Hodgkin-lymfom: hvad er det, og hvordan man behandler det

Alt iLive-indhold kontrolleres af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt beviset medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom) er en lokaliseret eller spredt ondartet spredning af celler i det lymfo-retikulære system, der hovedsageligt påvirker væv i lymfeknuder, milt, lever og knoglemarv.

Symptomerne inkluderer smertefri lymfadenopati, undertiden med feber, nattesved, gradvis vægttab, kløe, splenomegaly og hepatomegaly. Diagnosen er baseret på en lymfeknude-biopsi. Behandling i 75% af tilfældene fører til bedring og består af kemoterapi og / eller strålebehandling.

I USA diagnosticeres cirka 75.000 nye tilfælde af Hodgkins lymfom hvert år. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1,4: 1. Hodgkins lymfom er sjældent før 10 år gammel og oftest mellem 15 og 40 år gammel.

ICD-10-kode

Årsager og patofysiologi ved Hodgkin-lymfom

Hodgkins lymfom er resultatet af en klonal transformation af B-celler, som fører til dannelse af Reed-Sternberg binukleære celler. Årsagerne til sygdommen er ukendte, men der er et forhold til arvelighed og eksterne faktorer (for eksempel et erhverv som træbearbejdning, fenytoinbehandling, strålebehandling eller kemoterapi; infektion med Epstein-Barr-virus, Mycobacterium tuberculosis type 6 herpes virus, HIV). Risikoen for sygdommen øges hos personer med en bestemt type immunsuppression (for eksempel patienter, der gennemgik transplantation, der modtog immunsuppressiva), hos patienter med medfødt immunsvigtstilstand (for eksempel ataxia-telangiectasia syndromer Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrich-patienter, autoimmune sygdomme (reumatoid arthritis, ikke-tropisk gran, Sjogren's syndrom, SLE).

Hos de fleste patienter forekommer en langsomt progressiv overtrædelse af cellulær immunitet (T-cellefunktion), hvilket bidrager til udviklingen af ​​bakterielle, atypiske svampe-, virale og protozoale infektioner. Humoral immunitet (antistofproduktion) er også nedsat hos patienter med sygdomsprogression. Dødsårsagen er ofte sepsis..

Symptomer på Hodgkins sygdom

De fleste patienter går til lægen med smertefri forstørrede cervikale lymfeknuder. Imidlertid kan smerter i det berørte område opstå efter at have drukket alkohol, hvilket er et af de tidligste tegn på sygdommen, selvom smertens mekanisme er uklar. En anden manifestation af sygdommen udvikles, når tumoren spreder sig gennem reticuloendothelialsystemet til tilstødende væv. Det er kendetegnet ved det tidlige udseende af intens kløe. Almindelige symptomer er feber, nattesved, spontant vægttab (> 10% af kropsvægten over 6 måneder), der kan være tegn på skade på de indre lymfeknuder (mediastinapin eller retroperitoneal), viscerale organer (lever) eller knoglemarv. Der er ofte splenomegali, hepatomegali kan udvikle sig. Nogle gange er der Pelya-Ebstein-feber (skiftevis forhøjet og normal kropstemperatur; udseendet med høj kropstemperatur over flere dage, derefter i de næste par dage eller uger, en ændring til normal eller lav temperatur). Med udviklingen af ​​sygdommen forekommer cachexi..

Knogleinddragelse er ofte asymptomatisk, men vertebrale osteoblastiske læsioner (elefanthvirvler) og mindre smerter på grund af osteolytiske skader og kompressionsfrakturer kan forekomme. Intrakranielle læsioner såvel som læsioner i maven og huden er sjældne og antyder tilstedeværelsen af ​​Hodgkins HIV-associerede lymfom.

Lokal komprimering af tumormasserne forårsager ofte symptomer, såsom gulsot forårsaget af intrahepatisk eller ekstrahepatisk hindring af galdegangen; hævelse i benene på grund af obstruktion af lymfekanalerne i inguinalregionen eller bækkenet; åndenød og hes vejrtrækning med tracheobronchial kompression; lungeabscesser eller hulrum på grund af infiltration af lungeparenchymen, som kan simulere lobar konsolidering eller bronkopneumoni. Epidural invasion kan føre til komprimering af rygmarven og forårsage paraplegi. Horners syndrom og laryngeal lammelse kan være forårsaget af komprimering af de forstørrede lymfeknuder i de sympatiske cervikale og tilbagevendende laryngeale nerver. Neuralgi kan skyldes komprimering af nerveroden.

Iscenesættelse af Hodgkin-sygdom

Efter diagnose bestemmes valget af terapi af sygdomsstadiet. Normalt anvendt iscenesættelsessystem, vedtaget af Ann Arbor og baseret på følgende data: ekstern medicinsk undersøgelse; resultater af instrumentelle undersøgelser, inklusive CT af brystorganerne, organer i bughulen, bækken; knoglemarvsbiopsier. Laparotomi er ikke en forudsætning. Andre undersøgelser for at bestemme sygdomsstadiet kan være en PET-scanning, funktionelle kardiologiske og pulmonologiske tests..

Cotswold-modifikation af NN RBOR-systemet til iscenesættelse af Hodgkin-lymfom og ikke-Hodgkin-lymfomer

Nederlaget for en lymfoide zone

Skade på 2 eller flere lymfoide zoner på den ene side af membranen

Skader på lymfeknuder, milt eller begge sider på membranen

Ekstranodale læsioner (knoglemarv, lunger, lever)

Underkategori E indikerer involvering af ekstranodale zoner, der støder op til de berørte lymfeknuder (for eksempel er skade på de mediastinale lymfeknuder, lungerødder med infiltration af tilstødende områder af lungevæv klassificeret som IKKE-trin). Kategorien klassificeret som "A" indikerer fraværet af systemiske symptomer, "B" indikerer tilstedeværelsen af ​​systemiske symptomer (vægttab, feber eller nattesved). Systemiske symptomer forekommer normalt i trin III eller IV (20-30% af patienterne); "X" bruges til at indikere størrelsen på læsionen, der er mere end 10 cm i den maksimale dimension eller mere end 1/3 af diameteren af ​​brystet på røntgenfoto.

Bogstavet A på ethvert trin angiver fraværet af systemiske kliniske manifestationer hos patienten. Bogstavet B angiver, at patienten har en historie med mindst et systemisk symptom. Systemiske symptomer hænger sammen med behandlingsrespons.

Diagnose af Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom er mistænkt hos patienter med smertefri lymfadenopati eller mediastinal adenopati, fundet ved en rutinemæssig røntgenundersøgelse. Sådan lymfadenopati kan være resultatet af infektiøs mononukleose, toxoplasmosis, cytomegalovirusinfektion, ikke-Hodgkin-lymfom eller leukæmi. Røntgenbillede af bryst, der ligner lungekræft, sarkoidose eller tuberkulose.

Radiografi af brystorganerne efterfølges normalt af en lymfeknude-biopsi, hvis dataene bekræftes af CT eller PET. Hvis kun de mediastinale lymfeknuder forstørres, udføres en mediastinoskopi eller Chamberlain-procedure (begrænset venstre øvre thorakotomi, som giver dig mulighed for at tage en biopsi af den mediastinale lymfeknude ved hjælp af et medianoskop). En CT-scanningsbiopsi kan også anbefales til diagnose af lymfom..

Det er nødvendigt at udføre en generel blodprøve, ESR, alkalisk phosphatase, lever- og nyrefunktionelle test. Andre undersøgelser er afhængige af indikationer (f.eks. MR for symptomer på rygmarvslæsioner, knoglescanninger for ossalgia).

Biopsi afslører Reed-Sternberg-celler (store binokulære celler) i et karakteristisk heterogent celleinfiltrat bestående af histiocytter, lymfocytter, monocytter, plasmaceller og eosinofiler. Klassisk Hodgkin-lymfom har 4 histologiske undertyper; der er også en type lymfocytisk overvejelse. Visse antigener på Reed-Sternberg-celler kan hjælpe med at differentiere Hodgkin-lymfom med NHL og klassisk Hodgkin-lymfom med en type lymfocytisk overvejelse.

Afvigelser i resultaterne af andre forskningsmetoder kan påvises, men de har ikke stor diagnostisk værdi. I en generel blodprøve kan der være en lille polymorphonuclear leukocytose. Undertiden optræder lymfocytopeni på et tidligt tidspunkt, som med udviklingen af ​​sygdommen bliver dybere. Eosinophilia og thrombocytosis kan være til stede hos 20% af patienterne. Anæmi, ofte mikrocytisk, udvikler sig normalt med udviklingen af ​​sygdommen. Anæmi er kendetegnet ved nedsat genudnyttelse af jern og lave niveauer af serumjern, lav jernbindingskapacitet og et øget jernindhold i knoglemarven. Med knoglemarvsinfiltration, som er karakteristisk for typen af ​​lymfoidudtømning, udvikles pancytopeni. Hypersplenisme kan forekomme hos patienter med svær splenomegali. Der kan observeres en stigning i serumets alkaliske phosphatase-niveauer, men dette indikerer ikke altid skade på leveren eller knoglemarven. En stigning i niveauet af leukocyt alkalisk phosphatase, serum haptoglobin, ESR og andre akutte fase indikatorer afspejler normalt sygdommens aktivitet.

Histologiske undertyper af Hodgkins lymfom (WHO-klassificering)

Hodgkins sygdom er

I 1832 beskrev Thomas Hodgkin syv patienter, der havde en stigning i lymfeknuder og milt, generel udmattelse og tab af styrke. I alle tilfælde var sygdommen dødelig. Efter 23 år kaldte S. Wilks denne tilstand Hodgkins sygdom, efter at have undersøgt de tilfælde, der er beskrevet af Hodgkin, og tilføjet dem 11 af hans egne observationer.

Etiologi og epidemiologi

Sygdommen hører til en stor og temmelig heterogen gruppe af sygdomme relateret til maligne lymfomer. Den vigtigste årsag til sygdommen er ikke helt klar, men nogle epidemiologiske data, såsom: sammenfald i sted og tid, sporadiske flere tilfælde hos ikke-blod pårørende, indikerer sygdommens infektiøse karakter eller rettere sagt den virale (Epstein-Barr-virus)., EBV)). Virusgenet påvises ved specielle undersøgelser i 20-60% af biopsier. Denne teori bekræftes også af en eller anden forbindelse af sygdommen med infektiøs mononukleose. Andre medvirkende faktorer kan være genetisk disponering og muligvis kemikalier.

Denne sygdom findes kun hos mennesker og påvirker ofte repræsentanterne for den hvide race. Lymfogranulomatose kan forekomme i alle aldre. Der er dog to toppe i sygelighed: i alderen 20–29 år og ældre end 55 år. Både mænd og kvinder, med undtagelse af børn under 10 år (drenge er mere tilbøjelige til at blive syge), lider af lymfogranulomatose lige så ofte, men mænd er stadig noget mere sandsynligt, med et forhold på 1,4: 1.

Forekomsten af ​​sygdommen er ca. 1/25000 mennesker / år, hvilket er ca. 1% af indikatoren for alle ondartede neoplasmer i verden og ca. 30% af alle ondartede lymfomer.

Patologisk anatomi

Opdagelsen af ​​gigantiske Reed-Berezovsky-Sternberg-celler og deres mononukleære forstadier, Hodgkin-celler, i biopsien er et obligatorisk kriterium til diagnose af lymfogranulomatose. Ifølge mange forfattere er det kun disse celler, der er tumorceller. Alle andre celler og fibrose afspejler kroppens immunrespons på tumorvækst. Hovedcellerne i det limogranulomatøse væv vil som regel være små, modne T-lymfocytter af fænotypen CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 med forskellige antal B-lymfocytter. I den ene eller anden grad er der histiocytter, eosinophiler, neutrofiler, plasmaceller og fibrose. Følgelig er der 4 hovedhistologiske typer:

• Lymfohistiocytisk variant - ca. 15% af tilfældene af Hodgkins sygdom. Oftere bliver mænd yngre end 35 syge, det findes i de tidlige stadier og har en god prognose. Ældre lymfocytter er fremherskende, sjældne Reed - Berezovsky - Sternberg celler. Mulighed for lav malignitet.
• Varianten med nodulær sklerose er den mest almindelige form, 40-50% af alle tilfælde. Det findes normalt hos unge kvinder, det er ofte placeret i lymfeknuderne i mediastinum og har en god prognose. Det er kendetegnet ved fibrøse tråde, der deler lymfoidvævet i “knudepunkter”. Det har to hovedtræk: Reed - Berezovsky - Sternberg-celler og lacunar-celler. Lacunar celler er store i størrelse, har mange kerner eller en multi-lobet kerne, deres cytoplasma er bred, lys, skumagtig.
• Variant af blandet celle - cirka 30% af tilfældene med Hodgkins sygdom. Den mest almindelige mulighed i udviklingslande, hos børn, ældre og hos patienter med AIDS. Mænd er ofte syge, klinisk i overensstemmelse med sygdommens fase II - III med typiske generelle symptomer og en tendens til at generalisere processen. Det mikroskopiske billede er kendetegnet ved en stor polymorfisme med mange Reed - Berezovsky - Sternberg celler, lymfocytter, plasmocytter, eosinofiler, fibroblaster.
• Varianten med undertrykkelse af lymfoide væv er den sjældneste, mindre end 5% af tilfældene. Klinisk konsistent med fase IV sygdom. Mere almindelig hos ældre patienter. Komplet fravær af lymfocytter i biopsiprøven; Reed - Berezovsky - Sternberg-celler dominerer i form af lag eller fibrøse ledninger eller en kombination deraf.

Symptomer, klinisk billede

Sygdommen begynder normalt med en stigning i lymfeknuder i baggrunden for fuld sundhed. I 70-75% af tilfældene er disse cervikale eller supraclavikulære lymfeknuder, i 15-20% af de axillære og lymfeknuder i mediastinum, og 10% er lysknuder, knuder i bughulen osv. Forstørrede lymfeknuder er smertefri og elastiske..
På grund af det faktum, at lymfevævet placeret i brystet ofte påvirkes, kan det første symptom på sygdommen være åndedrætsbesvær eller hoste på grund af pres på lungerne og bronchierne i de forstørrede lymfeknuder, men oftest påvises mediastinal læsion med en tilfældig brystradiografi.
Forstørrede lymfeknuder kan spontant falde og forstørres igen, hvilket kan føre til vanskeligheder med at diagnosticere.
I en lille gruppe patienter bemærkes almindelige symptomer: temperatur, natlig kraftig svedtendens, vægttab og appetit. Normalt er dette ældre mennesker (> 50 år gamle) med en blandet celle histologisk variant eller en variant med undertrykkelse af lymfoide væv. Den velkendte feber Pelya - Ebstein (temperatur 1-2 uger efterfulgt af en periode med apyrexia) observeres nu meget sjældnere. Udseendet af disse symptomer i de tidlige stadier forværrer prognosen.
Hos nogle patienter observeres generaliseret hudkløe og smerter i de berørte lymfeknuder. Sidstnævnte er især karakteristisk efter indtagelse af alkoholiske drikkevarer..

Skader på organer og systemer

• En stigning i lymfeknuderne i mediastinum observeres i 45% af tilfældene i trin I - II. I de fleste tilfælde påvirker det ikke klinikken og prognosen, men kan forårsage komprimering af tilstødende organer. En betydelig stigning kan siges, når bredden af ​​neoplasmaet i røntgenstrålen overstiger 0,3 (MTI> 3 Mass Thorac Index) i forhold til brystets bredde.
• Milten er splenomegali, påvirkes i 35% af tilfældene og som regel i de senere stadier af sygdommen.
• Lever - 5% i de indledende stadier og 65% i terminalen.
• Lunger - lungeskade bemærkes i 10-15% af tilfældene, som i nogle tilfælde er ledsaget af effusion pleurisy.
• Knoglemarv - sjældent i begyndelsen og 25-45% i trin IV.
• Nyrer - en ekstremt sjælden observation, kan forekomme med skade på de intra-abdominale lymfeknuder.
• Nervesystem - den vigtigste mekanisme for skade på nervesystemet er komprimering af rødderne af rygmarven i brystområdet eller lændeområdet med komprimerede konglomerater af forstørrede lymfeknuder med udseendet af smerter i ryggen, korsryggen.

Infektioner

På grund af en krænkelse af cellulær immunitet i Hodgkins sygdom udvikles infektioner ofte: viral, svampe, protozoal, som er endnu mere kompliceret ved kemoterapi og / eller strålebehandling. Blandt virale infektioner indtager herpes zoster-virus (Herpes zoster - skoldkopper-virus) førstepladsen. Blandt svampesygdomme er candidiasis og cryptococcal meningitis de mest almindelige. Toxoplasmosis og pneumocystis lungebetændelse (Pneumocystis jiroveci) er almindelige protozoale infektioner. Ved leukopeni på grund af kemoterapi kan banale bakterieinfektioner også udvikle sig..

Stadier af lymfogranulomatosesygdom

Afhængigt af sygdommens forekomst adskiller man 4 stadier af lymfogranulomatose (Ann-Arbor-klassificering):

• Trin 1 - tumoren er placeret i lymfeknuderne i et område (I) eller i et organ uden for lymfeknuderne.

• Trin 2 - skade på lymfeknuder i to eller flere områder på den ene side af membranen (over, nedenfor) (II) eller organ og lymfeknuder på den ene side af membranen (IIE).

• Trin 3 - skade på lymfeknuderne på begge sider af membranen (III), ledsaget af eller ikke af organskade (IIIE), eller skade på milten (IIIS), eller alle sammen.
  • Trin III (1) - tumorprocessen er lokaliseret i det øvre bughule.
  • Trin III (2) - skade på lymfeknuderne placeret i bækkenhulen og langs aorta.

• Trin 4 - sygdommen strækker sig ud over lymfeknuderne til de indre organer: lever, nyrer, tarme, knoglemarv osv. Med deres diffuse læsion

For at tydeliggøre placeringen ved hjælp af bogstaverne E, S og X er deres betydning givet nedenfor.

Afkodning af breve i scenens navn

Hver fase er inddelt i henholdsvis kategori A og B nedenfor.

• Bogstav A - fraværet af symptomer på sygdommen hos patienten
• Bogstavet B er tilstedeværelsen af ​​et eller flere af følgende:
  • uforklarligt vægttab på mere end 10% af originalen i de sidste 6 måneder,
  • uforklarlig feber (t> 38 ° C),
  • tunge sved.
• Bogstav E - tumoren spreder sig til organer og væv placeret ved siden af ​​de berørte grupper af store lymfeknuder.
• Bogstav S - nederlag af milten.
• Bogstav X - stor volumetrisk formation.

Diagnose

Det vigtigste kriterium for at stille en diagnose er påvisning af gigantiske Reed-Berezovsky-Sternberg-celler og / eller Hodgkin-celler i en biopsi hentet fra lymfeknuder. Moderne medicinske metoder bruges også: (ultralydundersøgelse af organerne i mavehulen, beregnet røntgenbillede eller magnetisk resonansafbildning af brystorganerne). Hvis der påvises ændringer i lymfeknuderne, er histologisk verifikation af diagnosen nødvendig..

Obligatoriske metoder: Kirurgisk biopsi En detaljeret historie med fokus på identificering eller ikke symptomer på gruppe B En komplet fysisk undersøgelse med en vurdering af lymfadenopati En laboratorieundersøgelse med et fuldt hæmogram (hæmatokrit, erytrocytter, ESR, hvide blodlegemer, globuliner, Coombs-test, leverfunktionstest osv..) Røntgen af ​​bryst i to fremspring. Myelogram og knoglemarvsbiopsi Indikationer til undersøgelse: Computertomografi Laparotomi til iscenesættelse og splenektomi Thorakotomi og biopsi af lymfeknuderne i mediastinum Gallium scintigrafi

Laboratorietestdata

Perifert blodantal er ikke specifikt for denne sygdom. Følgende bemærkes:

• ESR stigning
• lymfocytopeni
• Anæmi med varierende sværhedsgrad
• Autoimmun hæmolytisk anæmi med positiv Coombs-test (sjælden)
• Fald i Fe og TIBC
• Mindre neutrofili
• Trombocytopeni
• Eosinophilia, især hos patienter med kløende hud

antigener

To antigener kan være nyttige til diagnosticering af lymfogranulomatose..

• CD15, identificeret som et Leu M1 monoklonalt antistof og relateret til Lewis X-blodantigen; fungerer som en klæbeceptor, findes i alle undertyper af lymfogranulomatose, bortset fra den lymfohistiocytiske variant.
• Antigen CD30 (Ki-1), der vises i alle celler fra Reed - Berezovsky - Sternberg.

Behandling

I øjeblikket anvendes følgende behandlingsmetoder:

I trin I - II af Hodgkins sygdom, i fravær af symptomer, inkluderer behandling normalt kun stråling i en dosis på 3600-4400 cCy (1000-cCy ugentligt), hvormed der opnås op til 85% af langvarige remissioner. Strålebehandling udføres af specielle apparater. Visse grupper af lymfeknuder bestråles. Effekten af ​​stråling på andre organer neutraliseres ved hjælp af specielle beskyttende blyfiltre..

Ved kemoterapi anvendes ABVD-regimet (doxorubicin, bleomycin, vinblastin, dacarvasin) i øjeblikket i cykler på 28 dage i mindst 6 måneder. Ulempen med MOPP-regimet (mechlorethamin, vincristin (Oncovin), procarbazin, prednison) er udviklingen af ​​leukæmi i en fjern fremtid (efter 5-10 år). ChlVPP-regime (chlorambucil, vinblastin, procarbazin, prednisolon).

Den mest lovende og effektive behandlingsmetode er kombineret kemo-strålebehandling, som giver dig mulighed for at få langvarig, 10-20-årig remission hos mere end 90% af patienterne, hvilket svarer til en komplet kur.

Som regel begynder hovedparten af ​​patienterne med Hodgkins sygdom det første behandlingsforløb på et hospital, og fortsætter derefter, med forbehold for en god lægemiddeltolerance, behandling på poliklinisk basis..

Vejrudsigt

For tiden udføres behandlingen af ​​Hodgkins sygdom, og dette er stadig en ondartet sygdom, ganske vellykket (i 70-84% af tilfældene er det muligt at opnå en 5-årig remission). Ifølge National Cancer Institute (USA) kan patienter, hvor fuldstændig remission varer mere end 5 år efter afslutningen af ​​behandlingen, betragtes som permanent kur. Antallet af tilbagefald varierer fra 30-35%.
Mindst 3 systemer med kliniske prognostiske faktorer foreslået af de største samarbejdende grupper bruges ofte: EORTC (Den Europæiske Organisation for Forskning og Behandling af Kræft), GHSG (tyske Hodgkins lymfomundersøgelsesgruppe) og NCIC / ECOG (National Cancer Institute of Canada og Eastern Cooperative Oncology Group).

Prognosegruppe	EORTC	Ghsg	NCIC / ECOG
Gunstige	gunstig - gunstig CS * I og II stadier uden risikofaktorer	tidligt - tidligt CS I og II stadier uden risikofaktorer	lav risiko - lav risiko CS IA med skade på en lymfeknude, histologisk variant kun lymfoid overvejelse eller nodulær sklerose, størrelse af lymfeknude højst 3 cm og lokalisering i den øverste tredjedel af nakken, ESR mindre end 50 mm / time, alder under 50 år
Intermediate	ugunstige - ugunstige CS I - II stadier med risikofaktorer A, B, C, D	mellemliggende - mellemliggende CS I - II A stadier med risikofaktorer A, B, C, D og II B fase med risikofaktorer B, C	ikke specificerede CS I - II stadier, ikke i grupper med lav og høj risiko
Fattige	avanceret-avanceret III og IV stadier	ugunstig - ugunstig CS IIB-fase med risikofaktorer A, D samt trin III og IV	høj risiko - højrisiko CS trin I og II med en massiv læsion af mediastinum eller perifere lymfeknuder eller intra-abdominal læsion samt fase III og IV
Risikofaktorer	A. massiv læsion af mediastinum - MIT> 0,35 B. skade på lymfeknuder> 4 områder C. ESR> 50 i trin A og ESR> 30 i trin B D. Alder> 50 år gammel	A. massiv læsion af mediastinum - MIT> 0,35 B. lymfeknude skade> 3 områder C. ESR> 50 i trin A og ESR> 30 i trin B D. Ekstranodal læsion (trin E)	A. alder> 40 år B. histologisk variant blandet celle- eller lymfoide udtømning C. ESR> 50 D. nederlag af lymfeknuder> 4 områder

Derudover

• Patologisk diagnose af tumorer redigeret af akademiker fra Academy of Medical Sciences of the USSR. A. Kraevsky
• Patologisk anatomi af sygdomme i fosteret og barnet, T. E. Ivankovskaya, L. V. Leonova
• Harrison's Principles of Internal Medicine, 14. udgave, McGraw-Hill, Division for sundhedsprofessioner
• græsk ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΑΠΘ, ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ-ΤΟΜΕΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ, ΔΙΕΥ / ΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Μ.ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ

Referencer

Tumorer og onkologiGodartede tumorer • Prækancerer • In situ kræft • Maligne tumorerTopografi

Hoved og hals • CNS • Hjerne • Øjne • Oral • Larynx • Skjoldbruskkirtel • Esophagus • Mave • Duodenum • Lever • Galleblære • bugspytkirtel • tyktarm • rektum • anus • lunger • mediastinum • nyrer • blære • Endometrium • Livmoderhalsen • Æggestokke • Bryst • Prostata • Testikler • Penis • Hud • Knogler

Morfologi

Papilloma • Karcinom • Choriocarcinoma • Adenom • Adenocarcinom • Bløddelssarkom • Melanom • Fibrom • Fibrosarcoma • Metastase • Lipoma • Liposarcoma • Leiomyomyoma • Leiomyosarcoma • Anæmi • Osteomyoma • Nevomiosomegi • Oesomomyoma Nemesis Chondrosarcoma • Gliom • Lymfom • Leukæmi

BehandlingRelaterede
StrukturenDiverse

Tumorundertrykkelsesgener • Onkogen • Iscenesættelse • Graduering • Karcinogenese • Karcinogen • Forskning • Paraneoplastiske fænomener • ICD-O • Liste over onkologiske termer

Wikimedia Foundation. 2010.

Se hvad "Hodgkins sygdom" er i andre ordbøger:

Hodgkins sygdom - Hodgkins sygdom. Se lymfogranulomatose. (Kilde: “Engelsk-russisk forklarende ordbog med genetiske termer.” Arefyev VA, Lisovenko LA, Moskva: Publishing House of VNIRO, 1995)... Molekylærbiologi og genetik. Forklarende ordbog.

Hodgkins sygdom - lymfogranulomatose En ondartet tumor i lymfoide væv, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​unormale gigantceller (Berezovsky Sternberg-celler) og andre læsioner i lymfeknuder og andre indre organer; etiologi er ikke nøjagtigt etableret...... Teknisk oversættervejledning

HODGKINS SYGDOM - (Hodgkins sygdom) ondartet læsion af lymfevævet, en type lymfom; normalt kendetegnet ved en smertefuld stigning i en eller flere cervikale, axillære, inguinale, thorakale lymfeknuder eller knudepunkter beliggende i...... Forklarende ordbog for medicin

Hodgkins sygdom - Se Lymfogranulomatose... Leksikon for psykologi og pædagogik

Hodgkins sygdom (Hodgkins sygdom) - en ondartet læsion af lymfevævet, en type lymfom; normalt kendetegnet ved en smertefuld stigning i en eller flere cervikale, axillære, inguinal, thoraxlymfeknuder eller knuder placeret i bughulen;...... Medicinske termer

HODGKIN'S SYGDOM - (lymfogranulomatose, malignt granulom), en sygdom i humant lymfoidvæv. De fleste forskere tilskriver det ondartede tumorer (lymfomer), men nogle mener, at det er forårsaget af en eller anden ukendt virus; disse to punkter...... Collier encyklopædi

HODGKIN LYMPHOMA - (ved navn den britiske læge Th. Hodgkin, 1798–1866, der beskrev de første 7 tilfælde af sygdommen; synonymer - Bonfils syndrom, ved navn af den franske læge EA Bonfils, lymfogranulomatose) - den primære tumor i lymfoide væv,...... Encyclopedisk ordbog for psykologi og pædagogik

Hodgkins sygdom - (Th. Hodgkin, 1798 1866, engelsk læge) se Lymfogranulomatose... Stor medicinsk ordbog

Hodgkins sygdom - I Hodgkins sygdom (Th. Hodgkin, engelsk læge, 1798 1866) se Lymfogranulomatose. II Hodgkins sygdom (Th. Hodgkin, 1798 1866, engelsk læge) se Lymfogranulomatose... Medicinsk encyklopædi

Lymfogranulomatose - Hodgkins sygdom... Wikipedia

Hodgkin lymfom - hvad du har brug for at vide om sygdommen

Hodgkins lymfom (HL), også kaldet "lymfogranulomatose", er en onkologisk sygdom, hvor en ondartet proces udvikler sig i lymfevævet. Mindre almindeligt kan det påvirke ikke-lymfatiske organer, såsom thymuskirtlen, knoglemarv, milt og lever. I sådanne tilfælde taler de om en ekstranoid type tumor.

Med den beskrevne patologi muteres cellerne i lymfevævet fra normale til gigantiske multicellulære celler, kaldet "Berezovsky-Reed-Sternberg celler". Derudover vises de såkaldte mononukleære Hodgkin-celler. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de sprede sig med cirkulerende blod i hele kroppen. Således forekommer metastaseprocessen i Hodgkins sygdom. Både den første og den anden type atopiske celler detekteres ved mikroskopisk undersøgelse af det påvirkede væv.

Denne onkologiske patologi fik sit navn under navnet på den læge, der først beskrev den i det 19. århundrede, - Thomas Hodgkin.

Lymfogranulomatose er mere udsat for mænd end kvinder. Sygdommen rammer hovedsageligt repræsentanter for den hvide kaukasiske race. Der er to "aldre af risiko": den første er en periode fra 15 til 35-40 år, den anden er ældre end 60 år. Tilfælde med påvisning af Hodgkins lymfom hos børn er imidlertid ikke ualmindelige.

Prognosen for tumorer af denne type er ret gunstig: baseret på det stadium, hvor onkopatologi påvises og behandlingen påbegyndes, varierer den fra 45 til 95%. Generelt siger eksperter omkring 80% af den fem-årige patientoverlevelse.

Symptomer på Hodgkins lymfom

LH-manifestet begynder næsten altid med en stigning i lymfeknuder i størrelse. Samtidig forbliver de smertefri ved palpering og vender ikke tilbage til normal størrelse, selv efter flere kurser med antibiotikabehandling.

I de indledende stadier er lymfeknuder placeret over membranen involveret i processen - cervikal, supraklavikulær, mindre ofte aksillær, og også placeret i mediastinum. I exceptionelle tilfælde kan lymfogranulomatose begynde i underkroppen - lymfeknuder i bughulen eller lysken.

Ud over de forstørrede lymfeknuder kan patienten forstyrres af følgende atypiske og typiske symptomer på Hodgkins lymfom:

• generel forringelse af trivsel, udtrykt i sløvhed, tab af styrke, udtalt træthed og døsighed, hovedpine, svimmelhed, kvalme;
• periodisk stigning i basal kropstemperatur til underfebrile værdier og højere, skiftevis med perioder, hvor temperaturen forbliver inden for det normale interval;
• nattesved;
• tab eller tab af appetit og som et resultat et betydeligt tab af kropsvægt i en kort periode;
• øget følsomhed over for forkølelse, vira og infektioner;
• med beskadigelse af lymfeknuder i mediastinum - åndenød, uproduktiv hoste, åndedrætsbesvær, med lokalisering i spiserøret - sværhedsbesvær, med udviklingen af ​​kræftprocessen i inguinal lymfeknuder - hudsår;
• omfattende hudkløe, irritation og tør hud;
• sjældent - smerter i de berørte lymfeknuder med alkohol.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan patienten opleve ganske intens smerte i de ændrede lymfeknuder eller indre organer.

Hodgkins lymfomstadier

Inden vi fortsætter med iscenesættelse, skal vi kort fortælle om typerne af lymfogranulomatose. I den moderne medicinske klassificering, der er baseret på forekomsten af ​​atopiske celler i det berørte område, skelnes fire histologiske sorter af denne onkopatologi:

• nodulær sklerose - klassisk Hodgkins lymfom, diagnosticeret hos ca. halvdelen af ​​patienter med lymfogranulomatose;
• blandet cellelymfom (prævalens i den samlede masse på ca. 35%)
• lymfoide depletion (prævalens op til 10%);
• lymfoide overvejende karakter er den sjældneste type lymfogranulomatose, der påvises hos ca. 3-5% af patienterne.

Uanset arten klassificeres alle ondartede formationer af Hodgkin-gruppen på stadiet. Afhængig af forsømmelsen af ​​patologien og omfanget af involvering i processen med organer og knudepunkter, skelnes fire stadier af Hodgkins lymfom.

1. Fase I: defineret som spredning af sygdommen til en gruppe af lymfeknuder eller et ikke-lymfatisk organ.
2. Fase II: det diagnosticeres, når to eller flere grupper af lymfeknuder placeret på den ene side af membranen, eller et organ, der ikke er relateret til lymfesystemet, og en gruppe af knudepunkter er involveret i den onkologiske proces, forudsat at de kun er over eller kun under membranen.
3. Trin III: der er forudsætninger for at tale om det, når lymfogranulomatose påvirker lymfeknuderne på begge sider af membranen, såvel som milten eller det ikke-lymfatiske indre organ.
4. Trin IV: På dette trin har patienten en generaliseret ondartet patologisk proces, der dækker flere grupper af lymfeknuder og flere organer placeret i forskellige dele af kroppen.

Succesen med behandlingen afhænger direkte af det stadie, hvor sygdommen blev påvist. De mest let tilgængelige til terapi er de første og andet trin. På det sidste trin reduceres sandsynligheden for helbredelse til halvdelen af ​​de diagnosticerede tilfælde. Ikke desto mindre er dette meget muligt med en veludviklet behandlingstaktik og en ansvarlig holdning til behandlingen af ​​patienten selv.

Årsager til Hodgkins lymfom

På trods af den mere end to hundrede år lange historie med undersøgelsen af ​​denne kræft er det hidtil umuligt at svare nøjagtigt på spørgsmålet om, hvorfor lymfogranulomatose opstår.

Det er kendt, at en arvelig disposition og genmutationer af cellerne, der udgør det humane lymfesystem, er en betydelig risikofaktor. Derudover kaldes sandsynlige forudsætninger:

• tilstedeværelsen af ​​Epstein-Barr-virus eller human T-lymphotropisk virus;
• funktionsfejl i immunsystemet, som lymfesystemet er en del af. Immunmangel kan være medfødt eller erhvervet. Autoimmune sygdomme, HIV og en række andre fører til lignende tilstande;
• langtidsophold i radioaktivt kontaminerede områder;
• regelmæssig kontakt med kemikalier, der er potentielle kræftfremkaldende stoffer;
• Overdreven UV-eksponering - Overdreven eksponering for direkte eksponering for direkte sollys.
• tager visse medicin.

En forkert livsstil, lav mobilitet, en ubalanceret diæt, fedme i 2 og højere grader, alkoholmisbrug og nikotinmisbrug har også en vis effekt på sandsynligheden for forekomst og udvikling af Hodgkins lymfom..

Diagnose af Hodgkins lymfom

Den bestemmende metode til diagnose af lymfogranulomatose er at tage væv fra den berørte lymfeknude eller ikke-lymfatiske organ til histologiske og cytogenetiske undersøgelser. En biopsi udføres ved punktering, laparoskopisk eller kirurgisk metode - afhængigt af placeringen af ​​tumoren. Hvis milten påvirkes, fjernes den normalt for yderligere undersøgelser..

Derudover spørges og undersøges patienten af ​​en onkhematolog, der samler en personlig og familiehistorie, hvorefter de kan ordineres:

• hæmogram (generel klinisk blodprøve, der giver dig mulighed for at bestemme afvigelsen fra referenceværdierne for hæmoglobin, hvide blodlegemer og ESR);
• andre blodserumforsøg: biokemiske, immunologiske, tumormarkører;
• instrumental- og hardwarestudier: radiografi, CT, MR, ultralyd, PET-scanning med radioaktiv glukose, scintigrafi med et kontrastmiddel, knoglemarvstikking og andre.

Metoderne anført i sidste afsnit kan ordineres af den behandlende læge efter behov for f.eks. At afklare sygdomsstadiet eller overhovedet ikke ordineres - hvis patientens biopsi og laboratorieblodprøver ikke gav tilstrækkelig information til en entydig diagnose af Hodgkins lymfom.

Hodgkins lymfombehandling

Behandlingen af ​​ondartede neoplasmer vælges på baggrund af flere faktorer: typen og stadiet af lymfogranulomatose, patientens alder og helbred, tilstedeværelsen eller fraværet af kroniske sygdomme. De nuværende protokoller sørger for udnævnelse af kemoterapi og strålebehandling.

Kemoterapi kan være standard eller meget aggressiv - hvis den første effekt ikke blev opnået i det første tilfælde. Det udføres ved anvendelse af store doser cytostatika. Som regel har patienten brug for autolog knoglemarvstransplantation efter afslutningen af ​​behandlingen med højdosis kemoterapi. Nogle gange føjes steroider til ordningen for at lette forløbet af inflammatoriske processer og reducere kroppens immunrespons.

Strålebehandling som en uafhængig metode til behandling af Hodgkins lymfom anvendes meget begrænset: i de første stadier, når lokaliseringen af ​​tumorprocessen dækker en gruppe af lymfeknuder eller et ikke-lymfatisk organ, kan målrettet stråling give en positiv effekt. I det fjerde trin i Hodgkins lymfom er radiofrekvenseksponering ordineret i tilfælde, hvor patienten ikke er i stand til at gennemgå kemoterapi af sundhedsmæssige årsager. I dette tilfælde er det vigtigste mål for læger at bremse væksten af ​​tumoren og forlænge patientens liv og bevare dens kvalitet til det maksimale.

Kombineret kemoradieringsbehandling giver det mest markante positive resultat. I dette tilfælde tildeles cytostatika hovedopgaven til at ødelægge unormale celler, og strålebehandling tjener til at konsolidere effekten.

Kirurgisk indgriben som en terapeutisk tilgang til lymfogranulomatose anvendes ekstremt sjældent - hovedsageligt i de meget tidlige stadier, når det berørte område er minimalt og lokaliseret..

Palliativ behandling tilbydes patienter med avanceret sygdom, som ikke har modtaget det forventede resultat af kemoradioterapi, hovedsageligt rettet mod effektiv analgesi og maksimal mulig opretholdelse af vital aktivitet i indre organer.

Prognosen for Hodgkins lymfom er ret gunstig. I de fleste tilfælde reagerer sygdommen godt på behandlingen, og med rettidig diagnose og ordination af terapi observeres langvarig (fem-årig) remission, svarende til fuldstændig bedring, hos 95% af børn og unge.

Hos voksne er billedet lidt mindre positivt: et års overlevelse er 93%, femårig - 82%, 10-årig - 73%, 15-årig - 63% (amerikansk statistik).

Jo senere patienten bad om hjælp, jo mindre gunstig er prognosen, som i øvrigt vil være kompliceret i tilfælde af dårlig generel sundhed.

Anbefalinger til forebyggelse af HL svarer til dem til enhver kræft. Dette er en begrænsning af eksponering for direkte sollys, kontakt med stråling, kemikalier, kræftfremkaldende stoffer samt en sund livsstil - en afbalanceret, maksimal ren kost, tilstrækkelig fysisk aktivitet og afvisning af dårlige vaner.

Lymphogranulomatosis

Lymfogranulomatose er en ondartet hyperplasi af lymfoidvæv, et karakteristisk træk er dannelsen af ​​granulomer med Berezovsky-Sternberg-celler. Ved lymfogranulomatose er en stigning i forskellige grupper af lymfeknuder (normalt mandibulær, supraklavikulær, mediastinal), forstørrelse af milten, subfebril tilstand, generel svaghed, vægttab specifik. For at verificere diagnosen udføres en lymfeknude-biopsi, diagnostiske operationer (thorakoskopi, laparoskopi), røntgenbillede af brystet, ultralyd, CT, knoglemarvsbiopsi. Til terapeutiske formål med lymfogranulomatose, polykemoterapi, bestråling af berørte lymfeknuder, splenektomi.

Generel information

Lymfogranulomatose (LGM) er en lymfoproliferativ sygdom, der opstår ved dannelse af specifikke polymorfe cellegranulomer i de berørte organer (lymfeknuder, milt osv.). Under navnet på forfatteren, der først beskrev sygdommens tegn og foreslog at opdele den i en uafhængig form, kaldes lymfogranulomatose også Hodgkins sygdom, eller Hodgkins lymfom. Den gennemsnitlige forekomst af lymfogranulomatose er 2,2 tilfælde per 100 tusinde mennesker. Blandt syge dominerer unge i alderen 20-30 år; den anden top i forekomst forekommer i en alder af over 60 år. Hos mænd udvikler Hodgkins sygdom 1,5-2 gange oftere end hos kvinder. I hæmoblastosestrukturen gives lymfogranulomatose en tredjeplads i hyppigheden af ​​forekomst efter leukæmi.

Årsager til lymfogranulomatose

Etiologien for lymfogranulomatose er endnu ikke afklaret. Indtil videre betragtes de virale, arvelige og immunteorier om tilstedeværelsen af ​​Hodgkins sygdom som de vigtigste, men ingen af ​​dem kan betragtes som udtømmende og generelt anerkendt. Den hyppige virale oprindelse af lymfogranulomatose bevises af dens hyppige korrelation med den transmitterede infektiøse mononukleose og tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod Epstein-Barr-virus. I mindst 20% af de undersøgte Berezovsky-Sternberg-celler påvises det genetiske materiale til Epstein-Barr-virus med immunsuppressive egenskaber. Den etiologiske virkning af retrovira, inklusive HIV, er heller ikke udelukket..

De arvelige faktorers rolle er indikeret ved forekomsten af ​​en familiær form af lymfogranulomatose og identifikationen af ​​visse genetiske markører for denne patologi. I henhold til immunologisk teori er der en sandsynlighed for transplacental overførsel af moderlige lymfocytter til fosteret efterfulgt af udviklingen af ​​en immunopatologisk reaktion. Den etiologiske betydning af mutagene faktorer - toksiske stoffer, ioniserende stråling, medikamenter og andre til at fremkalde lymfogranulomatose - udelukkes ikke.

Det antages, at udviklingen af ​​lymfogranulomatose bliver mulig under betingelser med T-celleimmundefekt, hvilket fremgår af et fald i alle dele af cellulær immunitet, en krænkelse af forholdet mellem T-hjælpere og T-suppressorer. Det vigtigste morfologiske tegn på ondartet proliferation i lymfogranulomatose (i modsætning til ikke-Hodgkins lymfomer og lymfocytisk leukæmi) er tilstedeværelsen i lymfevævet af gigantiske multinuclerede celler, kaldet Berezovsky-Reed-Sternberg-celler og deres prostader - mononukleære Hodgkin-celler. Derudover indeholder tumorsubstratet polyklonale T-lymfocytter, vævshistiocytter, plasmaceller og eosinofiler. Med lymfogranulomatose udvikler tumoren sig uentrisk - fra et fokus, oftere i cervikale, supraklavikulære, mediastinale lymfeknuder. Imidlertid forårsager muligheden for efterfølgende metastase forekomsten af ​​karakteristiske ændringer i lungerne, mave-tarmkanalen, nyrer, knoglemarv.

Lymfogranulomatose klassificering

I hæmatologi skelnes en isoleret (lokal) form af lymfogranulomatose, hvor en gruppe af lymfeknuder påvirkes og generaliseres - med ondartet spredning i milten, leveren, maven, lungerne og huden. I henhold til lokaliseringstegnet skelnes perifere, mediastinale, lunge, mave, mave-tarm, hud, knogler, nervøse former for Hodgkins sygdom..

Afhængig af udviklingshastigheden for den patologiske proces kan lymfogranulomatose have et akut forløb (flere måneder fra det første til det terminale stadie) og et kronisk forløb (langvarig, flerårig med skiftevis forværrede cykler og remissioner).

Baseret på den morfologiske undersøgelse af tumoren og det kvantitative forhold mellem forskellige celleelementer skelnes 4 histologiske former for lymfogranulomatose:

• lymfohistiocytisk eller lymfoid overvejelse
• nodulær sklerotisk eller nodulær sklerose
• blandet celle
• lymfoide udtømning

Den kliniske klassificering af lymfogranulomatose er baseret på et kriterium for forekomsten af ​​tumorprocessen; i overensstemmelse hermed gennemgår udviklingen af ​​Hodgkins sygdom 4 faser:

Fase I (lokalt) - en gruppe af lymfeknuder (I) eller et ekstra-lymfatisk organ (IE) er berørt.

Fase II (regionalt) - to eller flere grupper af lymfeknuder placeret på den ene side af membranen (II) eller et ekstralymfatisk organ og dets regionale lymfeknuder (IIE) påvirkes.

Fase III (generaliseret) - de berørte lymfeknuder er placeret på begge sider af membranen (III). Derudover kan et ekstralymfatisk organ (IIIE), milt (IIIS) påvirkes, eller de sammen (IIIE + IIIS).

Fase IV (spredt) - læsionen påvirker et eller flere ekstralymfatiske organer (lunger, pleura, knoglemarv, lever, nyrer, mave-tarmkanal osv.) Med samtidig skade på eller uden lymfeknuder.

For at indikere tilstedeværelsen eller fraværet af almindelige symptomer på lymfogranulomatose i de sidste 6 måneder (feber, nattesved, vægttab) tilføjes bogstaverne A eller B til det tal, der angiver sygdomsstadiet.

Symptomer på lymfogranulomatose

Symptomer, der er karakteristiske for lymfogranulomatose, inkluderer rus, hævede lymfeknuder og forekomsten af ​​ekstranodale foci. Ofte begynder sygdommen med ikke-specifikke symptomer - periodisk feber med temperaturstoppe op til 39 ° C, nattesved, svaghed, vægttab, kløe i huden.

Ofte er den første "messenger" af lymfogranulomatose en stigning i de lymfeknuder, der er tilgængelige til palpation, hvilket patienter opdager på egen hånd. Oftest er disse cervikale, supraclavikulære lymfeknuder; mindre almindeligt, axillær, femoral, inguinal. De perifere lymfeknuder er tæt, smertefri, mobil, ikke loddet sammen med huden og de omkringliggende væv; strækker sig som regel en kæde.

Hos 15-20% af patienterne debuterer lymfogranulomatose med en stigning i de mediastinale lymfeknuder. Hvis de mediastinale lymfeknuder påvirkes, kan de første kliniske tegn på Hodgkins sygdom være dysfagi, tør hoste, åndenød og ERW-syndrom. Hvis tumorprocessen påvirker de retroperitoneale og mesenteriske lymfeknuder, forekommer mavesmerter, hævelse i de nedre ekstremiteter.