Zollinger-Ellison-syndrom

Teratom

Zollinger-Ellison syndrom er en sygdom, hvor et gastrinom forekommer i bugspytkirtlen, tolvfingertarmen eller andre organer - en tumor, der producerer gastrin. Gastrin er et hormon, der regulerer produktionen af ​​mavesaft. Som et resultat forårsager overdreven produktion af gastrin og øget sekretion af mavesaft (saltsyre) mavesår i slimhinden i mave-tarmkanalen.

Zollinger-Ellison syndrom er ret sjældent, noget oftere hos mænd end hos kvinder. Sygdommen udvikler sig normalt mellem 20 og 50 år..

Behandling af Zollinger-Ellison syndrom består i at tage medicin, der reducerer sekretionen af ​​gastrisk juice og i nogle tilfælde fjernelse af gastrinom.

Gastrinoma, ZE-syndrom.

Zollinger-Ellison-syndrom, ZES.

Symptomer på Zollinger-Ellison-syndrom ligner symptomer på mavesår med undtagelse af diarré, som normalt ikke observeres ved mavesår:

  • ømme, "gnagende" smerter, forbrænding i øverste mave;
  • diarré;
  • halsbrand (ubehag og brændende fornemmelse bag brystbenet), kvalme og opkast;
  • gastrointestinal blødning;
  • tab af appetit, vægttab;
  • anæmi;
  • svaghed, træthed.

Generel information om sygdommen

Zollinger-Ellison syndrom er en sygdom, hvor et gastrinom forekommer i bugspytkirtlen, tolvfingertarmen eller andre organer - en tumor, der producerer gastrin. Det er ganske sjældent, oftere hos mænd. Som regel udvikler sygdommen sig i alderen 20 til 50 år.

Gastrinom forekommer i 80-90% af tilfældene i bugspytkirtlen eller i tolvfingertarmen. I andre tilfælde kan tumoren dannes i milten, andre dele af tarmen, i maven, i lymfeknuden, i leveren, i nyrerne eller i æggestokken.

Bugspytkirtlen er et organ placeret under maven og producerer forskellige fordøjelsesenzymer, herunder gastrin. Duodenum er den øverste del af tyndtarmen forbundet med maven.

De nøjagtige årsager til tumordannelse er endnu ikke fastlagt. Udseendet af denne sygdom er forbundet med multiple endokrine neoplasier (MEN) - en gruppe af arvelige syndromer forårsaget af tumorer eller hyperplasi (spredning) af flere kirtler i det endokrine system. De, der lider af MEN, inklusive, kan udvikle en thyreoidea-tumor. Cirka 25% af gastrin er forbundet med multiple endokrine neoplasier. Mænd lider oftere af mænd end kvinder.

Normalt stimulerer gastrin produktionen af ​​saltsyre i maven (hovedkomponenten i gastrisk juice). Det produceres i gastrisk slimhinde og bugspytkirtelceller. Tanningen dannes fra cellerne, der producerer gastrin, og udskiller dette hormon i blodet. Dette fører til en stigning i dannelsen af ​​gastrisk juice, der består af saltsyre, der forårsager ulceration (dyb inflammatorisk defekt) i slimhinden i tarmkanalen.

Mavesår med Zollinger-Elissons syndrom er flere, placeret på atypiske steder - på grænsen til tolvfingertarmen og jejunum, sjældnere i maven. Hos en fjerdedel af patienterne opdages ikke mavesår.

Cirka halvdelen af ​​gastrinen bliver ondartet over tid. Og selv om de øges langsomt, kan kræften metastasere (spredes ud over det primære fokus). Oftest metastaserer gastrinomer til lymfeknuderne og leveren..

Over tid erstatter tumoren sundt pancreasvæv, hvilket fører til et fald i produktionen af ​​fordøjelsesenzymer og som et resultat til utilstrækkelig fordøjelse af fedt. Som et resultat udvikler patienten diarré. Over tid fører utilstrækkelig absorption af næringsstoffer til vægttab, lavere niveauer af hæmoglobin i blodet, til anæmi.

Gatrinom kan føre til følgende komplikationer:

  • ulcerøs blødning;
  • penetration - penetrering af et mavesår i omgivende organer og væv;
  • tumormetastase til vitale organer.

Hvem er i fare?

  • Mennesker med multiple endokrine neoplasier
  • slægtninge til mennesker, der lider af Zollinger-Ellison syndrom.

Zollinger-Ellison-syndrom kan antages i nærvær af symptomer på peptisk mavesår, hvis de ikke forsvinder efter anti-ulcusbehandling. I dette tilfælde bestemmes niveauet af gastrin i blodet. Med en markant stigning i dets niveau gennemføres undersøgelser, der sigter mod at identificere og tumorer, bestemme dens placering og størrelse.

  • Gastrin. Undersøgelsen involverer måling af niveauet af hormonet gastrin i blodet. Et forhøjet gastrinniveau kan indikere en tumor i bugspytkirtlen eller tolvfingertarmen. Før undersøgelsen skal du stoppe med at tage medicin, der reducerer produktionen af ​​mavesaft. Gastriniveauet kan svinge, derfor for at opnå mere nøjagtige resultater kan undersøgelsen udføres flere gange på forskellige dage. Gastrin niveauer kan også stige med kronisk gastritis, B12-mangel anæmi og andre sygdomme..
  • Måling af surhedsgraden af ​​gastrisk juice. Teknikken består i at introducere en sonde i maven efterfulgt af indtagelse af mavesaft. Mikroprober kan også indgives, der direkte måler surhedsgraden af ​​gastrisk juice i maven. Betydelig stigning i gastrisk surhedsgrad er karakteristisk for Zollinger-Elissons syndrom.
  • En provokerende test med secretin (et hormon, der er involveret i reguleringen af ​​bugspytkirtlen). Undersøgelsen består i intravenøs indgivelse af en secretin-opløsning. Normalt falder niveauet af gastrin i blodet med Zollinger-Ellison syndrom, niveauet af gastrin stiger paradoksalt nok markant.

Andre forskningsmetoder:

  • Endoskopi Undersøgelsen involverer en visuel vurdering af slimhinden i maven og tarmene for at identificere mavesår. Til dette bruges et tyndt fleksibelt rør med et kamera, der indsættes i patientens krop gennem halsen. En biopsi kan udføres under endoskopi - tage en vævsprøve til efterfølgende undersøgelse under et mikroskop.
  • Ultralydundersøgelse (ultralyd) af bughulen, computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRI) i bughulen. Disse undersøgelser udføres for at visualisere tumoren og bestemme dens placering og størrelse..

I behandlingen af ​​Zollinger-Ellison-syndrom bruges medikamenter, der reducerer produktionen af ​​mavesaft.

Kirurgisk fjernelse af tumoren er indikeret hos patienter uden metastaser. Dets implementering er mulig i ca. 20% af patienterne med Zollinger-Ellison syndrom. Ved multiple endokrine neoplasier udføres kirurgisk behandling ikke.

Når tumormetastase anvendes, er kemoterapi rettet mod ødelæggelse af tumorceller, som gør det muligt at reducere tumorens størrelse og reducere gastrin-niveauet.

Med tumormetastase til leveren kan levertransplantation udføres..

profylakse

Forebyggelse af Zollinger-Ellison-syndrom er ikke i øjeblikket udviklet.

Zollinger Ellisons sygdom

Zollinger-Ellison-syndrom (gastrinom er ulcerogent) er en klinisk manifestation af hypergastrinæmi på grund af produktionen af ​​gastrin af en hormonaktiv tumor (gastrinom). Dette syndrom er en sjælden sygdom. Gastrinoma er en gastrin-udskillende neuroendokrin tumor, manifesteret ved tilbagevendende duodenalsår og diarré, der er forbundet med overdreven frigivelse af saltsyre og inaktivering af pancreas lipase.

Oftest er gastrinom lokaliseret i bugspytkirtlen (65-70%), men kan også observeres i andre organer (mave, tolvfingertarmen (12 stk.) Og fedtvæv i bughulen).

Gastrinom er årsagen til mavesår hos cirka 1-2% af patienterne med identificerede mavesår i mave eller tolvfingertarmen. Blandt patienter, der opereres med tilbagevendende mavesår, forekommer ulcerogent gastrinom i 19-20% af tilfældene.

Mavesår med Zolinger-Ellison-syndrom har som regel en atypisk lokalisering (op til 25% af mavesår forekommer distalt til duodenalpæren - postbulbar mavesår).

Patienter har normalt symptomer og komplikationer (perforation, blødning, stenose), der er karakteristiske for mavesår. I 25-40% af tilfældene er den første manifestation af sygdommen diarré.

Gastrinomer i 2/3 tilfælde kan være ondartet, men deres histologiske heterogenitet gør det ofte vanskeligt at skelne mellem en ondartet og godartet tumor. Ved lysmikroskopi kan tumorer ligner carcinoider, især hvis de udvikler sig fra tyndtarmen eller maven. Maligne gastrinomer vokser normalt langsomt. Metastase forekommer i de regionale lymfeknuder, lever samt i bughinden, milt, knogler, hud, mediastinum.

Cirka en ud af fire tilfælde af gastrinom er forbundet med multiple endokrine neoplasier (multiple endokrin neoplasier (MEN) type I), med denne sygdom observeres også hyperparathyreoidisme og hypofyse adenom. Tumorer med MEN 1 forekommer i en tidligere alder, og sygdommen har et mindre ondartet forløb.

    Klassificering af Zollinger-Ellison syndrom
      Solitære (enkelte) gastrinomer.

    I 65-70% af tilfældene er en enkelt tumor placeret i bugspytkirtlen.

    Hos 25% af patienterne udvikler sygdommen sig i form af multiple endokrine neoplasier, hvor foci af neoplasi kan observeres i de parathyroidea-kirtler, bugspytkirtlen, den fremre hypofyse og fedtvævet i bughulen.

  • Hypergastrinæmi udvikler sig undertiden også i nærvær af lipomer, tumorer i skjoldbruskkirtlen, binyrerne, carcinoid, nyre-angiomyolipom, øsofageal leiomyom.
  • Epidemiologi

    Gastrinom er årsagen til mavesår hos cirka 1-2% af patienterne med identificerede mavesår i mave eller tolvfingertarmen. Blandt patienter, der opereres med tilbagevendende mavesår, forekommer ulcerogent gastrinom i 19-20% af tilfældene.

    I USA påvises Zollinger-Ellison-syndrom hos 0,1-1% af alle patienter, der lider af 12pc ulcerative læsioner. Udbredelsen af ​​sygdommen i Sverige er 1-3 tilfælde per 1 million patienter om året, i Irland - 0,5 tilfælde pr. 1 million patienter om året, i Danmark - 0,1-0,2 tilfælde per 1 million patienter om året..

    Gastrinomer er mere almindelige blandt mænd. Selvom sygdommen kan udvikle sig i næsten enhver alder, forekommer den mest almindelige manifestation i 30-50 år.

    Zollinger-Ellison-syndrom

    Zollinger-Ellison-syndrom (bugspytkirtlenadenom, ulcerogent gastrinom) er en tumor i pancreasapparatet, kendetegnet ved udseendet af peptiske mavesår i tolvfingertarmen og mave, som ikke kan behandles og ledsages af vedvarende diarré.

    Den sande forekomst af Zollinger-Ellison-syndrom er ikke fastlagt. Ifølge nogle rapporter forekommer det hos 0,1-1% af patienterne med mavesår i maven og tolvfingertarmen. Oftere forekommer de første manifestationer af denne sygdom i en alder af 30-60 år.

    Årsager og udvikling af sygdommen

    Syndromet er resultatet af udviklingen af ​​en tumor (gastrinom) i hovedet eller halen af ​​bugspytkirtlen (85% af tilfældene). I 15% af tilfældene er tumoren lokaliseret i maven eller i tolvfingertarmen. Tilfælde af multipel endokrin adenomatose (multiple endokrin neoplasier) er beskrevet..

    Cirka to tredjedele af gastrin er ondartede; hos en tredjedel af patienterne, når de først ser en læge, afsløres metastaser. Normalt vokser ondartede gastrinomer langsomt, men nogle gange skrider de hurtigt frem og producerer flere metastaser tidligt. Oftest metastaserer gastrinomer til regionale lymfeknuder og lever samt til peritoneum, milt, knogler, hud og mediastinum.

    Udviklingen af ​​behandlingsresistente mavesår er den største manifestation af sygdommen hos næsten alle patienter. Sårdannelse forårsages af udviklingen af ​​gastrin af tumoren og følgelig øget sekretion af gastrisk juice, dvs. saltsyre og enzymer. Hos langt de fleste patienter lokaliseres et enkelt mavesår i tolvfingertarmen og maven (75%) såvel som i jejunum. Der er også flere mavesår i maven, tolvfingertarmen og jejunum.

    Klager og symptomer

    De kliniske manifestationer af sygdommen er smerter i den øvre del af maven, som har de samme mønstre med hensyn til fødeindtagelse som med et normalt tolvfingertarmsår og mave, men i modsætning hertil er de meget stædige, meget intense og reagerer ikke på antiulcerbehandling.

    Vedvarende halsbrand og rygsure er karakteristiske. Et vigtigt tegn er diarré forårsaget af indtagelse af en stor mængde saltsyre i tyndtarmen, og som et resultat, tyndtarms bevægelighed og optagelsens aftagelse. Stolen er rigelig, vandig med meget fedt. Et markant fald i kropsvægt er muligt, hvilket er typisk for ondartet gastrinæmi.

    Mavesår med Zollinger - Ellison syndrom heles ikke selv med langvarig kompleks terapi. Mange patienter har spiserør, nogle gange endda med indsnævring (stramhed) af spiserøret. Ved palpering bestemmes alvorlige smerter i den øvre del af maven og projiceringsområdet for den nedre mave.

    I tilfælde af det ondartede forløb af sygdommen er tumorformationer i leveren og dens signifikante stigning mulig..

    Diagnosticering

    Røntgen- og endoskopisk undersøgelse afslører et mavesår, der ikke adskiller sig fra det ved en sædvanlig duodenalsår. Det vigtigste laboratoriekriterium for Zollinger - Ellison syndrom er hypergastrinæmi (gastrinindholdet i blodet øges til 1000 pg / ml eller mere, mens det i tilfælde af almindeligt mavesår ikke overskrider den øvre grænse for normen - 100 pg / ml).

    Identifikation af selve tumoren udføres ved hjælp af ultralyd, computertomografi, selektiv abdominal angiografi. Den mest informative er metoden til selektiv abdominal angiografi med at tage blod fra pancreasvener og bestemme gastrin i det.

    Det er imidlertid temmelig vanskeligt at etablere lokaliseringen af ​​gastrinom. Hos omkring halvdelen af ​​patienter med klinisk og laboratoriebekræftet Zollinger-Ellison-syndrom kan en tumor ikke findes under operationen. Selektiv angiografi afslører gastrinom i 50%, CT i 30% og ultralyd i 20% af tilfældene..

    Behandling

    Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgisk med fjernelse af en potentielt malign tumor..

    Konservativ behandling har et mål - at markant reducere gastrisk sekretion og derved opnå heling af mavesår. Til dette formål er der protonpumpehæmmere med en 2-3 gange forøget dosis: Lansoprazol (pr. 30-30) eller Omeprazol (pr. 20 til 20 mg / dag)..

    Zollinger-Ellison syndrom: symptomer og behandling

    Zollinger-Ellison syndrom er et kompleks af symptomer, der opstår i forbindelse med et øget indhold af hormonet gastrin i blodet, produceret af en hormonaktiv tumor, gastrinom. For mere end 50 år siden, i 1955, observerede forskerne R. M. Zollinger og E. H. Ellison to patienter med et alvorligt lækkende peptisk mavesår i tolvfingertarmen, diarré forbundet med overskydende gastrin i kroppen og en tumor i bugspytkirtlen. Det er disse tre tegn, der dannede grundlaget for den patologi, der blev kaldt under deres navn.

    Desværre er der ingen pålidelige statistikker vedrørende denne sygdom. Det menes, at en ud af tusind patienter med mavesår har Zollinger-Ellison-syndrom. Som regel gives diagnosen gastrinomer til mennesker i ung og moden alder - fra 20 til 50 år gamle, desuden halvanden til to gange oftere end mænd end kvinder.

    Hvor skal man kigge efter gastrinom

    Det blev fundet, at hos otte til ni patienter ud af ti findes en tumorproducerende gastrin i regionen af ​​halen eller hovedet af bugspytkirtlen. Meget mindre ofte - i 10-15% af tilfældene - er det placeret i tolvfingertarmen, eller rettere, i dens faldende del. I isolerede tilfælde lokaliseres neoplasma i andre organer - maven, milten og så videre..

    Ganske ofte er gastrinom en af ​​manifestationerne af en genetisk bestemt patologi - multiple endokrine neoplasiasyndrom, forkortet til MEN, type I. Det er kendetegnet ved dannelse af tumorer i adskillige kirtler med intern sekretion. Så de kan findes i hypofysen (dens forreste flamme), skjoldbruskkirtlen og parathyreoidea-kirtlerne, i området med holmceller i bugspytkirtlen, i binyrerne.

    Årsager til forekomst, udviklingsmekanisme

    Desværre, hvorfor opstår Zollinger-Ellison syndrom i dag, videnskab vides ikke pålideligt.

    I udviklingen af ​​type I MEN spilles en førende rolle af et antal genmutationer, der forårsager den ukontrollerede vækst af patologisk ændrede celler..

    Tumoren producerer hormonet gastrin, hvis overskydende fører til aktivering af processerne med udskillelse af saltsyre af mavecellene. En øget mængde af det forårsager mavesår i slimhinden i maven og tolvfingertarmen.

    Det sure indhold i maven kommer i store mængder ind i tarmen og fører til øget sekretion af cellerne i jejunum af hormonsekretinet på grund af det overskydende, som patienten har diarré eller diarré.

    Lave pH-værdier fører til inaktivering af lipasebrydende enzymer, lipaser. En stor mængde fedt udskilles i fæces - steatorrhea observeres.

    Klinisk billede

    De vigtigste symptomer på Zollinger-Ellison syndrom er forbundet med mave-tarmkanalen. Først og fremmest er det smerter i øvre del af maven eller epigastrium og opkast af maveindholdet i højden af ​​smertesyndromet. Dette er tegn på en åbenbar defekt i maven eller tolvfingertarmen.

    Hvis erosion eller mavesår er lokaliseret højere - i spiserøret klager patienten over smerter i løbet af banen (bag brystbenet) og svær halsbrand.

    Forskellene mellem mavesår med denne patologi fra dem med mavesår er som følger:

    • store størrelser, flere ulcerative defekter, deres lokalisering i den faldende del af tolvfingertarmen eller endda lavere i jejunum;
    • mangel på effekt eller lav effektivitet ved konventionel antiulcerbehandling;
    • hyppige komplikationer - perforation, blødning, lodning af et mavesår med tilstødende organer, cicatricial indsnævring af tarmen; i mange tilfælde debuterer sygdommen som en af ​​disse komplikationer;
    • efter kirurgisk behandling af et mavesår dukker hun snart op igen.

    Næsten halvdelen af ​​mennesker med Zollinger-Ellison-syndrom har diarré. I nogle tilfælde er det hun og ikke mavesmerter, der kommer frem. Det kan være konstant eller forekomme med jævne mellemrum. Ofte mister patienter vægt, de udvikler forstyrrelser i syre-base og vand-elektrolyt balance.

    Tumoren, der fører til udseendet af alle ovennævnte symptomer, er i mere end halvdelen af ​​tilfælde ondartet. Naturligvis er det ikke så aggressivt som mange andre neoplasmer - det er kendetegnet ved temmelig langsom vækst, men ikke desto mindre giver det metastaser til regionale lymfeknuder og fjernt placerede organer - mediastinum, milt, lever og andre. Størrelserne af gastrin varierer som regel fra 0,2 til 5 cm, den gennemsnitlige størrelse er ca. 2 cm.

    Diagnostiske principper

    Zollinger-Ellison syndrom bør overvejes, når manifestationerne af "peptisk mavesår" i maven eller tolvfingertarmen kombineres med diarré, og også hvis det er atypisk, alvorligt, med alt for udtrykte symptomer, eller hvis det ikke reagerer godt på antulcerbehandling..

    For at afklare diagnosen kan patienten tildeles følgende forskningsmetoder:

    • bestemmelse af niveauet af gastrin i blodserumet (med denne patologi vil det blive markant forøget). Få dage før undersøgelsen skal patienten stoppe med at tage antisekretoriske lægemidler - de kan fordreje resultaterne;
    • sekretin- og calciumtest (injektion af sekretin i en vene i nærvær af gastrinom vil føre til en næsten øjeblikkelig stigning i serum gastrinniveauer);
    • bestemmelse af chromogranin A-niveau (dette stof er en ikke-specifik markør af neuroendokrine tumorer af naturen; en stigning i dets niveau med 2 gange eller mere end normen bekræfter tilstedeværelsen af ​​en endokrin neoplasma i kroppen);
    • bestemmelse af niveauet af hormoner (insulin, prolactin, væksthormon og andre) i blodet udføres for at udelukke MEN type I;
    • FGDS (udført med det formål at visualisere en ulcerøs defekt, bestemme dens nøjagtige placering, størrelse);
    • Ultralyd af organerne i bughulen, retroperitoneal plads, skjoldbruskkirtel (for at påvise den primære tumor eller dens metastaser);
    • røntgenbillede af brystet (for at påvise metastaser);
    • endoskopisk ultrasonografi;
    • scintigrafi med somatostatinanaloger mærket med radioaktive isotoper (dette er en speciel teknik til diagnose af gastrinom og andre endokrine tumorer i enhver størrelse, endda mindre end 0,5 cm, hvilket giver dig mulighed for at bestemme placeringen af ​​deres lokalisering med høj nøjagtighed);
    • magnetisk resonans og computertomografi;
    • selektiv abdominal angiografi;
    • radioisotop knoglescanning;
    • konsultation af specialiserede specialister - endokrinolog, onkolog, kirurg.

    Behandling taktik

    Personer, der lider af eller mistænkes for at være Zollinger-Ellison-syndrom, skal indlægges på et gastroenterologisk eller kirurgisk hospital. Hvis det konstateres, at tumoren er ondartet, vil patienten have behandling i onkologi.

    Hovedmålet med behandling af denne patologi er fjernelse af gastrinomer. Konservativ behandling udføres for at fremskynde helingen af ​​et mavesår, reducere surhedsgraden af ​​gastrisk juice og forhindre udseendet af nye mavesår..

    Konservativ behandling

    Patienten kan få ordineret medicin fra følgende grupper:

    • protonpumpehæmmere - omeprazol, rabeprazol og andre;
    • N2-histaminblokkere (ranitidin, famotidin);
    • octreotid (en analog af somatostatin) - stabiliserer symptomer, hvilket bremser udviklingen af ​​den patologiske proces;
    • kemoterapi medikamenter (doxorubicin, 5-fluorouracil og andre) - reducer størrelsen på neoplasma, udjævle symptomerne i metastatiske former af sygdommen.

    Kirurgisk behandling

    En ideel behandlingsmulighed er fuldstændig fjernelse af en lokaliseret tumor (gastrinom) i fravær af MEN og metastaser. En sådan behandling giver den mest gunstige prognose..

    Hvis den nøjagtige placering af neoplasmen ikke kan påvises, såvel som i nogle andre kliniske situationer, er fjernelse af hele maven nødvendig - gastrektomi.

    Vejrudsigt

    Tidligere, da der ikke var nogen lægemidler, der kunne reducere gastrisk sekretion, var dødeligheden i Zollinger-Ellison syndrom høj. Årsagen til det blev som regel komplikationer af ulcerative defekter i fordøjelseskanalen.

    Selv med ondartede gastrinomer lever mange patienter nu mere end fem år fra diagnosetidspunktet. Hvis tumoren metastaserer til leveren, er den fem-årige overlevelsesrate kun 20-30%.

    Kognitiv video om Zollinger-Ellison syndrom:

    Ledin E.V.-rapport om emnet “Zollinger-Ellison Syndrome”:

    Zollinger-Ellison-syndrom

    Beskrivelse

    Zolliger-Ellison-syndrom er karakteriseret som bugspytkirtlenø-adenom - en sjælden ulcerogen sygdom, der påvirker bugspytkirtlen eller en del af tolvfingertarmen. Yderligere dannes en eller flere tumorformationer hos patienten, de kaldes gastrinomer på en anden måde. Et betydeligt antal gastrin produceres på holmene i bugspytkirtlen Langerhans, hvilket bidrager til den rigelige dannelse af sur gastrisk juice. Overskydende syre fører til modning af mavesår i den indledende del af tyndtarmen og i maveblæren. Diarré observeres. Tumorer er ofte lokaliseret i tolvfingertarmen (i start- og haledele).

    Symptomer

    Kliniske manifestationer af sygdommen betragtes som smerter i mavens øverste mavehulen. Ubehag og smerter forværres af at spise mad. I den indledende fase er det vanskeligt at identificere sygdommens ondartede natur. Symptomer indikerer et normalt tolvfingertarmsår og mave, men i modsætning til de er meget stædige, smertefulde, skiller sig ud med stor spænding og reagerer ikke på antiulcerbehandling.

    Patienten er bekymret over halsbrand og forurenende sur. Diarré betragtes som et essentielt tegn forårsaget af indtagelse af en betydelig mængde saltsyre i tyndtarmen og bidrager derved til øget tyndtarms motilitet og aftagelse af absorption. Sygdommen er ledsaget af diarré, steatorrhea, halsbrand, raping, spiserør (med dannelse af indsnævring af spiserøret), gastrointestinal blødning. Skammel er meget rigelig, vandig med en høj mængde fedt. Et markant fald i kropsvægt er muligt, hvilket er specielt for ondartet gastrinæmi. Spisning ledsages af oxidation af jejunum, der er forårsaget af en stigning i peristaltik, dannelse af inflammation og absorptionsdysfunktion.

    Årsager

    Gastrinæmi opstår ved forkert funktion af mave-tarmkanalen. Derefter vises duodenalsår i adenomerne med en eller flere knuder med en mørkerød tone med en rund form fra 0,2 til 2 cm. Yderligere ukontrolleret skade på mave, lever, milt indikerer sygdommens progression..

    Syndromet er opdelt i godartet (Mendels symptom, lokal ømhed i fremspringet af mavesåret) og ondartet (skade på leverens lymfeknuder og yderligere progressiv forværring). Zollinger - Ellison Syndrome (SZE) er en sjælden sygdom. Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men oftest observeres diagnosen hos middelaldrende mænd. Her skal du tage hensyn til den genetiske disponering.

    Behandling

    Behandlingen udføres på en operativ og konservativ måde. Først og fremmest fjernelse af en ondartet tumor. Hvis sygdommen skrider frem i leveren, kan patienten ikke opereres..

    Overflødig dannelse af gastrisk juice behandles med protonpumpeblokkere, der betragtes som førstelinjeterapi. Inhibitorer blokerer virkningen af ​​små "pumper" i syreproducerende celler.

    Mavesår med Zollinger - Ellison syndrom egner sig ikke til selvheling, selv med langvarig korrekt behandling.

    Zollinger-Ellison-syndrom

    Zollinger-Ellison syndrom er en tilstand, der opstår på grund af en øget koncentration af hormonet gastrin produceret af tumoren (gastrinom), som i de fleste tilfælde lokaliseres i bugspytkirtlen eller tolvfingertarmen. Det forøgede indhold af gastrin fører til gastrisk hypersekretion, der initierer dannelsen af ​​multiple peptiske og duodenale gastrointestinale mavesår, som er vanskelige at behandle. Gastrinomer er ofte ondartede og tilbøjelige til metastase..

    Årsager til Zollinger-Ellison-syndrom

    Den væsentligste årsag til syndromets forekomst er ukontrolleret vedvarende hypergastrinæmi (forøget gastrinindhold), som optrådte som et resultat af overdreven sekretion af hormonet af den gastrinproducerende tumor (gastrinom). Dette provokerer en stigning i produktionen af ​​saltsyre, enzymer og gastrisk juice, hvilket fører til udseendet af ulcerative defekter med atypisk lokalisering..

    Med Zollinger-Ellison-syndrom findes gastrinomer i 90% af bugspytkirtlen og væggene i tolvfingertarmen, og de kan også findes i maven, milten og leveren. Årsagerne til dannelsen af ​​gastrinomer er ikke nøjagtigt kendte - en arvelig disponering udtrykt ved endokrin neoplasi af flere forskellige typer antages. Syndromet er en sjælden patologi (3-4 tilfælde pr. År pr. 1 million mennesker), der oftest rammer mænd i alderen 25-50 år. Gastrinomer er små formationer, ofte mindre end 1 cm, hos halvdelen af ​​patienterne er flere tumorer faste, mere end 60-80% af dem ondartede, og deres vækst er meget langsom.

    Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

    Sygdommen i de tidlige stadier af udvikling manifesteres af tegn, der er iboende i ulcerative læsioner i maven eller tolvfingertarmen. Forskellen fra mavesår er svær smerte i det øvre del af maven, som er kendetegnet ved resistens og tolerance over for antulcerende medikamenter. Det mest karakteristiske og undertiden det eneste symptom på Zollinger-Ellison syndrom er diarré, der opstår på grund af øget peristaltis, tilbagesvaling af surt indhold i tyndtarmen, dannelse af inflammatoriske processer og malabsorption. På samme tid bemærkes tilstedeværelsen af ​​rigelige, halvformede, vandige afføring indeholdende ufordøjet mad og fedt. Sjældne tegn på sygdommen inkluderer:

    • Intens halsbrand;
    • bøvsen;
    • Manifestationer af spiserør;
    • Opkastning
    • Kvalme
    • Gastrointestinal blødning;
    • Perforering af mavesår.

    Et symptom på patologi er også signifikant vægttab for patienter, som kan være et tegn på den ondartede form af gastrinom i Zollinger-Ellison syndrom.

    Diagnose af sygdommen

    For en vellykket behandling af Zollinger-Ellison syndrom er det ekstremt vigtigt at diagnosticere det på en rettidig og korrekt måde. Den tidlige påvisning af patologi er kompliceret af ligheden mellem dens symptomer og mavesårssygdom, det er også vanskeligt at opdage lokalisering af tumorer på grund af deres hyppige store antal og lille størrelse. Mistanker for tilstedeværelse af gastrinomer bør vises med den ineffektive traditionelle behandling af ulcerative defekter, deres atypiske placering og tendens til tilbagefald.

    For at diagnosticere sygdommen er det vigtigt at undersøge størrelsen på fasteniveauet af gastrin i blodserumet og i sekretionen af ​​maven, hvilket er muligt, når der udføres tests med en standardiseret mængde mad eller intravenøs indgivelse af calcium-, sekretins- eller glukagon-salte. Ved brug af calciumgluconat hos patienter, der lider af Zollinger-Ellison-syndrom, er der en stigning i koncentrationen af ​​gastrin med mere end halvanden gang. Ved intravenøs injektion af glukagon og sekretin stiger den indledende indikator for niveauet af det studerede hormon gennemsnitligt med 70%, og med den standardiserede fødevarestest forbliver den uændret.

    Når de diagnosticerer patologi, udfører de også:

    • Røntgenstråle af maven;
    • ultralydsscanning
    • Ultralyd af bughulen;
    • Computertomografi.

    De mest nøjagtige og på samme tid teknisk komplekse forskningsmetoder inkluderer selektiv abdominal angiografi, som giver dig mulighed for at bestemme niveauet af gastrin i blodet taget fra bugspytkirtelvener.

    Zollinger-Ellison syndrom Behandling

    Når man behandler syndromet, ty de til både konservative og kirurgiske metoder. Konservativ terapi inkluderer brugen af ​​histamin H2-receptorblokkere (famotidin, ranitidin), protonpumpehæmmere (omeprazol, lansoprazol osv.). Lægemidler ordineres i høje doser, der er nødvendige for hurtig heling af ulcerative defekter. I nogle tilfælde anvendes kombinationer af H2-receptorer med selektive m-anticholinergika (platifillin, pirenzepin). Terapi er langvarig, undertiden er brug af medicin indikeret for livet på grund af truslen om gentagelse af mavesår.

    Kirurgi anvendes til ineffektiv lægemiddelterapi. Kirurgisk behandling af Zollinger-Ellison-syndrom består i fuldstændig fjernelse af gastrinom, hvilket kun er muligt hos 20% af patienterne på grund af påvisning af metastaser på operationstidspunktet. Total gastrektomi, den oftest anvendte tidligere, udføres i øjeblikket kun med komplikationer af mavesårsprocessen. Med tumorens inoperabilitet og dens ondartede natur er kemoterapi ordineret.

    Prognoser for Zollinger-Ellison syndrom er mere optimistiske end for andre ondartede tumorer og er baseret på en temmelig langsom vækst af gastrinom. Et dødeligt resultat bemærkes ofte ikke på grund af selve tumoren, men med udviklingen af ​​komplikationer af ulcerative læsioner.

    Zollinger-Ellison-syndrom

    Artikler inden for medicinsk ekspert

    Zollinger-Ellison syndrom er forårsaget af en gastrin-producerende tumor, som regel lokaliseret i bugspytkirtlen eller duodenalvæggen. Resultatet er gastrisk hypersekretion og mavesår. Diagnosen stilles ved bestemmelse af gastrinniveauer. Behandling af Zollinger-Ellison syndrom består i udnævnelse af protonpumpehæmmere og kirurgisk fjernelse af tumoren.

    Sygdommen, der er karakteriseret som en triade af symptomer - gastrisk hypersekretion, tilbagevendende terapiresistent gastrisk duodenalsår og pancreas-ikke-insulinproducerende tumor - blev først beskrevet i 1955 af R. M. Zollinger og E. N. Ellison. Siden da er det blevet kaldt Zollinger-Ellison syndrom. Et lignende klinisk billede er givet ved G-celle-hyperplasi af slimhinden i maveens antrum og gastrinproducerende bugspytkirtelsvulst (mindre almindeligvis en tumor i maven og tolvfingertarmen). En gastrinproducerende tumor kaldes også gastrinom..

    ICD-10-kode

    E16.8 Andre specificerede lidelser i den indre sekretion af bugspytkirtlen.

    Klassificeringen af ​​Zollinger-Ellison syndrom er ikke udviklet. Opdelingen af ​​gastrin i ondartet og godartet er ekstremt vigtig til bestemmelse af behandlingstaktik..

    Epidemiologi af Zollinger-Ellison syndrom

    I USA anslås hyppigheden af ​​Zollinger-Ellison syndrom til 0,1 - 1% blandt alle patienter med mavesår. Ikke desto mindre betragtes disse data som undervurderede, da de karakteristiske kliniske symptomer på mavesår eller NSAID-relaterede læsioner i mave-tarmkanalen ofte fører klinikeren væk fra en særlig undersøgelse af patienten for at diagnosticere Zollinger-Ellison syndrom. Normalt påvises gastrinomer i alderen 20-50 år, noget oftere hos mænd (1,5-2: 1).

    Hvad der forårsager Zollinger-Ellison syndrom?

    Gastrinomer udvikler sig i bugspytkirtlen eller væggen i tolvfingertarmen i 80-90% af tilfældene. I andre tilfælde kan tumoren lokaliseres i milten, porten i tarmen, mave, lymfeknude eller æggestokken. Cirka 50% af patienterne har flere tumorer. Gastrinomer er normalt små (mindre end 1 cm i diameter) og vokser langsomt. Cirka 50% af dem er ondartede. Cirka 40-60% af patienter med gastrinomer lider af multiple endokrine neoplasier.

    Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

    Zollinger-Ellison syndrom manifesteres normalt ved et aggressivt forløb af peptisk mavesår, der udvikler mavesår på atypiske steder (op til 25% distalt til duodenal pære). Hos 25% er diagnosen af ​​mavesår imidlertid ikke fastlagt. Karakteristiske mavesårssymptomer og komplikationer (f.eks. Perforation, blødning, stenose) kan udvikle sig. Diarré er et af de første symptomer hos 25-40% af patienterne.

    Diagnose af Zollinger-Ellison syndrom

    Zollinger-Ellison syndrom kan mistænkes efter at have taget en historie, især hvis symptomerne forbliver immun mod standard antulcerterapi.

    Den mest pålidelige test er at bestemme niveauet for serumgastrin. Hos alle patienter er niveauerne større end 150 pg / ml; signifikant forhøjede niveauer på mere end 1000 pg / ml hos patienter med passende kliniske manifestationer og øget gastrisk sekretion på mere end 15 mEq / h muliggør diagnose. Imidlertid kan moderat hypergastrinæmi forekomme med hypochlorhydria (f.eks. Pernicious anæmi, kronisk gastritis, anvendelse af protonpumpehæmmere), nyresvigt med reduceret gastrin clearance, med omfattende tarmresektion og pheochromocytoma.

    En secretin-udfordringstest kan anvendes til patienter med gastrinniveauer mindre end 1000 pg / ml. En opløsning af sekretin i en dosis på 2 ug / kg injiceres intravenøst ​​med sekventiel måling af serumgastriniveauet (10 og 1 minut før og 2,5,10,15, 20 og 30 minutter efter indgivelse). Et karakteristisk respons ved gastrinom er en stigning i gastrinniveauer i modsætning til G-celle-hyperplasi af antrummet eller et typisk mavesår. Patienter skal også testes for Helicobacter pylori-infektion, hvilket normalt fører til mavesår og en moderat stigning i gastrinsekretion..

    Når der etableres en diagnose, er det nødvendigt at verificere placeringen af ​​tumoren. Den indledende undersøgelse er en abdominal CT-scanning eller somatostatinreceptorscintigrafi, der identificerer den primære tumor og metastatisk sygdom. Selektiv arteriografi med billedforbedring og subtraktion er også effektiv. Hvis der ikke er tegn på metastase, og de foreløbige undersøgelser er tvivlsomme, udføres en endoskopisk ultralydscanning. Som et alternativ - selektiv arteriel administration af sekretin.

    Zollinger-Ellison-syndrom

    Zollinger-Ellison-syndrom er en tilstand forårsaget af en gastrin-udskillende tumor, som kan være placeret i bugspytkirtlen, maven eller tolvfingertarmen. Neoplasmaet aktiverer udskillelsen af ​​saltsyre, som forårsager to hovedsymptomer på syndromet - vedvarende diarré og mavesår i maven og tolvfingertarmen, som ikke er tilgængelige til standardbehandling.

    Forms

    Zollinger-Ellison syndrom er et symptomkompleks, der ledsager gastrinom (en tumorproducerende gastrin). I overensstemmelse med lokalisering skelnes der mellem tre typer tumorer:

    • bugspytkirtel gastrinom (en neoplasma kan være i området for dets hoved, krop eller hale);
    • gastrinom i maven;
    • duodenal gastrinom.

    I nogle tilfælde er det repræsenteret af cellerne i det organ, hvorfra det dannes, men degenererer ofte til en ondartet tumor og mister differentieringen af ​​dets celler.

    Årsager

    Zollinger-Ellison syndrom forekommer som et resultat af udviklingen af ​​en gastrin-producerende tumor. I 85% af tilfældene udvikler neoplasma sig i regionen af ​​halen eller hovedet af bugspytkirtlen hos 15% af patienterne i maven. Hos nogle patienter med syndromet er det ikke en tumor, der opdages, men G-celle-hyperplasi af slimhinden i antrummet. Hos en fjerdedel af patienterne er syndromet ikke forbundet med en tumor, men med manifestationen af ​​multipel endokrin adenomatose, hvor læsionen bemærkes ikke kun i bugspytkirtlen, men også i parathyreoidea-kirtlerne, hypofysen og binyrerne..

    I henhold til forskellige kilder er tumoren i 60-90% af tilfældene ondartet, men dens vækst er langsom, metastaser vises i lymfeknuder, lever, milt og mediastinum. Tumorernes størrelse observeres normalt i området 0,2-2 cm. I særlige tilfælde opnås en indikator på 5 cm eller mere..

    Zollinger-Ellison-syndrom er en sjælden patologi: 1-4 tilfælde pr. Million er diagnosticeret. Hidtil er årsagerne og patogenesen ikke godt forstået. Da syndromet forveksles med mavesår i de tidlige stadier, er det sandsynligt, at op til 1% af patienterne med duodenalsår faktisk har Zollinger-Ellison-syndrom. Det antages, at en arvelig faktor spiller en rolle, patologien overføres gennem moderlinien.

    Symptomer

    De første symptomer ligner en almindelig mave og tolvfingertarmsår. Dette er smerter i øvre del af maven, der opstår umiddelbart efter at have spist eller på tom mave eller få timer efter at have spist. Derfor skal diagnosen altid afklares. Hvis behandlingen ordineres i henhold til ordningen med peptisk mavesår, giver den ikke noget resultat.

    Specifikke tegn på Zollinger-Ellison syndrom inkluderer:

    • diarré (vandig eller halvformet afføring med en stænk af fedt og fragmenter af ufordøjet mad) på grund af forsuring af jejunums indhold, betændelse, nedsat absorption og øget peristaltik;
    • forbrænding bag brystbenet, raping, halsbrand, ofte forkert for gastroøsofageal reflukssygdom;
    • kvalme, opkast;
    • gastrointestinal blødning;
    • vægttab (observeret som et resultat af diarré samt et tegn på svulstens ondartede natur).

    Komplikationer

    Med Zollinger-Ellison-syndrom bemærkes forskellige destruktive processer og komplikationer fra mave-tarmkanalen:

    • perforation af mavesår med udviklingen af ​​peritonitis;
    • strikturer (indsnævring af lumen) i den nedre spiserør;
    • gastrointestinal blødning fra mavesår;
    • betydeligt vægttab og udmattelse;
    • nedsat hjertefunktion forbundet med kaliummangel;
    • gastrinom metastaser i leveren, lymfeknuder og andre organer;
    • gulsot på grund af komprimering af galdekanalerne med en tumor.

    Mavesår med syndromet reagerer ikke på standard antulcerterapi og er tilbøjelige til komplikationer, der kan true patientens liv. Situationen kan kun løses ved at eliminere årsagen til syndromet - kirurgisk fjernelse af tumoren.

    Diagnosticering

    På et tidligt tidspunkt er symptomerne på Zollinger-Ellison syndrom ikke karakteristiske, lidelsen er vanskelig at diagnosticere. Symptomerne ligner almindeligt mavesår. Så ved palpation kan du bemærke et positivt Mendelsyndrom - alvorlig smerte i epigastrium og lokal smerte på ulcusstedet.

    Ved differentiel diagnose spiller undersøgelsen af ​​basal gastrin i serum, der udføres ved hjælp af radioimmunmetoden, en rolle. Der udføres også en analyse af gastrisk sekretion - en række funktionelle test med en fødevarebelastning eller intravenøs indgivelse af sekretin, glucagon, calciumsalte. I Zollinger-Ellison syndrom stiger niveauet af gastrin til 1000 pg / ml eller mere, det vil sige 5-30 gange højere end normalt, og produktionshastigheden for fri saltsyre øges 4-10 gange, hvilket ikke er typisk for almindeligt mavesår. Men det skal huskes, at en lignende tilstand kan være med B12-mangel anæmi, kronisk nyresvigt, pylorisk stenose samt hos patienter, der gennemgik en omfattende resektion af tyndtarmen eller vagotomien.

    Ved Zollinger-Ellison-syndrom forårsager intravenøs indgivelse af calciumgluconat en stigning i gastrinniveauet med 50%, mens ændringer i peptisk mavesår er ubetydelige. En test med standardiseret mad (30 g protein, 20 g fedt og 25 g kulhydrater) påvirker ikke den oprindelige koncentration af gastrin, selvom dens niveau stiger markant med et mavesår.

    Instrumenterede forskningsmetoder giver også et specifikt billede. Så radiografi af maven og endoskopisk undersøgelse af spiserøret, maven og tolvfingertarmen kan afsløre pluraliteten af ​​mavesår eller deres atypiske placering. Undertiden viser en røntgenbillede en fortykning af maveslimhinden, men dette betragtes ikke som et specifikt symptom på syndromet.

    CT og ultralyd af maveorganerne giver dig mulighed for at visualisere en bugspytkirtelsvulst, samt en stigning i leveren og tilstedeværelsen af ​​metastaser i den, hvis neoplasma er ondartet. Men metoden er kun effektiv i 50-60% af tilfældene, da en lille tumor er meget let at gå glip af.

    Selektiv abdominal angiografi med bestemmelse af gastrin-niveauet i bugspytkirtelvener kan være afgørende for diagnosen Zollinger-Ellison syndrom. Det afslører patologi med en nøjagtighed på 80%. Men selve metoden er teknisk kompleks og kræver en masse erfaring..

    Foruden de beskrevne metoder er differentiel diagnose med tilbagevendende mavesår i mave-tarmkanalen, cøliaki, tumorer i tyndtarmen, hypergastrinæmi på grund af gastritis, hypothyreoidisme..

    Behandling

    Behandling af Zollinger-Ellison-syndrom sigter mod at eliminere årsagen til sygdommen. Konservativ eller kirurgisk terapi kan ordineres afhængigt af tumortypen..

    Konservative metoder inkluderer medikamenter, der hæmmer udskillelsen af ​​saltsyre. Disse er histamin H2-receptorblokkere, som undertiden er kombineret med selektive M-antikolinergika samt protonpumpehæmmere. På grund af risikoen for tilbagefald ordineres sådanne medikamenter til livstid og i doser, der er højere end i tilfælde af mavesår, men i overensstemmelse med saltsyresekretionsniveauet..

    Kirurgisk behandling af syndromet indikeres i fravær af resultatet af konservativ terapi såvel som i tumorens ondartede karakter. Men fuldstændig fjernelse af gastrinomer er kun mulig i 10% af tilfældene, da tumoren hurtigt giver metastaser. Tidligere blev der i sådanne situationer anvendt en total gastrektomi (fjernelse af hele maven), nu er indikationerne for en sådan radikal operation begrænset.

    Generelt er prognosen for Zollinger-Ellison syndrom bedre end for andre ondartede tumorer. Selv med tilstedeværelsen af ​​metastaser i leveren giver læger patienten 5 år i 50-80% af tilfældene, og efter radikal terapi - i 70-80%. I dette tilfælde er den farligste ikke så meget selve tumoren som komplikationer af svære ulcerative læsioner.

    Denne artikel er kun udgivet til uddannelsesmæssige formål og er ikke videnskabeligt materiale eller professionel medicinsk rådgivning..

    Zollinger-Ellison syndrom: årsager, klinisk billede, behandling

    Zollinger-Ellison syndrom diagnosticeres sjældent. Denne patologi kan forekomme i enhver alder. Dog findes det ofte om 20-50 år. Hvis der vises tegn på sygdommen, skal du konsultere en gastroenterolog, der vil stille en nøjagtig diagnose. Terapi består ofte i brugen af ​​medikamenter, der reducerer produktionen af ​​mavesaft og fremmer helingen af ​​mavesår. Under alle omstændigheder skal lægen tale om symptomerne og behandlingen af ​​Zollinger-Ellison syndrom.

    Essensen og klassificeringen af ​​patologi

    Mange patienter er interesseret i hvad der er Zollinger-Ellison syndrom. Beskrivelsen af ​​sygdommen er som følger: dette udtryk henviser til en tilstand, der provoseres af tilstedeværelsen af ​​en tumorlæsion i bugspytkirtlen, som syntetiserer gastrin. Denne formation kan lokaliseres i maven på maven. Der er ofte en læsion af jejunum eller tolvfingertarmen.

    Med en stigning i gastrin i blodet aktiveres syntesen af ​​mavesaft, enzymer og saltsyre. Som et resultat dannes mange ulcerative læsioner med dybde i varierende grad..

    Patologi kan udvikles hos enhver person, men mænd er mere modtagelige for det..

    Læger bemærker sådanne sorter af sygdommen:

    1. Enkeltformationer - sådanne tumorer diagnosticeres i 70% af tilfældene. De er lokaliseret i bugspytkirtlen.
    2. Flere tumorer - observeret i 25% af tilfældene. De ser ud til at være endokrine neoplasier. Foci af læsioner er til stede i bugspytkirtlen, adenohypophysis, parathyroid kirtler. De kan også påvises i fedtvævet i mavevævet..
    3. Hypergastrinæmi - er ekstremt sjælden. I dette tilfælde forekommer lipoma, dannelse i binyrerne, renal angiomyolipoma.

    Årsager

    Indtil videre har forskere ikke været i stand til nøjagtigt at bestemme de faktorer, der udløser forekomsten af ​​dette syndrom. Den vigtigste årsag til sygdommen er den konstante og ukontrollerede tildeling af gastrin. Dette skyldes udseendet af en tumor..

    I cirka 25% af tilfældene påvises multiple adenomatose af den første type, der har en endokrin karakter, hos mennesker. I dette tilfælde observeres vævsskade ikke kun i bugspytkirtlen, men også i andre typer kirtler - skjoldbruskkirtel, hypofyse, parathyreoidea.

    Hos nogle patienter skyldes syndromets debut hyperplasi af gastrinproducerende G-celler. De er lokaliseret i maven. Der er også en teori om patologiens arvelige natur. I dette tilfælde overføres den genetiske tendens fra forældre til børn.

    Symptomer

    Med Zollinger-Ellison-syndrom observeres almindelige tegn, der ledsager mavesår i fordøjelsesorganerne. Blandt det store antal manifestationer kan der adskilles flere karakteristiske symptomer. Disse inkluderer følgende:

    1. Permanent ubehag i øvre del af maven. Dette symptom er til stede i mere end 50% af tilfældene. Oftest observeres det hos mænd. Ubehag forekommer efter at have spist, hvilket er typisk for en mavesår eller på tom mave - dette indikerer skade på tolvfingertarmen.
    2. Diarré. Dette symptom forekommer også i mere end halvdelen af ​​tilfældene, men det er mere karakteristisk for kvinder. Ofte er diarré det eneste tegn på en krænkelse. Skammel er vandig i naturen og indeholder nogle fedtholdige urenheder og ufordøjet mad..
    3. Kombination af mavesmerter og diarré. Denne tilstand observeres i mere end 50% af tilfældene.
    4. Halsbrand, brændende i brystbenet, raping. Disse tegn forveksles ofte med gastroøsofageal reflukssygdom. Dette udtryk henviser til den systematiske indtagelse af det sure indhold i maven i spiserøret, hvilket forårsager skade på den nedre del af organet.

    De mere sjældne manifestationer af dette syndrom inkluderer følgende:

    • Kvalme;
    • opkastning
    • vægttab - ofte observeret ved langvarig diarré;
    • fordøjelsesblødning.

    Diagnosticering

    Hvis sådanne symptomer optræder, er der behov for specialistrådgivning. En gastroenterolog skal være involveret i diagnosen Zollinger-Ellison syndrom. Under den indledende undersøgelse har lægen en medicinsk historie. En obligatorisk del af prøven er en fysisk undersøgelse. I henhold til resultaterne vil en specialist identificere smerter i den epigastriske zone og leverforstørrelse.

    Derudover vil lægen ordinere yderligere undersøgelser, herunder følgende:

    • En biokemisk blodprøve for at bestemme indholdet af gastrin - det skal tages på tom mave;
    • Octreotidscintigrafi;
    • sekretintest;
    • radiografi
    • CT-scanning;
    • Ultralyd
    • vurdering af basalsyreproduktion;
    • selektiv abdominal angiografi;
    • MR scanning.

    Behandling

    Hvis der påvises en patologi, udsættes patienten for hospitalisering i den gastroenterologiske eller kirurgiske afdeling. Hvis der opdages en ondartet tumor, skal en person behandles i en onkologiklinik.

    Målet med medikamentbehandling af Zollinger-Ellison-syndrom er at reducere surhedsgraden, forhindre nye ulcerative læsioner og helbrede eksisterende. Til dette kan sådanne lægemidler ordineres:

    • H2-histaminblokkere - de inkluderer Famotidine og Ranitidine;
    • protonpumpehæmmere - denne kategori inkluderer rabeprazol, omeprazol;
    • M-anticholinergika - lægen kan ordinere Pirenzepin, platifillina hydrochlorid;
    • somatostatin-analog - Octreotid kan anvendes.

    På en note. For at bremse udviklingen af ​​uddannelse eller reducere dens størrelse kan cytostatika bruges. Denne kategori inkluderer medikamenter såsom streptozocin, doxorubicin osv..

    I nogle tilfælde er det ikke muligt uden kirurgisk indgreb. Hvis gastrinom ikke har metastaser, udføres en minimalt invasiv procedure for at fjerne det. I mere komplekse situationer indikeres en total gastrektomi eller fjernelse af maven..

    Mulige komplikationer

    1. Perforering af et mavesår - indebærer udseendet af et hul i maven eller tarmen. Dette fører ofte til udviklingen af ​​peritonitis, som er en kompleks læsion af maveorganerne.
    2. Strengelse af den nedre del af spiserøret - er en betydelig indsnævring af lumen. Dette skyldes den konstante eksponering for mavesyre..
    3. Betydeligt vægttab - i komplekse tilfælde kan der være en udtømning af kroppen.
    4. Nedsat hjertefunktion - ved konstant diarré observeres et betydeligt tab af kalium. Det er dette element, der er ansvarlig for den normale drift af dette organ.
    5. Gastrinoma metastase - udseendet af tumorer i andre organer. Oftest lider leveren.
    6. Komprimering af galdekanalerne ved dannelse - dette bliver årsagen til gulsot og fordøjelsessygdomme.
    7. Fordøjelsesblødning.

    På en note. Mavesår med dette syndrom er resistent over for standardterapi og er tilbøjelige til komplikationer. De kan være en reel sundhedsfare. I en sådan situation kræves hurtig fjernelse af uddannelse..

    Forebyggende handlinger

    Der er ingen specifik forebyggelse af udviklingen af ​​dette syndrom. For at minimere sandsynligheden for at udvikle en lidelse skal du overholde sådanne anbefalinger:

    1. Følg reglerne for sund kost. Det er vigtigt at begrænse mængden af ​​fedtholdige, krydret, stegt mad. Brug ikke et stort antal røget kød, kaffe og kulsyreholdige drikke.
    2. Gennemgående undersøges af en gastroenterolog, inklusive endoskopisk undersøgelse. Under denne diagnostiske procedure undersøger lægen den indre overflade af fordøjelsessystemet. Det tilrådes at gennemgå en sådan undersøgelse årligt..
    3. At afvise fra dårlige vaner. Ryg ikke og drikke meget alkohol.
    4. Undgå stressende situationer..

    Vejrudsigt

    Prognosen for denne patologi er lidt bedre end for andre ondartede tumorer. Dette skyldes den langsomme udvikling af tumoren..

    Selv med påvisning af metastaser i leveren er fem-års overlevelse 50-80%. Efter seriøse operationer er denne indikator på niveauet 70-80%. Et dødeligt resultat udløses normalt ikke af selve tumoren, men af ​​konsekvenserne af komplekse ulcerative defekter..

    Zollinger-Ellison syndrom er en forholdsvis alvorlig patologi, der kan forårsage farlige komplikationer. For at minimere de negative konsekvenser af krænkelser skal du konsultere en læge rettidigt og tydelig følge hans recept.

    Hvis du kunne lide artiklen, foreslår vi, at du skriver anmeldelser og kan lide det!