Hodgkin lymfom - hvad du har brug for at vide om sygdommen

Hodgkins lymfom (HL), også kaldet "lymfogranulomatose", er en onkologisk sygdom, hvor en ondartet proces udvikler sig i lymfevævet. Mindre almindeligt kan det påvirke ikke-lymfatiske organer, såsom thymuskirtlen, knoglemarv, milt og lever. I sådanne tilfælde taler de om en ekstranoid type tumor.

Med den beskrevne patologi muteres cellerne i lymfevævet fra normale til gigantiske multicellulære celler, kaldet "Berezovsky-Reed-Sternberg celler". Derudover vises de såkaldte mononukleære Hodgkin-celler. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de sprede sig med cirkulerende blod i hele kroppen. Således forekommer metastaseprocessen i Hodgkins sygdom. Både den første og den anden type atopiske celler detekteres ved mikroskopisk undersøgelse af det påvirkede væv.

Denne onkologiske patologi fik sit navn under navnet på den læge, der først beskrev den i det 19. århundrede, - Thomas Hodgkin.

Lymfogranulomatose er mere udsat for mænd end kvinder. Sygdommen rammer hovedsageligt repræsentanter for den hvide kaukasiske race. Der er to "aldre af risiko": den første er en periode fra 15 til 35-40 år, den anden er ældre end 60 år. Tilfælde med påvisning af Hodgkins lymfom hos børn er imidlertid ikke ualmindelige.

Prognosen for tumorer af denne type er ret gunstig: baseret på det stadium, hvor onkopatologi påvises og behandlingen påbegyndes, varierer den fra 45 til 95%. Generelt siger eksperter omkring 80% af den fem-årige patientoverlevelse.

Symptomer på Hodgkins lymfom

LH-manifestet begynder næsten altid med en stigning i lymfeknuder i størrelse. Samtidig forbliver de smertefri ved palpering og vender ikke tilbage til normal størrelse, selv efter flere kurser med antibiotikabehandling.

I de indledende stadier er lymfeknuder placeret over membranen involveret i processen - cervikal, supraklavikulær, mindre ofte aksillær, og også placeret i mediastinum. I exceptionelle tilfælde kan lymfogranulomatose begynde i underkroppen - lymfeknuder i bughulen eller lysken.

Ud over de forstørrede lymfeknuder kan patienten forstyrres af følgende atypiske og typiske symptomer på Hodgkins lymfom:

• generel forringelse af trivsel, udtrykt i sløvhed, tab af styrke, udtalt træthed og døsighed, hovedpine, svimmelhed, kvalme;
• periodisk stigning i basal kropstemperatur til underfebrile værdier og højere, skiftevis med perioder, hvor temperaturen forbliver inden for det normale interval;
• nattesved;
• tab eller tab af appetit og som et resultat et betydeligt tab af kropsvægt i en kort periode;
• øget følsomhed over for forkølelse, vira og infektioner;
• med beskadigelse af lymfeknuder i mediastinum - åndenød, uproduktiv hoste, åndedrætsbesvær, med lokalisering i spiserøret - sværhedsbesvær, med udviklingen af ​​kræftprocessen i inguinal lymfeknuder - hudsår;
• omfattende hudkløe, irritation og tør hud;
• sjældent - smerter i de berørte lymfeknuder med alkohol.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan patienten opleve ganske intens smerte i de ændrede lymfeknuder eller indre organer.

Hodgkins lymfomstadier

Inden vi fortsætter med iscenesættelse, skal vi kort fortælle om typerne af lymfogranulomatose. I den moderne medicinske klassificering, der er baseret på forekomsten af ​​atopiske celler i det berørte område, skelnes fire histologiske sorter af denne onkopatologi:

• nodulær sklerose - klassisk Hodgkins lymfom, diagnosticeret hos ca. halvdelen af ​​patienter med lymfogranulomatose;
• blandet cellelymfom (prævalens i den samlede masse på ca. 35%)
• lymfoide depletion (prævalens op til 10%);
• lymfoide overvejende karakter er den sjældneste type lymfogranulomatose, der påvises hos ca. 3-5% af patienterne.

Uanset arten klassificeres alle ondartede formationer af Hodgkin-gruppen på stadiet. Afhængig af forsømmelsen af ​​patologien og omfanget af involvering i processen med organer og knudepunkter, skelnes fire stadier af Hodgkins lymfom.

1. Fase I: defineret som spredning af sygdommen til en gruppe af lymfeknuder eller et ikke-lymfatisk organ.
2. Fase II: det diagnosticeres, når to eller flere grupper af lymfeknuder placeret på den ene side af membranen, eller et organ, der ikke er relateret til lymfesystemet, og en gruppe af knudepunkter er involveret i den onkologiske proces, forudsat at de kun er over eller kun under membranen.
3. Trin III: der er forudsætninger for at tale om det, når lymfogranulomatose påvirker lymfeknuderne på begge sider af membranen, såvel som milten eller det ikke-lymfatiske indre organ.
4. Trin IV: På dette trin har patienten en generaliseret ondartet patologisk proces, der dækker flere grupper af lymfeknuder og flere organer placeret i forskellige dele af kroppen.

Succesen med behandlingen afhænger direkte af det stadie, hvor sygdommen blev påvist. De mest let tilgængelige til terapi er de første og andet trin. På det sidste trin reduceres sandsynligheden for helbredelse til halvdelen af ​​de diagnosticerede tilfælde. Ikke desto mindre er dette meget muligt med en veludviklet behandlingstaktik og en ansvarlig holdning til behandlingen af ​​patienten selv.

Årsager til Hodgkins lymfom

På trods af den mere end to hundrede år lange historie med undersøgelsen af ​​denne kræft er det hidtil umuligt at svare nøjagtigt på spørgsmålet om, hvorfor lymfogranulomatose opstår.

Det er kendt, at en arvelig disposition og genmutationer af cellerne, der udgør det humane lymfesystem, er en betydelig risikofaktor. Derudover kaldes sandsynlige forudsætninger:

• tilstedeværelsen af ​​Epstein-Barr-virus eller human T-lymphotropisk virus;
• funktionsfejl i immunsystemet, som lymfesystemet er en del af. Immunmangel kan være medfødt eller erhvervet. Autoimmune sygdomme, HIV og en række andre fører til lignende tilstande;
• langtidsophold i radioaktivt kontaminerede områder;
• regelmæssig kontakt med kemikalier, der er potentielle kræftfremkaldende stoffer;
• Overdreven UV-eksponering - Overdreven eksponering for direkte eksponering for direkte sollys.
• tager visse medicin.

En forkert livsstil, lav mobilitet, en ubalanceret diæt, fedme i 2 og højere grader, alkoholmisbrug og nikotinmisbrug har også en vis effekt på sandsynligheden for forekomst og udvikling af Hodgkins lymfom..

Diagnose af Hodgkins lymfom

Den bestemmende metode til diagnose af lymfogranulomatose er at tage væv fra den berørte lymfeknude eller ikke-lymfatiske organ til histologiske og cytogenetiske undersøgelser. En biopsi udføres ved punktering, laparoskopisk eller kirurgisk metode - afhængigt af placeringen af ​​tumoren. Hvis milten påvirkes, fjernes den normalt for yderligere undersøgelser..

Derudover spørges og undersøges patienten af ​​en onkhematolog, der samler en personlig og familiehistorie, hvorefter de kan ordineres:

• hæmogram (generel klinisk blodprøve, der giver dig mulighed for at bestemme afvigelsen fra referenceværdierne for hæmoglobin, hvide blodlegemer og ESR);
• andre blodserumforsøg: biokemiske, immunologiske, tumormarkører;
• instrumental- og hardwarestudier: radiografi, CT, MR, ultralyd, PET-scanning med radioaktiv glukose, scintigrafi med et kontrastmiddel, knoglemarvstikking og andre.

Metoderne anført i sidste afsnit kan ordineres af den behandlende læge efter behov for f.eks. At afklare sygdomsstadiet eller overhovedet ikke ordineres - hvis patientens biopsi og laboratorieblodprøver ikke gav tilstrækkelig information til en entydig diagnose af Hodgkins lymfom.

Hodgkins lymfombehandling

Behandlingen af ​​ondartede neoplasmer vælges på baggrund af flere faktorer: typen og stadiet af lymfogranulomatose, patientens alder og helbred, tilstedeværelsen eller fraværet af kroniske sygdomme. De nuværende protokoller sørger for udnævnelse af kemoterapi og strålebehandling.

Kemoterapi kan være standard eller meget aggressiv - hvis den første effekt ikke blev opnået i det første tilfælde. Det udføres ved anvendelse af store doser cytostatika. Som regel har patienten brug for autolog knoglemarvstransplantation efter afslutningen af ​​behandlingen med højdosis kemoterapi. Nogle gange føjes steroider til ordningen for at lette forløbet af inflammatoriske processer og reducere kroppens immunrespons.

Strålebehandling som en uafhængig metode til behandling af Hodgkins lymfom anvendes meget begrænset: i de første stadier, når lokaliseringen af ​​tumorprocessen dækker en gruppe af lymfeknuder eller et ikke-lymfatisk organ, kan målrettet stråling give en positiv effekt. I det fjerde trin i Hodgkins lymfom er radiofrekvenseksponering ordineret i tilfælde, hvor patienten ikke er i stand til at gennemgå kemoterapi af sundhedsmæssige årsager. I dette tilfælde er det vigtigste mål for læger at bremse væksten af ​​tumoren og forlænge patientens liv og bevare dens kvalitet til det maksimale.

Kombineret kemoradieringsbehandling giver det mest markante positive resultat. I dette tilfælde tildeles cytostatika hovedopgaven til at ødelægge unormale celler, og strålebehandling tjener til at konsolidere effekten.

Kirurgisk indgriben som en terapeutisk tilgang til lymfogranulomatose anvendes ekstremt sjældent - hovedsageligt i de meget tidlige stadier, når det berørte område er minimalt og lokaliseret..

Palliativ behandling tilbydes patienter med avanceret sygdom, som ikke har modtaget det forventede resultat af kemoradioterapi, hovedsageligt rettet mod effektiv analgesi og maksimal mulig opretholdelse af vital aktivitet i indre organer.

Prognosen for Hodgkins lymfom er ret gunstig. I de fleste tilfælde reagerer sygdommen godt på behandlingen, og med rettidig diagnose og ordination af terapi observeres langvarig (fem-årig) remission, svarende til fuldstændig bedring, hos 95% af børn og unge.

Hos voksne er billedet lidt mindre positivt: et års overlevelse er 93%, femårig - 82%, 10-årig - 73%, 15-årig - 63% (amerikansk statistik).

Jo senere patienten bad om hjælp, jo mindre gunstig er prognosen, som i øvrigt vil være kompliceret i tilfælde af dårlig generel sundhed.

Anbefalinger til forebyggelse af HL svarer til dem til enhver kræft. Dette er en begrænsning af eksponering for direkte sollys, kontakt med stråling, kemikalier, kræftfremkaldende stoffer samt en sund livsstil - en afbalanceret, maksimal ren kost, tilstrækkelig fysisk aktivitet og afvisning af dårlige vaner.

Hodgkins lymfom: Symptomer og fotos

Blandt onkologiske sygdomme er en af ​​de mest almindelige kræfttumorer forbundet med lymfesystemet. Der er en adskillelse af disse sygdomme i to grupper: Hodgkin-lymfom og ikke-Hodgkin-lymfom. Den første type vil blive taget i betragtning i denne artikel..

1. Hvad er Hodgkins lymfom?

I ondartede tumorer i lymfesystemet påvirker kræft lymfeknuder og blodkar, gennem hvilke patologiske celler, der hurtigt vokser, kan sprede sig gennem kroppen, selv i områder, der ligger meget langt fra det oprindelige fokus for sygdommen.

Hodgkins lymfom fik sit navn fra navnet på lægen Thomas Hodgkin, der beskrev sygdommen for næsten to århundreder siden - i 1832. Sygdommens navn blev introduceret af Verdenssundhedsorganisationen i 2001. I det medicinske miljø og denne patologi er der et andet navn - lymfogranulomatose. Som regel er størstedelen af ​​patienterne mandlige. Toppen af ​​udviklingen af ​​denne sygdom forekommer i alderen fra 15 til 40 år.

Tidligere blev denne kræft betragtet som uhelbredelig, men med udviklingen af ​​medicinsk videnskab og fremkomsten af ​​tidlige diagnostiske værktøjer blev det muligt at opnå en stabil remission eller fuldstændig kur i 85%.

På et tidligt tidspunkt vises lymfograneleomatose praktisk taget ikke på nogen måde, mere åbenlyse symptomer vises kun, når nogen af ​​organerne er påvirket af metastaser. Et af de mest slående symptomer er manifestationen af ​​rus samt tumorer i lymfeknuder. Afhængigt af hvilke af organerne der modtog størst læsioner, ændres det kliniske billede af sygdommen..

2. Hodgkin-lymfom: symptomer, foto

Blandt de mest almindelige tegn på lymfogranulomatose er følgende:

• Hævelse af lymfeknuder uden åbenlys ømhed, de er let palpable under huden, normalt er dette lymfeknuder placeret på nakken, på bagsiden af ​​hovedet, i den axillære region, i lysken eller over clavicles, og flere lymfeknuder kan blive påvirket.
• Hvis tumoren påvirker bryst, pleura eller lunger, kan der bemærkes symptomer som kronisk hoste og åndenød..
• Når mageregionen påvirkes, herunder indre organer som leveren eller milten, kan patienten bemærke rygsmerter, diarré og tyngde i maven.
• Når knoglemarven påvirkes af patologiske lymfomceller, observeres anæmi (huden bliver lys farve, patienten bemærker fysisk svaghed, træthed).
• Når knoglevævet påvirkes, kan smerter i led og knogler skelnes blandt de mest markante tegn på sygdommen.

Meget ofte i de tidlige stadier forveksles denne patologi med den almindelige forkølelse eller virusinfektion, idet man er opmærksom på hævede lymfeknuder og smerter. Under alle omstændigheder er sundhedsmæssige problemer en god grund til at søge lægehjælp, inklusive en langvarig hoste.

Symptomerne på Hodgkin-lymfom inkluderer også tegn såsom:

• en stigning i størrelsen af ​​lymfeknuderne i nakken og over clavicle, normalt på højre side, kan der mærkes smerter, når man trykker på lymfeknuderne, eller er fraværende;.
• smerter i LU, som bliver stærkere efter at have drukket alkohol;
• en stigning i størrelsen på lymfeknuder i mediastinum, ofte ledsages denne proces af åndenød, hoste, cyanose og hævelse i ansigtet, smerter i brystet;
• smerter i lændeområdet;
• feber;
• hurtigt vægttab uden nogen åbenbar grund;
• øget svedtendens, især om natten;
• anæmi;
• knoglesmerter (når knoglevæv metastaseres);
• neurologiske lidelser, herunder lammelse;
• hududslæt og kløe;
• mistet appetiten;
• søvnløshed og mange andre.

Som allerede bemærket kan Hodgkins sygdom symptomer (fotos af manifestationer af patologien og dens sorter findes på Internettet) variere afhængigt af hvilke organer og væv der blev påvirket, og til hvilket stadium sygdommen udviklede sig.

3. Årsager til sygdommen

Indtil videre har forskere og læger ikke fuldstændigt afsløret nøjagtigt, hvilke årsager der er de vigtigste årsager til, at lymfogranulomatose kan forekomme, men nogle faktorer er blevet opdaget, der fungerer provokativt, hvilket øger risikoen for denne sygdom. Disse inkluderer:

• svag immunitet, som kan være forårsaget af forskellige årsager (organtransplantation, langvarig brug af antibiotika og andre lægemidler, HIV-infektion og andre vira, forskellige sygdomme osv.);
• indtagelse af Epstein-Barr-virussen, hvilket fører til kirtelfeber.

Den genetiske faktor spiller en stor rolle, og hvis nære slægtninge blev diagnosticeret med nogen af ​​de typer af lymfomer og andre kræftsygdomme, bliver sandsynligheden for lymfogranulomatose højere.

4. Diagnostik

For at diagnosticere lymfogranulomatose (Hodgkins lymfom) er en række diagnostiske foranstaltninger nødvendige:

• undersøgelse af historien for at påvise tegn på forgiftning af kroppen;
• etablering af smertezoner efter at have drukket alkohol;
• bestemmelse af den hastighed, hvormed lymfeknuder øges;
• palpation af alle perifere lymfeknuder, milt og lever;
• otolaryngologundersøgelse af nasopharynx og mandler;
• excisionsbiopsi af lymfoidvæv fra LU, der syntes den allerførste, dets fjernelse med efterfølgende histologisk undersøgelse (bortset fra inguinal lymfeknuder).

For at diagnosen kan stilles endeligt, er det nødvendigt at påvise specifikke celler fra Berezovsky-Reed-Sternberg i lymfeknuden. Hvis vi kun fokuserer på det kliniske billede, røntgenstråling, formodet cytologisk eller histologisk konklusion, hvor ovennævnte celler ikke er beskrevet, kan diagnosen betragtes som kontroversiel.

Foruden histologi anvendes diagnostiske metoder såsom ultralydundersøgelse af perifere lymfeknuder, CT i maven, bryst, hals, bækken, radiografi, osteoscintigrafi, gallium scintigrafi, OAC, biokemisk blodanalyse, blodprøve for skjoldbruskkirtelhormoner, bestemmelse af blodgruppe og blodgruppe og Rh-faktor, knoglemarvsbiopsi.

5. Behandlingsmetoder

Terapeutiske forholdsregler til behandling af lymfogranulomatose skal udføres under hensyntagen til sygdomsstadiet, tumorens placering og risikofaktorer. Jo mere nøjagtigt diagnosen stilles, jo mere sandsynligt er det at vælge den mest effektive terapi..

Den mest almindelige behandling af Hodgkins lymfom er intensiv kemoterapi. De mest almindeligt anvendte lægemidler er Vingristin, Prennisolone, Cyclophosphamid og Rubomycin. Efter et kemoterapiforløb transplanteres en autolog knoglemarv til patienten..

Moderne behandlingsprogrammer gør det muligt at opnå fuldstændig remission i den primære form af denne sygdom i 70-90% af tilfældene. Når remission finder sted efter den første fase af terapien, er overlevelsesraten med en levealder på 20 år over 60%. Der er forskellige behandlingsregimer, der kan opnå gode resultater; kombineret kemoradioterapi giver en større effekt..

Monokemoterapi i behandlingen af ​​primære patienter udføres kun i sjældne tilfælde, for eksempel når en ældre patient er meget svækket efter et stort antal kemoterapikurser, hvilket førte til knoglemarvshypoplasi. Desuden er effektiviteten af ​​monokemoterapi ca. 15-30%. Vinblastin bruges ofte i sådanne situationer..

I nogle tilfælde bruges strålebehandling som en uafhængig behandlingsmetode. Kirurgisk fjernelse af påvirkede LUs anvendes kun som en ekstra teknik sammen med andre metoder (primært kemoterapi).

Ud over traditionelle metoder til bekæmpelse af Hodgkins lymfom findes der også folk, for eksempel ved hjælp af celandine, men de kan kun bruges som yderligere.

Vær opmærksom på en interessant video dedikeret til denne lidelse

Hodgkin-lymfom: hvad er det, og hvordan man behandler det

Hvad er Hodgkins lymfom?

Mikrolægemiddel med Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (HL) er en ondartet sygdom i lymfoide væv. HL kaldes ”ungdomssygdom”, da de fleste unge i alderen 15 til 30 år er påvirket af det, langt mindre ofte diagnosticeret i alderen 55-60 år. Hos mænd er HL mere almindelig end hos kvinder. Forekomsten af ​​nyligt diagnosticerede patienter er ca. 2,1 - 2,8: 100.000 af befolkningen om året.

Tumoren stammer fra B-lymfocytter i et af cellerne i antistofproduktion. En lymfocyt, dannet i knoglemarven, passerer ind i lymfeknuden, hvor den fortsætter med at modnes modenstrin, og begynder også at vælge specielle kombinationer af gener til syntese af antistoffer. I denne proces dannes lymfocytter med nye antistoffer såvel som "forkerte" lymfocytter, som ikke lykkedes optimalt at skabe et nyt antistof. Denne naturlige proces reguleres af apoptosemekanismen, dvs. celler med den forkerte kombination af gener skal dø. Men i tilfælde af HL sker dette ikke, cellen begynder at sprede sig tilfældigt og danner en tumor.

En tumor i HL har karakteristiske træk, nemlig tilstedeværelsen af ​​kæmpe Berezovsky-Reed-Sternberg-celler (BRS). Oprindelsen af ​​disse celler kunne ikke bestemmes af forskere over hele verden i årtier, først i slutningen af ​​det 20. århundrede blev det kendt, at unormale celler transformeres lavspecifikke lymfocytter i B-cellelinien, mindre ofte T-cellen.

Årsager til sygdommen

Epstein-Barr-virus har en klar tilknytning til sygdommen.

Andre årsager har ikke en klar forbindelse med HL, men kan påvirke sygdommens begyndelse. Disse inkluderer HIV, andre tilstande med udtalt immundefekt, herunder konsekvenserne af indtagelse af immunsuppressiva. Ifølge nogle rapporter hører nære slægtninge til en patient med HL i risikogruppen.

Klassificering af lymfogranulomatose i former og stadier

Histologiske tegn bestemmer formen for lymfom

Tidligere blev HL kaldet Hodgkins sygdom eller lymfogranulomatose. Disse navne bruges stadig i praksis, men ifølge den internationale standard betegnes sygdommen som HL og klassificeres som følger:

I henhold til histologiske tegn:

• Lymfohistiocytisk form (15% af tilfældene af al HL). Oftest fundne modne lymfocytter findes i biopsiprøven, BRS-celler findes i et lille antal. Det diagnosticeres normalt på det første udviklingsstadium, mænd under 30 år er modtagelige.
• Nodular (nodular) sklerose (45%). BRS-celler og lacunar-celler med et stort antal kerner eller en multibladkerne påvises i biopsien. Tilstedeværelsen af ​​knuder dannet af lymfoidvæv er karakteristisk. Sygdommen bestemmes oftere hos kvinder under 30 år..
• Blandet celleform (30%). I nærværelse af celler i forskellige størrelser og typer: fibroblaster, plasma, eosinofiler, lymfocytter, BRS-celler. Unge mænd, ældre, børn, HIV-patienter.
• Form for lymfoide depletion (5%). Lymfocytter i biopsien er fraværende, et stort antal BRS-celler. Sygdommen rammer hovedsageligt ældre.

Antallet af grupper af berørte lymfeknuder bestemmer scenen

• I - skade på 1 gruppe lymfeknuder eller 1 organ / væv.
• II - skade på ≥ 2 grupper af lymfeknuder eller organ / væv og lymfeknuder på den ene side af membranen.
• III - lymfeknuder eller organ / væv og lymfeknuder på begge sider af membranen påvirkes.
• IV - blandede, flere læsioner i et eller flere organer / væv og lymfeknuder.

Trinene ledsages af brevbetegnelser:

• a - ingen symptomer;
• b - der er symptomer: feber, vægttab, nattesved;
• e - organer / væv lokaliseret nær de berørte lymfeknuder er involveret;
• s - milten er involveret i tumorprocessen;
• x - storskala læsion.

Symptomer på Hodgkins lymfom

Et uspecifikt symptom på sygdommen er åndenød

Sygdommen er kendetegnet ved milde symptomer i det indledende trin. Efterhånden vises tegn:

• forstørrede lymfeknuder;
• kronisk træthed, svaghed;
• åndenød, brystsmerter;
• svimmelhed, kvalme;
• en stigning i miltens størrelse;
• feber;
• øget svedt om natten;
• vægttab.

Diagnosticering

Et klart tegn på lymfom er en stigning i lymfeknuder

Diagnosen begynder med at spørge patienten om tilstedeværelse af tegn på sygdom og derefter undersøge lymfeknuder. Forstørrede lymfeknuder i lang tid er det mest karakteristiske symptom på HL. Oftest er lymfeknuden smertefri og kan nå unormalt store størrelser. Klinisk og biokemisk analyse, ultralyd af indre organer.

Til diagnose af HL er et obligatorisk element en biopsi - en analyse af en prøve af lymfeknude væv. Til dette fjernes lymfeknuden normalt for at udføre en histologisk undersøgelse, på grundlag af hvilken sygdommens form detekteres.

Positron emission tomography (PET) er en ny metode til bestemmelse af HL, som gør det muligt at bruge et detaljeret tredimensionelt billede til at identificere en tumor.

Computertomografi af bryst og maveorganer såvel som en knoglemarvsbiopsi udføres for at påvise fase af HL.

Hodgkins lymfombehandling

Grundlaget for behandlingen er kemoterapi

HL er en af ​​de få onkologiske patologier, der har vist muligheden for at helbrede langt de fleste patienter, selv med avancerede stadier. Behandling med stråling og kemoterapi viste også et godt resultat tidligere, og med fremkomsten af ​​moderne diagnostiske metoder i behandlingen af ​​HL er der dannet en ny tilgang, der har forbedret indikatorerne. Allerede på tidspunktet for påvisning af en sygdom bestemmes dens stadie og patientrisikogruppe, og behandlingen tildeles følgelig de opnåede data. For hvert trin er der udviklet optimale terapeutiske foranstaltninger med færre bivirkninger..

Behandlingen begynder med cyklusser med kemoterapi, for hver fase og risikogruppen har udviklet sin egen strategi. Derefter foreskrives om nødvendigt strålebehandling, hvis princip også har ændret sig i de sidste årtier. Takket være moderne udstyr blev det muligt at bestråle præcist på målet uden at påvirke andre væv. Samtidig ordineres ikke længere strålebehandling til alle patienter, men kun til dem, hvis tumorfoci bestemmes ved hjælp af PET med kemoterapi..

Hvis delvis remission ikke opnås, eller den første tidlige tilbagefald forekommer, anbefales stamcelletransplantation. Autolog transplantation ordineres normalt, hvor patienten modtager sine egne stamceller..

Konsekvenser og komplikationer

Kemoterapi har en negativ effekt på hjertet.

HL kan behandles, men det provokerer en række komplikationer, som i de fleste tilfælde ikke er forbundet med selve sygdommen, men med konsekvensen af ​​kemoterapi og stråling, da disse metoder har et øget onkogent potentiale. Jo flere behandlingsforløb der er givet, jo større er risikoen for alvorlige komplikationer. Kræft i bryst, mave, blære, tarme, livmoder og andre organer forårsager 13-15% af dødsfaldene efter behandling med HL.

Mandlig infertilitet er en almindelig konsekvens af terapi, og sædcryopbevaringsprocedure tilbydes mænd, før de gennemfører HL-behandlingskurser. Kardiovaskulær sygdom opstår på grund af kardiologisk toksicitet ved behandling af HL. Komplikationer af terapi inkluderer også sygdomme i det endokrine system, lungepatologier, alvorlig forløb af infektionssygdomme.

Vejrudsigt

Laboratorieindikatorer bestemmer prognosen for sygdommen

• Leukocytose ≥ 15.000 / μl;
• Forebyggelse af lymfopeni

Regelmæssige specialundersøgelser er god forebyggelse.

Der er ingen almindeligt accepterede foranstaltninger til effektiv forebyggelse af HL. Det anbefales at undersøges af nære slægtninge til patienten, især for tvillinger. Sandsynligheden for HL-dannelse er også stor hos patienter med sygdommen forårsaget af Epstein-Barr-virussen. Virussen bidrager til udviklingen af ​​ikke kun HL, men også andre typer lymfomer og forskellige alvorlige patologier.

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose, Hodgkins sygdom) er en ondartet tumor i lymfoide væv med dannelse af specifikke polymorfe cellegranulomer. Tumorsubstratet af Hodgkins lymfom - Reid - Sternbergceller (lacunarhistiocytter) - store polyploidceller indeholdende en multi-lobet kerne. Størstedelen af ​​tumoren i den berørte lymfeknude er et granulom med ophobning af lymfocytter (T-celler dominerer blandt dem), granulocytter, histiocytter, eosinophiler, plasma og retikulære celler. Vævet i den berørte lymfeknude gennemtrænges af fibrøse bindevævstrenge, der stammer fra kapslen.

Sygdommen er opkaldt efter Thomas Hodgkin, der beskrev syv tilfælde af sygdommen i 1832 og foreslog at isolere patologier i en separat nosologisk enhed, hvoraf det almindelige træk er en stigning i lymfeknuder og milt, cachexi (ekstrem udmattelse af kroppen) og død.

Tilstrækkelig og rettidig behandling giver dig mulighed for at få gode resultater, mere end 50% af patienterne lykkes med at opnå stabil remission..

Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins lymfom spænder mellem 0,6–3,9% hos mænd og 0,3–2,8% hos kvinder og gennemsnitligt 2,2 tilfælde pr. 100.000 af befolkningen. Sygdommen forekommer i alle aldre; blandt onkologiske sygdomme hos børn indtager den tredjepladsen i prævalens..

Årsager til Hodgkins lymfom

Sygdommens etiologiske faktor forbliver uklar. Det antages, at Hodgkins lymfom er en B-celletumor, der udvikler sig på baggrund af T-celleimmundefekt på grund af hypofunktion af thymus.

Der er flere disponerende faktorer:

• infektionssygdomme - celler i lymfesystemet begynder ukontrolleret opdeling og muteres under påvirkning af vira (herpevirus, retrovirus osv.);
• medfødte sygdomme i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom og andre;
• autoimmune sygdomme - reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom, cøliaki, systemisk lupus erythematosus osv.;
• genetisk disponering - ingen genetiske markører er blevet identificeret, men der er en stigning i hyppigheden af ​​Hodgkins lymfom i familier, hvor lignende sygdomme allerede er diagnosticeret;
• virkningen af ​​kræftfremkaldende kemikalier - benzoler, anilinfarvestoffer, salte af tungmetaller, aromatiske kulbrinter i pesticider osv.;
• arbejde forbundet med eksponering for øget stråling, højfrekvente strømme, eksponering.

Former af sygdommen

Klassificeringen af ​​Hodgkins lymfom er baseret på det histologiske træk ved det berørte væv..

I de tidlige stadier fortsætter sygdommen normalt uden symptomer..

Fire histologiske varianter af Hodgkins lymfom adskilles:

• nodulær (nodulær) sklerose (type 1 og 2) er den mest almindelige form for sygdommen, ledsaget af dannelsen af ​​kollagenstrenge i lymfeknuderne inde i brysthulen, som deler det dannede tumorvæv i mange afrundede sektioner. Reid-Sternberg-celler detekteres;
• lymfohistiocytisk (lymfoid overvejelse) - en klassisk version af Hodgkins lymfom, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​et stort antal lymfocytter i det berørte organ. Reed - Sternberg-celler er enkelte; Hodgkin-celler findes ofte. Akkumuleringer af lymfocytter smelter sammen og danner områder med diffus vækst, der er ingen fibrose og nekrose. De mest hyppigt ramte er cervikale aksillære lymfeknuder;
• lymfoide depletion - Reed - Sternbergceller dominerer i det berørte væv, mellem hvilke individuelle indeslutninger af lymfocytter mærkes, hvis niveau konstant falder. Varianten af ​​lymfoidudtømning svarer normalt til IV-stadiet i sygdommens spredning og er kendetegnet ved et ugunstigt forløb;
• variant af blandet celle - det histologiske billede er repræsenteret af et stort antal lymfocytter, eosinofiler, plasmocytter, Reed-Sternberg-celler i det berørte væv. Foci af nekrose, felt af fibrose findes ofte.

Hodgkins lymfomstadier

Når man fastlægger stadierne af Hodgkins lymfom, tages resultaterne af undersøgelsen og biopsi i betragtning, antallet af organer og væv, der er involveret i den patologiske proces, bestemmes, forekomsten af ​​processen er højere eller lavere end membranen:

• I - en gruppe af lymfeknuder påvirkes;
• I E - I + involvering i den patologiske proces af et ekstralymfatisk organ;
• II - to eller flere grupper af lymfeknuder påvirkes på den ene side (over eller under) af membranen;
• II E - skade på lymfoide organ med en stigning i 1-2 grupper af lymfeknuder, lokalisering af læsionen - på samme side i forhold til mellemgulvet;
• III - adskillige grupper af lymfeknuder påvirkes på begge sider (over og under) af membranen;
• III S - affektion af milten;
• III E - III + lokaliseret læsion af et ekstralymfatisk organ eller væv;
• IV - diffus eller formidlet (multifokal) læsion af et eller flere indre organer, som kan være ledsaget af skade på lymfeknuder.

Udseendet af tegn på biologisk aktivitet i perioden med remission indikerer en begyndende forværring.

Fase IV kan have følgende flowindstillinger:

• A - ingen beruselse;
• B - tegn på beruselse, vægttab i de sidste seks måneder;
• a - biologisk aktivitet ifølge indikatorer for blodprøver er fraværende;
• b - biologisk aktivitet påvist.

Symptomer på Hodgkins lymfom

Oprindeligt udvikler den patologiske proces sig i lymfeknuderne. De øges gradvist, tumorprocessen spreder sig og påvirker andre organer og væv. I de tidlige stadier fortsætter sygdommen normalt uden symptomer. Når lymfeknuderne vokser, bliver de ømme, og symptomer synes at være forbundet med komprimering af de omgivende væv og organer.

Lokale tegn på Hodgkins lymfom:

• forstørrede lymfeknuder;
• skade på indre organer.

Det vigtigste symptom på Hodgkins lymfom er lymfadenopati (karakteriseret ved en markant stigning i lymfeknuder). Lymfeknuderne i midten og det forreste mediastinum påvirkes, undertiden thymus. Skaden kan også påvirke alle organer, milten, leveren, huden, knoglemarv, lunger, pleura, knoglevæv kan være involveret i processen..

Almindelige symptomer på Hodgkin-lymfom:

• feber med en bølget karakter;
• øget svedt om natten (rigelig natsved);
• svaghed, apati;
• manglende appetit;
• kløende hud;
• pludseligt vægttab uden grund, vægttab kan nå kritiske niveauer;
• anæmi;
• nedsat immunitet, modtagelighed for infektionssygdomme.

Med en markant stigning i lymfeknuder i brystet udvikler følgende symptomer:

• tør uproduktiv hoste;
• lydighed i stemmen;
• en følelse af tyngde i det berørte område;
• dysfagi (krænkelse af indtagelse);
• dyspnø (åndenød);
• kava-syndrom (kredsløbssygdomme i den overordnede vena cava-pool);
• pleurisy, pericarditis.

Ved behandling af Hodgkins lymfom foretrækkes kemoterapi i kombination med stråling, dette giver den maksimale effekt med et minimum af komplikationer.

Når processen bliver udbredt, vises tegn på skade på indre organer. Oftest opdages skader på milt og leverens lymfeknuder. Som et resultat af en stigning i disse indre organer forekommer en komprimering af maven og forskydning af nyrerne. Inddragelse af lymfeknuder manifesteres ved udseendet af smerter i maven af ​​varierende intensitet.

Lungernes nederlag er som regel sekundær og er en konsekvens af overgangen til processen fra lymfekirtlerne i mediastinum til lungerne. Væskeakkumulering i pleurale hulrum detekteres ofte..

Skade på nervesystemet opdages efter den omfattende spredning af lymfogranulomatose i lymfekirtlerne og de indre organer. De mest almindelige læsioner i rygmarven, hvor lymfogranulomatøse elementer vokser i det epidurale væv og komprimerer rygmarven. I sådanne tilfælde fortsætter sygdommen som en rygmarvsvulst med ledende lidelser i følsomhed, parese og lammelse, smerter i lemmerne.

De to hovedveje for knogleskade er lymfogenese og spredning af lymfogranulomer i knoglevæv. Primær knogleskade opdages i det første år af sygdommen, sekundære ændringer i knoglerne vises 1,5–2,5 år efter sygdommens begyndelse. Skelettændringer forekommer under spredningen af ​​processen fra de tilstødende lymfeknuder, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatøst væv forårsager ødelæggelse af knoglestrukturen og osteosklerose. Trykket fra de forstørrede lymfeknuder på de tilstødende nerveplexus manifesteres af intens smerte i rygsøjlen, i de berørte knogler i skelettet.

Når man behandler patienter med tidlige og generaliserede stadier af Hodgkins sygdom, er 5-årig progressionsfri overlevelse 90%, med fase III - 60-80%, når fase IV eftergivelse når mindre end 45% af patienterne.

Der er også tegn på biologisk aktivitet af processen på grund af produktionen af ​​cytokiner: en stigning i serum-haptoglobinniveau, erythrocytsedimentationshastighed, ceruloplasmin og lactatdehydrogenase-indhold og fibrinogenkoncentration over referenceværdier. Udseendet af tegn på biologisk aktivitet i perioden med remission indikerer en begyndende forværring.

Diagnosticering

Tidlig påvisning af sygdommen er vanskelig på grund af det faktum, at kliniske symptomer ikke er strengt definerede og ofte helt fraværende.

Diagnose af Hodgkins lymfom er baseret på det morfologiske billede af den berørte lymfeknude eller organ. Et antal studier tildeles:

• klinisk undersøgelse og medicinsk historie - særlig opmærksomhed rettes mod russymptomer, palpation af alle perifere grupper af lymfeknuder, milt og lever, undersøgelse af nasopharynx, mandler;
• biopsi af de berørte lymfeknuder med histologisk og immunohistokemisk analyse af biopsien. Kriteriet for Hodgkins lymfom er tilstedeværelsen af ​​specifikke Reid-Sternberg-celler, umodne Hodgkin-celler i det tagne materiale;
• laboratorieundersøgelser - generel og biokemisk blodanalyse, erythrocytsedimentationshastighed, alkalisk fosfataseaktivitet i serum, nyre- og leverprøver. I en klinisk blodprøve er en stigning i ESR, neutrofil phic leukocytose, moderat eosinophilia, en stigning i koncentrationen af ​​fibrinogen, thrombocytosis og et fald i albuminindholdet muligt. I det første stadie af sygdommen påvises moderat leukocytose i blodprøver, som, efterhånden som sygdommen skrider frem, erstattes af leukopeni;
• laboratorievurdering af skjoldbruskkirtelfunktion - med skade på cervikale lymfeknuder;
• immunofenotypiske undersøgelser af tumorvæv - afslører kvalitative og kvantitative forstyrrelser af T-celleimmuniteten.
• røntgenundersøgelser af bryst, skelet, mave-tarmkanal - er af førende betydning ved bestemmelse af arten og identifikationen af ​​lokaliseringen af ​​læsioner;
• Ultralyd af bughulen - til samme formål som radiografi;
• computertomografi, magnetisk resonansafbildning af nakken, brystet, maven og bækkenet - giver dig mulighed for at registrere tilstedeværelsen af ​​tumorformationer i forskellige dele af kroppen;
• trepanobiopsy - udført med mistanke om skade på knoglemarven i ilium;
• osteoscintigraphy - med et forhøjet niveau af alkalisk phosphatase i blodserumet;
• diagnostisk laparotomi - bruges til at tage biopsier af mesenteriske og paraaortiske lymfeknuder.

Hodgkins lymfombehandling

Forskellige behandlingsregimer er udviklet, deres valg er baseret på typen og graden af ​​skade, varigheden af ​​forløbet og sværhedsgraden af ​​sygdommen, tilstedeværelsen af ​​samtidig patologi.

Det antages, at Hodgkins lymfom er en B-celletumor, der udvikler sig på baggrund af T-celleimmundefekt på grund af hypofunktion af thymus.

Den generelle ordning til behandling af lymfom inkluderer to faser:

• stimulering af remission ved hjælp af cyklisk kemoterapi;
• konsolidering af remission gennem radikal strålebehandling og vedligeholdelsescykler af lægemiddelterapi.

Ved planlægning af behandlingsvolumenet tages der hensyn til uheldige faktorer, der bestemmer sværhedsgraden og udbredelsen af ​​tumorprocessen:

• involvering af tre eller flere zoner af lymfekollektorer;
• massiv skade på milten og / eller mediastinum;
• tilstedeværelsen af ​​en isoleret ekstranodal læsion;
• en stigning i ESR på mere end 30 mm / h i nærvær af symptomer på forgiftning og mere end 50 mm / h i deres fravær.

Forskellige typer strålebehandling anvendes - fra lokal eksponering af primære læsioner i reducerede doser til stråling i henhold til det radikale program for alle lymfeknuder i trin IV A. For at forhindre spredning af tumorceller gennem lymfesystemet udføres bestråling af tilstødende regionale foci af læsioner.

Polykemoterapi består i samtidig anvendelse af flere cytostatika. Der er forskellige ordninger med kombineret kemoterapi (protokoller), medicin ordineres i lange kurser. Behandlingen er i fase, giver to ugers cykler med to ugers intervaller, efter afslutningen af ​​seks cykler foreskrives vedligeholdelsesbehandling.

Kemoterapi i kombination med stråling foretrækkes, dette giver den maksimale effekt med et minimum af komplikationer. Først udføres en indledende polychemoterapi med bestråling af kun forstørrede lymfeknuder, derefter bestråling af alle andre lymfeknuder. Efter stråleeksponering udføres vedligeholdelses-kemoterapi i henhold til et eller andet skema. Intensiv behandling i forbedringsperioden reducerer antallet af sene komplikationer og øger muligheden for at behandle forværringer.

Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins lymfom spænder fra 0,6–3,9% hos mænd og 0,3–2,8% hos kvinder og gennemsnit 2,2 tilfælde for hver 100.000 af befolkningen.

Hvis processen er lokal og tilgængelig til kirurgisk indgreb, fjernes milten, isolerede lymfeknuder, enkelte konglomerater af lymfeknuderne efterfulgt af bestråling på gamma-terapeutiske enheder. Splenektomi er også indikeret for svær hematopoiesis depression, hvilket hindrer cytostatisk behandling..

I tilfælde af sygdomsprogression og behandlingssvigt er knoglemarvstransplantation indikeret..

Mulige konsekvenser og komplikationer

Hodgkins sygdom kan have følgende komplikationer:

• sepsis;
• hjerne- eller rygmarvscancer;
• blødende
• tryk af neoplasma på luftvejene, hvilket fører til kvælning;
• overlegen vena cava-syndrom;
• udvikling af obstruktiv gulsot (med komprimering af galdegangen);
• immunologiske ændringer;
• tarmobstruktion (med komprimering af tarmen ved lymfeknuder);
• kakeksi;
• thyroidea dysfunktion;
• dannelse af fistler i de perifere lymfeknuder;
• myocarditis og pericarditis;
• sekundære ondartede neoplasmer;
• nedsat proteinmetabolisme i nyrerne og tarmen;
• bivirkninger af kemoterapi og stråling.

Vejrudsigt

Tilstrækkelig og rettidig behandling giver dig mulighed for at få gode resultater, opnå stabil remission hos mere end 50% af patienterne. Terapiens effektivitet bestemmes ved en differentieret tilgang til udviklingen af ​​behandlingsregimer for forskellige grupper af patienter valgt på grundlag af ugunstige prognostiske faktorer.

Når man bruger intensive programmer, observeres den kliniske effekt som regel allerede i den første cyklus. Når man behandler patienter med tidlige og generaliserede stadier af Hodgkins sygdom, er 5-årig progressionsfri overlevelse 90%, med fase III - 60-80%, når fase IV eftergivelse når mindre end 45% af patienterne.

Hodgkins sygdom forekommer i alle aldre; blandt onkologiske sygdomme hos børn indtager den tredjepladsen i prævalens..

Negative prognostiske tegn:

• massive konglomerater af lymfeknuder med en diameter på mere end 5 cm;
• lymfoide udtømning;
• samtidig skade på tre eller flere grupper af lymfeknuder;
• udvidelse af mediastinalskyggen med mere end 30% af brystvolumen.

Forebyggelse

Særlige foranstaltninger til primær forebyggelse af Hodgkins sygdom er ikke udviklet. Der lægges særlig vægt på sekundær forebyggelse - tilbagefaldsforebyggelse. Mennesker, der har gennemgået Hodgkins lymfom, tilrådes at udelukke fysiske, elektriske og termiske procedurer, for at undgå fysisk overbelastning, isolering, arbejde forbundet med udsættelse for skadelige produktionsfaktorer er kontraindiceret. For at forhindre et fald i antallet af hvide blodlegemer udføres blodtransfusioner. For at forhindre bivirkninger rådes kvinder til at planlægge en graviditet tidligst to år efter bedring.

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom)

Alt iLive-indhold kontrolleres af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt beviset medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom) er en lokaliseret eller spredt ondartet spredning af celler i det lymfo-retikulære system, der hovedsageligt påvirker væv i lymfeknuder, milt, lever og knoglemarv.

Symptomerne inkluderer smertefri lymfadenopati, undertiden med feber, nattesved, gradvis vægttab, kløe, splenomegaly og hepatomegaly. Diagnosen er baseret på en lymfeknude-biopsi. Behandling i 75% af tilfældene fører til bedring og består af kemoterapi og / eller strålebehandling.

I USA diagnosticeres cirka 75.000 nye tilfælde af Hodgkins lymfom hvert år. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1,4: 1. Hodgkins lymfom er sjældent før 10 år gammel og oftest mellem 15 og 40 år gammel.

ICD-10-kode

Årsager og patofysiologi ved Hodgkin-lymfom

Hodgkins lymfom er resultatet af en klonal transformation af B-celler, som fører til dannelse af Reed-Sternberg binukleære celler. Årsagerne til sygdommen er ukendte, men der er et forhold til arvelighed og eksterne faktorer (for eksempel et erhverv som træbearbejdning, fenytoinbehandling, strålebehandling eller kemoterapi; infektion med Epstein-Barr-virus, Mycobacterium tuberculosis type 6 herpes virus, HIV). Risikoen for sygdommen øges hos personer med en bestemt type immunsuppression (for eksempel patienter, der gennemgik transplantation, der modtog immunsuppressiva), hos patienter med medfødt immunsvigtstilstand (for eksempel ataxia-telangiectasia syndromer Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrich-patienter, autoimmune sygdomme (reumatoid arthritis, ikke-tropisk gran, Sjogren's syndrom, SLE).

Hos de fleste patienter forekommer en langsomt progressiv overtrædelse af cellulær immunitet (T-cellefunktion), hvilket bidrager til udviklingen af ​​bakterielle, atypiske svampe-, virale og protozoale infektioner. Humoral immunitet (antistofproduktion) er også nedsat hos patienter med sygdomsprogression. Dødsårsagen er ofte sepsis..

Symptomer på Hodgkins sygdom

De fleste patienter går til lægen med smertefri forstørrede cervikale lymfeknuder. Imidlertid kan smerter i det berørte område opstå efter at have drukket alkohol, hvilket er et af de tidligste tegn på sygdommen, selvom smertens mekanisme er uklar. En anden manifestation af sygdommen udvikles, når tumoren spreder sig gennem reticuloendothelialsystemet til tilstødende væv. Det er kendetegnet ved det tidlige udseende af intens kløe. Almindelige symptomer er feber, nattesved, spontant vægttab (> 10% af kropsvægten over 6 måneder), der kan være tegn på skade på de indre lymfeknuder (mediastinapin eller retroperitoneal), viscerale organer (lever) eller knoglemarv. Der er ofte splenomegali, hepatomegali kan udvikle sig. Nogle gange er der Pelya-Ebstein-feber (skiftevis forhøjet og normal kropstemperatur; udseendet med høj kropstemperatur over flere dage, derefter i de næste par dage eller uger, en ændring til normal eller lav temperatur). Med udviklingen af ​​sygdommen forekommer cachexi..

Knogleinddragelse er ofte asymptomatisk, men vertebrale osteoblastiske læsioner (elefanthvirvler) og mindre smerter på grund af osteolytiske skader og kompressionsfrakturer kan forekomme. Intrakranielle læsioner såvel som læsioner i maven og huden er sjældne og antyder tilstedeværelsen af ​​Hodgkins HIV-associerede lymfom.

Lokal komprimering af tumormasserne forårsager ofte symptomer, såsom gulsot forårsaget af intrahepatisk eller ekstrahepatisk hindring af galdegangen; hævelse i benene på grund af obstruktion af lymfekanalerne i inguinalregionen eller bækkenet; åndenød og hes vejrtrækning med tracheobronchial kompression; lungeabscesser eller hulrum på grund af infiltration af lungeparenchymen, som kan simulere lobar konsolidering eller bronkopneumoni. Epidural invasion kan føre til komprimering af rygmarven og forårsage paraplegi. Horners syndrom og laryngeal lammelse kan være forårsaget af komprimering af de forstørrede lymfeknuder i de sympatiske cervikale og tilbagevendende laryngeale nerver. Neuralgi kan skyldes komprimering af nerveroden.

Iscenesættelse af Hodgkin-sygdom

Efter diagnose bestemmes valget af terapi af sygdomsstadiet. Normalt anvendt iscenesættelsessystem, vedtaget af Ann Arbor og baseret på følgende data: ekstern medicinsk undersøgelse; resultater af instrumentelle undersøgelser, inklusive CT af brystorganerne, organer i bughulen, bækken; knoglemarvsbiopsier. Laparotomi er ikke en forudsætning. Andre undersøgelser for at bestemme sygdomsstadiet kan være en PET-scanning, funktionelle kardiologiske og pulmonologiske tests..

Cotswold-modifikation af NN RBOR-systemet til iscenesættelse af Hodgkin-lymfom og ikke-Hodgkin-lymfomer

Nederlaget for en lymfoide zone

Skade på 2 eller flere lymfoide zoner på den ene side af membranen

Skader på lymfeknuder, milt eller begge sider på membranen

Ekstranodale læsioner (knoglemarv, lunger, lever)

Underkategori E indikerer involvering af ekstranodale zoner, der støder op til de berørte lymfeknuder (for eksempel er skade på de mediastinale lymfeknuder, lungerødder med infiltration af tilstødende områder af lungevæv klassificeret som IKKE-trin). Kategorien klassificeret som "A" indikerer fraværet af systemiske symptomer, "B" indikerer tilstedeværelsen af ​​systemiske symptomer (vægttab, feber eller nattesved). Systemiske symptomer forekommer normalt i trin III eller IV (20-30% af patienterne); "X" bruges til at indikere størrelsen på læsionen, der er mere end 10 cm i den maksimale dimension eller mere end 1/3 af diameteren af ​​brystet på røntgenfoto.

Bogstavet A på ethvert trin angiver fraværet af systemiske kliniske manifestationer hos patienten. Bogstavet B angiver, at patienten har en historie med mindst et systemisk symptom. Systemiske symptomer hænger sammen med behandlingsrespons.

Diagnose af Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom er mistænkt hos patienter med smertefri lymfadenopati eller mediastinal adenopati, fundet ved en rutinemæssig røntgenundersøgelse. Sådan lymfadenopati kan være resultatet af infektiøs mononukleose, toxoplasmosis, cytomegalovirusinfektion, ikke-Hodgkin-lymfom eller leukæmi. Røntgenbillede af bryst, der ligner lungekræft, sarkoidose eller tuberkulose.

Radiografi af brystorganerne efterfølges normalt af en lymfeknude-biopsi, hvis dataene bekræftes af CT eller PET. Hvis kun de mediastinale lymfeknuder forstørres, udføres en mediastinoskopi eller Chamberlain-procedure (begrænset venstre øvre thorakotomi, som giver dig mulighed for at tage en biopsi af den mediastinale lymfeknude ved hjælp af et medianoskop). En CT-scanningsbiopsi kan også anbefales til diagnose af lymfom..

Det er nødvendigt at udføre en generel blodprøve, ESR, alkalisk phosphatase, lever- og nyrefunktionelle test. Andre undersøgelser er afhængige af indikationer (f.eks. MR for symptomer på rygmarvslæsioner, knoglescanninger for ossalgia).

Biopsi afslører Reed-Sternberg-celler (store binokulære celler) i et karakteristisk heterogent celleinfiltrat bestående af histiocytter, lymfocytter, monocytter, plasmaceller og eosinofiler. Klassisk Hodgkin-lymfom har 4 histologiske undertyper; der er også en type lymfocytisk overvejelse. Visse antigener på Reed-Sternberg-celler kan hjælpe med at differentiere Hodgkin-lymfom med NHL og klassisk Hodgkin-lymfom med en type lymfocytisk overvejelse.

Afvigelser i resultaterne af andre forskningsmetoder kan påvises, men de har ikke stor diagnostisk værdi. I en generel blodprøve kan der være en lille polymorphonuclear leukocytose. Undertiden optræder lymfocytopeni på et tidligt tidspunkt, som med udviklingen af ​​sygdommen bliver dybere. Eosinophilia og thrombocytosis kan være til stede hos 20% af patienterne. Anæmi, ofte mikrocytisk, udvikler sig normalt med udviklingen af ​​sygdommen. Anæmi er kendetegnet ved nedsat genudnyttelse af jern og lave niveauer af serumjern, lav jernbindingskapacitet og et øget jernindhold i knoglemarven. Med knoglemarvsinfiltration, som er karakteristisk for typen af ​​lymfoidudtømning, udvikles pancytopeni. Hypersplenisme kan forekomme hos patienter med svær splenomegali. Der kan observeres en stigning i serumets alkaliske phosphatase-niveauer, men dette indikerer ikke altid skade på leveren eller knoglemarven. En stigning i niveauet af leukocyt alkalisk phosphatase, serum haptoglobin, ESR og andre akutte fase indikatorer afspejler normalt sygdommens aktivitet.

Histologiske undertyper af Hodgkins lymfom (WHO-klassificering)