Sarcoidose - årsager, symptomer, behandling, folkemiddel

Webstedet giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under opsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Specialkonsultation kræves!

Hvad er sarkoidose?

Sarcoidose er en sjælden systemisk inflammatorisk sygdom, hvis årsag stadig er uklar. Det kaldes den såkaldte granulomatose, fordi essensen af ​​denne sygdom er dannelsen af ​​klynger af inflammatoriske celler i forskellige organer. Sådanne klynger kaldes granulomer eller knuder. Oftest findes sarkoid granulomer i lungerne, men sygdommen kan påvirke andre organer..

Denne sygdom rammer ofte unge og voksne (op til 40 år) mennesker. Hos ældre og børn findes sarkoidose praktisk talt ikke. Oftere er kvinder syge end mænd. Sygdommen rammer ikke-rygere oftere end rygere.

Tidligere blev sarkoidose kaldet Beck-Benier-Schaumann sygdom - i henhold til navnene på de læger, der studerede denne sygdom. Siden 1948 accepteres navnet "sarkoidose", men nogle gange i litteraturen kan du finde det gamle navn på sygdommen.

Årsager

Årsagen til sarkoidose forbliver uopdaget. Det er veletableret, at det er umuligt at blive inficeret med denne sygdom - derfor hører den ikke til infektionssygdomme. Der er en række teorier, der mener, at forekomsten af ​​granulomer kan skyldes eksponering for bakterier, parasitter, plantepollen, metalforbindelser, patogene svampe osv. Ingen af ​​disse teorier kan betragtes som bevist..

De fleste forskere mener, at sarkoidose forekommer som et resultat af et kompleks af årsager, blandt hvilke der kan være immunologiske, miljømæssige og genetiske faktorer. Dette synspunkt understøttes af eksistensen af ​​familiære tilfælde af denne sygdom..

ICD-klassificering af sarkoidose

Stadier af sygdommen

Symptomer

Ud over træthed kan patienter opleve et fald i appetit, sløvhed og sløvhed..
Med den videre udvikling af sygdommen bemærkes følgende symptomer:

• taber vægt;
• let stigning i temperatur;
• tør hoste;
• muskelsmerter og ledssmerter;
• brystsmerter;
• dyspnø.

Nogle gange (for eksempel med sarkoidose af VHF - intrathoraciske lymfeknuder) er eksterne manifestationer af sygdommen praktisk taget fraværende. Diagnosen stilles ved et uheld ved detektion af radiologiske ændringer.

Hvis sygdommen ikke kurerer spontant, men udvikler sig, udvikles lungefibrose med respirationssvigt.

I de sene stadier af sygdommen kan øjne, led, hud, hjerte, lever, nyrer og hjerne blive påvirket..

Lokalisering af sarkidose

Lunger og VGLU

Denne form for sarkoidose er den mest almindelige (90% af alle tilfælde). På grund af den svage alvorlighed af de primære symptomer begynder patienter ofte at blive behandlet for en "forkølelse" sygdom. Når sygdommen derefter tager langvarig karakter, indtræder åndenød, tør hoste, feber, sved.

Hoste er forskellig i varighed (varigheden af ​​hoste længere end en måned giver dig mistanke om sarkoidose). Først er det tørt, derefter bliver det vådt, besat, med rigelig viskøs sputum og endda hæmoptyse (i de sene stadier af sygdommen).

Patienter kan også klage over ledssmerter, sløret syn, udseendet af forandringer (knuder) på huden. Oftest er sarkoidknuder lokaliseret på benene; de skiller sig ud på baggrund af bleg hud i purpurrød. Berøringen er, at disse noder er tætte og ømme.

1. trin. Under undersøgelsen kan lægen opdage hvæsende vejrtrækning i patientens lunger og på en røntgenstråle en stigning i lymfeknuderne placeret bag brystbenet og på siderne af luftrøret. Dyspnø på det første stadie af sygdommen forekommer kun under fysisk anstrengelse.

I det andet trin i sarkoidose intensiverer patienten svagheden. Appetit reduceres til en aversion mod mad. Patienten taber sig hurtigt. Åndenød opstår selv i hvile. Der er ofte klager over smerter i brystet, og denne smerte er helt uforklarlig. Det kan ændre lokalisering, men er ikke forbundet med luftvejsbevægelser. Dens intensitet hos forskellige patienter er forskellig. På røntgenbillede er der en stigning i intrathoraciske lymfeknuder.

Sygdommens tredje fase er kendetegnet ved alvorlig svaghed, hyppig våd hoste, udledning af tykt sputum, hæmoptyse. Der høres meget våd hvæsen i lungerne. På røntgenfoto - fibrotiske ændringer i lungevævet.

Thoraciske lymfeknuder

I tilfælde af skade på de intra-abdominale lymfeknuder kan patienter klage over mavesmerter, løs afføring.

Lever og milt

Øjne

Sarcoidosis i øjnene manifesteres af synshandicap på grund af irisskader. Undertiden udvikles granulomer i nethinden, i synsnerven og i choroid. Sygdommen kan forårsage en stigning i det intraokulære tryk - sekundær glaukom.

Hvis ubehandlet, kan en patient med sarkoidose blive blind..

Diagnosticering

Hvor skal man behandle sarkoidose?

Indtil 2003 blev patienter med sarkoidose kun behandlet på tuberkulosehospitaler. I 2003 blev denne beslutning fra Sundhedsministeriet annulleret, men der blev ikke oprettet nogen specielle centre til behandling af denne sygdom i Rusland.

I øjeblikket kan patienter med sarkoidose modtage kvalificeret hjælp på følgende medicinske institutioner:

• Moskva Research Institute of Phthisiopulmonology.
• Central Research Institute of Tuberculosis fra Det Russiske Akademi for Medicinske Videnskaber.
• St. Petersburg Research Institute of Pulmonology opkaldt efter Akademiker Pavlov.
• St. Petersburg Center for Intensive Pulmonology and Thoracic Surgery på City Hospital nr. 2.
• Institut for Phthisiopulmonology, Kazan State Medical University. (A. Wiesel, den største pulmonolog i Tatarstan, behandler problemet med sarkoidose der).
• Tomsk Regional Klinisk og Diagnostisk Klinik.

Behandling

• antiinflammatoriske lægemidler;
• hormonelle medikamenter;
• vitaminer.

Da der ikke er identificeret nogen specifik årsag til sygdommen, er det umuligt at finde en medicin, der kan påvirke den..

Heldigvis kan sarkoidose i de fleste tilfælde helbredes spontant..

Imidlertid er stigningen i symptomerne på sygdommen, forringelsen af ​​patientens tilstand og velvære, progressive ændringer i røntgenstråler et signal om, at patienten allerede har brug for medicinsk behandling.

Det vigtigste lægemiddel, der er ordineret til denne sygdom, er steroidhormoner i binyrerne (prednison, hydrocortison). Derudover tildeles:

• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Aspirin, Indomethacin, Diclofenac, Ketoprofen osv.);
• immunsuppressiva (lægemidler, der undertrykker kroppens immunrespons - Rezokhin, Delagil, Azathioprine osv.);
• vitaminer (A, E).

Alle disse lægemidler anvendes i forholdsvis lange kurser (flere måneder)..

Brug af hormonbehandling undgår udvikling af så alvorlige komplikationer af sarkoidose som blindhed og respirationssvigt..

Ved behandling af lungesarkoidose anvendes fysioterapiprocedurer i vid udstrækning:

• ultralyd eller iontoforese med hydrocortison på brystet;
• laserterapi;
• EHF;
• elektroforese med aloe og novocaine.

Ved sarkoidose i øjet eller huden ordineres hormonelle præparater til lokal handling (øjendråber, salver, cremer).

Behandling af sarkoidose - video

Folkemedicin

Urteafgifter

Samling 1
Følgende urter er inkluderet i denne samling: brændenælde og johannesurt (9 dele hver), pebermynte, calendula, apotekskamille, celandine, rækkefølge, coltsfoot, gåse cinquefoil, plantain, fugl bjergbestigning (1 del hver). En spiseskefuld samling er hældt i 0,5 liter kogende vand og insisteret i 1 time.
Den resulterende infusion tages tre gange om dagen i 1/3 kop.

Samling 2
Bland følgende urter i lige store dele: oregano, fugl highlander (knudeweed), salvie, calendula blomster, marshmallow rod, plantain. En spiseskefuld samling er hældt med et glas kogende vand og insisteret i 0,5 timer i en termos.
Tag det samme som i den forrige opskrift.

Sammen med disse gebyrer kan du bruge infusion af Rhodiola rosea eller et afkog af ginseng-rod 20-25 dråber 2 gange om dagen (morgen og eftermiddag).

Blanding Shevchenko

Beaver Tincture

Propolis tinktur

Diæt til sarkoidose

En specielt designet diæt, der bruges til sarkoidose, findes ikke. Der er dog anbefalinger til at begrænse visse fødevarer og introducere andre i kosten..

Det anbefales at udelukke fra mad:
1. Sukker, mel og alle retter inklusive disse produkter.
2. Ost, mælk, mejeriprodukter.
3. Salt.

Føj til den daglige menu: honning, nødder, havtorn, solbær, havkål, granatæbler, abrikoskerner, bønner, basilikum.

Vejrudsigt

Grundlæggende er prognosen for sarkoidose gunstig: sygdommen forløber uden kliniske manifestationer og uden at forstyrre patientens tilstand. I 30% af tilfældene passerer sygdommen spontant ind i stadiet med forlænget (muligvis livslang) remission.

I tilfælde af udvikling af en kronisk form af sygdommen (10-30% af tilfældene) dannes lungefibrose. Dette kan forårsage åndedrætssvigt, men bringer ikke patientens liv i fare..

Ubehandlet sarkoidose i øjnene kan forårsage tab af synet..

Dødeligt resultat med sarkoidose er ekstremt sjældent (i tilfælde af en generaliseret form med fuldstændig fravær af behandling).

Forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af denne sjældne sygdom. Foranstaltninger til ikke-specifik forebyggelse inkluderer overholdelse af en sund livsstil:

• tilstrækkelig søvn;
• god ernæring;
• fysisk aktivitet i den friske luft.

Det anbefales ikke at solbade i direkte sollys.

Kontakt med støv, forskellige gasser, dampe af tekniske væsker (opløsningsmidler, maling osv.) Bør undgås..

Hvis sarkoidose er inaktiv, uden at forstyrre patientens tilstand, skal du besøge en læge mindst en gang om året for opfølgende undersøgelse og radiografi.

sarkoidose

Sarcoidosis eller Behnier-Beck-Schauman sygdom er en systemisk sygdom, der kan forekomme i ethvert organ hos personen..

Oftest forekommer lokalisering af sarkoidose i lungerne, og et karakteristisk træk ved sygdommen er dannelsen af ​​tætte knuder i forskellige størrelser, de såkaldte granulomer. Granulomer kan dannes ikke kun i lungerne, men også i lymfeknuder, lever, milt, hjerne.

Hvorfor vises sarkoidose??

Sygdommen er ikke smitsom, og årsagerne til sarkoidose er ikke fuldt ud forstået. Undersøgelsen fandt, at lymfocytter med sarkoidose udviser usædvanlig aktivitet for dem og producerer specifikke stoffer, der forårsager dannelse af granulomer. På trods af det faktum, at sarkoidose er et multisystem (påvirker mange organer) sygdom, er lungerne i 90% af tilfældene påvirket.

Kvinder bliver oftere syge end mænd, hovedsageligt i en ung alder. Undersøgelsen fandt, at der er faktorer, hvis tilstedeværelse kan udløse en sygdom.

Disse faktorer inkluderer:

• Arvelighedsfaktor.
• Tilstedeværelsen af ​​nedsat immunitet og en autoimmun reaktion.
• Skadelig økologi.
• Tilstedeværelsen af ​​et fokus på infektion og kroniske sygdomme.
• Allergiske forhold.

Der er også risikogrupper, der inkluderer mennesker fra bestemte erhverv, der er mere tilbøjelige til at udvikle sarkoidose end andre. Disse inkluderer:

• Læger og andre medicinske fagfolk.
• Lærere i skoler, colleges og universiteter.
• Landbrugsarbejdere.
• brandmænd.
• Militært personale (især søfart).

Diagnose af sarkoidose

Sygdommen har ingen levende kliniske symptomer og opdages oftest ved en tilfældighed på en røntgen af ​​det berørte organ. Arten af ​​symptomer og kliniske tegn afhænger af sygdommens placering i en hvilken som helst del af kroppen. Forløbet af sarkoidose kan være akut eller pludselig såvel som gradvis.

Så for eksempel med lungeskade, åndenød, hoste uden sputum-adskillelse, vejrtrækning i lungerne og smerter i brystområdet. I tilfælde af skade på lymfeknuderne bliver de forstørrede og smertefulde.

Hvis sarkoidose i hjertet forekommer, er hele billedet af hjertesygdomme til stede - åndenød, hjertesmerter, arytmi og så videre. En lever, der er påvirket af sarkoidose, bliver større i størrelse, smerter forekommer i den rigtige hypokondrium, kløe i huden og en feberkræft forekommer.

I de tidlige stadier af sygdommen kan man muligvis ikke indse, at en person er syg af sarkoidose. Men hvis patienten har symptomer som høj feber, tør hoste, mangel på kropsvægt, ledssmerter, er det nødvendigt at foretage en differentieret diagnose og etablere en diagnose så hurtigt som muligt. Disse tegn kan indikere sarkoidose..

Hovedmålene med diagnosen er at bestemme lokaliseringen af ​​granulomer såvel som udelukkelsen af ​​andre tilstande, hvor lignende symptomer forekommer. Normalt er radiografi og blodprøver nok til diagnose, men i nogle tilfælde anvendes scintigrafi, bronkoskopi og lungebiopsi (til lungesarkoidose).

Hvis diagnosen stilles i tvivl efter de nødvendige diagnostiske metoder, anvendes specielle hudtest. Hvis diagnosen bekræftes, bestemmer lægen metoden til terapi.

Principper for behandling af sarkoidose

På grund af det faktum, at årsagen til sarkoidose ikke er identificeret, kan behandling ikke sigte mod at fjerne årsagerne til sygdommen, men er symptomatisk. Der er hyppige tilfælde af spontan bedring, når patienten helbredes uden brug af lægemidler. En af grundene til denne tilstand kaldes af læger korrektion og forøgelse af immunstatus..

Under alle omstændigheder sættes patienter, der er diagnosticeret med sarkoidose, på et specielt register og observeres på opholdsstedet af lokale terapeuter. Indikationen til terapi er alvorlige tilfælde af sygdommen, generaliserede former for sygdommen og dens progressive forløb. Behandlingen tager flere måneder og udføres under tilsyn af en læge..

Taktikken for den valgte behandlingsmetode afhænger af graden af ​​organskade og tilstedeværelsen af ​​kliniske symptomer. Hvis der ikke er nogen markante symptomer på sygdommen, overvåges sådanne patienter simpelthen uden behandling.

Lægemiddelbehandling af sarkoidose og forebyggelse

Hvis der stilles en diagnose, skal først og fremmest en livsstil etableres. Det er nødvendigt at opgive rygning og alkoholholdige drikkevarer, etablere ernæring, skifte job og kontakt med miljøskadelige stoffer, bevæge sig mere.

Følgende lægemidler anvendes traditionelt til behandling:

• Glukokortikosteroider (prednison), som har en antiinflammatorisk virkning og bruges i lang tid. På trods af det faktum, at prednison markant kan reducere antallet af granulomer i det berørte organ, forårsager dets anvendelse mange bivirkninger, herunder vægtøgning, øget tryk, søvnforstyrrelse, osteoporose, binyresvigt.
• Immunsuppressiva - lægemidler, der undertrykker immunsystemets aktivitet. Anvendelsen af ​​disse midler har en god effekt ved autoimmune sygdomme, men er fyldt med tilsætningen af ​​en sekundær infektion..
• Symptomatiske stoffer til forbedring af det berørte organs funktion (Methotrexat, Azathioprine, Plaquenil, Cyclophosphatamid og andre).
• Lokale behandlinger, der inkluderer forskellige cremer og geler til hud, øjendråber og inhalatorer (i tilfælde af lungeskade).

Alle metoder til lægemiddelterapi vælges strengt individuelt, da der ikke er nogen specifikke behandlingsregimer for sarkoidose. Der er heller ingen forebyggende foranstaltninger og forebyggelse af udviklingen af ​​sygdommen, fordi årsagerne til sarkoidose ikke er defineret.

Generelt er prognosen for sygdommen gunstig, og i 30% af alle tilfælde går sygdommen i fase af remission. Radiografi over lungerne og ultralyden af ​​alle organer mindst en gang om året betragtes som den bedste forebyggelse. Dette identificerer sygdommen på et tidligt stadium af udviklingen..

Behandling af sarkoidose med folkemidler

I behandlingen af ​​sarkoidose kan alternative opskrifter bruges, især i dets indledende stadier. Disse opskrifter indeholder komponenter med antiinflammatorisk, immunokorrigerende og antioxidant effekt. Disse inkluderer honning, løg, hvidløg, oregano, knækfrøgræs, calendula, salvie og andre komponenter. Behandling med traditionel medicin skal udføres i lang tid, mindst 12 måneder.

Og endelig en video om, hvordan man kan kurere sarkoidose.

Ofte stillede spørgsmål:

Er det fornuftigt at behandle sarkoidose i udlandet?

Der er ingen mening i at behandle sarkoidose i udlandet, da årsagerne til sygdommen ikke er undersøgt, og symptomatisk behandling udføres i en udenlandsk klinik. TB-læger er bedst bekendt med sygdommen, og det er bedre at henvende sig til dem til behandling.

Skal jeg følge en diæt til sarkoidose??

Som sådan findes en diæt til sarkoidose ikke. En undtagelse er en sygdom, hvor niveauet af calcium i blodet øges markant (findes i 10% af alle tilfælde). Derefter kan du ikke spise mad rig på calcium (mælk og sur-mælkeprodukter, ost, dåse fisk og andre produkter) og D-vitamin.

sarkoidose

Generel information

Sarcoidose er en multisystemisk sygdom, der ikke har en etableret etiologi. Sygdommen er kendetegnet ved dannelse af epitelioidcelle-ikke-spisende granulomer. De forekommer i forskellige væv og organer, forekommer oftest i lymfeknuder og lunger. Indtil videre viser undersøgelser, at denne sygdom ikke påvirker binyrerne. Oftest diagnosticeres denne sygdom hos beboere i de nordlige stater i Vesteuropa. Størstedelen af ​​mennesker, der har manifesteret sarkoidose, er mennesker i alderen 20 til 40 år, oftere kvinder. I dette tilfælde manifesterer sygdommen sig oftest om vinteren og foråret. Den første sygdom blev beskrevet af en hudlæge fra England Hutchinson, den skete i 1869.

Det antages, at begyndelsen af ​​denne sygdom er en kombination af forskellige faktorer - miljømæssige, genetiske, smitsomme såvel som immunologiske. Så granulomer i den menneskelige krop forekommer på grund af eksponering for parasitter, svampe, produkter af plante- og dyreaktiviteter, metalforbindelser. En række vira (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpes virus og adenovirus) betragtes som de mest patogene infektionsmidler.

Hos en patient med sarkoidose forekommer først og fremmest skader på lymfeknuder og lunger (disse organer tegner sig for ca. 90% af sarkoidoselæsioner), milten og leveren lider også, sjældnere vises læsionerne på huden (subkutane knuder og erythema nodosum) i øjnene (keratoconjunctivitis, iridocyclitis), på led og knogler (gigt, forekomsten af ​​et stort antal cyster i knoglerne i falskens fingre), nyrer (nefrolithiasis, nefrocalcinose). Endnu mindre ofte kan sygdommen påvirke andre organer. Med denne sygdom forekommer kronisk granulomatøs inflammation, som er kendetegnet ved forsinket overfølsomhed. Som oftest forekommer granulomer med sarkoidose epithelioidcelle, makrofag, mononukleær. Hvis fibrose udvikles under den patologiske proces, bliver granuloma acellulær hyalinmasse.

Symptomer på sarkoidose

Ved at bestemme det kliniske billede af sygdomsforløbet bestemmer specialist først og fremmest de organer, der i øjeblikket er involveret i patologiske processer, samt graden af ​​krænkelser i deres funktioner og anatomi. På grund af det faktum, at den hyppigste manifestation af denne sygdom er lungesarkoidose, er det meget vigtigt at straks diagnosticere lungelæsioner..

I processen med at diagnosticere lungeskader ved røntgenundersøgelse er det sædvanligt at skelne fire stadier:

• trin 0 - det normale resultat af røntgenbillede af brystet;
• trin I - der er en stigning i regionale lymfeknuder, normalt på begge sider, oftest forøges knudepunkterne asymmetrisk;
• trin II - der er en miliær eller fokal spredning fra to sider. Det er forbundet med rødderne i lungerne. Infiltration kan også observeres hovedsageligt i de midterste og nederste dele af lungerne;
• trin III - under forskning påvises almindelig pneumosklerose, der er kendetegnet ved store sammenflydende fokale neoplasmer.

Som komplikationer, der er karakteristiske for et sådant fænomen som lungesarkoidose i det andet og tredje trin, er forekomsten af ​​obstruktion af bronchier, lungehjerte, emfysem, respirationssvigt karakteristisk. Der er også en betinget klassificering af sarkoidose, ifølge hvilken den akutte, subakutte og kroniske type af sygdommen er delt. Ved akut og subakut sarkoidose kan Lefgrens syndrom forekomme, som er ledsaget af feber, en følelse af øget træthed. Patienter har også bilateral lymfadenopati af rødderne i lungerne, polyarthralgi og erythema nodosum. Disse symptomer med disse typer sarkoidose kan kombineres på forskellige måder. Patienter kan klage over en bredere vifte af manifestationer af sygdommen. Det såkaldte Heerfordt - Waldenstrom syndrom, der er kendetegnet ved en manifestation af feber, paralyse i ansigtet, er ret sjælden. I dette tilfælde forøges de parotide lymfeknuder, og anterior uveitis observeres. Det er vigtigt at overveje, at med den hurtige progression af sygdommen, foregår remissionstadiet hurtigere. Ved akut sarkoidose observeres spontan remission i ca. 80% af tilfældene.

Et andet billede ses hos patienter med kronisk sarkoidose. Her er udviklingen af ​​sygdommen forsinket, patienter klager kun over øget svaghed og manifestationen af ​​åndenød.

Kronisk sarkoidose omtales som røntgenstrin II, III. I dette tilfælde forekommer spontan remission meget sjældnere, i ca. 30% af tilfældene. Hvis sarkoidose skrider frem, kan der også dannes et kronisk lungehjerte i processen. Derudover er der i 10% af tilfældene et fatalt resultat.

Et symptom, der signifikant påvirker livskvaliteten for mennesker med sarkoidose, er en konstant følelse af træthed. Det er sædvanligt at skelne fire forskellige typer træthedstilstand ved denne sygdom:

• træthed, som manifesterer sig om morgenen: Patienten kan ikke komme ud af sengen;
• intermitterende træthed, som i løbet af dagen tvinger patienten til at reducere tempoet i aktivitet;
• aften træthed, hvor en person har en masse energi om morgenen, men om aftenen føler han, at hans styrke næsten er opbrugt;
• kronisk træthed, hvor patienten viser myalgi, svaghed, depression, i fravær af fysisk patologi.

Meget ofte forekommer et syndrom hos patienter med sarkoidose, der ikke har nogen specifik forklaring. Disse er smerter i brystet med forskellig modalitet og lokaliseret forskellige steder. I dette tilfælde er forholdet mellem manifestationen af ​​smerte og graden af ​​lymfadenopati såvel som med ændringerne i brystet ikke blevet fastlagt. Undertiden undersøges patienterne med tilstedeværelsen af ​​erythema nodosum. Som regel er det lokaliseret på benene. Erytem under palpation er smertefuldt, og under udryddelsen af ​​processen bevarer huden en grå-violet farve. For hurtigt at etablere den korrekte diagnose indikeres en biopsi af en knude, der er steget. Imidlertid er andre invasive undersøgelser ikke længere nødvendige..

Diagnose af sarkoidose

For at fastlægge diagnosen af ​​sarkoidose anvendes udelukkelsesmetoden. Det er vigtigt at differentiere sygdommen tydeligt med tuberkulose, carcinomatose, lymfogranulomatose, pneumokoniose og andre lungesygdomme. Konventionel røntgen-tomografi udført uden en række langsgående tomogrammer kan kun have en screeningsværdi. Udførelse af konventionel røntgenkomputeret tomografi giver heller ikke de nødvendige oplysninger til en klar diagnose.

I processen med den første undersøgelse af patienten er det nødvendigt at udføre røntgenstråling eller magnetisk resonansafbildning. På samme tid er det nødvendigt at undersøge både maveorganer og nyrer ved sådanne metoder. Visse data kan fås i processen med ultralyd. En sådan undersøgelse kan udføres for lymfeknuder og for de fleste andre organer. For at vurdere åndedrætsforstyrrelser er det vigtigt nøje at undersøge funktionerne ved ekstern åndedræt og bestemme patientens diffusionskapacitet.

I processen med at diagnosticere sygdommen udføres også et antal laboratorieundersøgelser, hvor alle ændringer i indikatorer bestemmes, hvilket kan indikere tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske processer i kroppen. Så dette kan være en stigning i ESR, eosinophilia, leukocytose, lymfo- og monocytose, hyperalpha, beta-globulinæmi i det indledende trin med efterfølgende hypergamma-globulinæmi, høj aktivitet af et antal enzymer. Meget ofte har patienter anæmi. I processen med laboratorieforskning kan du også bestemme tegn på organskade. Vigtige data til diagnosen findes fra histologiske undersøgelser af fjerne lymfeknuder, hudpartikler og bronkieslimhinde, hvor der er granulomelementer.

Diagnosen fastlægges på grundlag af tilstedeværelsen af ​​et karakteristisk ikke-caseus epithelioidcellegranuloma i et bestemt organ såvel som kliniske og instrumentelle tegn. Dette udelukker tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme, hvis symptomer ligner sarkoidose.

Sarcoidosis-behandling

I gennemsnit i 50-70% af tilfældene følges påvisning af sarkoidose af en proces med spontan remission. På grund af det faktum, at muligheden for remission, efter behandling med hormoner, reduceres markant, så efter bekræftelse af diagnosen "sarkoidose" og forudsat at sygdommen ikke manifesterer sig klinisk, bør aktiv behandling ikke udføres i 6-8 måneder fra det tidspunkt, sygdommen opdages. I dette tilfælde kræves konstant overvågning af patienten. I tilfælde af en langsom regression af sygdommen eller dens fravær ordinerer specialisten et forløb af glukokortikosteroider. Indikationer for dette terapiforløb er tilstedeværelsen af ​​udtalt kliniske manifestationer, sygdommens forløb, kombinerede læsioner af organer og lymfeknuder inde i brystet (mens lymfeknuderne stiger betydeligt i størrelse), generelle former. Terapi varer i 6-8 måneder. Ud over glukokortikosteroider får patienten ordineret yderligere ikke-steroide medikamenter med antiinflammatoriske virkninger samt immunosuppressiva, cytostatika, antioxidanter, anti-tuberkulosemedicin. Hvis sygdommen tager en alvorlig form, anvendes plasmaferese, strålebehandling og hæmosorption til behandling. Også i de terminale stadier af sarkoidose er lunger, lever, hjerte og nyretransplantationer allerede blevet udført med succes..

Behandling af sarkoidose: flere spørgsmål end svar

Alexander Andreevich Wiesel
Institut for Phthisiopulmonology, Kazan Medical University, Den Russiske Føderations sundhedsministerium
Marina Alisovna Gurylyova
Institut for Biomedicinsk Etik og Medicinsk Ret med et kursus i medicinens historie ved Kazan Medical University i Ministeriet for Sundhed i Den Russiske Føderation

I det tredje århundrede bestræber læger sig på at forstå essensen af ​​sygdommen, som den norske hudlæge Caesar Beck kaldte sarkoidose. Vi ved, at dette er caseless granulomatosis, vi kan genkende det med en høj grad af sandsynlighed ved røntgenundersøgelse, vi studerede Löfgrens syndrom godt... Vi ved imidlertid ikke, hvad der forårsager denne sygdom, derfor er alle terapeutiske effekter rettet mod virkningen og ikke årsagen. I en sådan situation bør ethvert lægemiddel eller anden medicinsk virkning først og fremmest ledes af "ikke gør skade" -princippet. Derfor er det nødvendigt at bestemme, hvor og hvornår man skal behandle patienter med sarkoidose.

Hvis TB-tjenesters førende rolle i den tidlige påvisning af intrathoracisk sarkoidose forbliver relevant, bør opholdet af disse patienter på TB-hospitaler revideres. Det er i det mindste umenneskeligt at behandle en patient uden tuberkulose med hormoner og cytostatika i den samme klinik som patienter, fra hvis sputum i 30-50% af tilfældene mycobakterier, der er resistente over for anti-tuberkulosemedisiner, sås. I TB-faciliteter er tuberkulostatika ofte ordineret til patienter med sarkoidose med et forebyggende eller differentielt diagnostisk formål, hvilket skaber nye problemer.

Hvis en TB-læge ønsker at beskytte sig mod en retssag fra patienten, skal han søge patientens informerede samtykke, hvilket klart angiver risikoen for at få tuberkulose.

Længe foreslog phthisiopediatricians at føre journal over børn med sarkoidose i TB-dispensarer i løbet af den differentierede diagnoseperiode (for den 0. gruppe af registreringer) og derefter observeres med den lokale børnelæge og gennemførte gentagne behandlingsforløb på børnehospitaler [6]. Det foreslås også at annullere den 8. gruppe af dispensærregistrering i TB-faciliteter og overføre oplysninger om patienter med sarkoidose til klinikken på bopæl [10].

Dette spørgsmål forbliver åbent, i virkeligheden er nogle patienter stadig under beskyttelse af TB-læger og modtager isoniazid sammen med prednisolon, mens den anden del observeres i lungecentre eller institutter..

Lungeafdelinger i moderne tilstande er ofte fyldt med patienter med alvorlig destruktiv lungebetændelse, og ved ikke-infektiøse patienter er der ikke mindre farligt end i TB-faciliteter.

Efter vores mening sker behandling af patienter med sarkoidose bedst på poliklinisk basis, idet disse patienter koncentreres i regionale (regionale, provinsielle, republikanske) centre under opsyn af 1-2 specialister per region. I ekstraordinære tilfælde (mindre end 10%) skal patienter indlægges på specialiserede afdelinger: til neurosarkoidose - til neurologi, til kardiosarcoidose - til kardiologi, for nefrosarcoidose - til nefrologi osv. Disse patienter kræver meget kvalificeret pleje og dyre overvågningsmetoder, som kun er tilgængelige for sådanne "orgel" -specialister. Så vi observerede 3 patienter med hjertesarkoidose, der blev overvåget i henhold til Holter, og en teenager med neurosarkoidose, der blev behandlet i den neurokirurgiske afdeling under kontrol af magnetisk resonansafbildning (MRI) i hjernen. Samtidig fungerede en phthisiopulmonolog, der konstant er involveret i sarkoidose, som en førende konsulent. Det skal igen huskes, at sarkoidose ifølge ICD_10 tildeles klassen ”Sygdomme i blodet, bloddannende organer og visse lidelser, der involverer immunmekanismen”..

Hvornår skal behandlingen startes?

Verdenserfaring og indenlandsk erfaring med overvågning af patienter med sarkoidose antyder, at op til 70% af de nyligt diagnosticerede tilfælde kan være ledsaget af spontan remission. Derfor tilrådes det at overholde den internationale aftale fra 1999, hvorefter monitorering af patienter med sarkoidose bør være mest intensiv i de første to år efter påvisning for at bestemme prognosen og behovet for behandling. For fase I er observation en gang hver 6. måned tilstrækkelig. For trin II, III, IV skal dette gøres oftere (hver 3. måned). Terapeutisk intervention er indiceret til patienter med svær, aktiv eller progressiv sygdom. Efter ophør af behandlingen for alle patienter, uanset røntgenstadiet, skal der observeres mindst 3 år.

Meninger om symptomer, der kræver steroid- eller cytostatisk terapi, forbliver kontroversielle. Hos patienter med sådanne manifestationer af sygdommen som hudlæsioner, anterior uveitis eller hoste anvendes aktuelle kortikosteroider (cremer, dråber, indånding). Systemisk behandling af kortikosteroider udføres hos patienter med systemiske læsioner i nærvær af stigende klager. Systemisk hormonbehandling er absolut nødvendig med inddragelse af hjertet, nervesystemet, med hyperkalkæmi, såvel som øjenskader, der ikke reagerer på lokal terapi. Anvendelse af systemisk behandling af kortikosteroider med andre ekstrapulmonale manifestationer og med lungeskade er ifølge de fleste læger kun indikeret med progression af symptomer. Patienter med permanente ændringer i lungerne (infiltration) eller med gradvis svækkelse af åndedrætsfunktionen (lungernes vitale kapacitet og DLCO), selv i fravær af andre symptomer, kræver systemisk behandling af kortikosteroider.

Ved beslutningen om starten af ​​hormonbehandling skal lægen korrelere den forudsagte fare for bivirkninger med den tilsigtede fordel for patienten. For nylig er vi begyndt behandling med alternative, blide regimer, og dette har givet opmuntrende resultater..

Mange undersøgelser har vist, at korte behandlingsforløb med adrenocorticotropic hormon eller GCS gunstigt kan påvirke de infiltrative ændringer, der er påvist på røntgenbilleder, og langvarig behandling af GCS fører til resorption af granulomer, hvilket blev påvist under gentagne biopsier. Brug af kortikosteroider pr. Os fører normalt til en lindring af respirationssymptomer, en forbedring af røntgenbillede og funktionen af ​​ekstern respiration (HFD).

De vigtigste lægemidler til behandling af sarkoidose:

systemiske kortikosteroider; inhalerede kortikosteroider; methotrexat; chloroquin og hydroxychloroquin; pentoxifylline, infliximab; antioxidanter.

De vigtigste lægemidler, der bruges til behandling af sarkoidose, er prednison og andre kortikosteroider: methylprednisolon, triamcinolon, dexamethason, betamethason i doser svarende til 20-40 mg prednisolon. Khomenko A.G. og andre anbefaler at ordinere 20-40 mg prednison i 2-3 måneder, derefter gradvist reducere dosis over 3-4 måneder for 1/4 tabletter i 4 dage (5 mg hver 2. uge), understøttende doser (5-10 mg) brug fra flere måneder til 1-1,5 år. Til vedligeholdelsesbehandling foretrækkes prednison. Patienter anbefales diæter beriget med protein og kalium, vitaminer, diuretika, begrænsning af væskeindtagelse, natriumchlorid, krydret mad. Der er udviklet ordninger til intermitterende terapi [9].

Kostina Z.I. et al. anbefaler prednison eller methylprednisolon 25-30 mg / dag med et fald på 5 mg hver 3-4 uge (generelt kursus 2200-2500 mg) i kombination med andre ikke-hormonelle lægemidler [5]. Borisov S.E. og Kupavtseva E.A. rapporter om den positive oplevelse af behandling af patienter med sarkoidose af kortikosteroider per os i en initial dosis på 0,5 mg / kg dagligt.

Små doser af kortikosteroider (op til 7,5 mg / dag) i kombination med delagil og E-vitamin forårsagede bivirkninger 2-3 gange sjældnere, men var ineffektive hos patienter med infiltrater, dræningfoci, hypoventilationssteder, massiv formidling og i tilfælde af HFD ( især obstruktiv) med sarkoidose i bronchierne [2].

Der er anbefalinger til at udføre pulsbehandling hos patienter med nydiagnosticeret sarkoidose og med et tilbagefaldende forløb af sygdommen. Teknikken består i at ordinere prednison i en dosis på 5 mg / kg intravenøst ​​(pr. 200 ml af en isotonisk natriumchloridopløsning med en hastighed på 40-60 dråber pr. Minut) tre gange med et interval på 3 dage og oralt i en dosis på 0,5 mg / kg pr. Dag i 2 dag efter hver intravenøs administration. Efter pulsbehandling reduceres den daglige dosis af prednison gradvist fra 0,5 til 0,25 mg / kg i en måned, derefter reduceres dosis ugentligt med 2,5 mg til 0,15 mg / kg.

Med Löfgrens syndrom anbefales brugen af ​​systemiske kortikosteroider kun i ekstreme tilfælde. I de fleste tilfælde har denne type sygdomme en god prognose, selvom hans klinik er meget bekymrende for patienten og skræmmer lægen. Det anbefales at bruge ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, pentoxifylline, E-vitamin.

Kontinuerlig forbedring af inhaleret GCS (IGCS) udføres til behandling af bronkial astma, som i de fleste tilfælde tillader at tage sygdommen under kontrol. Resultaterne af brugen af ​​IGCS i sarkoidose er mindre optimistiske. Ikke desto mindre kan man være enig i den opfattelse, at det i tilfælde af lungesarkoidose uden systemisk læsion er tilrådeligt at starte med IHC [16].

Ilkovich M.M. og andre viste, at flunisolid-inhalationer på 500 mcg 2 gange dagligt hos patienter med fase I og II-sarkoidose i 5 måneder førte til signifikant positiv røntgen-dynamik i processen sammenlignet med ubehandlede patienter, et fald i systolisk tryk i lungearterien [4]. Ifølge forskere er fordelen ved IGCS ikke kun forbundet med fraværet af bivirkninger, der er karakteristiske for systemiske lægemidler, men også med en direkte virkning på målorganet. Muligheden for sekventiel og kombineret anvendelse af inhaleret og systemisk GCS i sarkoidose i trin II og derover bemærkes. Vi har også positiv erfaring med langvarig kontrol af fase II-sarkoidose ved hjælp af flunisolid inhalationer. Personale ved St. George's Hospital (London) udførte en metaanalyse af litteraturdata vedrørende brugen af ​​GCS i lungesarkoidose. Behandlingen omfattede 66 voksne patienter med histologisk verificeret lungesarkoidose, der modtog IHC-budesonid i en dosis på 0,8-1,2 mg / dag. Det blev bevist, at ved milde former for sarkoidose, især med svær hoste, er brugen af ​​budesonid i 6 måneder lovende. På samme tid var der ingen signifikant effekt på det radiologiske billede [14].

Dette lægemiddel er udviklet og studeret godt i reumatologi. Det hører til gruppen af ​​antimetabolitter, i struktur er det tæt på folsyre. Den terapeutiske virkning og de toksiske reaktioner, der forekommer under behandling med methotrexat, bestemmes i vid udstrækning af lægemidlets antifolategenskaber. Der er mange værker i litteraturen, der beskriver den vellykkede behandling af sarkoidose med methotrexat..

Vi har begrænset erfaring med at behandle patienter med fase II - III sarkoidose med dette lægemiddel med høj effektivitet (i 75% af tilfældene). Selv med små doser methotrexat er overvågning af leverfunktion og leverbiopsi obligatorisk til langvarig behandling, der varer mere end 12 måneder.

Chlorokin og hydroxychlorokin

Chlorokin og hydroxychlorokin har længe været vidt brugt i sarkoidose. I indenlandske undersøgelser anbefales klorokin (delagil) ofte i de tidlige stadier af sarkoidose, inden hormonerne udpeges. Sharma O.P. viste effektiviteten af ​​chlorokinphosphat i neurosarcoidose hos patienter, der var tolerante over for kortikosteroider eller med intolerance over for kortikosteroider. Den mest informative metode til diagnose og observation var MR ved anvendelse af kontrastmidler baseret på gadolinium [15].

Hydroxychlorokin (plaquenil) i en dosis på 200 mg hver anden dag i 9 måneder kan være nyttigt til behandling af kutan sarkoidose og hypercalcæmi [12]. Begge lægemidler kan forårsage irreversibel synsskade, hvilket kræver konstant overvågning af en øjenlæge..

Tumornekrosefaktor (TNF) spiller en betydelig rolle i dannelsen af ​​granulomer og udviklingen af ​​sarkoidose. Derfor er der i de senere år en intensiv undersøgelse af medikamenter, der reducerer aktiviteten af ​​dette cytokin, i gang. Disse inkluderer pentoxifylline, den berygtede teratogenicitet af thalidomid og infliximab - kimære monoklonale antistoffer, der specifikt hæmmer TNF.

Vi har positiv erfaring med behandling af pentoxifylline-patienter med fase II-sarkoidose. Figuren illustrerer effekten af ​​behandling med pentoxifylline (200 mg 3 gange dagligt efter måltider) i kombination med vitamin E i 1 år. Baughman R.P. og Nedre E.E. anbefaler infliximab til kronisk resistent sarkoidose med lupus pernio [11].

Med sarkoidose blev der etableret en skarp intensivering af frie radikale reaktioner på baggrund af udtømning af antioxidantforsyningen i kroppen. Denne kendsgerning er grundlaget for brugen af ​​antioxidanter, blandt hvilke tocopherol (E-vitamin) oftest er ordineret. I hjemmepraksis har intravenøs indgivelse af natriumthiosulfat været anvendt i mange år, men der er endnu ikke foretaget nogen undersøgelser for pålideligt at bevise dens virkning på sarkoidoseforløbet.

Andre lægemidler og metoder

I behandlingen af ​​sarkoidose anvendes lægemidler fra forskellige grupper, såsom azathioprin (cytostatisk og immunsuppressivt middel), cyclophosphamid (et antineoplastisk lægemiddel med stærke immunsuppressive effekter), cyclosporin A (et immunsuppressivt middel, der hæmmer cellulær og humoral immunitet), colchicin (alkrotoid), ketoconazol (fungicid og antiandrogenic medicin) og mange andre. Alle kræver yderligere undersøgelse i kontrollerede forsøg..

Oplevelsen fra det centrale forskningsinstitut for tuberkulose fra det russiske akademi for medicinske videnskaber, hvis ansatte med succes bruger ekstrakorporale metoder til behandling af sarkoidose, fortjener særlig opmærksomhed. Ved gentagne tilbagefald af sarkoidose og et betydeligt antal immunkomplekser i blodet er plasmaferese indikeret [7]. Ekstrakorporeal modifikation af lymfocytter (EML) med prednisolon påvirker mest aktivt den interstitielle proces i lungevævet, hvilket fører til et markant fald i manifestationerne af alveolitis, og EML med cyclosporin påvirker tværtimod den granulomatøse proces i større grad. EML's virkningsmekanisme er indirekte gennem et fald i den funktionelle aktivitet af T-lymfocytter og hæmning af syntesen af ​​pro-inflammatoriske cytokiner [8].

Aflæsning og diætbehandling i 10-14 dage har en stimulerende effekt på binyrebarken, antioxidanteffekt, modulerer den immunologiske status. Det er mest effektivt hos patienter med lungesarkoidose i trin I og II med en sygdomsvarighed på ikke mere end 1 år. For patienter med en længere periode vises fasten som en hjælpemetode i kombination med GCS [3].

I de senere år er lungetransplantation blevet en reel operation i mange lande i verden. Alvorlige former for lungesarkoidose i trin III - IV kan være en indikation for transplantation. Overlevelse efter lungetransplantation i det første år er op til 80%, over 4 år - op til 60%. Kampen mod transplantationsafstødningsreaktionen er vigtig. Klinikker i USA, Storbritannien, Norge, Frankrig har en positiv erfaring med lungetransplantation i sarkoidose..

Spørgsmålet om sted og metoder til behandling af sarkoidose forbliver åbent. Det nuværende udviklingsniveau inden for medicinsk videnskab giver kun kontrol over symptomerne, men der er endnu ikke opnået nogen overbevisende dokumentation for, at enhver behandlingsmetode kan ændre sarkoidoseforløbet.

Pulmonologer, reumatologer, TB-specialister, immunologer og specialister fra mange andre medicinske grene har en masse arbejde for at afsløre sarcoidosis etiologi og søge efter nøgler til dens behandling.

1. Amineva L.Kh. Diagnose, behandling og opfølgning af patienter med sarkoidose: Abstract.. Cand. honning. videnskaber. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // lør videnskabelig tr., ded. 80-års jubilæum for Research Institute of Phthisiopulmonology MMA opkaldt efter DEM. Sechenov. M., 1998.S. 62.

3. Ilkovich M.M. et al. // Ter. arkiv. 1996. Nr. 3. s. 83.

4. Ilkovich M.M. et al. // Pulmonology. 1999. Nr. 3. s. 71.

5. Kostina Z.I. et al., Probl. rør 1995. Nr. 3. S.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Probl. rør 1982. Nr. 7. s. 37.

7. Ozerova L.V. et al., Probl. rør 1999. Nr. 1. s. 44.

8. Romanov V.V. // Probl. rør 2001. Nr. 3. s. 45.

9. Khomenko A.G. Sarcoidosis som systemisk granulomatose. M., 1999.

10. Shilova M.V. et al., Probl. rør 2001. Nr. 6. S. 6.

Sarcoidosis i lungerne (Benje-Beck-Schaumann sygdom, Beck sarcoidosis)

Sarcoidose i lungerne er en sygdom, der hører til gruppen af ​​godartet systemisk granulomatose, der opstår med skade på mesenkymale og lymfatiske væv i forskellige organer, men hovedsageligt luftvejene. Patienter med sarkoidose er bekymrede over øget svaghed og træthed, feber, brystsmerter, hoste, arthralgi og hudskade. Radiografi og CT i brystet, bronkoskopi, biopsi, mediastinoskopi eller diagnostisk thorakoskopi er informative ved diagnosen sarkoidose. Ved sarkoidose er langtidsbehandlingskurser med glukokortikoider eller immunsuppressiva indikeret.

ICD-10

Generel information

Lungesarkoidose (synonymt med Beck's sarkoidose, Behnier-Beck-Schaumann sygdom) er en polysystemisk sygdom, der er kendetegnet ved dannelse af epitelioidgranulomer i lungerne og andre påvirkede organer. Sarcoidose er hovedsageligt en sygdom hos unge og middelaldrende mennesker (20-40 år gamle), oftest kvinder. Den etniske udbredelse af sarkoidose er højere blandt afroamerikanere, asiater, tyskere, irere, skandinaver og Puerto Ricans..

I 90% af tilfældene opdages sarkoidose i luftvejene med skader på lungerne, bronchopulmonal, tracheobronchial, intrathoracic lymfeknuder. Sarcoide læsioner i huden (48% - subkutane knuder, erythema nodosum), øjne (27% - keratoconjunctivitis, iridocyclitis), lever (12%) og milt (10%), nervesystem (4-9%), parotis kanal er også ret almindelige. spytkirtler (4-6%), led og knogler (3% - gigt, flere cyster i fingerspalangerne i fødder og hænder), hjerte (3%), nyrer (1% - nefrolithiasis, nefrocalcinose) og andre organer.

Årsager til lungesarkoidose

Beck sarkoidose er en sygdom med en uklar etiologi. Ingen af ​​de fremlagte teorier giver pålidelig viden om arten af ​​sarkoidosens oprindelse. Tilhængere af den infektiøse teori antyder, at de forårsagende midler til sarkoidose kan være mykobakterier, svampe, spirocheter, histoplasma, protosoer og andre mikroorganismer. Der er undersøgelser baseret på observationer af familiære tilfælde af sygdommen og understøtter den genetiske natur af sarkoidose. Nogle moderne forskere forbinder udviklingen af ​​sarkoidose med en krænkelse af kroppens immunrespons for eksponering for eksogene (bakterier, vira, støv, kemikalier) eller endogene faktorer (autoimmune reaktioner).

I dag er der således grund til at betragte sarkoidose som en sygdom i polyetiologisk genese, der er forbundet med immun-, morfologiske, biokemiske lidelser og genetiske aspekter. Sarcoidose hører ikke til smitsomme (dvs. smitsomme) sygdomme og overføres ikke fra dens bærere til sunde mennesker. Der ses en vis tendens i forekomsten af ​​sarkoidose blandt repræsentanter for visse erhverv: landbrugsarbejdere, kemiske arbejdere, sundhedsvæsen, sejlere, postarbejdere, møllere, mekanikere, brandmænd på grund af øgede toksiske eller smitsomme effekter samt rygere.

patogenese

Som regel er sarkoidose karakteriseret ved et kursus med flere organer. Pulmonal sarkoidose begynder med skade på det alveolære væv og ledsages af udviklingen af ​​interstitiel pneumonitis eller alveolitis med den efterfølgende dannelse af sarkoid granulomer i det subpleurale og peribronchiale væv såvel som i de interlobulære riller. Derefter opløses eller gennemgår granulomet fibrøse ændringer og omdannes til en cellefri hyalin (glasagtig) masse.

Med udviklingen af ​​lungesarkoidose udvikles alvorlige forstyrrelser i ventilationsfunktionen, normalt på en restriktiv måde. Når lymfeknuder presser væggene i bronchierne, er obstruktionsforstyrrelser mulige, og nogle gange er udviklingen af ​​hypoventilation og atelektasezoner.

Det morfologiske underlag til sarkoidose er dannelsen af ​​multiple granulomer fra epitolioid og gigantiske celler. Med ekstern lighed med tuberkuløse granulomer er udviklingen af ​​caseøs nekrose og tilstedeværelsen af ​​mycobacterium tuberculosis i dem ikke karakteristisk for sarkoidknoller. Efterhånden som de vokser, smelter sarkoidgranulomer sammen til flere store og små foci. Fociene med granulomatøse ophobninger i ethvert organ krænker dens funktion og fører til udseendet af symptomer på sarkoidose. Resultatet af sarkoidose er resorption af granulomer eller fibrotiske ændringer i det berørte organ..

Klassifikation

Baseret på røntgendata opnået under lungesarkoidose, skelnes der tre trin og deres tilsvarende former.

Trin I (svarer til den indledende intrathoraciske lymfojernform af sarkoidose) - en bilateral, ofte asymmetrisk stigning i bronchopulmonal, mindre ofte tracheobronchial, bifurcation og paratracheal lymfeknuder.

Trin II (svarer til den mediastinale-lungeform af sarkoidose) - bilateral formidling (miliær, fokal), infiltration af lungevæv og intrathoraciske lymfeknuder.

Trin III (svarer til lungeformen af ​​sarkoidose) - alvorlig pneumosklerose (fibrose) i lungevævet, ingen stigning i intrathoraciske lymfeknuder. Efterhånden som processen skrider frem, sker dannelsen af ​​sammenflydede konglomerater på baggrund af stigende pneumosklerose og emfysem.

I henhold til de kliniske og radiologiske former og lokalisering skelnes sarkoidose:

• Intrathoraciske lymfeknuder (VHL)
• Lunger og VGLU
• Lymfeknuder
• Lunger
• Åndedrætsorganerne kombineret med skader på andre organer
• Generaliseret med flere organskader

Under sarkoidose i lungerne adskilles den aktive fase (eller fase af forværring), stabiliseringsfasen og fase af omvendt udvikling (regression, beroligelse af processen). Den modsatte udvikling kan karakteriseres ved resorption, komprimering og sjældnere - forkalkning af sarkoid granulomer i lungevævet og lymfeknuder.

I henhold til stigningen i ændringer kan abortiv, forsinket, progressiv eller kronisk karakter af udviklingen af ​​sarkoidose observeres. Konsekvenserne af resultatet af lungesarkoidose efter stabilisering af processen eller kur kan omfatte: pneumosklerose, diffus eller bullous emfysem, klæbende pleurisy, basal fibrose med forkalkning eller fravær af forkalkning af de intrathoracale lymfeknuder..

Symptomer på lungesarkoidose

Udviklingen af ​​lungesarkoidose kan være ledsaget af ikke-specifikke symptomer: lidelse, angst, svaghed, træthed, appetitløshed og vægt, feber, nattesved, søvnforstyrrelser. I den intrathoraciske lymfojernform er halvdelen af ​​patienterne forløbet af lungesarkoidose asymptomatisk, i den anden halvdel ses kliniske manifestationer i form af svaghed, smerter i brystet og led, hoste, feber, erythema nodosum. Med perkussion bestemmes en bilateral stigning i rødderne i lungerne.

Forløbet af den mediastinal-lungeform af sarkoidose ledsages af hoste, åndenød, smerter i brystet. Under auskultation høres crepitus, spredte våde og tørre rales. Ekstrapulmonale manifestationer af sarkoidose går sammen: læsioner i huden, øjne, perifere lymfeknuder, parotis spytkirtler (Herford syndrom), knogler (Morozov-Jungling symptom). Lungeformen af ​​sarkoidose er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​åndenød, hoste med sputum, brystsmerter, arthralgi. Forløbet af trin III-sarkoidose forværres af de kliniske manifestationer af hjerte-lungesvigt, pneumosklerose og emfysem.

Komplikationer

De mest almindelige komplikationer af lungesarkoidose er emfysem, bronchial obstruktionssyndrom, åndedrætssvigt, lungehjerte. På baggrund af lungesarkoidose observeres undertiden tuberkulose, aspergillose og ikke-specifikke infektioner. Fibrose af sarcoidgranulomer hos 5-10% af patienterne fører til diffus interstitiel pneumosklerose, op til dannelsen af ​​en "cellelunge". Alvorlige konsekvenser trues af forekomsten af ​​sarkoid granulomer i parathyreoidea-kirtlerne, hvilket forårsager en krænkelse af calciummetabolismen og en typisk klinik for hyperparathyreoidisme op til et dødeligt resultat. Sarcoid øjenskade med sen diagnose kan føre til fuldstændig blindhed.

Diagnosticering

Det akutte sarkoidoseforløb ledsages af ændringer i laboratorieblodparametre, hvilket indikerer en inflammatorisk proces: en moderat eller signifikant stigning i ESR, leukocytose, eosinophilia, lymfo- og monocytose. Den indledende stigning i titere af α- og ß-globuliner med udviklingen af ​​sarkoidose erstattes af en stigning i indholdet af γ-globuliner.

Karakteristiske ændringer i sarkoidose opdages ved røntgenstråle af lungerne under CT eller MR af lungerne - tumorlignende forstørrelse af lymfeknuderne, hovedsageligt i roden, identificeres, symptomet er "backstage" (pålægger skygger af lymfeknuderne på hinanden); fokal formidling; fibrose, emfysem, cirrhose i lungevævet. Hos mere end halvdelen af ​​patienter med sarkoidose bestemmes en positiv Kveim-reaktion - udseendet af en crimson-rød knude efter intradermal administration af 0,1-0,2 ml af et specifikt sarkoidantigen (et underlag i patientens sarkoidvæv).

Ved udførelse af bronchoskopi med en biopsi kan der påvises indirekte og direkte tegn på sarkoidose: vasodilatation ved munden af ​​lobarbronkier, tegn på forstørrede lymfeknuder i bifurkationszonen, deformering eller atrofisk bronchitis, sarkoidlesioner i bronchieslimhinden i form af plaques, tuberkler og wartkler. Den mest informative metode til diagnosticering af sarkoidose er en histologisk undersøgelse af en biopsi opnået ved bronkoskopi, mediastinoskopi, en opvarmet biopsi, transthorakisk punktering og åben lungebiopsi. Morfologisk ved en biopsi bestemmes elementer af et epithelioid granuloma uden nekrose og tegn på perifokal inflammation.

Behandling af lungesarkoidose

I betragtning af, at en betydelig del af tilfældene med nydiagnosticeret sarkoidose ledsages af spontan remission, gennemgår patienter dynamisk overvågning i 6-8 måneder for at bestemme prognosen og behovet for specifik behandling. Indikationer for medicinsk intervention inkluderer et alvorligt, aktivt, progressivt forløb med sarkoidose, kombinerede og generaliserede former, skade på de intrathoracale lymfeknuder, alvorlig formidling i lungevævet.

Behandling af sarkoidose udføres ved at ordinere lange kurser (op til 6-8 måneder) af steroid (prednison), antiinflammatorisk (indomethacin, acetylsalicylsyre), immunosuppressiva (klorokin, azathioprin osv.), Antioxidanter (retinol, tocopherolacetat osv.). Prednisonbehandling startes med en belastningsdosis, hvorefter doseringen gradvist reduceres. Med dårlig tolerance af prednisolon, tilstedeværelsen af ​​uønskede bivirkninger, forværring af samtidig patologi, sarkoidoseterapi udføres i henhold til et intermitterende regime med glukokortikoider på 1-2 dage. Under hormonbehandling anbefales en proteindiet med begrænsning af natriumchlorid, indtagelse af kaliumpræparater og anabole steroider.

Når man ordinerer et kombinationsbehandlingsregime til sarkoidose, skiftes et 4-6-måneders forløb med prednison, triamcinolon eller dexamethason med ikke-steroid antiinflammatorisk behandling med indomethacin eller diclofenac. Behandling og dispensary monitorering af patienter med sarkoidose udføres af TB-læger. Patienter med sarkoidose er opdelt i 2 dispensære grupper:

• I - patienter med aktiv sarkoidose:
• IA - diagnosen stilles for første gang;
• IB - patienter med tilbagefald og forværringer efter et grundlæggende behandlingsforløb.
• II - patienter med inaktiv sarkoidose (restændringer efter klinisk og radiologisk helbredelse eller stabilisering af sarkoidprocessen).

Dispensary registrering med den gunstige udvikling af sarkoidose er 2 år, i mere alvorlige tilfælde - fra 3 til 5 år. Efter behandling fjernes patienterne fra dispenseren.

Prognose og forebyggelse

Sarcoidose i lungerne er kendetegnet ved et relativt godartet forløb. Hos et betydeligt antal individer giver sarkoidose muligvis ikke kliniske manifestationer; 30% - gå i spontan remission. En kronisk form for sarkoidose med et resultat af fibrose forekommer hos 10-30% af patienterne, som undertiden forårsager alvorlig åndedrætssvigt. Sarcoid øjenskade kan føre til blindhed. I sjældne tilfælde af generaliseret ubehandlet sarkoidose er død mulig. Specifikke foranstaltninger til forebyggelse af sarkoidose er ikke udviklet på grund af uklare årsager til sygdommen. Ikke-specifik forebyggelse består i at reducere påvirkningen på kroppen af ​​erhvervsmæssige farer hos mennesker i fare, øge kroppens immunreaktivitet.