Waldenstrom makroglobulinæmi sygdom: årsager og behandling

Waldenstroms makroglobulinæmi er en knoglemarvssvulst, der dannes af lymfocytter, som er en unik type hvide blodlegemer, det vil sige hvide blodlegemer, eller det kan også være plasmocytter - modne celler, der har evnen til at danne immunoglobuliner, nemlig nogle proteiner, der deltager i de beskyttende reaktioner fra det menneskelige organisme. Waldenstroms Macroglobulinemia blev opdaget i 1948.

Beskrivelse af sygdommen

Celler udsat for en tumor begynder at producere en betydelig mængde af det samme immunglobulin. Helt i begyndelsen af ​​en sådan sygdom adskiller processen sig praktisk talt ikke fra konstant lymfocytisk leukæmi - en tumor af modne lymfocytter. Den kardinalforskel er den øgede produktion af protein på baggrund af Waldenstrom makroglobulinæmi. Et sådant stof er i stand til at øge blodets viskositet og provoserer dannelsen af ​​trombose, som et resultat af hvilket spalten mellem blodkar og blodgennemstrømningen lukkes.

Symptomer på patologi

Et komplet sæt af symptomer på makroglobulinæmi omfatter øjeblikkeligt et antal forskellige syndromer og er et konstant sæt af manifestationer af sygdommen, samlet ved en udviklingsproces.

Almindelige symptomer på Waldenstrom makroglobulinæmi inkluderer øget svedtendens, ledssmerter, svaghed, træthed, en stigning i kropstemperatur i området 37 til 37,5 grader samt et fald i kropsvægt.

Hyperplastisk syndrom skelnes - dette betyder en stigning i organer i kroppen i det område, hvor tumorceller vises. Et sådant syndrom forekommer i næsten halvdelen af ​​patienterne. I dette tilfælde kan du oftest støde på manifestationer såsom svær tyngde i den højre hypokondrium, som vises på grund af en ændring i leverens størrelse, en stigning i lymfeknuder samt en følelse af trækkraft i venstre hypokondrium på grund af processen med patologi i milten. Symptomer på Waldenstroms makroglobulinæmi er temmelig ubehagelige. Overvej sygdomsforløbet mere detaljeret.

Følgende Waldenstrom macroglobulinemia-syndrom, hvis foto er vist nedenfor i artiklen, er hæmoragisk, som er en blødningsproces og blødning. Meget ofte manifesterer det sig som det allerførste og vigtigste symptom i hele sygdommen. Dette syndrom er direkte forbundet med forkert binding af blodplader, som er blodplader, der giver det første trin i blodkoagulation, forudsat at der er et højt proteinindhold i det.

Signifikant viskositetssyndrom manifesterer sig ikke mindre ofte og dikteres normalt af en stigning i duktilitet og et fald i blodgennemstrømningen på et tidspunkt, hvor der forekommer en stigning i proteinniveauet. Dette syndrom observeres hos to tredjedele af patienterne. Symptomerne inkluderer fuldstændig hæmning, som kan resultere i tab af bevidsthed, sløvhed, begrænsning i bevægelse af ben og arme, periodisk døvhed, det vil sige et midlertidigt tab af høreevne med yderligere uafhængig bedring. Med Waldenstrom makroglobulinæmi er mange interesseret i symptomerne og prognosen.

Paraamyloidosis

Og et andet syndrom er paraamyloidose. Dette fænomen er kendetegnet ved afsætning af proteinet produceret af tumoren i forskellige organer i den menneskelige krop, hvilket kan føre til:

• nedsat mobilitet i leddene;
• hyppige afbrydelser i hjertets rytme;
• stigning i sproget og problemerne med dets mobilitet
• forskellige smerter og ubehagelige fornemmelser i alle dele af kroppen, dette skyldes nerveskader.

Desværre kan en sådan sygdom i nogle tilfælde forekomme uden symptomer..

Årsager til udseendet

Den nøjagtige årsag til dannelsen af ​​Waldenstrøms makroglobulinæmi sygdom er desværre ukendt, da der ikke er nogen enkelt teori, der kan forklare tumors udseende. Den mest populære og måske universelt anerkendte i dag betragtes som en viral genetisk teori..

I henhold til denne formodning implanteres nogle vira, hvoraf kun femten arter er kendt, implanteret i den menneskelige krop, som ved hjælp af forskellige faktorer begynder at forårsage en betydelig funktionsfejl i funktionen af ​​den immunitet, der er nødvendig for korrekt funktion af kroppens forsvar. Dernæst introduktion af fremmede skadedyr i unge stadig umodne celler i knoglemarven, som begynder at forårsage deres hyppige opdeling. Hvilke andre årsager til Waldenstrom makroglobulinæmi er?

En vigtig rolle i udseendet af blodtumorer spilles af arvelighed, måske er dette en af ​​de mest pålidelige teorier, der ikke er i tvivl, fordi sådanne sygdomme ofte findes i specifikke familier såvel som blandt personer med patologier i strukturen af ​​kromosomer, der er bærere af arvelig information.

Nogle faktorer kan føre til Waldenstrom macroglobulinemia sygdom.

Listen over disponerende faktorer

Denne sygdom kan forekomme i en række af følgende faktorer:

• Fysiske forhold, for eksempel røntgenbestråling på grund af en sikkerhedsrisiko, mens de er på atomkraftværker eller under røntgenkorrektion af hudtumorer, såvel som ioniserende stråling.
• Den kemiske type er forbundet med industrielle materialer, såsom maling, lak osv. Hvis den kommer ind i kroppen ved indånding, trænger ind i huden eller som et resultat af mad og drikke, kan disse elementer inficere den menneskelige krop..
• Medicinske faktorer er langvarig brug af guldsalte, som er ordineret som en behandling af nogle sygdomme forbundet med led, og brugen af ​​et antal antibiotika kan udløse sygdommen. Waldenstrøm makroglobulinæmi forekommer ofte uventet.
• Biologiske årsager kan være forbundet med vira, tarminfektion eller tuberkulose, det vil sige en sygdom hos mennesker og dyr, der provoseres af en bestemt type mikroorganisme, de såkaldte mycobakterier, der oftest påvirker knogler, nyrer og lunger. Dette inkluderer også kirurgiske indgreb og stress..

Diagnose af sygdommen

Hvad er diagnosen Waldenstrom makroglobulinæmi sygdom?

I dette tilfælde er det nødvendigt at udføre følgende forskningsmetoder:

• En grundig analyse af sygdommen såvel som forskellige klager, afklaring af hvornår og hvor længe siden begyndte at manifestere: alvorlig svaghed, blødning, voldelig sved, tyngde i venstre og højre hypokondri, feber, følelsesløshed i ben og arme og så videre. Du skal også finde ud af, hvad patienten personligt forbinder med udseendet af disse symptomer..

Livshistorisk gennemgang. Har patienten kroniske lidelser, er der en fødselssygdom, har han dårlige vaner, og hvilke af dem vedrører specifikt ham, tog patienten medicin i en lang periode, fandt han svulster, eller kan have været i kontakt med giftige og giftige stoffer.

Fysisk undersøgelse. I processen med en sådan observation fastlægges farven på hudens helhed, det bestemmes, om der er lys eller forekomsten af ​​blodudstrømninger. Med omhyggelig palpation er en sandsynlighed for en stigning i lymfeknuder. Under slagning, dvs. udtapning, detekteres en ændring i størrelsen af ​​milten og leveren. Mulig forhøjet hjerterytme og nedsat blodtryk med Waldenstrom macroglobulinemia (ICD 10: C88.0.).

Blodprøve for biokemiske parametre. Som en del af denne diagnose verificeres niveauet af kolesterol, et fedtlignende stof samt glukose, som er et simpelt kulhydrat. Dernæst er en analyse af kreatinin - et proteinnedbrydningsstof, det fungerer også som en indikator for nyrefunktion, efterfulgt af bestemmelse af urinsyre, som et resultat af nedbrydning af elementer fra cellekerner, og diagnosen af ​​elektrolytter, dvs. natrium, calcium og kalium. Ofte kendetegnet ved en stigning i niveauet af kreatinin og calcium i blodet.

Analysen af ​​hele proteinkoncentrationen og dets sammensætning under blodprøven ved elektroforese - adskillelse af proteiner i dets bestanddele under deres bevægelse under påvirkning af elektrisk strøm, dette giver information om stigningen i protein i blodet og dominansen af ​​en af ​​dens typer produceret af tumorceller.

En knoglemarvsundersøgelse, der udføres ved gennemboring for at udtrække indholdet i vævet, normalt brystbenet, den centrale knogle af hovedoverfladen af ​​brystet, som ribbenene støder op til. Dette gør det muligt at vurdere processen med hæmatopoiesis og bestemme den typiske karakter af en blodtumor. Hvilken diagnose af Waldenstrom macroglobulinemia er stadig nødvendig?

Trepanobiopsy er en knoglemarvsanalyse relateret til omgivende væv. Denne procedure udføres ved at undersøge en knoglemarvsøjle med periosteum. Oftest ekstraheres materiale fra vingen af ​​det ileale element - dette er det område af det menneskelige bækken, der er tættest på huden. Proceduren udføres ved hjælp af en speciel enhed - trepan og beskriver mest nøjagtigt knoglemarvstilstanden. Med Waldenstrom makroglobulinæmi med neutropeni observeres en enorm mængde identiske voksne lymfocytter, og hæmningen af ​​korrekt bloddannelse.

Ultralydundersøgelse eller i fælles ultralyd af organer bestemmer størrelsen på milten og leveren, deres struktur for eksistensen af ​​blødninger og skader på tumorceller.

Røntgenbillede af skelettet gør det muligt at vurdere tumorenes placering.

Spiraltomografi baseret på computerdata (CT) er et værktøj, der er baseret på undersøgelsen af ​​et antal røntgenfotografier på forskellige dybdeniveauer, hvilket gør det muligt at få et nøjagtigt billede af de organer, der undersøges, og bestemme spredningsniveauet for tumorprocessen.

MR eller magnetisk resonansafbildning betyder en metode til at justere vandmolekyler med indvirkningen på menneskekroppen af ​​kraftige magnetiske impulser. En sådan procedure gør det muligt at foretage en kvalitativ visning af de nødvendige organer inden for rammerne af undersøgelsen..

Elektrokardiografi eller EKG bestemmer stigningen i stigningen i hyppigheden af ​​sammentrækninger af hjertemuskelen, såvel som fejl i dens ernæring og rytmeforstyrrelse.

Biopsi som et middel til at opdele et lille stykke hud som en del af en analyse. Partikler i mundslimhinden, musklerne og endetarmen bruges også, hvilket viser deponering af M-ingrediensen i dem - et specielt protein, der produceres af tumorceller.

En konsultation med en læge er også nødvendig som en diagnostisk metode..

Yderligere analyser

Vi vil overveje behandlingen af ​​Waldenstrom makroglobulinæmi nedenfor. Absolut alle diagnostiske metoder, der er relateret til introduktion i patientens kontrastkrop - et bestemt stof, der giver patientens væv synlighed under en røntgenundersøgelse, er strengt forbudt. Elementer som iod, som er en del af kontrasten, danner en absolut uopløselig forbindelse med M-komponenten. Et sådant kompleks ødelægger nyrerne med irreversible konsekvenser..

Der er således to tegn på makroglobulinæmi:

• For det første er det et højt indhold af lymfocytter og plasmaceller i knoglemarven..
• Og for det andet den iboende stigning i tilstedeværelsen af ​​immunoglobulin M i blodet, en speciel type protein, der deltager i de beskyttende funktioner i den menneskelige krop.

Behandling af makroglobulinæmi

I det indledende stadie af sygdommen bruges en vent-og-se-strategi, nemlig observation i en dispensary og beslutter, om behandlingen kun skal starte, hvis tumoren udvides eller dens vækst accelereres. Så vi vil overveje behandlingsmuligheder:

En knoglemarvstransplantation eller transplantation. Dette er faktisk den eneste måde, der gør det muligt at få en fuld genopretning. Denne metode bruges til Waldenstrom makroglobulinæmi (vi vil overveje prognosen nedenfor) ekstremt sjældent. Dette forklares med, at implementeringen af ​​knoglemarvstransplantation hos ældre patienter normalt medfører en høj risiko for komplikationer. I øjeblikket arbejdes der på at udvikle nye transplantationsteknikker, der skal sigte mod at reducere risikoen for komplikationer.

Kemoterapi som grundlag for brug af medicin, hvis opgave er at have en skadelig virkning på tumorceller. Det grundlæggende princip er den hurtige frigivelse af det menneskelige legeme fra beskadigede væv gennem en kombination af antitumorenzymer i rimelige doser og i en bestemt periode. Valget af strategi til udførelse og bestemmelse af kemoterapiregimet er planlagt individuelt baseret på deres fysiske tilstand af patientens krop.

Ekstrakorporale behandlingsmetoder, det vil sige metoder til at rense blod uden for kroppen ved hjælp af specielle apparater designet til dette. Sådanne procedurer er hæmosorption, plasmaferese og hæmodialyse, hvilket fører til ødelæggelse af et overskud af protein fra kroppen og et fald i blødningsrisikoen. Det forstyrrer også forekomsten af ​​paraproteinemisk koma - tab af bevidsthed med en ledsagende mangel på reaktion i forhold til eksterne stimuli, når man blokerer hullerne i blodkarrene i hjernen med protein.

Transfusion eller bevægelse af røde blodlegemer, der frigøres fra blod fra donorer. Denne procedure bruges, når der opstår anæmi, det vil sige, når volumenet af hæmoglobin, stoffet af røde blodlegemer eller, som de også kaldes, røde blodlegemer, der fører ilt gennem kroppen, falder. Dette bliver muligt ved at undertrykke en tumor med den rigtige mængde af disse elementer i knoglemarven. Denne behandlingsmetode udføres kun efter visse indikationer, det vil sige når der er en reel trussel mod patientens liv. To forhold betragtes som det ekstreme punkt: anemisk koma - tab af bevidsthed med en fuldstændig manglende reaktion på alle slags stimuli på grund af den ubetydelige forsyning af ilt til hjernen på grund af et stort og hurtigt udviklende fald i antallet af røde blodlegemer. Og det andet tilfælde er anæmi med øget sværhedsgrad, når niveauet af hæmoglobin i blodet er på et mark under 70 gram pr. Liter.

Som en af ​​behandlingsmetoderne må du ikke afvise gennemførlig fysisk træning.

Eventuelle komplikationer og konsekvenser af sygdommen

I en række komplikationer af denne forfærdelige sygdom er der risiko for at forvente infektioner i luftvejene og andre organer. Anæmi, øget blødning, paraproteinemisk koma er også muligt..

Vejrudsigt

Levetiden for makroglobulinæmi ved anvendelse af moderne behandling er fra fem til syv år fra diagnosetidspunktet.

Vi undersøgte Waldenstroms makroglobulinæmi, symptomer, prognose og mulige behandlingsmetoder..

Waldenstrøm sygdom

1. Lille medicinsk encyklopædi. - M.: Medical Encyclopedia. 1991-1996 2. Førstehjælp. - M.: Big Russian Encyclopedia. 1994. 3. Leksikon med medicinske termer. - M.: Soviet Encyclopedia. - 1982-1984.

Se hvad "Waldenstrom sygdom" er i andre ordbøger:

Waldenstroms sygdom - (J. Waldenstrom, født i 1906, en svensk terapeut; synonym: Waldenstroms makroglobulinæmi, makroglobulinæmi, makroglobulinæmisk retikulose, makroglobulinemisk reticulolymfomatose) hemopoiesis, kendetegnet ved...... En stor medicinsk ordbog

Waldenstrom macroglobulinemia - (J. Waldenstrom) se Waldenstrom sygdom... En stor medicinsk ordbog

Moshkovich sygdom - I Moshkovich sygdom (E. Moschcowitz, amerikansk læge, 1879 1964; synonym: thrombotisk purpura, thrombocytopenisk akroangiothrombose, trombotisk mikroangiopati, Moshkovich Singer Simmers syndrom) en sygdom karakteriseret ved...... Medicinsk encyklopædi

Paraproteinemisk hæmoblastoser - (græsk para omkring + Proteinæmi er en gruppe tumorsygdomme i blodsystemet, hvis hovedtegn er sekretion af monoklonale immunoglobuliner (paraproteiner) og (eller) deres fragmenter. Monoklonale immunoglobuliner i forskellige patienter af P. g....... Medicinsk encyklopædi

Blod - I (sanguis) er et flydende væv, der udfører transport af kemikalier (inklusive ilt) i kroppen, på grund af hvilket integrationen af ​​biokemiske processer, der forekommer i forskellige celler og intercellulære rum i et enkelt system... Medical Encyclopedia

Kronisk lymfocytisk leukæmi er en langsomt progressiv kræft i blodet og knoglemarven som følge af ophobning og / eller spredning af klonale morfologisk modne lymfocytter. Klassifikationer I betragtning af arten af ​​spredende klonale celler...... Wikipedia

Leukæmi - En mikropreparation af knoglemarv til en akut patient I lymfocytisk leukoblastisk leukæmi... Wikipedia

Leukæmi - Leukæmi er navnet på heterogene klonale maligne (neoplastiske) sygdomme i det hæmatopoietiske system, hvor en ondartet klon stammer fra umodne hæmatopoietiske knoglemarvsceller. Indhold 1 Aktuelle 2 principper...... Wikipedia

Leukæmi - Leukæmi er navnet på heterogene klonale maligne (neoplastiske) sygdomme i det hæmatopoietiske system, hvor en ondartet klon stammer fra umodne hæmatopoietiske knoglemarvsceller. Indhold 1 Aktuelle 2 principper...... Wikipedia

Monoklonal gammopati er det samlede navn for en hel klasse af sygdomme, hvor patologisk sekretion af unormale immunglobuliner (gammaglobuliner) ændret i kemisk struktur, molekylvægt eller immunologiske egenskaber forekommer...... Wikipedia

Jan Gosta Waldenström

Jan Waldenström blev født den 17. april 1906 i Stockholm. Hans bedstefar var professor i ortopædi, hans far professor i internmedicin. I løbet af sin lange og fornemme karriere gjorde han vigtige opdagelser inden for hæmatologi og lagde grundlaget for forståelse af sygdomme som porfyri, hæmosiderose, makroglobulinæmi, monoklonal gammopatier.

Efter at have modtaget sin doktorgrad i medicinsk videnskab fra Uppsala Universitet studerede Waldenstrom organisk kemi på laboratoriet ved Hans Fischer tekniske universitet i München. Resultatet af dette arbejde var skrivningen i 1937 af en klassisk monografi med titlen Studien Über Porphyrie (Study of Porphyria), hvor han var en af ​​de første til at identificere og klassificere forskellige former for porfyri. Han viste især en stigning i udskillelsen af ​​uroporphyrinogen III i urinen hos patienter med akut intermitterende porfyri (IPR). IPR er kendetegnet ved forekomsten af ​​gentagne episoder med mavesmerter, kvalme, opkast, forsinket afføring, hypertension, takykardi og neurologiske manifestationer (muskelsvaghed, anfald). Kun 30 år efter denne observation blev en arvelig mangel på enzymerne involveret i heme-syntese afsløret, hvilket gjorde det muligt at udvide den eksisterende forståelse af klassificering, patogenese og genetiske lidelser ved IPR'er. I samarbejde med Dr. Bo Vahlquist opfandt Waldenstrom udtrykket "porphobilinogen" for at beskrive et stof, der medierer heme og porphyrin-biosyntese..

Efter at have arbejdet et år i München vender Waldenstrom tilbage til Uppsala Universitet, hvor han beskæftiger sig med sygdomme forbundet med øget erytrocytsedimentationsrate (ESR). Han beskrev tre patienter, der havde en stigning i ESR, hyperproteinæmi og petechiale udslæt i de nedre ekstremiteter uden nogen tegn på en tumor, som forfatteren beskrev som ”hyperglobulinemisk purpura”. I øjeblikket er denne type udslæt kendt for os som godartet Waldenstrom hyperglobulinemisk purpura, et symptom, der ofte findes i et antal autoimmune sygdomme og sjældent i multiple myelom (MM). Yderligere undersøgelse af patienterne afslørede en stigning i værdierne af den reumatoidfaktor og med ultracentrifugering - mellemkomplekser på 7-19 Sweberg-enheder.

Jan Waldenström blev betragtet som en af ​​de bedste klinikere i sin tid og efterlod et præg inden for mange medicinske områder. Så han var den første til at beskrive sammenhæng med cirrose i leveren og hypergammaglobulinæmi, i øjeblikket kendt som kronisk aktiv hepatitis. Han diagnosticerede også først hæmosiderose i lungerne, indikerede forekomsten af ​​jernmangelanæmi hos generelt raske kvinder. Ud over ovenstående beskrev han et tidligt tilfælde af kønsrelateret hypergammaglobulinæmi (Bruton hypergammaglobulinæmi).

Waldenstroms mest berømte bidrag til udviklingen af ​​hæmatologi er hans beskrivelse af makroglobulinæmi. I 1944 offentliggjorde han en beskrivelse af to patienter med gentagen blødning fra næse og mund, normocytisk anæmi, trombocytopeni, lymfadenopati, en stigning i ESR, hypoalbuminæmi, et fald i serumfibrinogen og en stigning i antallet af lymfocytter i knoglemarven. Med en lymfeknude-biopsi og aspiration af knoglemarv blev der også noteret en forøgelse af blødningstiden, udviklingen af ​​nethindeblødninger og lobar lungebetændelse. Fraværet af ossalgia og lytiske læsioner under radiografi gjorde det muligt for Waldenstrom at skelne denne patologi fra MM. Derudover blev der i punkteringen af ​​knoglemarven observeret en overvægt af lymfoide celler i modsætning til plasmocytter i MM. Ved at modificere Oswald-viskosimeteret afslørede Waldenstrom en markant stigning i blodviskositeten hos begge patienter på grund af en stigning i koncentrationen af ​​homogent globulin med en sedimentationskoefficient på 19 og 20 Swedenberg-enheder, hvilket svarer til en molekylvægt på mere end 1000.000. En patients serum udfældedes ved 7 ° C, hvilket indikerede tilstedeværelsen af ​​kryoglobuliner. Baseret på de opnåede data kom forfatteren til den konklusion, at dette protein sandsynligvis repræsenterer et enkelt gigantisk molekyle snarere end aggregeringen af ​​mindre globulinmolekyler.

Det tilfælde, der er beskrevet af Waldenstrom i dag, er en klassisk beskrivelse af makroglobulinæmi på grund af overdreven sekretion af IgM, hvor gentagne næseblødninger er forbundet med hyperviskøsitetssyndrom, der udvikler sig hos 15% af patienterne. Interaktion af IgM med blodplader og koagulationsfaktorer fører til øget blødning efter en biopsi, og udviklingen af ​​normocytisk anæmi er baseret på en stigning i plasmavolumen og et fald i erythropoiesis. Cryoglobulinæmi observeret hos en af ​​patienterne forekommer hos cirka 15% af patienterne. Fraværet af knoglelæsioner, der er bemærket af Waldenstrom, modtog også bekræftelse: I de tidlige stadier af sygdommen forekommer dette symptom hos kun 2% af patienterne, skønt denne indikator i de senere stadier af sygdommen øges til 75%.

Waldenstrøms mest betydningsfulde bidrag til medicin betragtes med rette som udviklingen af ​​begrebet mono- og polyklonale gammopatier, som forståeligt præsenteres i en række foredrag af Harvey Society i 1961. Patienter med en smal top af hypergammaglobulinæmi under serumproteinelektroforese blev beskrevet som at have et monoklonalt protein. Selvom de fleste patienter havde MM, blev nogle af de patienter, der ikke lykkedes med at opdage tegn på malignitet, tildelt gruppen “samtidig hypergammaglobulinæmi” eller godartet monoklonal gammopati, som nu har modtaget betegnelsen monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS) på grund af den øgede udvikling af MM og andre lymfoproliferative sygdomme. Derudover overvejede Waldenstrom absolut korrekt den store top af hypergammoglobulinæmi som et resultat af øget sekretion af det polyklonale protein, der forekommer i en række infektiøse, autoimmune og onkologiske processer.

Ud over ovenstående havde Jan Gosta Waldenström en lang og fremtrædende karriere inden for det akademiske medicinske område. I en alder af 35 blev han professor i teoretisk medicin ved Uppsala Universitet, og efter 3 år blev han inviteret som professor ved Lund Universitet. Indtil 1972 arbejdede han som overlæge og chef for medicinafdelingen i Malmö. Waldenstrom talte fire sprog, var medlem af det nationale akademi for videnskaber i USA, det franske akademi for videnskaber, et æresmedlem i Royal Society of Medicine i London. Æresgrader tildelt ham af universiteterne i Oxford, Freiburg, Oslo, Paris, Dublin, Mainz, London, Innsbruck, Poitiers. Inden hoftebruddet i 1993 rejste Waldenstrom meget og deltog regelmæssigt i kliniske konferencer, der for evigt huskede hans provokerende og lige så indsigtsfulde kommentarer..

Materialer til artiklen:

1. Robert A. Kyle og Kenneth C. Anderon, "En hyldest til Jan Gosta Waldenström", Blood, Vol. 89 Nej. 12 (15. juni), 1997: s. 4245-4247.
2. Waldenstrom J. Begyndende myelomatose eller "essentiel" hyperglobulinæmi med fibrinogenopeni - et nyt syndrom ?. Acta Med Scand 1944; 117: 216–222.

Waldenstrom sygdom: hvad er det, symptomer, behandling, årsager, tegn

Årsager til Waldenstroms sygdom.

Systemisk lymfoproliferativ sygdom, udtrykt i spredning af lymfoide og retikulære celler i knoglemarven, leveren og lymfeknuder. Det patognomoniske tegn er makroglobulinæmi - tilstedeværelsen i blodet hos patienter med patologiske globuliner med en molekylvægt på 900.000-1.500.000.

Patogenesen af ​​hæmoragisk syndrom med makroglobulinæmi er kompliceret; både imprægnering af patologiske proteiner i den vaskulære væg og bindingen af ​​protein- og ioniske (Ca) plasmakoagulationsfaktorer og deres inaktivering med proteinmakromolekyler er vigtige. Ikke den mindste rolle i udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom spilles af "indkapsling" af patologiske proteinmolekyler af blodplader, hvorved de mister deres klæbende, hemostatiske egenskaber.

Hvad er Waldenstrøms sygdom?

Waldenström macroglobulinemia er en lavgradig lymfoplasmocytisk lymfom manifesteret ved IgM paraproteinæmi. Waldenstrom macroglobulinemia er en kronisk sub-leukemisk leukæmi af B-celle karakter, kendetegnet ved produktion af patologisk klasse M Ig (PIgM).

Symptomer og tegn på Waldenstrøm sygdom

Patienter finder de klassiske tegn på øget blodviskositet - næseblødninger, blå mærker, forvirring og synsnedsættelse. Derudover kan manifestationer omfatte anæmi, generelle symptomer, splenomegali eller lymfadenopati. Undersøgelser finder IgM-paraprotein og den tilhørende øgede plasmaviskositet.

Det består af symptomerne i lymfoproliferativ proces - forstørrede lymfeknuder, milt, lever - og et slags hæmoragisk syndrom, den såkaldte makroglobulinemiske purpura, der er forbundet med cirkulationen i blodet af unormale proteinmakromolekyler.

Sygdommen forekommer oftere aleukemisk, dvs. uden udtalt lymfocytose. I nogle tilfælde er der imidlertid mere eller mindre svær lymfom, der ligner leukemisk lymfocytisk leukæmi. Anæmi kan forekomme enten som et resultat af rigelig blødning eller i forbindelse med knoglemarvsreticulo-lymfoide metaplasier. Graden af ​​knoglemarvsinfiltration med patologiske lymfoide elementer er forskellig og når i nogle tilfælde total metaplasi. Sammen med lymfoide-retikulær proliferation bemærkes mere eller mindre udtalt plasmacelleproliferation..

Blødning af slimhinder, neurologiske lidelser, svedtendens, kløe i huden. Anæmi udvikler sig gradvist i blodet.

Sygdomsforløb

Sygdomsforløbet er langt, i gennemsnit 6-10 år, i nogle tilfælde op til 15-20 år. Det forværres på grund af forekomsten af ​​et "forøget viskositetssyndrom" (retinopati, cerebropati - vaskulær stase i hjernen, makroglobulinemisk koma) og andre komplikationer - infektiøs septisk ("immunologisk forsvarsløshedssyndrom"), hæmoragisk, immunoaggressiv (thrombocytopeni, organ (patoproteinemisk nefropati med et resultat i glomerulosklerose med nyresvigt) og systemisk paraamyloidose.

Diagnosticering

Diagnosen stilles på grundlag af karakteristiske kliniske og hæmatologiske symptomer, især den skarpeste acceleration af ROHE, og dataene fra specielle undersøgelser - elektro- og immunoelektroforese, der detekterer patologiske immunoglobuliner, og en prøve af høj kvalitet af Cia med destilleret vand, der detekterer makroglobuliner. En mere nøjagtig kvantitativ karakterisering af makroglobulinæmi er mulig ved ultracentrifugering af serumproteiner, der bestemmer koncentrationen af ​​makroglobuliner og deres molekylvægt (ved sedimentationskonstant). Karakteristiske ændringer i fundus er kendt diagnostisk værdi - usædvanligt udvidet og indviklet (i form af igler) venekar, blødninger - den såkaldte fundus pathoproteinaemicus.

Differentialdiagnosen udføres med et myelom (se) og en kronisk lymfoid leukæmi, der normalt forløber uden paraproteinæmi.

Waldenstrøm sygdom behandling

Ifølge indikationerne - antianemiske medikamenter (røde blodlegemer, blodkomplekser, komplekse B-vitaminer), hæmostatiske medikamenter (epsilon-aminokapronsyre, protaminsulfat), vasokonstriktorer (rutin, askorbinsyre), gammaglobulin, antibiotika. En patogenetisk behandling af synkroniseringssyndrom med høj blod er plasmaferese, der udføres ved hjælp af blodudslipning, efterfulgt af omvendt introduktion af deres egne eller donorrøde blodlegemer. Ved gentagen plasmaferese opnås en betydelig subjektiv og objektiv forbedring (fald i blodviskositet, forbedring af cerebral cirkulation og fundusbillede). Plasmaferese anbefales at udføres af patienter systematisk som vedligeholdelsesbehandling. Forsøg: Anvendelse af kompleksoner såsom penicillamin (dimethylcystein) gav ikke konkrete resultater.

En kraftig stigning i blodviskositet og anæmi kan kræve plasmaferese for at fjerne IgM og tilvejebringe betingelser for blodtransfusion. Behandling med orale lægemidler såsom chlorambucil er effektiv, men snarere langsom, mere aktiv i denne sygdom, fludarabin.

Sygdommen kræver ikke øjeblikkelig behandling. Stigningen i kliniske symptomer på sygdommen er en indikation for polychemoterapi.

Waldenstrom sygdom: symptomer og behandlinger

Waldenstrom sygdom: symptomer og behandlinger

Sygdommen udvikler sig i en mere moden alder af en person, nemlig ved 40-70 år gammel, mere almindelig hos mænd. Sygdommen kan forekomme fra 6 til 10 år, der er tilfælde - fra 15 til 20 år. Henviser til en gruppe sjældent manifesterede patologier. Der er ikke meget pålidelig etiologi, sygdomsstatistik, men den arvelige faktor er kernen. Denne sygdom er kendetegnet ved en sjælden forekomst, nemlig en million mennesker tegner sig kun for tre tilfælde af sygelighed.

Opmærksomhed! Sygdommen udtrykkes i spredning af lymfoide og retikulære celler i knoglemarven i leveren og lymfeknuder. Patologisk globulin forekommer i blodet hos patienter, hvis molekylvægt er 900.000-1.500.000.

Waldenstrom makroglobulinæmi

Symptomer og tegn

De klassiske tegn på sygdommen inkluderer:

1. Hyperproduktion af makroglobuliner kan føre til hurtig udvikling af hyperviskøsitetssyndrom hos patienter, hvilket bidrager til øget næseblødning.
2. Blå mærker.
3. Nedsat vision.
4. Forvirring, tab af opfattelse af information.
5. Eventuel forekomst af anæmi, generelle symptomer.
6. Hævede lymfeknuder.
7. Forstørret lever og milt.
8. Forøget atypisk svedhastighed.
9. Kløe i huden.
   

Klinik for Waldenstrøms makroglobulinæmi

Opmærksomhed! Hvis ovenstående symptomer er til stede, skal du straks konsultere en terapeut og foretage en efterfølgende diagnose for at eliminere sandsynligheden for patologi.

Mikrocirkulationsforstyrrelser ved Waldenstrøm sygdom

Årsager til manifestationen af ​​sygdommen

På trods af de mange undersøgelser og undersøgelser inden for denne patologi, udvælgelsen af ​​medikamenter og medicin til helbredelse af en person af sygdommen indtil videre, har de ikke præcist bestemt årsagerne til manifestationen af ​​sygdommen.
De vigtigste grundårsager til sygdommen inkluderer følgende:

1. Penetrering af vira i den menneskelige krop. Gradvist gennemtrængende blod bidrager vira til svækkelsen af ​​immunsystemet, hvilket derfor fører til kroppens sårbarhed.
2. Arvelighed spiller en vigtig rolle. Hvis Waldenstroms sygdom blev observeret i familien, er der en mulighed for, at pårørende til andre generationer kan få den. Sandsynligheden falder over tid..
3. Bestråling. Røntgenstråler påvirker den menneskelige krop negativt, på grundlag af dette er det nødvendigt at reducere besøg på røntgenkontoret ved et engangsbesøg pr. År. Ellers vil kroppen blive udsat for stærk stråling..
4. Stråling bidrager også til udviklingen af ​​sygdommen. I hverdagen er det ekstremt sjældent at finde radioaktive bølger. I højere grad bemærkes et højt strålingsniveau på kernekraftværkernes område..
5. Stress kan ikke kun reducere det menneskelige immunsystem, men også påvirke dets fysiske og moralske komponenter, hvilket kan føre til udvikling af alvorlige sygdomme.
6. Kemikalier, hvis eksponering kan forårsage udvikling af blodsygdomme. Hvis stoffer trænger ind i luftvejene gennem luften, kan de hurtigt slå sig ned i lungerne og nedsætte bronchiets funktion.
7. Kirurgi.
8. Tarminfektioner.
9. Tuberkuloselæsioner.

Manifestationen af ​​hyperviscosesyndrom i fundus med Waldenstrom sygdom

Diagnose af Waldenstrom sygdom

Diagnosen er baseret på det generelle billede af patientens blod. Ud over at påvise sygdommen foreslås immunoelektroforese for at hjælpe med at detektere for høje niveauer af M-immunoglobuliner i blodet. MR-, EKG- og ultralydstest udføres også..
Differentialdiagnose udføres ofte med tilstedeværelsen af ​​myelom, kendetegnet ved en stigning i de kvantitative indikatorer for plasmaceller. Det er vigtigt at skelne mellem de manifesterende symptomer, der kan forekomme med kræft, forskellige former for kollagenoser, skrumpelever osv. Diagnose af denne art er ikke baseret på forholdet mellem lignende symptomer, men på identifikationen af ​​symptomer, der er karakteristiske for den underliggende sygdom.

Laboratoriediagnostik af Waldenstrom makroglobulinæmi

Komplikationer

På grund af forringelsen af ​​blodgennemstrømningen er dens tilbagegang, udviklingen af ​​forskellige læsioner i øjenhinden, nedsat nyrefunktion. Kroppen bliver sårbar over for infektioner, mikrober, der kan markant komplicere det generelle forløb og det kliniske billede af Waldenstrøms sygdom. Derudover kan patienten opleve følgende komplikationer:

• infektiøs skade på åndedrætsorganerne og nyrerne;
• udvikling af anæmi med varierende kompleksitet;
• niveauet af blødning stiger;
• patienten kan udvikle paraproteinemisk koma. Denne tilstand indebærer et tab af bevidsthed med en efterfølgende manglende reaktion på eksterne stimuli. Dette sker som et resultat af proteinets lukning af det vaskulære lumen.

Levealder for syge Vandelstrøm sygdomme

Rettidig diagnose af patologi sikrer fraværet af alvorlige konsekvenser og komplikationer hos patienten, men evnen til at øge levealderen markant er ikke mulig.

Advarsel!!!! En lidelse er en ekstremt farlig patologi, derfor er det strengt kontraindiceret at engagere sig i selvmedicinering. Listen over stoffer vælges individuelt på baggrund af vidnesbyrdet. Følgende medicin er et omtrentlig behandlingsregime, der ikke kan bruges uden lægeligt tilsyn.

Sygdomsbehandling

Waldenstrom makroglobulinæmi behandling

1. Terapi involverer medicin, der kan ødelægge kræftceller, der har en antitumoreffekt..
2. En anden behandlingsmetode er knoglemarvstransplantation. Det er denne teknik, der betragtes som en af ​​en slags, der er i stand til at føre til en komplet kur for patienten.
3. Erythrocyttransfusion. En lignende procedure betragtes som effektiv i tilfælde af lavt hæmoglobinniveau, nemlig mindre end 70 g / l.
4. Blodoprensning, ekstrakorporeal terapi. Procedurer med plasmaferese, hæmodialyse, hæmosorption er ordineret. Plasmaferese med alvorlig blødning vises ca. to til tre gange om ugen, kurset er mindst 10 procedurer.

Opmærksomhed! Antibiotika og gammaglobulin er også ordineret. Det er værd at bemærke, at behandling på det indledende trin udføres ved direkte at observere tumorprocessen, dens udvikling, vækst.

Om Waldenstroms sygdom

Patienternes levealder, forebyggelse

Baseret på statistiske data er forventet levetid for en person, der har haft denne sygdom i gennemsnit fra 6 til 9 år, forudsat at patienten får medicin, rettidige medicinske rapporter og moderne medicinsk terapeutisk behandling.

Prognosen bestemmes i vid udstrækning nøjagtigt af naturens forløb, og afhænger også af komplikationer af den infektiøse art. Det er værd at bemærke, at i mangel af blødninger og septiske komplikationer forbliver patienter med denne patologi i lang tid begrænset i arbejdsevnen.

Hjerte- og vaskulær sygdom - Generel information på News4Health.ru

Kardiologi - et medicinfelt, der studerer det vitale system i den menneskelige krop - det kardiovaskulære: strukturelle træk og funktioner i hjertet og blodkarene, årsager og mekanismer til forekomsten af ​​patologi; Udvikler og forbedrer metoder til diagnose, forebyggelse og behandling af hjerte-kar-sygdomme. Der er særlig opmærksomhed inden for kardiologi til rehabilitering af patienter med hjerte-kar-sygdom. Desværre har sygdomme i hjerte og blodkar en stigende tendens til at besejre unge mennesker og repræsenterer et af de vigtigste problemer inden for moderne sundhedsvæsen..

Praktisk kardiologi udvikler sig i to retninger: terapeutisk kardiologi og hjertekirurgi. Terapeutisk kardiologi bruger konservative metoder (medicin, sanatoriumbehandling) til behandling af hjerte-kar-sygdomme: bradykardi, takykardi, arytmi, ekstrasystol, vegetativ-vaskulær dystoni, vaskulær åreforkalkning, arteriel hypertension, angina pectoris, hjerteinfarkt, hjertesygdom, iskæmi myocarditis, pericarditis, endocarditis.

Kirurgisk kardiologi eliminerer øjeblikkeligt medfødte og erhvervede hjertedefekter og andre hjerte- og vaskulære læsioner, udfører protetik af hjerteklapper og blodkar.

Kardiovaskulære sygdomme betragtes i øjeblikket som den mest almindelige årsag til handicap og tidlig dødelighed i økonomisk velstående vestlige lande. Ifølge statistikker er dødeligheden for hjerte-kar-sygdomme 40-60% årligt af det samlede antal dødsfald.

De vigtigste symptomer, der mistænker for udviklingen af ​​hjerte-kar-sygdomme, er smerter, der forekommer bag brystbenet, og som udstråler til venstre skulder eller skulderblad, åndenød, vedvarende højt blodtryk (blodtryk over 140/90 mmHg), takykardi (hjerterytme) mere end 100 slag pr. minut) eller bradykardi (puls mindre end 50 slag pr. minut), afbrydelser i hjerterytmen, ødemer. Når de første tegn på hjerte- og vaskulære sygdomme vises, skal du straks kontakte en kardiolog for at undgå udvikling af vedvarende lidelser og komplikationer. I den indledende periode med udviklingen af ​​sygdommen opnås genoprettelse af funktioner lettere og med mindre doser af lægemidler.

På nuværende tidspunkt har kardiologi nået et nyt niveau med hensyn til udstyr med det mest moderne udstyr til hurtig og tidlig diagnose og rettidig behandling af kardiovaskulær patologi. De vigtigste diagnostiske metoder inden for kardiologi er: fonokardiografi, elektrokardiografi (EKG), ekkokardiografi (ultralyd af hjertet), daglig EKG-overvågning. De giver dig mulighed for at evaluere den kontraktile funktion og tilstanden i hjertemuskelen, hulrum, ventiler og blodkar i hjertet. I løbet af de sidste par årtier har nye metoder til undersøgelse af patienter med kardiopatologi været aktivt ved at udvikle sig: lyd fra hjertekaviteter og angiokardiografi, som muliggør diagnose og planlægning af operationer på hjerte- og hjertekarrene.

Moderne teknologier og metoder til behandling af hjertepatologi gør det muligt at tackle hjertesygdomme, der blev betragtet som uhelbredelige i går. Med en hjertetransplantation i dag redder kardiologi livet for mange desperate patienter..

Hovedretningen i komplekset af forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af hjertesygdomme er optimal fysisk aktivitet, afvisning af dårlige vaner, eliminering af nervøse overbelastninger og stress, sund spisning og god hvile.

Waldenstrom sygdom: symptomer, tegn, hvad det er

Waldenstrom sygdom - Waldenstrom macroglobulinemia

I medicin skelnes adskillige typer maligne patologier i det menneskelige blodsystem. En af dem er Waldenstrom makroglobulinæmi.

Patologi henviser til det systemiske og er lokaliseret ikke kun i knoglemarven, men også i milten, lymfeknuder og i langt mindre grad i andre væv og organer.

En tumor i knoglemarven med patologi består af lymfocytter og plasmocytter. Sygdommen blev opdaget i 1948.

Hvad er Waldenstrom makroglobulinæmi?

Macroglobulinæmi - en sygdom af b-lymfocytter

En ondartet sygdom i det hæmatopoietiske system fører til det faktum, at celler, der er påvirket af den patologiske proces (B-lymfocytter) begynder at producere store volumener af den samme type immunoglobulin, hvilket forstyrrer immunsystemets korrekte funktion.

I begyndelsen af ​​udviklingen kan sygdommen praktisk talt ikke skelnes fra konstant lymfocytisk leukæmi.

Forskelle manifesteres aktivt, når den patologiske proces er tilstrækkeligt udviklet, når et specifikt protein begynder at produceres i store volumener, hvilket markant øger blodviskositeten.

Patologi er sjælden. Det forekommer hos mennesker over 40 år. De fleste patienter er mænd, hvilket af læger er forbundet med en stærk afhængighed af det stærkere køn til dårlige vaner. Waldenstrom sygdom udvikler sig langsomt og opdages ofte efter en betydelig periode efter dens indtræden..

Årsager til sygdommen

Alvorlige virusinfektioner kan blive en disponerende faktor

Da sygdommen er sjælden, er der utilstrækkelige data om, hvad interne eller eksterne faktorer er provokatører for dens udvikling.

Samtidig antyder læger, at patologien er arvelig og udvikler sig mere sandsynligt, hvis en person misbruger alkohol og ryger.

I nogen grad øges muligheden for sygdommens begyndelse på baggrund af svære virale læsioner.

Nogle læger foreslår, at hyppig eksponering for røntgenbilleder bidrager til sygdommens indtræden; ophold i et område med øget stråling; arbejde, hvor du regelmæssigt skal kontakte kemiske toksiner; langvarig ukontrolleret indtagelse af potent antibiotika. Hos nogle patienter debuterer patologien på baggrund af tuberkulose eller efter operationen.

Patologi kan udvikle sig uafhængigt eller i kombination med maligne lymfomer. En kombination af sygdommen med interne inflammatoriske processer og neoplastisk er også mulig..

Sygdommen varer fra 6 til 20 år, afhængig af patientens generelle tilstand. På grund af syndromet med overdreven blodviskositet udvikles komplikationer af sygdommen, som fører til død. Behandling muliggør så længe som muligt at opretholde en tilfredsstillende tilstand af en person.

Symptomer og tegn på Waldenstrøm makroglobulinæmi

Ikke et specifikt symptom - smerter i underlivet

I begyndelsen af ​​sygdommen, når dens kliniske manifestationer endnu ikke er til stede, viser patienten udseendet af svaghed, vægttab forekommer, og der er en konstant generel sygdom. Når sygdommen udvikler sig, begynder en stigning i lymfeknudernes størrelse. Endvidere er indre organer og knogler involveret i den ondartede proces. Patienten har alvorlige symptomer på sygdommen:

• mærkbart fald i synsskarphed;
• hudblødninger, der vises regelmæssigt uden nogen åbenbar grund;
• slimhinde blødning;
• skarp mavesmerter på grund af tarmblødning;
• forringelse af blodkoagulerbarhed på grund af en krænkelse af blodplade-limningsprocessen på baggrund af en generel stigning i dens viskositet;
• en konstant eller lejlighedsvis stigning i temperatur til 37,3-37,5 grader;
• overdreven svedtendens;
• hovedpine;
• tendens til infektiøse patologier;
• ledsmerter
• krænkelse af blodmikrocirkulation;
• erhvervelse af en hud af en mørkerød farvetone;
• lejlighedsvis høretab med dets yderligere bedring uden behandling.

Hvis patienten har blødninger i øjnene, bliver prognosen ugunstig på grund af den specielle malignitet i patologien.

Diagnosticering

Laboratorieændringer indikerer sygdom

Diagnosen stilles hovedsageligt på grundlag af testresultater, hvor en karakteristisk krænkelse af serumproteiner påvises. Også klarlægger diagnosen af ​​ændringer i knoglemarv og blod.

Waldenstrom makroglobulinæmi behandling

Når patologien er i det indledende trin og dens progression ikke observeres, er det kun konstant overvågning af patientens tilstand, der kræves. Hvis det ikke forværres, udføres behandling ikke.

Når der er en stigning i lymfeknuder og der er risiko for overdreven blodviskositet, udføres en cytostatisk behandling. Med terapi sker der i de fleste tilfælde en forbedring og normalisering af lymfeknudernes størrelse.

Nogle patienter er takket være behandlingen i tilfredsstillende tilstand i mange år. I nogle tilfælde kræver patienter regelmæssige blodoverførsler..

Sygdomskomplikationer

Urininfektioner komplicerer sygdommen

Særligt aktive komplikationer udvikles i fravær af terapi eller med dens forkerte opførsel. De vigtigste komplikationer ved sygdommen er:

• infektiøse læsioner i urinsystemet;
• betydelig blødning på grund af blødning af slimhinderne;
• svær anæmi;
• paraproteinemisk koma.

På grund af forstyrrelser i blodmikrocirkulationen hos patienter dannes der også fokus på nekrose.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for patologi er ugunstig. Selv under terapi overstiger den gennemsnitlige levealder ikke 10-12 år. Forebyggelse af sygdommen udvikles ikke på grund af manglen på kendskab til sig selv og manglen på nøjagtigt identificerede faktorer, der provokerer sygdommen.

Waldenstrom sygdom - tegn og symptomer, diagnose og behandling

Waldenstrom sygdom (makroglobulinemisk reticulosis / reticulolymfomatose, Waldenstrom makroglobulinæmi) - en ondartet neoplasma i knoglemarven bestående af lymfocytter og plasmocytter.

Denne systemiske sygdom i det humane hæmatopoietiske system manifesteres ved neoplastisk spredning af komponenter i immuncelle-systemet med en dominerende placering i knoglemarven, delvis i milten, lymfeknuder, andre væv og organer.

Waldenstrom sygdom manifesteres også ved øget produktion på det cellulære niveau af IgM-makroglobulin.

De første stadier af sygdommen ligner symptomer som kronisk lymfocytisk leukæmi (en ondartet neoplasma bestående af modne lymfocytter). BV kan skelnes fra CL ved hyperproduktion af et IgM-klasse protein. Det øgede indhold af makroglobulin i blodet øger dets viskositet, hvilket provoserer blodpropper i blodkar og udviklingen af ​​lokale hjerteanfald.

Epidemiologi

Waldenstroms sygdom refererer til sjældent manifesterede patologier, mens antallet af sygdomme hos mænd er dobbelt så høj som forekomsten hos kvinder (årlige statistikker er henholdsvis 0,34 tilfælde mod 0,17 pr. 100 tusinde af befolkningen). Blandt hele spektret af hæmatologiske sygdomme udgør Waldenstrom makroglobulinæmi ikke mere end 2% af tilfældene. Især er antallet af multiple myelomer ca. 10 gange mere almindeligt end BV.

Opmærksomhed! Blandt ældre mennesker er sygdommen mere almindelig, middelalderen for Waldenstrøm sygdom er 65 år, og der er en tendens til at sænke aldersgrænsen.

Waldenstroms sygdom. Beskrivelse

ætiologi

På grund af sygdommens sjældenhed er dens etiologi endnu ikke klar. Der er ikke samlet nogen statistisk pålidelige data om påvirkningen af ​​eksterne eller faglige faktorer relateret til forekomsten af ​​Waldenstrøm sygdom.

På samme tid i næsten hver femte patient blev den tilsvarende diagnose (eller andre lymfoproliferative patologier) bemærket i den nærmeste familie, hvilket indikerer den store rolle som arvelige faktorer.

Det antages, at den vigtigste risikofaktor, der kan føre til udvikling af BV, er patologi, manifesteret ved øget sekretion af IgM-immunglobulin.

På en note! Der er en opfattelse af, at den virale komponent ikke har mindre betydning i udviklingen af ​​sygdommen.

Manifestationen af ​​hyperviscosesyndrom i fundus med Waldenstrom sygdom

Cirka 15 typer af specielle vira nævnes, som når de kommer ind i den menneskelige krop og i nærvær af visse disponerende faktorer, forårsager en funktionsfejl i immunsystemet, hvilket fører til en kraftig stigning i produktionen af ​​IgM-protein i modne knoglemarvslymfocytter.

I henhold til nogle statistisk ikke fuldstændigt pålidelige (dokumenterede) oplysninger kan forekomsten af ​​Waldenstrøm sygdom foregå med indflydelse af følgende faktorer:

Symptomer på Waldenstrøm makroglobulinæmi

Det kliniske billede af BV manifesteres af et antal syndromer, som ofte ikke er relateret til korrekt makroglobulinæmi. I nogle tilfælde udvikler patologien sig i de indledende stadier generelt asymptomatisk, derfor er genkendelse af sygdommen uden passende kliniske test en vanskelig opgave.

Hvem har Waldenstrom Macroglobulinemia

Almindelige symptomer på Waldenstrøm sygdom:

• svaghed, klager over dårligt helbred i mangel af åbenlyse grunde til dette, et ønske om at slappe af mere og mere tid, mangel på positive følelser efter en lang søvn;
• vægttab, selv om denne manifestation er meget strakt over tid: Patienten taber konstant uden at lide af en mangel på appetit;
• forstørrede lymfeknuder kan også indikere problemer med det hæmatopoietiske system - når de vises og hærder, skal noder undersøges af en specialist;
• en af ​​manifestationerne af BV er synsnedsættelse, der i sig selv betragtes som en almindelig forekomst for ældre;
• regelmæssige hudblødninger samt blødning af slimhinder er et karakteristisk tegn på patologi. Hæmoragisk syndrom manifesteres oftest ved blødning fra tandkød, næse og tarme (i sidstnævnte tilfælde vil der være skarpe smerter i maven, afføring bliver mørk, næsten sort). Årsagen til dårlig blodkoagulerbarhed er en krænkelse af blodpladeadhæsionsprocesser i nærvær af høje koncentrationer af IgM-protein i blodet. Ofte er dette symptom den største manifestation af sygdommens indtræden; former for Waldenstroms makroglobulinæmi
• forekomsten af ​​blødninger på nethinden indikerer forsømmelse af sygdommen og den store sandsynlighed for et negativt resultat af dets forløb;
• stabil eller periodisk stigning i temperatur til 37,3 ° C;
• hovedpine;
• øget svedtendens;
• stigningen i tilfælde af sygdomme forårsaget af bakterieinfektioner er en konsekvens af svækket immunitet;
• forekomsten af ​​sværhedsgrad i hypokondrium forårsaget af en stigning i leverens / miltenes lineære dimensioner;
• ledsmerter, nedsat ledmobilitet;
• ændringer i hudfarve ved at få en burgunder eller mørkerød farvetone;
• intermitterende døvhed (manifesteret ved midlertidigt høretab og dets spontane bedring).

Klinik for Waldenstrøms makroglobulinæmi

Vejrudsigt

Waldenstrøms sygdom skrider frem langsomt, den gennemsnitlige overlevelsestid er ifølge rapporter omkring 5-8 år. I dette tilfælde er den individuelle variation i patienternes forventede levealder stor nok og afhænger af patientens alder, tilstedeværelsen af ​​en historie med trombocytopeni / anæmi (på tidspunktet for den kliniske analyse).

Risikovurdering for patienter med BV udføres ved hjælp af en prognostisk skala udviklet på grundlag af klinisk praksis i 2009. Ifølge hende er der 3 risikogrupper med en fem-årig overlevelsesrate for patienter med Waldenstrom-makroglobulinæmi:

1. Lav risiko (> 85%).
2. Medium risiko (35-85%).
3. Høj risiko (

Waldenstrom sygdom: symptomer, tegn, hvad det er

Waldenstroms sygdom er en ondartet patologi af de bloddannende organer, som er ledsaget af tumorproliferation af celler med lymfoide oprindelser, øget blodviskositet, cytopeni og i nogle tilfælde hæmoragisk syndrom, ændring af lymfeknuder (forstørret, hærdet og betændt), synshæmning og hypersekretion af monoklonale Ig.

Waldenstroms makroglobulinæmi er en forholdsvis sjælden sygdom. Pioner for denne lidelse er den svenske læge J. G. Waldenström. Påvirker oftere mænd i aldersområdet fra 40 til 90 år. Tegn på sygdommen optræder i langsomt tempo, så symptomerne er ikke udtalt.

Denne patologi er 10 gange mindre almindelig end myelom.

Årsager

Følgende faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​patologi, bemærkes:

1. Udviklingen af ​​Valdestrom makroglobulinæmi er mulig efter neuropati.
2. Sygdommen kan provokere en virusinfektion, som et resultat af hvilke der dannes antistoffer, der krydsreagerer med komponenterne i sunde væv..
3. En genetisk (arvelig) disponering spiller en vigtig rolle, fordi blodsygdomme normalt udvikler sig i familier med strukturelle kromosomale lidelser.
4. En forudsætning for sygdommens begyndelse kan være røntgen- og stråleeksponering.
5. Kemiske virkninger på kroppen, dvs. brug af medikamenter, der inkluderer guldsalte, eller de skadelige virkninger af maling og lakprodukter og ethere.

Årsagerne til denne sygdom er forskellige og kontroversielle..

Selvom der i øjeblikket findes en teori om den virale genetiske oprindelse af makroglobulinæmi, hævder det, at det for udvikling af sygdommen er tilstrækkeligt at have særlige faktorer for penetrering af vira i kroppen, der bryder igennem immunforsvaret.

Patogenesen af ​​sygdommen manifesteres ved multiplikation af ondartede celler, der provokerer produktionen af ​​immunoglobulinelementer.

De resulterende celler invaderer de indre organer - milten, knoglemarven og leveren - hvor de begynder at formere sig intensivt og producere patogenetisk makroglobulin.

Almindelige symptomer

Udtalte symptomer vises ikke med det samme. Der er forudgående tegn som styrketab, ubehag, langsomt vægttab, øget ESR.

Der er symptomer på Waldenstrom makroglobulinæmi, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​sygdommen:

1. Patienter klager over tegn på lav grad af feber.
2. Hørselsnedsættelse, der har tendens til at komme sig alene.
3. Sløvhed og sløvhed, op til tab af bevidsthed.
4. Der er proteinlidelser i kroppen. En laboratorieundersøgelse afslørede en stigning i erytrocytsedimentationsgraden.
5. Smerter opstår, hjerteaktivitet er vanskelig.
6. Nedsat motorisk evne.
7. Derefter begynder hepa- og splenomegali at forekomme en stigning i lymfeknuder.
8. Sygdommen påvirker lungerne, nyrerne, centralnervesystemet, tarmen.
9. Osteoporose udvikler sig, men det er også en aldersrelateret tilstand..

Blandt patienter er der stigende tilfælde af infektiøse læsioner på grund af immundefekt syndrom. På grund af stigningen i blodviskositet og koncentrationen af ​​makroglobulin begynder cerebropati, retinopati, blødning fra tandkød, næse og tarme at dukke op.

I processen med at udvikle sygdommen forekommer anæmi, neutropeni og pancyotenia. Halvdelen af ​​patienterne udvikler trombocytopeni. 90% af tilfældene påvirker knoglemarvslymfocytose.

Knoglemarv og lymfeknuder får diffus eller nodulær spredning af lymfoide celler og tilstedeværelsen af ​​proteinceller, PAS-positive flokkulatorer i cytoplasma og intercellulære rum. Stroma og vaskulære vægge er mættet med proteinmasser.

Behandlingsmetoder

For at eliminere makroglobulinæmi har du brug for:

1. Kemoterapibehandling.
2. Marvtransplantation - denne teknik kan føre til en fuldstændig eliminering af sygdommen.
3. Røde blodlegemer transfusion - med udtalt anæmi.
4. Ekstrakorporeal terapi - plasmaferese, hæmodialyse, hæmosorption.

Hvis diagnosen stilles i de tidlige stadier af sygdomsudviklingen og i mangel af symptomer på forringelse af patientens tilstand, er kun en opfølgning ordineret hos hæmatologen.

Tilstedeværelsen af ​​symptomer, såsom en stigning i lymfeknuder, en stigning i blodviskositet, antyder udnævnelse af cytostatisk terapi, der inkluderer brugen af ​​lægemidler Chlorbutin, Melphalan og Cyclophosphamid. Hos de fleste patienter fører sådan behandling til en positiv tendens..

Med tumorproliferation af lymfoide væv og organer ordineres polykemoterapi og strålebehandling.

Blødningssymptomer fjernes ved hjælp af cytostatisk terapi med glukokortikoider.

Brug af intensiv plasmaferese spiller en uundværlig rolle i behandlingsprocessen for at slippe af med viskositet i blodet og kryoglobulinæmi. Proceduren udføres 3 gange om ugen. Hæmoragi behandles med transfusion af røde blodlegemer.

I tilfælde af symptomer på en infektiøs sygdom ordineres antiinflammatorisk behandling, og immunkorrektion udføres.

Ved rettidig og korrekt ordineret behandling er patienternes forventede levetid ca. 7-8 år.

Waldenstrom makroglobulinæmi

Waldenstrom macroglobulinemia er et B-celle lymfoplasmacytisk lymfom, hvor en stor mængde monoklonal immunglobulin M (IgM) udskilles i blodbanen..

Det kliniske billede er ekstremt forskelligartet, inklusive kløe i huden, hyperviskøsitetssyndrom, hyperplastisk syndrom. Afgørende for diagnosen makroglobulinæmi er påvisning af monoklonalt IgM i plasma og histologisk undersøgelse af knoglemarvpunktering.

Monoklonale antistoffer, kombinationer af cytostatika, glukokortikosteroider, plasmaferesesessioner bruges til behandling..

Waldenstroms makroglobulinæmi (makroglobulinemisk retikulose, lymfoplasmacytisk leukæmi) er en ondartet hæmatologisk sygdom fra gruppen af ​​monoklonale gammopatier med en overvejende knoglemarvslæsion med en relativt gunstig prognose.

Det blev først beskrevet i 1944 af den svenske læge Jan Waldenström. Patologi er allestedsnærværende, hyppigheden af ​​forekomst varierer fra 2 til 5 tilfælde per 1.000.000 mennesker. Gennemsnitsalderen for debuten er omkring 65 år..

Normalt påvirkes mænd, forholdet med kvinder er 2: 1.

Den nøjagtige årsag til Waldenstrøms makroglobulinæmi er stadig ukendt. En defektes rolle i T-celleundertrykkende funktion, påvirkningen af ​​kemiske mutagener og eksponering for stråling antages. Den etiologiske betydning af kronisk persistens af hepatitis C-vira og HIV diskuteres i stigende grad. Ingen teori er dog endnu blevet understøttet af overbevisende beviser..

Cirka halvdelen af ​​patienterne viste kromosomale abnormiteter - en sletning af den lange arm af kromosom 6 (del6q21 eller del6q25). Mennesker med denne mutation har en mere alvorlig prognose..

Hos 90% af patienterne påvises somatisk mutation af myeloide differentieringsfaktor (MYD 88L265P).

Tilfælde af sygdom inden for samme familie betragtes som yderligere bevis på en genetisk disponering for makroglobulinæmi.

I øjeblikket er den mest markante risikofaktor for udvikling af Waldenstroms makroglobulinæmi tilstedeværelsen af ​​en uspecificeret genese af IgM monoklonal gammopati (MGNZ med sekretion af paraprotein M). I henhold til adskillige undersøgelser er sandsynligheden for CF 46 gange så høj hos disse mennesker end i den generelle befolkning.

Af ukendte årsager forekommer onkogen aktivering, hvilket fører til tumorproliferation af lymfocytter og plasmaceller, overproduktion af immunglobulin M. Tilstedeværelsen af ​​en stor mængde paraprotein M påvirker blodets hæmorologiske egenskaber negativt - mikrosirkulation i forskellige organer forstyrres, væggene i små kar brækker.

I knoglemarven vokser tumorcellerne og erstatter gradvist de normale spirer af hæmatopoiesis - cytopeni opstår. Infiltration af reticuloendothelialsystemet med lymfo- og plasmocytter fører til hepatosplenomegali og generaliseret lymfadenopati. Immunkomplekser og amyloid aflejres i beholderne i dermis og synoviale membraner.

Sygdommen er kendetegnet ved en række morfologiske og kliniske muligheder. I moderne praksis anvendes en klassificering af Waldenstrom macroglobulinemia - Mayo Clinic-klassifikationen, der inkluderer:

• Godartet monoklonal gammopati med IgM sekretion.
• Glødende (asymptomatisk) form.
• Symptomatisk.

De to første sorter er det prækliniske stadium i patologien, de kræver observation af en hæmatolog i dynamik. Intervention og specifik behandling er kun nødvendig med den symptomatiske form af sygdommen.

Sygdommen begynder gradvist, kan være asymptomatisk i lang tid. I flere måneder og nogle gange år oplever patienten generel svaghed, øget træthed.

Derefter slutter kløende hud og let ømme led..

Efter et stykke tid optræder B-symptomer (tegn på tumorforgiftning, der er specifikke for lymfoproliferative patologier) - feber, nattesved, vægttab.

På grund af anæmi får huden og slimhinderne en lys skygge, tachykardi forekommer, der får ømme smerter i hjertet. På grund af forstørrelsen af ​​leveren og milten, føler patienten tyngde i højre og venstre hypokondrium. Hos 5-10% af patienterne udvikler perifer sensorisk neuropati, manifesteret ved paræstesier (fornemmelse af prikken, brændende, gennemsøgende gennemsøgninger) af de nedre ekstremiteter.

Høj viskositetssyndrom (SPV)

En af de mest typiske manifestationer af Waldenstroms makroglobulinæmi, der ofte bestemmer prognosen, betragtes som SPV af blod.

Syndromet påvises hos 50% af patienterne på grund af tilstedeværelsen i serum af en stor mængde monoklonalt immunglobulin M, som har en høj molekylvægt.

De mest almindelige tegn på PCV inkluderer blødning, hvis årsag er en afmatning i blodgennemstrømningen i mikrovasculaturen og brud på små kar.

De mest karakteristiske er blødning fra næse, tandkødsel og rektal. Hæmatomer dannes let på skadede områder af kroppen. Mulige petechiale blødninger på huden.

På grund af utilstrækkelig blodforsyning til hjernen deltager neurologiske symptomer - patienter oplever hovedpine, svimmelhed og ustabilitet, når de går.

Syn og hørelse forværres gradvist, kognitiv dysfunktion udvikler sig.

Den perifere cirkulation påvirkes hårdt. Forekomsten af ​​Raynauds syndrom (fænomen) - en krampe i hænderne, manifesteret af symptomer som smerter i fingrene og en konstant ændring i hudfarve (blekhed, cyanose, hyperæmi). Akrocyanose og trofonsår på huden i de nedre ekstremiteter betragtes også som tegn på SPV..

Raynauds fænomen Waldenstrom makroglobulinæmi

Waldenstroms makroglobulinæmi er kendetegnet ved et stort antal bivirkninger. De mest formidable komplikationer, der bestemmer prognosen, er paraproteinemisk koma og hjerneblødning. Myokardieinfarkt, iskæmisk slagtilfælde er mulig. Trofiske mavesår kan føre til iskæmisk gangren i de distale nedre ekstremiteter.

En betydelig andel (ca. 50%) er infektiøse komplikationer (tuberkulose, lungebetændelse, meningitis) på grund af antistofmangel syndrom. 5% af patienterne udvikler kryoglobulinemisk vaskulitis med skader på huden, det centrale og perifere nervesystem og nyrer. Patienter med makroglobulinæmi har en øget risiko for basalcellekarcinom (15%).

Patienter med CF overvåges af en hæmatolog. Undersøgelsen klargør, om nogen af ​​patientens nære slægtninge led af denne sygdom. Under en generel undersøgelse er opmærksom på en stigning i lymfeknuder, lever, milt under palpation. Specialisten udnævner en yderligere undersøgelse, herunder:

• Laboratorieundersøgelser. En generel blodprøve viser et fald i niveauet af hæmoglobin og røde blodlegemer, og undertiden blodplader og leukocytter, en kraftig stigning i ESR (op til 100 mm / time). I en biokemisk blodprøve påvises en stigning i det totale proteinindhold på grund af fraktionen af ​​gammaglobuliner.
• Visualiseringsteknikker. Ultralyd af maveorganerne afslører en stigning i milten, leveren og intra-abdominale lymfeknuder. Hos nogle patienter på røntgenbillede af flade knogler (brystben, kranium) kan flere osteolytiske defekter ses som ved myelom.
• oftalmoskopi Undersøgelse af fundus betragtes som en obligatorisk procedure i nærvær af symptomer på SST, udføres for at diagnosticere makroglobulinemisk retinopati. Dets tegn er svær hyperæmi i nethinden, kombineret med deres lokale indsnævring, blødning, mikroaneurysmer.
• Unormal proteindetektion. Ved serumproteinelektroforese observeres et højt niveau af M-gradient. En forhøjet koncentration af immunglobulin M (makroglobulinæmi) påvises i plasma.
• Knoglemarvsundersøgelse. Ved trepanobioptat eller sternalt punktat, lymfoplasmocytisk infiltration, bestemmes stromal fibrose. Immunohistokemisk analyse eller immunophenotyping viser PIgM-ekspression og tumormarkører (CD19, CD20, CD22).

I betragtning af det kliniske billede (B-symptomer, hyperviskøsitetssyndrom, sensorisk neuropati) skal Waldenstroms makroglobulinæmi differentieres fra andre monoklonale gammopatier, primært med multiple myelom. Undertiden observeres overdreven sekretion af monoklonalt protein (paraprotein M) ved kronisk lymfocytisk leukæmi.

Knoglemarvsaspireret lymfoplasmacytinfiltration

Indlæggelse i den hæmatologiske afdeling og specifik behandling er kun underlagt patienter med en symptomatisk form af sygdommen.

Til valg af terapeutisk taktik (kemoterapi i høj dosis eller lav dosis, kombinationsterapi osv.).

) styres af symptomer og faktorer for en ugunstig prognose, der er fremherskende i klinikken (alder over 65 år, hæmoglobinniveau mindre end 110 * 1012 / l og blodpladetælling mindre end 100 * 109 / l, højt IgM-niveau). De vigtigste behandlingsanvisninger:

• Plasmaferese. Det bruges til at fjerne overskydende IgM fra patientens krop. Under behandlingen regresserer blødning, encephalopati og sensorisk neuropati ret hurtigt. Derudover er plasmaferese indikeret til eliminering af kryoglobuliner og kolde agglutininer fra den systemiske cirkulation..
• Cytostatisk terapi. Forskellige kemoterapiregimer anvendes til at reducere tumorproliferation, herunder kombinationer af alkyleringsmidler (chlorambucil), nukleosidanaloger (fludarabin) og monoklonale antistoffer (rituximab). Med ineffektiviteten af ​​disse midler anvendes thalidomid, bortezomib.
• Ledsagende terapi. Kemoterapibehandling er forbundet med visse komplikationer - opkast, trombose, tumorlysis syndrom. Parallelt med kemoterapi ordineres patienten derfor antiemetika (ondansetron), antikoagulantia (heparin), xanthinoxidaseinhibitorer (allopurinol).
• Symptomatisk terapi Ved svære fænomener med kryoglobulinemisk vaskulitis, Raynauds syndrom eller udvikling af hæmolyse administreres glukokortikosteroider (methylprednisolon). Med udviklingen af ​​jernmangelanæmi anvendes orale jernpræparater.

Kirurgi

Middelaldrende patienter (40-55 år gamle) med lave ugunstige prognosefaktorer tilbydes autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation i kombination med højdosis kemoterapi som valg. Allogen knoglemarvstransplantation ses som en "fortvivlningsterapi" med andre behandlinger ineffektive..

Eksperimentel behandling

Ved ildfaste former og hyppige tilbagefald af sygdommen bruges nye lægemidler. Disse inkluderer proteasominhibitorer PR-171 (carfilzomib), proteinkinase C-hæmmere (enzastaurin) og VEGF-receptorantagonister (pazopanib). Der er tegn på vellykket anvendelse af anti-CD52 monoklonale antistoffer (alemtuzumab) til behandling af CF.

På trods af en lang række komplikationer med rettidig diagnose og korrekt behandling har patologien en gunstig prognose. Den median overlevelse er 7-10 år. De vigtigste dødsårsager er konsekvenserne af hyperviskosesyndrom (paraproteinemisk koma, hæmoragisk slagtilfælde, hjerteinfarkt) og infektiøse komplikationer.

På grund af usikkerheden omkring den etiologiske faktor findes effektive metoder til den primære forebyggelse af CF ikke. Patienter med godartet monoklonal gammopati og en ulmende form af makroglobulinæmi underkastes konstant kontrol af en hæmatolog. Immunokemi af serum og urin udføres hver 3. måned for patienter i remission..

Waldenstroms sygdom: Symptomer og behandlinger - Portal for medicinsk sundhedsinformation

Patologi er forringelsen af ​​blodet. Før det forklares om denne sygdom, er det værd at nævne navnet på en svensk videnskabsmand, hvis bidrag til undersøgelsen er uvurderlig, Jan Gost Waldenström i løbet af sin lange medicinske karriere var i stand til at lægge grundlaget for at forstå sygdommen, gjort vigtige opdagelser i hæmatologien.

Han beskrev patologi i slutningen af ​​40'erne i det forrige århundrede som et syndrom af klinisk og hæmatologisk karakter, bestemt af makroglobulinæmi. Sygdommen betragtes som en ondartet neoplasma i knoglemarven, bestående af lymfocytter og plasmocytter..

Der dannes en akkumulering af plasmatiserede lymfocytter og modne plasmaceller, der bestemmes en høj hastighed af mastceller, med en stigning i massen af ​​tumorceller, der hæmmer andre bloddannende spirer.

Waldenstrom sygdom: symptomer og behandlinger

Sygdommen udvikler sig i en mere moden alder af en person, nemlig ved 40-70 år gammel, mere almindelig hos mænd. Sygdommen kan vare fra 6 til 10 år, der er tilfælde - fra 15 til 20 år.

Henviser til en gruppe sjældent manifesterede patologier. Der er ikke meget pålidelig etiologi, sygdomsstatistik, men den arvelige faktor er grundlaget.

Denne sygdom er kendetegnet ved en sjælden forekomst, nemlig en million mennesker tegner sig kun for tre tilfælde af sygelighed.

Opmærksomhed! Sygdommen udtrykkes i spredning af lymfoide og retikulære celler i knoglemarven i leveren og lymfeknuder. Patologisk globulin forekommer i blodet hos patienter, hvis molekylvægt er 900.000-1.500.000.

Symptomer og tegn

De klassiske tegn på sygdommen inkluderer:

1. Hyperproduktion af makroglobuliner kan føre til hurtig udvikling af hyperviskøsitetssyndrom hos patienter, hvilket bidrager til øget næseblødning.
2. Blå mærker.
3. Nedsat vision.
4. Forvirring, tab af opfattelse af information.
5. Eventuel forekomst af anæmi, generelle symptomer.
6. Hævede lymfeknuder.
7. Forstørret lever og milt.
8. Forøget atypisk svedhastighed.
9. Kløe i huden.
   

Klinik for Waldenstrøms makroglobulinæmi

Når man observerer den sædvanlige diæt, spiser en afbalanceret vitamin mad, begynder en person gradvist at tabe sig. Pludselige hopp i vægt observeres ikke, men gradvist omgivende, og patienten selv vil være i stand til at bemærke sit tab i vægt.