge sygdommen findes ikke, og vi kan derfor kun tale om sekundær forebyggelse, som består i dynamisk overvågning af patienter og anti-tilbagefaldsterapi.

erytem

Erythremia er en vedvarende progressiv stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer (erytrocytter) i blodbanen på grund af en funktionsfejl i reguleringen af ​​bloddannelse. I den medicinske litteratur kaldes denne tilstand også Wakez-Osler sygdom, ægte polycythæmi. Denne blodsygdom refererer til tumorlidelser..

Det er værd at bemærke, at i 2/3 tilfælde, samtidig med en stigning i niveauet af røde blodlegemer, stiger blodplader og leukocytter også. Klinikere betragter erytræmi som en godartet sygdom, men dens prognose er betinget gunstig. En patient med en sådan diagnose kan leve længe nok (under hensyntagen til den fulde behandling). Dødeligt resultat opstår normalt på grund af udviklingen af ​​forskellige komplikationer..

Denne blodsygdom diagnosticeres normalt i alderdom, men for nylig opdages den undertiden hos mennesker i arbejdsdygtig alder. Repræsentanter for det stærkere køn lider oftere af det end kvinder. Erythremia er en sjælden sygdom. Generelt diagnosticerer læger årligt det hos 5 personer ud af 100 millioner.

ætiologi

De nøjagtige årsager til videnskabsforløbet af erythræmi er endnu ikke fastlagt. Men der er flere disponible faktorer, der markant øger risikoen for progression af denne sygdom:

  • genetisk disponering. Årsagerne, der bidrager til progressionen af ​​erythræmi, kan være forskellige mutationer på genniveau. Denne kendsgerning er bevist, da denne blodsygdom oftere diagnosticeres hos mennesker, der lider af visse genetiske lidelser. Disse inkluderer: Downs syndrom, Marfan syndrom, Klinefelter syndrom;
  • ioniserende stråling. Det kan også være årsagen til udviklingen af ​​erythræmi, fordi strålerne, der trænger ind i den menneskelige krop, forårsager skade på genniveauet. Som et resultat kan visse celler dø, eller DNA vil begynde at mutere;
  • giftige stoffer. Sådanne stoffer, der trænger ind i den menneskelige krop, kan forårsage mutationer på det genetiske niveau. De kaldes mutagener. Disse inkluderer: azathioprin, benzen, chloramphenicol, cyclophosphamid.

I følge ICD-10 hører denne blodsygdom til gruppen af ​​leukæmi. Klinikere adskiller to former for sygdommen:

  • akut, også kaldet erythroleukemia;
  • kronisk.

Afhængig af progressionen af ​​blodpatologien:

  • rigtigt. Der er en vedvarende stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer. Denne form er ekstremt sjælden hos små børn;
  • relativ eller falsk. Det særlige ved denne form er, at niveauet af røde blodlegemer er normalt, men plasmavolumenet reduceres gradvist (på grund af væsketab i kroppen).

Afhængig af patogenesen er ægte polycythæmi opdelt i:

Niveauer

Det er værd at bemærke, at erytræmi først ikke manifesterer sig overhovedet. Den generelle tilstand i kroppen lider ikke, ligesom blodsystemet også. På grund af manglen på kliniske tegn, mistænker en person ikke engang, at en sådan farlig sygdom skrider frem.

Klinikere i udviklingen af ​​erythræmi bemærker tre faser:

Initial

Det kan vare fra et par måneder til flere titalls år, og ingen symptomer vil blive manifesteret. En moderat stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer observeres i blodet - fra 5 til 7x10¹² pr. Liter liter. Hæmoglobinniveauet stiger også..

Erythremic

Niveauet af røde blodlegemer stiger konstant. På grund af visse mutationer begynder tumorcellen at differentiere sig til hvide blodlegemer og blodplader. Som et resultat af denne patologiske proces stiger blodvolumenet - karene og organerne løber over. Blodet selv ændrer sig også. Det bliver tyktflydende, og hastigheden for dens passage gennem karene reduceres markant. Blodplader aktiveres - de binder til hinanden og danner specifikke stik, der overlapper lumen fra fartøjer med lille kaliber. Som et resultat ophører nogle dele af kroppen med at være tilstrækkeligt forsynet med ilt og næringsstoffer, som blodet bærer..

Det er også værd at bemærke, at da koncentrationen af ​​celler i blodet øges, ødelægges de intensivt i milten. Det er også farligt, fordi produkterne fra deres forfald begynder aktivt at komme ind i blodomløbet..

Anæmisk

Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​processen med fibrose i knoglemarven - celler, der deltager aktivt i produktionen af ​​blodlegemer, erstattes gradvist af fibrøst væv. Som et resultat falder hæmatopoietisk funktion gradvist, og niveauet af leukocytter, blodplader og røde blodlegemer i blodbanen falder. Ekstramedullære foci af hæmatopoiesis dannes i milten og leveren. Dette er en slags kompenserende reaktion, hvis hovedformål er at normalisere koncentrationen af ​​blodlegemer.

Dette trin er det farligste, da dets største symptom er langvarig blødning (op til flere timer). De udgør en alvorlig trussel mod menneskelivet..

symptomatologi

Symptomer på erythræmi afhænger direkte af sygdomsstadiet. Men det er også værd at bemærke, at nogle tegn kan vises på et tidligt tidspunkt og ikke forsvinde, før de er anæmiske.

Symptomer på den indledende fase:

  • hyperæmi i hud og slimhinder. Det observeres på grund af en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodbanen. Hyperæmi påvirker absolut alle dele af kroppen. Hyperæmi kan være mild, så huden ikke bliver rød, men lidt lyserød. Mange mennesker tager denne skygge som normalt og forbinder den ikke med udviklingen af ​​nogen sygdom;
  • smerter i fingrene. Dette symptom manifesterer sig som et resultat af en krænkelse af den normale blodcirkulation i små kaliberkar;
  • hovedpine. Dette symptom er ikke specifikt, men manifesterer sig ofte i det indledende stadium af erythræmi..

Symptomer på den erytremiske fase:

  • hepatomegali;
  • splenomegali;
  • øget hyperæmi i hud og slimhinder;
  • stigning i blodtryk;
  • erythromelalgia;
  • ledsmerter;
  • kløende hud;
  • finger nekrose;
  • hjerteinfarkt;
  • der dannes sår i fordøjelseskanalen;
  • trombotiske slagtilfælde;
  • dilateret kardiomyopati;
  • symptomer på jernmangel: fordøjelsesbesvær, peeling af neglepladerne, tør hud, nedsat appetit, udseendet af smertefulde revner i mundens hjørner osv..

Den tredje fase begynder at skride frem på grund af det faktum, at personen ikke modtog den nødvendige behandling i første og anden fase. Hvis terminalstadiet har udviklet sig, er prognosen dårlig - det kan resultere i død. Patienten har følgende symptomer:

  • svær anæmi. Personens hud bliver bleg, generel svaghed bemærkes, der er en følelse af mangel på luft. Han kan besvime;
  • blødende. De kan forekomme spontant eller endda med mindre traumer i huden, artikulære led eller muskelstrukturer. De udgør en særlig fare for patientens liv, da de kan vare flere timer.

Diagnosticering

En snæver specialist, en hæmatolog, er involveret i diagnosen og behandlingen af ​​denne blodsygdom. For en nøjagtig diagnose ty han til laboratorie- og instrumentale diagnostiske teknikker.

Standard diagnostisk plan inkluderer:

  • klinisk og biokemisk blodanalyse. De vigtigste diagnostiske metoder, fordi de gør det muligt at vurdere niveauet af røde blodlegemer i blodbanen;
  • knoglemarvspunkter;
  • laboratoriemarkører (specifik diagnostisk metode);
  • Ultralyd af organer lokaliseret i bughulen;
  • dopplerography.

Behandling

Behandlingen bør begynde, så snart diagnosen er nøjagtigt bekræftet for at forhindre udvikling af farlige komplikationer. I tilfælde af rettidig og komplet behandling vil prognosen være gunstig. De vigtigste mål for terapi:

  • normalisering af blodcirkulationshastigheden;
  • eliminering af den underliggende lidelse;
  • eliminering af ubehagelige symptomer;
  • fald i hæmatokrit- og hæmoglobinniveauer;
  • restaurering af normale niveauer af jern.
  • myelobromol;
  • hydroxyurea;
  • aspirin;
  • klokkespil;
  • heparin;
  • maltofer;
  • Ferrum Lek;
  • allopurinol;
  • antoran.

For at reducere hæmoglobin tyr de til erythrocytaferese og blodudslæt.

  • antihistaminer
  • antihypertensive stoffer;
  • hjerteglykosider;
  • gastroprotectors.

For at korrigere anæmi tyr læger til en blodtransfusion. For at korrigere ødelæggelsen af ​​blodlegemer i milten ekstraheres et organ (i tilfælde af ineffektive konservative behandlingsmetoder).

Om nødvendigt henvises patienten til konsultation med snævre specialister, såsom en onkolog, reumatolog, neurolog, gastroenterolog.

Behandling af patologi udføres kun under stationære forhold, så læger konstant kan overvåge patientens generelle tilstand. Om nødvendigt foretages en korrektion af behandlingsplanen. Da sygdommen er godartet, kan en person, når den udfører en fuldstændig og rettidig behandling, leve meget lang tid. Men hvis behandlingen er fraværende, er erytremiaforløbet livsfarligt.

Erythremia - hvad der kan være et farligt rødt ansigt?

Svær rødme i ansigtet og huden kan være forårsaget af en sygdom såsom erythræmi. Denne patologi ledsages af overdreven syntese af røde blodlegemer. Sygdommen er sjælden og har en ugunstig prognose i fravær af vedligeholdelsesbehandling..

Erythremia - hvad er denne sygdom??

Erythremia eller ægte polycythæmi er en myeloproliferativ sygdom. Det ledsages af øget dannelse af røde blodlegemer, neutrofile hvide blodlegemer og blodplader. Ofte er sygdommen karakteriseret som kronisk, godartet leukæmi. Derfor er det kræft eller ej, når man hører diagnosen ægte polycythæmi - enhver patient vil vide det.

Erythremia er godartet. Imidlertid er kilden til tumorvækst i sig selv, forløbet til myelopoiesis, i stand til at give anledning til ondartede celler. I praksis sker dette imidlertid sjældent. Forekomsten af ​​erytræmi i sig selv forekommer hos 6 ud af 10.000 mennesker. Samtidig bliver mænd og kvinder lige syge.

Ægte polycythemia patogenese

Ægte polycythæmi forekommer som et resultat af spredning af alle tre spirer af hæmatopoiesis, men oftere end andre lider rød. I forbindelse med dette tjener de røde blodlegemer, der modnes i overskud, som hovedsubstratet for tumoren..

Foci af myeloide hæmatopoiesis dannes i sådanne organer som:

Et øget antal røde blodlegemer og blodplader i det perifere blod fører til et fald i blodstrømningshastigheden med en samtidig stigning i viskositet og blodkoagulation. Sådanne ændringer er forårsaget af et antal kliniske symptomer, der signaliserer udviklingen af ​​patologi.

Ægte polycythemia klassificering

Når man beskriver en patologi såsom erythremia, afspejler den klassificering, der anvendes af læger, den øjeblikkelige årsag til sygdomsudviklingen.

  • i forhold;
  • ægte erytræmi.

En relativ form diagnosticeres, hvis plasmavolumenet ved et normalt niveau af røde blodlegemer falder. Denne tilstand kaldes ofte stress eller falsk polycythæmi..

Den ægte form for patologi efter oprindelse kan være:

Den primære form er en uafhængig myeloproliferativ sygdom med skade på den myeloide kim af hæmatopoiesis. Sekundær udvikler sig med øget aktivitet af erythropoietin.

Denne tilstand er en kompenserende reaktion fra kroppen til generel hypoxi. og kan forekomme med:

  • kronisk lungepatologi;
  • binyretumorer;
  • ”Blå” hjertefejl;
  • binyretumorer;
  • hæmoglobinopatier.

Årsager til Erythremia

De sande årsager til Wakez Osler-sygdommen er stadig ukendt. Blandt de mange teorier, der udtrykkes af læger, er den mest pålidelige den virale genetiske. Ifølge hende udvikler sygdommen sig som et resultat af eksponering for vira eller genetik.

Som provokerende faktorer kan være:

  • ioniserende stråling;
  • virkningen af ​​giftige stoffer;
  • tarminfektion;
  • tuberkulose;
  • kroniske stressende situationer;
  • kirurgiske indgreb.

Erythremia - symptomer

Grundlaget for det kliniske syndrom, der er observeret med erythræmi, er pletorisk. Det skyldes tilstedeværelsen af ​​pancytose og en stigning i volumen af ​​cirkulerende blod..

Som tegn på udviklingen af ​​overflod, adskiller lægerne:

  • teleangiektasi;
  • kirsebærfarvning af huden (ansigt, nakke, hænder) og slimhinder (tunge, læber);
  • hyperæmi i øjet sklera.

Sygdommen udvikler sig i lang tid, langsomt, derfor opdages den ofte ved et uheld under en blodprøve. Eventuelle afvigelser kan mistænkes af de tidlige symptomer af følgende art:

  • tyngde i hovedet;
  • støj i ørerne;
  • svimmelhed;
  • nedsat syn;
  • koldhed i lemmerne;
  • søvnforstyrrelse.

Stadier af erytræmi

I sygdommens patologiske proces skelnes de følgende stadier:

1. Indledende, lavt symptom (varer 5 år eller mere). Følgende symptomer er karakteristiske for dette trin:

  • milten er ikke følbar;
  • moderat erythrocytose;
  • vaskulære og trombotiske komplikationer er mulige, men er mindre almindelige.

2. Symptomatisk erytræmi, avanceret fase (varer 10-15 år):

A. Uden myeloid miltmetaplasi:

  • forstyrret generel tilstand;
  • udtalt overflod (Hb 200 g / l eller mere);
  • trombotiske komplikationer (hjerteinfarkt, slagtilfælde);
  • erythromelalgia (smerter i lemmer og knogler).

B. Med myeloide metaplasier i milten (MMS):

  • hepatosplenomegali;
  • mild pletor;
  • øget blødning;
  • trombotiske komplikationer.

3. Anemisk fase:

  • anemisk syndrom;
  • alvorlig myelofibrosis;
  • lever, milt forstørret.

Erythremia-syndromer

Plethorisk syndrom ved erythræmi skyldes en stigning i indholdet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i blodomløbet.

Syndromet består af tre grupper af symptomer:

  • subjektiv: hovedpine, svimmelhed, synsnedsættelse, angina pectoris, kløe, følelsesløshed og kølighed i lemmer;
  • hjerte-kar-sygdomme: misfarvning af huden, synlige slimhinder, arteriel hypertension, udvikling af trombose, blødning;
  • ændringer i laboratorieparametre: øget hæmoglobin og røde blodlegemer, øget hæmatokrit, blodviskositet, moderat leukocytose, thrombocytose, en kraftig afmatning i ESR.

Myeloproliferativt syndrom - forbundet med hyperplasi af alle tre hæmatopoies ark. indeholder:

  • subjektive symptomer: patienter bemærker forekomsten af ​​svaghed, svedtendens, feber, knoglesmerter, tyngde og smerter i venstre hypokondrium på grund af en forstørret milt;
  • splenomegaly og hepatomegaly - på grund af organ metaplasia, dannelsen af ​​foci af ekstramedullær hæmatopoiesis, blodstase;
  • ændring i laboratorieparametre: pancytose, ofte med et skift i leukocytformlen til venstre.

Erythremia komplikationer

Erythremia Wakeza kan kompliceres af en række patologiske tilstande:

  • trombose af blodkar (koronar, cerebral, perifere arterier)
  • hæmoragisk syndrom - udvikling af blødning selv efter mindre operationer: for eksempel tandekstraktion.
  • uricæmi, uricosuria.

Erythremia - diagnose

For at diagnosticere erythremia, en blodprøve, evalueres undersøgelsesindikatorer omhyggeligt. Med sygdommen forekommer erythræmi, erythrocytose i kombination med neutrofil phytococosis, thrombocytosis. Når der stilles en diagnose, evalueres følgende kriterier:

1. Kriterierne i gruppe "A":

  • stigning i røde blodlegemer
  • normal mætning af arterielt blod med ilt, 92%;
  • forstørrelse af milten.

2. Kriterierne i gruppe "B":

  • leukocytose over 12x109 / l;
  • thrombocytose over 40x109 / l;
  • forøget aktivitet af alkaliske phosphatase-neutrofiler;
  • øget serumbindingsevne.

Erythremia kan diagnosticeres i følgende tilfælde:

  • ved påvisning af tre tegn i kategori "A";
  • ved påvisning af to tegn "A" og et "B".

Erythremia - behandling

Det vigtigste spørgsmål stillet af patienter med en lignende diagnose: kan ægte polycythæmi helbredes, og hvor længe varer behandlingen? Som praksis viser, hvis sygdommen har en genetisk oprindelse - er det umuligt at slippe af med den. Læger dirigerer alle bestræbelser på at lette patientens velbefindende. Så med plethorisk syndrom, uden leukocytose og thrombocytose, bruges blodudladning. Under proceduren udvinder lægerne op til 400-500 ml blod.

Manipulationer af denne art udføres hver anden dag på et hospital eller hver anden dag på en klinik. Til forebyggelse af blodpropper med blodudslæt ordineres uenige:

Erythremia - kliniske anbefalinger

Alle patienter, der har diagnosen ægte polycythæmi-kliniske anbefalinger, udstedes individuelt af lægen. Sygdomsforløbet er progressivt og har ingen tendens til spontane remissioner, spontan kur.

I betragtning af disse træk ved sygdommen:

  1. Patienter tvinges til at være under opsyn af en hæmatolog hele livet.
  2. Gennemgå regelmæssigt hemoexfusion-terapi-kurser.
  3. Følg lægens anbefalinger til forebyggelse af hæmoragiske og tromboemboliske komplikationer.

Erythremia - behandling, medicin

Hvilke lægemidler der bruges til at behandle erythræmi, hvor længe behandlingen af ​​sygdommen varer, er almindelige spørgsmål hos patienter med denne diagnose. Arten af ​​behandlingen afhænger af sygdomsstadiet og det kliniske billede..

Ved alvorlige hæmatologiske ændringer udviklingen af ​​vaskulære og viscerale komplikationer ved hjælp af:

  • cytostatika: Busulfan, Mitobronitol, Cyclophosphamid;
  • radioaktiv fosforbehandling;
  • at normalisere blodets aggregeringstilstand: Heparin, Dipyridamol;
  • med uratdiathese - Allopurinol.

Ægte polycythæmi - ernæring

Med en diagnose af ægte polycythæmi er behandlingen ikke afsluttet uden en særlig diæt. Dets vigtigste princip er at fremme blodfortynding ved at indtage en stor mængde oprenset vand, reducere mængden af ​​forbrugte proteinprodukter, som bidrager til syntese af røde blodlegemer. Tabel nr. 6 er ideel i sådanne tilfælde..

I henhold til denne diæt er det nødvendigt at udelukke fra kosten:

  • røde frugter og grøntsager, retter og drikke fra dem;
  • produkter med et stort antal farvestoffer og konserveringsmidler (dåse, saucer, røget kød);
  • alkohol;
  • C-vitaminprodukter (citrusfrugter, æbler).

For at forbedre patientens velbefindende skal hans diæt omfatte:

  • fuldkorn og produkter fra dem - hele kornmel, kli;
  • æg
  • mælkeprodukter;
  • greener og grøntsager, undtagen rød;
  • tørrede abrikoser og rosiner;
  • mandler, Brasilien nødder;
  • grøn te.

Ægte polycythæmi og træning

Kronisk erytræmi involverer et fald i fysisk aktivitet på patienten. Ødem, forhøjet blodtryk, smerter bag brystbenet, observeret med polycythæmi, kan kun intensiveres under aktiv træning. Dette betyder dog ikke, at det er nødvendigt at udelukke enhver byrde for kroppen. Som sådan kan du bruge gå i den friske luft, gå på trapper.

Ægte polycythæmi - forventet levealder

En diagnose af erytræmi er ikke en sætning. Med denne sygdom, et ukompliceret forløb og den rigtige tilgang, når patienternes forventede levetid 15-20 år. Cirka 30% af patienterne udvikler myelofibrosis over tid, og 5% udvikler myeloide leukæmi. Læger antyder, at sandsynligheden for at udvikle leukæmi øges med nogle kræftfremkaldende stoffer. Udvikling af komplikationer fra det kardiovaskulære system forkorter forventet levealder.

Polycytæmi. Symptomer og behandling

Polycythemia er en tumorproces, hvor de cellulære elementer i knoglemarven øges (hyperplasi). Det overvældende flertal af processen er godartet, selvom under visse betingelser er en overgang til en ondartet type mulig..

Denne patologi kaldet erythremia er isoleret som en separat nosologisk form (sygdom). Navnet Vakez's sygdom bruges også efter den læge, der først beskrev den i 1892..

Oftere diagnosticeres sygdommen hos ældre mænd. Men for unge og middelaldrende kvinder er de dominerende. Polycythemia manifesterer sig på forskellige måder, men set ud fra eksterne virkninger udvider hudvenerne, og hudfarve ændres. Specielt tydeligt synlige ændringer i nakken, i ansigtet og på hænderne.

Sygdommen er især farlig, trombose og øget blødning (for eksempel fra tandkødet).

Hvad er polycythæmi

Sygdommen er mest almindelig hos middelaldrende og ældre mænd, men generelt er erytræmi en sjælden sygdom..

Erythremia - kræft eller ej

Ægte polycythæmi hører til gruppen af ​​kronisk leukæmi, hvis forløb enten kan være godartet eller ondartet. Da blodsystemet er påvirket, kan denne sygdom ikke kaldes kræft, da kræft er en ondartet neoplasma, der udvikler sig fra epitelvæv i forskellige organer.

Ikke desto mindre er erythremia en tumorproces med høj differentiering af celler, der påvirker det menneskelige blodsystem.

Wakez sygdom - årsager og risikofaktorer

Hovedårsagen til ægte (primær) polycythæmi er arvelige genetiske mutationer, hvilket bevises af det faktum, at næsten alle patienter med denne sygdom er bærere af JAK2V617F-mutationen eller andre funktionelt lignende mutationer.

I sådanne tilfælde identificeres specielle gener, der er ansvarlige for syntesen af ​​røde blodlegemer og er yderst følsomme over for erythropoietin. Dette fænomen registreres ofte hos slægtninge og er familie.

En anden variant af den genetiske mutation er, at patologiske gener begynder at fange meget ilt uden at give det til vævet.

Sekundær polycythæmi er resultatet af patologiske ændringer i kroniske langtidssygdomme, der stimulerer produktionen af ​​erythropoietin. Sådanne sygdomme og tilstande inkluderer:

  • Lungeemfysem.
  • Bronkial astma.
  • Obstruktiv bronkitis.
  • Hjertefejl i fasen af ​​kompensation og dekompensation.
  • Tromboembolisme af enhver lokalisering.
  • Pulmonal hypertension.
  • Hjerterytmeforstyrrelser.
  • Hjertefejl.
  • Koronar hjertesygdom.
  • Nyrecyster.
  • Nyre iskæmi på grund af aterosklerotisk renal vaskulær sygdom.
  • Røde knoglemarvstumorer.
  • Nyrecellekarcinom.
  • Leverkarcinom.
  • Tumorprocesser i livmoderen.
  • Binyretumorer.
  • Rygning.
  • Ioniserende stråling.
  • Eksponering for giftige og kemiske stoffer.
  • Nogle lægemidler - chloramphenicol, azathioprin, methotrexat, cyclophosphamid.

Der er også en række genetiske sygdomme, der øger risikoen for polycythæmi. Sådanne sygdomme har intet at gøre med blodsystemet, men genernes ustabilitet fører til det faktum, at blodlegemer bliver mere modtagelige for forskellige ydre og indre påvirkninger, hvilket kan forårsage udvikling af erythræmi. Disse sygdomme er:

  • Downs syndrom.
  • Kleinfelters syndrom.
  • Bloom syndrom.
  • Marfan-syndrom.

Med polycythæmi er den førende manifestation en stigning i antallet af røde blodlegemer i blodplasma, men årsagerne til denne proces afhænger direkte af typen af ​​erythræmi:

  • Absolutt type - i dette tilfælde er der en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodbanen på grund af deres øgede dannelse. Dette fænomen er karakteristisk for:
    • Ægte polycythæmi.
    • Polycythæmi i tilfælde af hypoxi.
    • Lungehindring.
    • Hypoxia, der opstår med skade på nyrerne, binyrerne.

  • Relativ type - mens volumenet af røde blodlegemer øges på grund af et fald i plasmavolumen. Antallet af røde blodlegemer ændres ikke på samme tid, men forholdet mellem røde blodlegemer / plasma ændrer sig, og derfor kaldes dette fænomen relativ. Denne type proces opstår på grund af følgende sygdomme:
    • salmonellose.
    • Kolera.
    • Dysenteri såvel som andre infektionssygdomme, der er ledsaget af svær opkast og diarré.
    • Burns.
    • Udsættelse for høje temperaturer, som er ledsaget af øget svedtendens.

Ud over de umiddelbare årsager til udviklingen af ​​Wakez sygdom er der også risikofaktorer, der under visse betingelser kan udløse den patologiske proces:

  • Stressede situationer, langvarig eksponering for stress.
  • Aktiviteter forbundet med den konstante eksponering for kuldioxid, hvilket fører til ændringer i blodets gassammensætning.
  • Indkvartering i højlandet i lang tid.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

  • I Jak2-genet forekommer en punktmutation af V617F, hvilket fører til en forstyrrelse i selve genet.
  • Som et resultat heraf forøges tyrosinkinaseaktiviteten markant, hvilket omdannes til forbedret proliferation af modne myeloide kimceller. I dette tilfælde forekommer en komplet blokade af apoptose (naturlig celledød).
  • Derudover fører øget følsomhed af patologiske celler - forløbere til erythropoietin selv ved lave koncentrationer til øget syntese af dannede elementer, især røde blodlegemer. Der er desuden også en anden type celler - forløbere for røde blodlegemer, som opfører sig helt uafhængigt og autonomt, deres opdeling afhænger ikke af erythropoietin. En sådan population er mutant, og det er et af de største substrater for erythræmi..
  • Som et resultat af en sådan reaktion forekommer hyperplasi af de bloddannende spirer med en betydelig stigning i produktionen af ​​røde blodlegemer ved knoglemarven i første omgang såvel som blodplader og granulocytter. I dette tilfælde udvikles absolut erythrocytose, blodets rheologiske egenskaber overtrædes.
  • Organer og væv overløber med blod, hvis viskositet øges markant, hvilket fører til udvikling af blodpropper inde i karene, ændringer i leveren, milt med varierende sværhedsgrad (myeloide metaplasier i milten og leveren), hypoxi og hypervolæmi.
  • På de sidste stadier udtømmes hæmatopoiesis, myelofibrosis udvikles.

Resultatet af alle patogenetiske reaktioner er fremkomsten af ​​to typer celler - forløbere:

Da processen med dannelse af mutante celler er ukontrollerbar, overstiger antallet af røde blodlegemer væsentligt kroppens behov for dem. Dette fører til hæmning af syntese af erythropoietin i nyrerne, hvilket yderligere forværrer den patologiske proces, da erythropoietin mister sin virkning på normal erythropoiesis, og det har ingen virkning på tumorceller.

Derudover fører den konstante vækst af mutante celler til forskydning af normale celler, hvilket på et bestemt tidspunkt fører til det faktum, at alle røde blodlegemer er produceret fra mutante stamceller.

Sygdomsklassificering

Som allerede nævnt ovenfor, afhængigt af årsagerne, der førte til udviklingen af ​​polycythæmi, er det opdelt i to typer:

  • Ægte polycythæmi.
  • I forhold.

Ægte erytræmi kan til gengæld være:

  • Primært - grundlaget for denne proces er nederlaget for den myeloide kim af hæmatopoiesis.
  • Sekundær - grundlaget for denne art - øget aktivitet af erythropoietin.

Sygdommen gennemgår tre stadier af udvikling:

  • Trin 1 - lavt symptom, indledende, højt - i denne periode er der praktisk taget ingen kliniske manifestationer af erythræmi. Denne fase varer lang tid, op til 5 år eller mere. Følgende processer udvikler sig i denne periode:
    • Moderat hypervolæmi.
    • Moderat erythrocytose.
    • I miltens størrelse registreres der ikke ændringer.

  • Fase 2 - detaljeret, erytremisk - på dette trin udtrykkes alle relevante kliniske tegn. Denne periode af sygdommen er opdelt i to faser:
    • IA - der er ingen myeloid degeneration af milten. Erythrocytosis, thrombocytose og i nogle tilfælde pancytose udvikler sig. På myelogrammet registreres hyperplasi af alle spirer af hæmatopoiesis og svær megakaryocytose. Denne fase kan vare op til 20 år..
    • IIB - her er milten, der gennemgår myeloide metaplasier, allerede aktivt involveret. Der udvikles alvorlig hypervolæmi, milten og leveren øges i størrelse, og pancytose registreres i blodplasmaet.

  • Trin 3 - terminal, anæmisk, post-erythremisk - sygdommens sidste fase. Samtidig udvikler det sig:
    • Anæmi.
    • Trombocytopeni.
    • Leukopeni.
    • Myeloide transformation af leveren, milten.
    • Sekundær myelofibrose.
    • Mulig degeneration i andre hæmoblastoser, meget farligere end polycythæmi.

Polycytæmi. Symptomer

  • Pletoric (plethora) - de vigtigste tegn på dette syndrom er:
    • Ændringen i volumenet af røde blodlegemer i det cirkulerende blod opad.
    • Forekomsten af ​​svimmelhed, hovedpine.
    • Synshandicap.
    • Udviklingen af ​​kløende hud.
    • Angina angreb.
    • Udseendet af en blålig farvetone på huden og synlige slimhinder, som kaldes et positivt symptom på Kuperman.
    • Trombose af ethvert niveau af lokalisering.
    • Rødhed i fingrene i de øvre og nedre ekstremiteter, som er ledsaget af ekstremt smertefulde angreb og en brændende fornemmelse, der kaldes erythromelalgia.

  • Myeloproliferativ - forekommer på grund af hyperplasi af alle tre hæmopopies bakterier, som der er:
    • Svedende.
    • Kløende hud.
    • Svær svaghed.
    • Feber.
    • Krænkelse af purinmetabolismen, der forårsager urinsyredatese, udseendet af nyresten, gigt og gigtøs gigt.
    • Udviklingen af ​​ekstramedullær hæmatopoiesis (foci til dannelse af patologiske blodlegemer forekommer ikke længere i knoglemarven, men ud over).
    • Miltforstørrelse.
    • Hyppige infektioner.

Hvis vi taler om hvert trin i polycythæmi, er de kendetegnet ved deres egne specielle kliniske tegn, som er tegn på sygdommens stadier:

  • Den indledende fase - der er praktisk taget ingen manifestationer her, de er ikke-specifikke og kan tilskrives mange andre sygdomme i forskellige organer og systemer:
    • Rødhed i slimhinder og hud - dette symptom opstår på grund af en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer. Det vises på alle områder af den menneskelige krop. ved sygdommens begyndelse kan være svag.
    • Hovedpine - udvikles, når mikrocirkulationsprocesserne i karret i det lille kaliber forstyrres.
    • Ømhed i fingre, tæer, da blodstrømmen gennem små kar allerede er nedsat i denne periode, dette fører til en stigning i blodviskositet, hvilket fører til et fald i iltlevering til organer. Dette fører til udvikling af iskæmi og udseendet af iskæmisk smerte..

  • Udvidet stadium - på dette stadie af sygdommen forårsager polycythæmi en betydelig stigning i antallet af blodformede elementer, hvilket fører til en stigning i dens viskositet, øget ødelæggelse i milten og forstyrrelser i aktiviteten af ​​blodkoagulationssystemet. Klinisk manifesteres dette af sådanne tegn:
    • Rødhed i hud og slimhinder intensiveres indtil udseendet af en rød, blå farvetone.
    • Teleanioectasias (blødhed blødning på huden).
    • Forstærket bilateral erythromelalgia, som er kompliceret af nekrose af fingrene i de øvre og nedre ekstremiteter. En sådan proces med progression af polycythæmi kan helt dække hele hånden og foden. Krampeanfald af akut smerte kan vare op til flere timer, og udsættelse for koldt vand kan medføre en vis lettelse.
    • Forstørret lever (undertiden op til 10 kg) - udtrykkes ved udvikling af smerter i højre hypokondrium, luftvejsbesvær og fordøjelsessygdomme.
    • Forstørret milt - overdreven fyldning af milten med blod fører ikke kun til dens stigning, men også til komprimering af milten.
    • Arteriel hypertension forekommer på grund af det øgede volumen af ​​cirkulerende blod, høj blodviskositet. Dette medfører udviklingen af ​​vaskulær modstand mod blodstrøm..
    • Alvorligheden af ​​hudkløe bliver stærkere - dette skyldes, at den øgede dannelse af blodelementer, især hvide blodlegemer, fører til deres høje koncentrationer. Dette fører til deres enorme ødelæggelse, som et resultat af, at histamin aktivt frigøres fra dem, hvilket er den skyldige i kløe i huden, som er endnu mere intensiveret ved kontakt med vand.
    • Øget blødning - selv mindre mindre nedskæringer, skader kan føre til blødning på grund af øget blodtryk, øget volumen af ​​cirkulerende blod og overdreven blodpladeaktivitet.
    • Mavesår, der ledsages af dyspeptiske symptomer med varierende sværhedsgrad.
    • Ledsmerter overalt.
    • Iskæmiske slagtilfælde på grund af massiv trombose.
    • Hjerteinfarkt.
    • Tegn på jernmangel - eksfolierende negle, tør hud og slimhinder, revner i mundens hjørner, dårlig appetit, nedsat lugt, smag, øget modtagelighed for udvikling af infektionssygdomme.
    • Dilateret kardiomyopati - gradvist bliver alle hjertets kamre mere og mere fyldte. Hjertet er strakt. Dette forekommer som en beskyttende, kompenserende reaktion af kroppen for at opretholde et passende niveau af blodcirkulation. Efterhånden fører en konstant hjertestrækning til tabet af dets evne til at trække sig sammen normalt. Klinisk udtrykkes dette ved rytme og ledningsforstyrrelser, ødematisk syndrom, smerter i hjertets region, træthed og alvorlig generel svaghed.

  • Anemisk fase - det vigtigste tegn på dette trin - er et fald i produktionen af ​​alle blodlegemer, der omdannes til sådanne symptomer:
    • Aplastisk jernmangelanæmi - udvikler sig på grund af hæmning af hæmatopoiesis i knoglemarven på grund af myelofibrosis - forskydning af blodlegemer fra knoglemarven med bindevæv. Lys hud, øget træthed, generel udtalt svaghed, besvimelse, følelse af luftmangel.
    • Blødning - forekommer med de mindste skader på hud og slimhinder på grund af reduceret blodpladeproduktion og syntese af blodplader, der mister deres funktion.

Erythremia hos børn, funktioner

  • hypoxi.
  • Giftig dyspepsi.
  • Feto - placental insufficiens.

Grundlæggende manifesterer sygdommen sig 2 uger efter et barns liv.

Sygdomsstadiet hos børn er fuldstændigt identisk med det hos voksne, men hos børn er sygdommen meget mere alvorlig med udvikling af alvorlige bakterielle infektioner, hjertefejl, knoglemarvssklerose, hvilket fører til et tidligt dødeligt resultat. Polycythemia-behandling er den samme som for voksne som beskrevet nedenfor.

Diagnose af Wakez sygdom

Ved diagnosticering af polycythæmi bruges en klart defineret diagnostisk plan, der inkluderer følgende trin:

  • Anamnestic dataindsamling.
  • Visuel inspektion.
  • En blodprøve, der skal omfatte:
    • Antallet af røde blodlegemer og andre blodlegemer.
    • Hæmatokrit.
    • Den gennemsnitlige mængde røde blodlegemer - MCV.
    • Det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i røde blodlegemer - MCH.
    • Den gennemsnitlige koncentration af hæmoglobin i røde blodlegemer - MCHC.
    • Bredden på fordelingen af ​​røde blodlegemer efter volumen - RDW.
    • Serum erythropoietin.
    • Molekylær genetisk test af blod til påvisning af mutationer.
  • Ultralydundersøgelse af maveorganerne.
  • Coagulogram.
  • En biokemisk blodprøve, især for urinsyre, hvis stigning i niveauer indikerer udviklingen af ​​gigt.
  • Fibrogastroduodenoscopy.
  • CT-scanning af bughulen i vaskulær tilstand.
  • Knoglemarvsbiopsi.
  • Vurdering af åndedrætsfunktion.
  • Bestemmelse af ilt og kuldioxid i blodet.
  • Dopplerografisk undersøgelse af store arterier.
  • EKG.
  • Ekkokardiografi.
  • Generel urinanalyse.

For diagnosticering af ægte polycythæmi gælder der efter alle manipulationer visse kriterier, hvorefter diagnosen af ​​polycythæmi stilles:

  • Gode ​​kriterier:
    • Hæmoglobinniveauer over 185 g / l for mænd og 165 g / l for kvinder samt andre tegn på forøget rød blodlegemasse - hæmatokrit> 52% hos mænd,> 48% hos kvinder.
    • JAK2V617F genmutationsdetektion.

  • Små kriterier:
    • Panmyelosis med knoglemarvsbiopsi - øget spredning af erythroid, granulocytiske og megakaryocytiske hæmatopoietiske spirer.
    • Lavt erythropoietin.
    • Dannelsen af ​​endogene røde blodlegemekolonier uden deltagelse af erythropoietin i studiet af knoglemarvsbiopsi.

Behandling

  • Blodudladning - udføres for at reducere antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin. Proceduren udføres en gang hver 1-2 dage med en prøveudtagning på op til 500 ml blod.
  • Cytopherese - passering af blod gennem specielle filtre, med hvilken en del af de røde blodlegemer fjernes.
  • Modtagelse af cytostatika - cyclophosan, cyclophosphamid, hydroxycarbamid osv..
  • Antiplateletbehandling med aspirin, dipyridamol.
  • interferoner.
  • Symptomatisk behandling.

Vigtigt i behandlingen af ​​polycythæmi er en diæt, der helt eliminerer indtagelsen af ​​fødevarer, der øger bloddannelsen. Med tilsætning af gigt kan kød og fisk generelt udelukkes fra diæt hos patienter og erstattes med plantemad.

Generelt er behandlingsgrundlaget sondringen mellem den primære proces og den sekundære, da med sekundær polycythæmi behandles den tilstand, der forårsagede udviklingen af ​​erythræmi, primært.

Komplikationer

Polycythæmi er kendetegnet ved en stor sandsynlighed for sådanne formidable komplikationer som:

  • Alvorlig arteriel hypertension.
  • Hæmoragiske slagtilfælde.
  • Hjerteinfarkt.
  • Akut myeloide leukæmi.
  • Kronisk myeloid leukæmi.
  • Erythromyelosis.

I nogle tilfælde kan selv rettidig behandling føre til udvikling af sådanne farlige situationer, der til enhver tid kan resultere i død..

Vejrudsigt

Prognosen for polycythæmi afhænger direkte af dens variation, forløb, aktualitet og korrekthed af behandlingen.

Ved rettidig behandling er prognosen hos patienter med erythræmi ganske gunstig og viser 10-års overlevelse i mere end 75% af tilfældene.