Waldenstrom makroglobulinæmi - hvad er det??

Primær makroglobulinæmi, makroglobulinæmisk retikulose er alle synonymer af Waldenstroms makroglobulinæmi, en type kronisk leukæmi. Det er kendetegnet ved den patologiske dannelse af unormale immunoglobuliner (et protein secerneret af lymfocytter og danner en immunrespons).

Mere om Waldenstroms Macroglobulinemia

Af stor fare for mennesker er arvelige blodsygdomme (selvom de er ret sjældne), der inkluderer Waldenstrøms makroglobulinæmi. Arveligt hæmatologisk syndrom, hvor makroglobulin er til stede i blodet (dannet under aktiviteten af ​​monoklonale B-lymfocytter). Oprindeligt syntetiseres tumorceller i knoglemarven, hvor der er en ophobning af modne plasmaceller, fragmenter af deres molekyler. Når de vokser, forstyrrer unormale celler væksten af ​​andre grene af hæmatopoiesis, så kan disse celler sprede sig i lymfeknuder, lever og milt, mod hvilken syntesen af ​​makroglobulin-M begynder, på grund af hvilken Waldenstrom makroglobulinæmi forekommer (ifølge MKB 10, denne patologi har koden C88.0 ).

Som allerede nævnt er dette en temmelig sjælden sygdom, den diagnosticeres i 3 tilfælde pr. Million og udvikles oftere hos mænd efter 55 år. Op til 40 år er en sådan patologi endnu mindre almindelig.

Årsager til Waldenstrøm makroglobulinæmi

Faktorer, der provokerer sygdommens indtræden - ikke fundet.

Bemærk! En af antagelserne vedrørende de provokerende faktorer er påvirkningen af ​​vira (ca. 15 arter), der trænger ind i knoglemarvets stamceller og forårsager deres reproduktion.

De provokerende faktorer inkluderer:

• arvelighed (ofte er der flere tilfælde af diagnosticering af sygdommen i en familie);
• stråling eller ioniserende stråling;
• forgiftning af skadelige dampe af produktionsform;
• langvarig lægemiddelterapi;
• langvarig følelsesmæssig og mental belastning;
• herpesvirus, hepatitis C og G;
• virale og bakterielle infektioner af visse typer og andre faktorer.

Ledende klinikker i Israel

Vigtig! Hos kvinder kan udløseren til udbruddet af Waldenstroms makroglobulinæmi være - abort, graviditet, fødsel.

Symptomer på Waldenstrøm makroglobulinæmi

Blandt symptomerne på sygdommen dominerer hyperviskøsitetssyndromet. Det udtrykkes meget tydeligt i 60% af tilfældene. Indholdet af patologiske proteiner (paraproteiner) når 30%. Det højeste mulige niveau af immunglobuliner i blodet (hypergammaglobulinæmi) betragtes som et farligt tegn, og dets farlige konsekvens er paraproteinemisk koma. Årsagen er en svigt i blodforsyningen i de små kar i hjernen.

Tegn på koma er:

• krænkelse af kroppens vitale funktioner (især åndedrætsorganer);
• unormal hæmolyse (ødelæggelse) af røde blodlegemer;
• akut nyresvigt.

Andre tegn på sygdommen:

• hæmoragisk syndrom. Det betragtes som det største symptom på sygdommen og vises først. Øget viskositet forstyrrer blodpladeaktiviteten, på grund af dette kan patienter opleve blødninger under huden og blødning (normalt fra næse og tandkød). Nethindeblødninger kan forekomme i tilfælde af beskadigelse af nethindekarrene af unormale proteiner;
• hyperplastisk syndrom. Lymfadenopati - en stigning i lymfeknuder - observeres hos 50% af patienterne, hepatomegali eller splenomegali kan også forekomme - en stigning i leverens eller miltenes størrelse;
• neurologiske forstyrrelser: parese - delvis lammelse, neuropati - en nervesystemlidelse, synsnedsættelse.

Generelle ikke-specifikke symptomer kan være som følger:

• lav kvalitet feber;
• træthed, øget svaghed;
• ledsmerter (arthralgi);
• uforståelig kløe i huden, sved;
• drastisk vægttab.

Diagnose af sygdommen

Problemet med at stille en nøjagtig diagnose er, at der er sygdomme, der ikke er relateret til onkologi, men kan ledsages af makroglobulinæmi, for eksempel hepatitis, hemolytisk anæmi. For at udelukke disse sygdomme skal knoglemarvsprøver undersøges - trepanobiopsy.

Diagnose af sygdommen inkluderer følgende forskningsmetoder:

• undersøgelse af medicinsk historie og personlig undersøgelse af patienten af ​​en læge;
• palpering;
• måling af kropstemperatur, vurdering af ledmobilitet;
• generel analyse af urin og blod;
• blodkemi;
• immunelektroforese;
• mikroskopisk undersøgelse af punktat;
• CT, MR;
• trepanobiopsy;
• EKG, såvel som andre laboratorieundersøgelser og andre instrumentelle metoder til forskning.

Hvis patienten er gravid, kræves der, udover høring af hæmatolog og terapeut, undersøgelse og konsultation af fødselslæge-gynækolog.

Behandling

Hvis Waldenstrom makroglobulinæmi udvikler sig asymptomatisk, foreskrives ikke specifik behandling, i dette tilfælde kræves kun konstant overvågning af blodtællinger.

Hvis patientens tilstand forværres, udføres behandlingen i to retninger:

• kemoterapi;
• selektiv behandling af komplikationer og større syndromer.

Selvom moderne kemoterapi har evnen til at bruge lægemidler i kombination, men de kan ikke altid løse problemet med behandling af tilbagefald og resistente former.

Dette betyder, at selv kemoterapi, der udføres, antyder tilstedeværelsen af ​​en resttumor, som kan have forsinket omvendt udvikling, og de følgende kliniske symptomer kan gentage sig:

• ildfast anæmi-syndrom - et passerende stadie af anæmi i leukæmi;
• amyloidose - en fiasko i proteinmetabolismen;
• hyperviskosesyndrom - øget blodviskositet;
• osteolyse - opløsning af knoglevævsceller;
• kronisk nyresvigt;
• udvikling af intraspinal tumor;
• polyneuropati.

For at eliminere disse symptomer ordineres selektiv terapi.

Ved behandling af sygdommen er brugen af ​​plasmaferese, den eneste metode til bekæmpelse af blodviskositet, vigtig. Terapi udføres uden for kroppen ved hjælp af specielt medicinsk udstyr (ekstrakorporalt). Ud over plasmophorese anvendes hæmosorption til at rense blodet. Hvis der er alvorlige komplikationer, der udgør en sand trussel mod livet, anvendes en blodoverføring..

Det menes, at den eneste måde at slippe af med Waldenstroms makroglobulinæmi er ved at transplantere et donororgan. Men knoglemarvstransplantation er en temmelig sjælden operation, da der er en høj risiko for komplikationer (især hos ældre).

Oftest bruges kemoterapi til behandling af sygdommen. Doseringen af ​​lægemidlet og kursets varighed vælges individuelt for hver patient. Medicin involverer normalt brug af sådanne lægemidler som: "Ibrutinib", "Rituximab", "Interferon alfa" og andre.

Anvendelse af folkemiddel til behandling af sygdommen er kun mulig med samtykke fra den behandlende læge og kun som en hjælpestof, for eksempel for at reducere blodviskositeten. For at gøre dette anbefales det at bruge en infusion af kløvergræs eller andre urter, der bidrager til et fald i blodviskositeten.

Ønsker du at få et tilbud på behandling?

* Kun på betingelse af at indhente data om patientens sygdom, kan repræsentanten for klinikken kunne beregne det nøjagtige estimat for behandling.

Sygdomskomplikationer

Når Waldenstroms makroglobulinæmi udvikler sig asymptomatisk, eller hvis behandlingen ikke udføres af anden grund, er der en risiko for dannelse af forskellige uønskede konsekvenser:

• forekomsten af ​​en sekundær infektion;
• anæmi (anæmi);
• øget blødning;
• nyre- og hjertesvigt;
• slag.

Sådanne sygdomme kan efterfølgende være dødelige..

Prognose for sygdomme

Waldenstroms makroglobulinæmi giver en relativt gunstig prognose. Prognosen for overlevelse er ca. 5-7 år..

Dødsårsagen kan være komplikationer af sygdommen: lungeinfektioner, myelom og andre.

Hvis sygdommen diagnosticeres på et tidligt tidspunkt, kan man i de fleste tilfælde forhindre videreudvikling af sygdommen. Selvom kuren er helt umulig af sygdommen, men den øger forventet levetid betydeligt. Når Waldenstrom makroglobulinæmi har komplikationer, er prognosen ekstremt skuffende - en høj sandsynlighed for død.

Sygdomsforebyggelse

På grund af det faktum, at denne sygdom er arvelig, er det vanskeligt at påvirke dens udvikling ved hjælp af forebyggende foranstaltninger. Her bør øget opmærksomhed rettes mod rettidig diagnose af sygdommen og udførelsen af ​​den ordinerede passende behandling..

Du kan også indirekte påvirke sygdommen, observere en sund livsstil, fjerne påvirkningen af ​​skadelige stoffer på kroppen, øge immuniteten.

Waldenstrom makroglobulinæmi sygdom: årsager og behandling

Waldenstroms makroglobulinæmi er en knoglemarvssvulst, der dannes af lymfocytter, som er en unik type hvide blodlegemer, det vil sige hvide blodlegemer, eller det kan også være plasmocytter - modne celler, der har evnen til at danne immunoglobuliner, nemlig nogle proteiner, der deltager i de beskyttende reaktioner fra det menneskelige organisme. Waldenstroms Macroglobulinemia blev opdaget i 1948.

Beskrivelse af sygdommen

Celler udsat for en tumor begynder at producere en betydelig mængde af det samme immunglobulin. Helt i begyndelsen af ​​en sådan sygdom adskiller processen sig praktisk talt ikke fra konstant lymfocytisk leukæmi - en tumor af modne lymfocytter. Den kardinalforskel er den øgede produktion af protein på baggrund af Waldenstrom makroglobulinæmi. Et sådant stof er i stand til at øge blodets viskositet og provoserer dannelsen af ​​trombose, som et resultat af hvilket spalten mellem blodkar og blodgennemstrømningen lukkes.

Symptomer på patologi

Et komplet sæt af symptomer på makroglobulinæmi omfatter øjeblikkeligt et antal forskellige syndromer og er et konstant sæt af manifestationer af sygdommen, samlet ved en udviklingsproces.

Almindelige symptomer på Waldenstrom makroglobulinæmi inkluderer øget svedtendens, ledssmerter, svaghed, træthed, en stigning i kropstemperatur i området 37 til 37,5 grader samt et fald i kropsvægt.

Hyperplastisk syndrom skelnes - dette betyder en stigning i organer i kroppen i det område, hvor tumorceller vises. Et sådant syndrom forekommer i næsten halvdelen af ​​patienterne. I dette tilfælde kan du oftest støde på manifestationer såsom svær tyngde i den højre hypokondrium, som vises på grund af en ændring i leverens størrelse, en stigning i lymfeknuder samt en følelse af trækkraft i venstre hypokondrium på grund af processen med patologi i milten. Symptomer på Waldenstroms makroglobulinæmi er temmelig ubehagelige. Overvej sygdomsforløbet mere detaljeret.

Følgende Waldenstrom macroglobulinemia-syndrom, hvis foto er vist nedenfor i artiklen, er hæmoragisk, som er en blødningsproces og blødning. Meget ofte manifesterer det sig som det allerførste og vigtigste symptom i hele sygdommen. Dette syndrom er direkte forbundet med forkert binding af blodplader, som er blodplader, der giver det første trin i blodkoagulation, forudsat at der er et højt proteinindhold i det.

Signifikant viskositetssyndrom manifesterer sig ikke mindre ofte og dikteres normalt af en stigning i duktilitet og et fald i blodgennemstrømningen på et tidspunkt, hvor der forekommer en stigning i proteinniveauet. Dette syndrom observeres hos to tredjedele af patienterne. Symptomerne inkluderer fuldstændig hæmning, som kan resultere i tab af bevidsthed, sløvhed, begrænsning i bevægelse af ben og arme, periodisk døvhed, det vil sige et midlertidigt tab af høreevne med yderligere uafhængig bedring. Med Waldenstrom makroglobulinæmi er mange interesseret i symptomerne og prognosen.

Paraamyloidosis

Og et andet syndrom er paraamyloidose. Dette fænomen er kendetegnet ved afsætning af proteinet produceret af tumoren i forskellige organer i den menneskelige krop, hvilket kan føre til:

• nedsat mobilitet i leddene;
• hyppige afbrydelser i hjertets rytme;
• stigning i sproget og problemerne med dets mobilitet
• forskellige smerter og ubehagelige fornemmelser i alle dele af kroppen, dette skyldes nerveskader.

Desværre kan en sådan sygdom i nogle tilfælde forekomme uden symptomer..

Årsager til udseendet

Den nøjagtige årsag til dannelsen af ​​Waldenstrøms makroglobulinæmi sygdom er desværre ukendt, da der ikke er nogen enkelt teori, der kan forklare tumors udseende. Den mest populære og måske universelt anerkendte i dag betragtes som en viral genetisk teori..

I henhold til denne formodning implanteres nogle vira, hvoraf kun femten arter er kendt, implanteret i den menneskelige krop, som ved hjælp af forskellige faktorer begynder at forårsage en betydelig funktionsfejl i funktionen af ​​den immunitet, der er nødvendig for korrekt funktion af kroppens forsvar. Dernæst introduktion af fremmede skadedyr i unge stadig umodne celler i knoglemarven, som begynder at forårsage deres hyppige opdeling. Hvilke andre årsager til Waldenstrom makroglobulinæmi er?

En vigtig rolle i udseendet af blodtumorer spilles af arvelighed, måske er dette en af ​​de mest pålidelige teorier, der ikke er i tvivl, fordi sådanne sygdomme ofte findes i specifikke familier såvel som blandt personer med patologier i strukturen af ​​kromosomer, der er bærere af arvelig information.

Nogle faktorer kan føre til Waldenstrom macroglobulinemia sygdom.

Listen over disponerende faktorer

Denne sygdom kan forekomme i en række af følgende faktorer:

• Fysiske forhold, for eksempel røntgenbestråling på grund af en sikkerhedsrisiko, mens de er på atomkraftværker eller under røntgenkorrektion af hudtumorer, såvel som ioniserende stråling.
• Den kemiske type er forbundet med industrielle materialer, såsom maling, lak osv. Hvis den kommer ind i kroppen ved indånding, trænger ind i huden eller som et resultat af mad og drikke, kan disse elementer inficere den menneskelige krop..
• Medicinske faktorer er langvarig brug af guldsalte, som er ordineret som en behandling af nogle sygdomme forbundet med led, og brugen af ​​et antal antibiotika kan udløse sygdommen. Waldenstrøm makroglobulinæmi forekommer ofte uventet.
• Biologiske årsager kan være forbundet med vira, tarminfektion eller tuberkulose, det vil sige en sygdom hos mennesker og dyr, der provoseres af en bestemt type mikroorganisme, de såkaldte mycobakterier, der oftest påvirker knogler, nyrer og lunger. Dette inkluderer også kirurgiske indgreb og stress..

Diagnose af sygdommen

Hvad er diagnosen Waldenstrom makroglobulinæmi sygdom?

I dette tilfælde er det nødvendigt at udføre følgende forskningsmetoder:

• En grundig analyse af sygdommen såvel som forskellige klager, afklaring af hvornår og hvor længe siden begyndte at manifestere: alvorlig svaghed, blødning, voldelig sved, tyngde i venstre og højre hypokondri, feber, følelsesløshed i ben og arme og så videre. Du skal også finde ud af, hvad patienten personligt forbinder med udseendet af disse symptomer..

Livshistorisk gennemgang. Har patienten kroniske lidelser, er der en fødselssygdom, har han dårlige vaner, og hvilke af dem vedrører specifikt ham, tog patienten medicin i en lang periode, fandt han svulster, eller kan have været i kontakt med giftige og giftige stoffer.

Fysisk undersøgelse. I processen med en sådan observation fastlægges farven på hudens helhed, det bestemmes, om der er lys eller forekomsten af ​​blodudstrømninger. Med omhyggelig palpation er en sandsynlighed for en stigning i lymfeknuder. Under slagning, dvs. udtapning, detekteres en ændring i størrelsen af ​​milten og leveren. Mulig forhøjet hjerterytme og nedsat blodtryk med Waldenstrom macroglobulinemia (ICD 10: C88.0.).

Blodprøve for biokemiske parametre. Som en del af denne diagnose verificeres niveauet af kolesterol, et fedtlignende stof samt glukose, som er et simpelt kulhydrat. Dernæst er en analyse af kreatinin - et proteinnedbrydningsstof, det fungerer også som en indikator for nyrefunktion, efterfulgt af bestemmelse af urinsyre, som et resultat af nedbrydning af elementer fra cellekerner, og diagnosen af ​​elektrolytter, dvs. natrium, calcium og kalium. Ofte kendetegnet ved en stigning i niveauet af kreatinin og calcium i blodet.

Analysen af ​​hele proteinkoncentrationen og dets sammensætning under blodprøven ved elektroforese - adskillelse af proteiner i dets bestanddele under deres bevægelse under påvirkning af elektrisk strøm, dette giver information om stigningen i protein i blodet og dominansen af ​​en af ​​dens typer produceret af tumorceller.

En knoglemarvsundersøgelse, der udføres ved gennemboring for at udtrække indholdet i vævet, normalt brystbenet, den centrale knogle af hovedoverfladen af ​​brystet, som ribbenene støder op til. Dette gør det muligt at vurdere processen med hæmatopoiesis og bestemme den typiske karakter af en blodtumor. Hvilken diagnose af Waldenstrom macroglobulinemia er stadig nødvendig?

Trepanobiopsy er en knoglemarvsanalyse relateret til omgivende væv. Denne procedure udføres ved at undersøge en knoglemarvsøjle med periosteum. Oftest ekstraheres materiale fra vingen af ​​det ileale element - dette er det område af det menneskelige bækken, der er tættest på huden. Proceduren udføres ved hjælp af en speciel enhed - trepan og beskriver mest nøjagtigt knoglemarvstilstanden. Med Waldenstrom makroglobulinæmi med neutropeni observeres en enorm mængde identiske voksne lymfocytter, og hæmningen af ​​korrekt bloddannelse.

Ultralydundersøgelse eller i fælles ultralyd af organer bestemmer størrelsen på milten og leveren, deres struktur for eksistensen af ​​blødninger og skader på tumorceller.

Røntgenbillede af skelettet gør det muligt at vurdere tumorenes placering.

Spiraltomografi baseret på computerdata (CT) er et værktøj, der er baseret på undersøgelsen af ​​et antal røntgenfotografier på forskellige dybdeniveauer, hvilket gør det muligt at få et nøjagtigt billede af de organer, der undersøges, og bestemme spredningsniveauet for tumorprocessen.

MR eller magnetisk resonansafbildning betyder en metode til at justere vandmolekyler med indvirkningen på menneskekroppen af ​​kraftige magnetiske impulser. En sådan procedure gør det muligt at foretage en kvalitativ visning af de nødvendige organer inden for rammerne af undersøgelsen..

Elektrokardiografi eller EKG bestemmer stigningen i stigningen i hyppigheden af ​​sammentrækninger af hjertemuskelen, såvel som fejl i dens ernæring og rytmeforstyrrelse.

Biopsi som et middel til at opdele et lille stykke hud som en del af en analyse. Partikler i mundslimhinden, musklerne og endetarmen bruges også, hvilket viser deponering af M-ingrediensen i dem - et specielt protein, der produceres af tumorceller.

En konsultation med en læge er også nødvendig som en diagnostisk metode..

Yderligere analyser

Vi vil overveje behandlingen af ​​Waldenstrom makroglobulinæmi nedenfor. Absolut alle diagnostiske metoder, der er relateret til introduktion i patientens kontrastkrop - et bestemt stof, der giver patientens væv synlighed under en røntgenundersøgelse, er strengt forbudt. Elementer som iod, som er en del af kontrasten, danner en absolut uopløselig forbindelse med M-komponenten. Et sådant kompleks ødelægger nyrerne med irreversible konsekvenser..

Der er således to tegn på makroglobulinæmi:

• For det første er det et højt indhold af lymfocytter og plasmaceller i knoglemarven..
• Og for det andet den iboende stigning i tilstedeværelsen af ​​immunoglobulin M i blodet, en speciel type protein, der deltager i de beskyttende funktioner i den menneskelige krop.

Behandling af makroglobulinæmi

I det indledende stadie af sygdommen bruges en vent-og-se-strategi, nemlig observation i en dispensary og beslutter, om behandlingen kun skal starte, hvis tumoren udvides eller dens vækst accelereres. Så vi vil overveje behandlingsmuligheder:

En knoglemarvstransplantation eller transplantation. Dette er faktisk den eneste måde, der gør det muligt at få en fuld genopretning. Denne metode bruges til Waldenstrom makroglobulinæmi (vi vil overveje prognosen nedenfor) ekstremt sjældent. Dette forklares med, at implementeringen af ​​knoglemarvstransplantation hos ældre patienter normalt medfører en høj risiko for komplikationer. I øjeblikket arbejdes der på at udvikle nye transplantationsteknikker, der skal sigte mod at reducere risikoen for komplikationer.

Kemoterapi som grundlag for brug af medicin, hvis opgave er at have en skadelig virkning på tumorceller. Det grundlæggende princip er den hurtige frigivelse af det menneskelige legeme fra beskadigede væv gennem en kombination af antitumorenzymer i rimelige doser og i en bestemt periode. Valget af strategi til udførelse og bestemmelse af kemoterapiregimet er planlagt individuelt baseret på deres fysiske tilstand af patientens krop.

Ekstrakorporale behandlingsmetoder, det vil sige metoder til at rense blod uden for kroppen ved hjælp af specielle apparater designet til dette. Sådanne procedurer er hæmosorption, plasmaferese og hæmodialyse, hvilket fører til ødelæggelse af et overskud af protein fra kroppen og et fald i blødningsrisikoen. Det forstyrrer også forekomsten af ​​paraproteinemisk koma - tab af bevidsthed med en ledsagende mangel på reaktion i forhold til eksterne stimuli, når man blokerer hullerne i blodkarrene i hjernen med protein.

Transfusion eller bevægelse af røde blodlegemer, der frigøres fra blod fra donorer. Denne procedure bruges, når der opstår anæmi, det vil sige, når volumenet af hæmoglobin, stoffet af røde blodlegemer eller, som de også kaldes, røde blodlegemer, der fører ilt gennem kroppen, falder. Dette bliver muligt ved at undertrykke en tumor med den rigtige mængde af disse elementer i knoglemarven. Denne behandlingsmetode udføres kun efter visse indikationer, det vil sige når der er en reel trussel mod patientens liv. To forhold betragtes som det ekstreme punkt: anemisk koma - tab af bevidsthed med en fuldstændig manglende reaktion på alle slags stimuli på grund af den ubetydelige forsyning af ilt til hjernen på grund af et stort og hurtigt udviklende fald i antallet af røde blodlegemer. Og det andet tilfælde er anæmi med øget sværhedsgrad, når niveauet af hæmoglobin i blodet er på et mark under 70 gram pr. Liter.

Som en af ​​behandlingsmetoderne må du ikke afvise gennemførlig fysisk træning.

Eventuelle komplikationer og konsekvenser af sygdommen

I en række komplikationer af denne forfærdelige sygdom er der risiko for at forvente infektioner i luftvejene og andre organer. Anæmi, øget blødning, paraproteinemisk koma er også muligt..

Vejrudsigt

Levetiden for makroglobulinæmi ved anvendelse af moderne behandling er fra fem til syv år fra diagnosetidspunktet.

Vi undersøgte Waldenstroms makroglobulinæmi, symptomer, prognose og mulige behandlingsmetoder..

Waldenstrom sygdom: symptomer, tegn, hvad det er

Waldenstrom sygdom (makroglobulinemisk reticulosis / reticulolymfomatose, Waldenstrom makroglobulinæmi) - en ondartet neoplasma i knoglemarven bestående af lymfocytter og plasmocytter.

Denne systemiske sygdom i det humane hæmatopoietiske system manifesteres ved neoplastisk spredning af komponenter i immuncelle-systemet med en dominerende placering i knoglemarven, delvis i milten, lymfeknuder, andre væv og organer.

Waldenstrom sygdom manifesteres også ved øget produktion på det cellulære niveau af IgM-makroglobulin.

De første stadier af sygdommen ligner symptomer som kronisk lymfocytisk leukæmi (en ondartet neoplasma bestående af modne lymfocytter). BV kan skelnes fra CL ved hyperproduktion af et IgM-klasse protein. Det øgede indhold af makroglobulin i blodet øger dets viskositet, hvilket provoserer blodpropper i blodkar og udviklingen af ​​lokale hjerteanfald.

Epidemiologi

Waldenstroms sygdom refererer til sjældent manifesterede patologier, mens antallet af sygdomme hos mænd er dobbelt så høj som forekomsten hos kvinder (årlige statistikker er henholdsvis 0,34 tilfælde mod 0,17 pr. 100 tusinde af befolkningen). Blandt hele spektret af hæmatologiske sygdomme udgør Waldenstrom makroglobulinæmi ikke mere end 2% af tilfældene. Især er antallet af multiple myelomer ca. 10 gange mere almindeligt end BV.

Opmærksomhed! Blandt ældre mennesker er sygdommen mere almindelig, middelalderen for Waldenstrøm sygdom er 65 år, og der er en tendens til at sænke aldersgrænsen.

Waldenstroms sygdom. Beskrivelse

ætiologi

På grund af sygdommens sjældenhed er dens etiologi endnu ikke klar. Der er ikke samlet nogen statistisk pålidelige data om påvirkningen af ​​eksterne eller faglige faktorer relateret til forekomsten af ​​Waldenstrøm sygdom.

På samme tid i næsten hver femte patient blev den tilsvarende diagnose (eller andre lymfoproliferative patologier) bemærket i den nærmeste familie, hvilket indikerer den store rolle som arvelige faktorer.

Det antages, at den vigtigste risikofaktor, der kan føre til udvikling af BV, er patologi, manifesteret ved øget sekretion af IgM-immunglobulin.

På en note! Der er en opfattelse af, at den virale komponent ikke har mindre betydning i udviklingen af ​​sygdommen.

Manifestationen af ​​hyperviscosesyndrom i fundus med Waldenstrom sygdom

• Cirka 15 typer af specielle vira nævnes, som når de kommer ind i den menneskelige krop og i nærvær af visse disponerende faktorer, forårsager en funktionsfejl i immunsystemet, hvilket fører til en kraftig stigning i produktionen af ​​IgM-protein i modne knoglemarvslymfocytter.
• I henhold til nogle statistisk ikke fuldstændigt pålidelige (dokumenterede) oplysninger kan forekomsten af ​​Waldenstrøm sygdom foregå med indflydelse af følgende faktorer:
• PhysicalChemicalBiological

  Røntgeneksponering	Produktion - virkningen af ​​malinger, lakker, trænger ind i kroppen gennem huden, åndedrætsorganer, vand, mad	Intestinalinfektioner
  At være i zonen med eksponering for ioniserende stråling	Medicinal - langtidsbrug af antibiotika, medicin med et højt indhold af guldsalte	Virale læsioner
  tuberkulose
  Hyppig stress
  Kirurgi

Symptomer på Waldenstrøm makroglobulinæmi

Det kliniske billede af BV manifesteres af et antal syndromer, som ofte ikke er relateret til korrekt makroglobulinæmi. I nogle tilfælde udvikler patologien sig i de indledende stadier generelt asymptomatisk, derfor er genkendelse af sygdommen uden passende kliniske test en vanskelig opgave.

Hvem har Waldenstrom Macroglobulinemia

Almindelige symptomer på Waldenstrøm sygdom:

• svaghed, klager over dårligt helbred i mangel af åbenlyse grunde til dette, et ønske om at slappe af mere og mere tid, mangel på positive følelser efter en lang søvn;
• vægttab, selv om denne manifestation er meget strakt over tid: Patienten taber konstant uden at lide af en mangel på appetit;
• forstørrede lymfeknuder kan også indikere problemer med det hæmatopoietiske system - når de vises og hærder, skal noder undersøges af en specialist;
• en af ​​manifestationerne af BV er synsnedsættelse, der i sig selv betragtes som en almindelig forekomst for ældre;
• regelmæssige hudblødninger samt blødning af slimhinder er et karakteristisk tegn på patologi. Hæmoragisk syndrom manifesteres oftest ved blødning fra tandkød, næse og tarme (i sidstnævnte tilfælde vil der være skarpe smerter i maven, afføring bliver mørk, næsten sort). Årsagen til dårlig blodkoagulerbarhed er en krænkelse af blodpladeadhæsionsprocesser i nærvær af høje koncentrationer af IgM-protein i blodet. Ofte er dette symptom den største manifestation af sygdommens begyndelse; Former af Waldenström's Macroglobulinemia-sygdom
• forekomsten af ​​blødninger på nethinden indikerer forsømmelse af sygdommen og den store sandsynlighed for et negativt resultat af dets forløb;
• stabil eller periodisk stigning i temperatur til 37,3 ° C;
• hovedpine;
• øget svedtendens;
• stigningen i tilfælde af sygdomme forårsaget af bakterieinfektioner er en konsekvens af svækket immunitet;
• forekomsten af ​​sværhedsgrad i hypokondrium forårsaget af en stigning i leverens / miltenes lineære dimensioner;
• ledsmerter, nedsat ledmobilitet;
• ændringer i hudfarve ved at få en burgunder eller mørkerød farvetone;
• intermitterende døvhed (manifesteret ved midlertidigt høretab og dets spontane bedring).

Klinik for Waldenstrøms makroglobulinæmi

Vejrudsigt

Waldenstrøms sygdom skrider frem langsomt, den gennemsnitlige overlevelsestid er ifølge rapporter omkring 5-8 år. I dette tilfælde er den individuelle variation i patienternes forventede levealder stor nok og afhænger af patientens alder, tilstedeværelsen af ​​en historie med trombocytopeni / anæmi (på tidspunktet for den kliniske analyse).

Risikovurdering for patienter med BV udføres ved hjælp af en prognostisk skala udviklet på grundlag af klinisk praksis i 2009. Ifølge hende er der 3 risikogrupper med en fem-årig overlevelsesrate for patienter med Waldenstrom-makroglobulinæmi:

1. Lav risiko (> 85%).
2. Medium risiko (35-85%).
3. Høj risiko (

Waldenstrom makroglobulinæmi: symptomer, behandling

Waldenstrom makroglobulinæmi er en af ​​repræsentanterne for ondartede monoklonale gammopatier. Denne kroniske, svage og lymfoproliferative lidelse er kendetegnet ved høje niveauer af makroglobulin (immunoglobulin M [IgM]), øget serumviskositet og tilstedeværelsen af ​​lymfoplasmaacytter i knoglemarven..

Waldenstrom makroglobulinæmi. Epidemiologi

Waldenstroms makroglobulinæmi er en relativt sjælden sygdom, der tegner sig for ca. 2% af alle hæmatologiske maligniteter. De fleste patienter diagnosticeres med denne lidelse i alderen 70-80 år (med en lille overvejelse af mænd).

Waldenstrom makroglobulinæmi. Årsager

Årsagerne til Waldenstrøms makroglobulinæmi er stadig ukendt. Miljø-, familiære, genetiske og virale faktorer er ikke bekræftet.

Men i en undersøgelse havde ca. 20% af 180 patienter en første-grad-relativ med den samme lidelse eller med andre B-celle lymfoproliferative lidelser, hvilket førte forskere til ideen om, at nogle genetiske faktorer kan spille en rolle i udviklingen af ​​denne lidelse.

Hepatitis C, hepatitis G og herpes simplex virus 8 var også involveret i udviklingen af ​​Waldenstrom macroglobulinemia, men forskere har stadig ikke signifikante data, der kunne understøtte årsagsforholdet mellem disse vira og Waldenstrom macroglobulinemia.

Waldenstrom makroglobulinæmi. Symptomer og manifestationer

Udbruddet af sygdommen er lumsk, og de første kliniske træk er ofte ikke-specifikke. Mange patienter føler ikke nogen symptomer og diagnosticeres tilfældigt efter blodprøver af andre årsager. Generelt er Waldenstrom makroglobulinæmi kendetegnet ved følgende træk:

• Svaghed - 66%
• Anorexia - 25%
• Perifer neuropati - 24%
• Vægttab - 17%
• Feber - 15%
• Raynauds fænomen - 11%. Raynauds fænomen er forbundet med kryoglobulinæmi og kan gå forud for udviklingen af ​​andre alvorlige komplikationer

Ændringer i mental status, inklusive sløvhed, følelsesløshed eller endda koma, kan også forekomme. Infiltration af tumorceller i centralnervesystemet kan forårsage forvirring, hukommelsestab, desorientering, nedsat motorik og andre neurologiske komplikationer. Tegn på højviskositetssyndrom, der kan være livstruende, inkluderer:

• Blødende
• svimmelhed
• Hovedpine
• Sløret syn
• Høre- eller synsproblemer

Patienter indlægges ofte på hospitalet med en historie med unormal blødning. Mennesker med mave-tarmsygdomme har ofte malabsorption, blødning og diarré. Hud manifestationer af denne lidelse inkluderer:

• purpura
• Bullous hudsygdom
• Papler på lemmerne
• Hudplader og knuder
• Kronisk urticaria (Schnitzler syndrom)
• Raynauds fænomen
• Mesh Livedo
• acrocyanosis

Kongestiv hjertesvigt er en usædvanlig manifestation, det er ofte ledsaget af oppustethed i den halsformede vene, forskudt apikal impuls og unormale lyde i lungerne.

Periorbitalmasser, som kan være resultatet af infiltrering af ondartede celler i retro-orbitale strukturer og lacrimala kirtler, er også blevet beskrevet hos nogle patienter. Dette kan føre til exophthalmos og lammelse af synsnerven. Knoglæsioner og amyloidose er sjældne.

Waldenstrom makroglobulinæmi. Diagnosticering

Manifestationer af Waldenstrom makroglobulinæmi er varierende. Patienter, der søger hjælp med uforklarlig træthed og svaghed, neurologiske symptomer, uforklarlige blødninger, oftalmiske lidelser og neuropatier, skal mistænkes for Waldenstrom makroglobulinæmi, især fordi symptomer på øget viskositet kan være livstruende. Proteinelektroforese, kvantificering af immunoglobulin og hyperviskositet er afgørende i diagnosen.

Laboratoriediagnostik af Waldenstrom makroglobulinæmi afhænger af fikseringen af ​​en signifikant stigning i monoklonal IgM og af påvisningen af ​​ondartede celler (normalt i knoglemarvsprøver).

Normokrom anæmi, leukopeni og thrombocytopeni er også almindeligt hos patienter..

Anæmi er den mest almindelige opdagelse; den er til stede i 80% af patienterne med symptomatisk Waldenstrom-makroglobulinæmi.

Waldenstrom makroglobulinæmi. Behandling

Patienter, der opfylder kriterierne for Waldenstrom makroglobulinæmi, men uden skade på målorganerne, betragtes som dem, der har en træg sygdom.

For asymptomatiske patienter er behandling (normalt) ikke indikeret, men de skal gennemgå regelmæssige og grundige undersøgelser..

Hyperviskositet med neurologiske eller oftalmiske lidelser, perifer neuropati, amyloidose, symptomatisk kryoglobulinæmi, cytopeni og progressiv anæmi er indikationer for påbegyndelse af behandling. Aktuelle behandlinger af denne sygdom inkluderer:

• Plasmaferese (til patienter med symptomatisk hyperviskositet)
• Ibrutinib
• Rituximab (anti-CD20 antistof)
• Analoger af purinnukleosider
• Alkyleringsmidler
• Thalidomid
• bortezomib
• everolimus
• Alemtuzumab
• Interferon alfa
• Kombinationsterapi
• Høje doser kemoterapimedicin
• Knoglemarvstransplantation

Mennesker med højviskositetssyndrom har brug for akut pleje, de fleste andre patienter kan behandles på poliklinisk basis. Periodiske medicinske undersøgelser (identifikation af tegn på organomegali, rutinemæssige biokemiske tests, bestemmelse af serum paraprotein niveauer, serumviskositet og koagulationstest) bør udføres regelmæssigt.

Waldenstrom makroglobulinæmi. Vejrudsigt

Forskerne fandt, at selv på trods af udviklingen i behandlingen af ​​denne lidelse blev der ikke opnået en signifikant forbedring af prognosen for patienter med Waldenstrom makroglobulinæmi. Negative prognostiske faktorer inkluderer:

• Alder over 65 år
• Hæmoglobin mindre end 10 g / l
• Albuminiveauet er mindre end 4,0 g / dl
• Beta-2-mikroglobulin niveau stigning

De vigtigste dødsårsager:

• Proliferativ progression
• Infektioner
• Hjertefejl
• Nyresvigt
• Strokes
• GI blødning

Overgangen til en mere aggressiv immunoblastisk variant er mindre almindelig (6% af tilfældene).

Årsager til sygdommen

På trods af det faktum, at der er mange undersøgelser af selve sygdommens art og udvælgelsen af ​​medikamenter, der kan helbrede en person, er der stadig ingen klar definition af, hvilke grunde der kan udløse udviklingen af ​​Waldenstrøm-sygdommen. Og derfor er det vanskeligt at nævne en eller to faktorer, hvor sygdommen vil begynde at udvikle sig.

De vigtigste årsager til lidelse hos mennesker inkluderer:

• Vira. Det antages, at der er cirka 15 vira i verden, der kan forårsage irreversible ændringer i kroppen, hvoraf den ene er udviklingen af ​​sygdommen. Disse vira trænger gradvist ned i blodomløbet og begynder at svække immunsystemet uden den normale funktion, som kroppen er udsat for absolut alt og bliver uhelbredelig
• Arvelighed. Uden tvivl er en af ​​de førende faktorer, hvorfor en person kan begynde at udvikle en lidelse, arvelighed. Hvis nogen i familien havde Waldenstrøms sygdom, er chancerne for at blive syge i andre generationer (familiemedlemmer) kraftigt øget, især langs den første linje. Over tid falder sandsynligheden for sygdom
• Bestråling. Det er ikke forgæves, at du kan læse på ethvert røntgenrum, at proceduren kun kan udføres en gang om året, for ellers udsættes kroppen for stærk stråling, og cellerne kan begynde at dele sig ikke som det skal
• Stråling. Og selvom det nu sjældent er muligt at imødekomme et øget niveau af stråling, er risikoen for medarbejdere ved nukleare anlæg mange gange højere

• Eksponering for kemikalier. I dag udsættes den menneskelige krop for kemikalier hver dag, der kan forårsage blodsygdomme osv. Hvis stoffer trænger gennem luften, vil de hurtigt slå sig ned på lungerne og tilstoppe bronchierne, men hvis patienten tager medicin i lang tid (og en overdosis kan forekomme), vil toksinerne straks komme ind i blodet
• Penetration af bakterier og mikrober i kroppen, som bogstaveligt talt straks begynder deres destruktive virkning. Derudover er det ikke altid muligt fra de første minutter at etablere patogenet for at vælge den rigtige terapi
• Kirurgi, hvor kroppen oplever svær stress og har brug for tid til at komme sig
• Stress. Det er han, der forårsager udviklingen af ​​de mest alvorlige sygdomme, da ikke kun immuniteten er svækket, men også de moralske og fysiske komponenter. Derfor er arbejdstagere, der konstant kommunikerer med mennesker, klar til at opfatte information set fra en ekstern lytter, men som giver råd

Trods den korrekte afklaring af grunden er der faktisk ganske mange af dem. Og derfor er det kun en specialist, der kan stille en nøjagtig diagnose efter modtagelse af test eller efter en indledende undersøgelse.

Symptomer på makroglobulinæmi

Dette er en af ​​de sygdomme, hvor der på det indledende stadium er et minimum af symptomer, som hver manifesterer sig i kombination med en anden, som ikke har noget at gøre med makroglobulinæmi.

Symptomer på makroglobulinæmi inkluderer:

• Malaise og svaghed. Disse tegn vises længe før de øjeblikkelige kliniske symptomer begynder at manifestere. Patienten begynder at føle sig dårligt, og i sådanne situationer, hvor dette ikke skulle ske. Det kan forekomme for ham, at kroppen under søvn ikke hviler, at han har brug for at sove mere. Men selv en drøm et par timer længere giver ikke et effektivt og forventet resultat, og snart tilføjes en svaghed også til den generelle ubehag, som ganske enkelt er umulig at kæmpe
• Taber vægt. Hvis du følger selv den rigtige diæt, taber en person gradvist vægt. Selvfølgelig observeres ikke skarpe spring, men det generelle indtryk af mennesker, der ikke har set en person i lang tid, antyder, at udseendet er blevet værre og mere smertefuldt, fordi det er let at skelne sund tyndhed fra en patient
• Hævede lymfeknuder. Det antages, at en lymfeknude, der er vokset til 1,5 eller 2 centimeter i diameter, ikke er normal, især hvis den bliver hård at røre ved og forbindes til nærliggende væv
• Synsproblemer. Patienter begynder at klage over, at de er begyndt at se værre, også dem, der aldrig før har oplevet synsproblemer
• Blødning af slimhinder og hud. Dette symptom kan simpelthen ikke ignoreres, fordi det konstant flydende blod får dig til at undre dig over, om dette er normalt, især hvis der ikke er nogen personskader, og en person ikke lider af højt blodtryk, når blod fra næsen giver mere hjælp end skade. Som regel, med Waldenstrom makroglobulinæmi, vil blødning komme fra næsen, tandkød og også i tarmen. Og hvis alt med næse og blødning fra tandkødet er mere eller mindre klart, er det nødvendigt at sige en ting om tarmen. Hvis en person har smerter i maven, og på samme tid bliver afføringen næsten sort, tyder dette på blødning

• Hovedpine, der vises på grund af begyndende neurologiske lidelser
• En stigning i plasma efterfulgt af udviklingen af ​​hjertesvigt. Fordi hjertet simpelthen ikke længere kan klare et så stort volumen uden at skade sig selv
• Permanente bakterieinfektioner, der vises på grund af lav immunitet. En person er bogstaveligt talt kun ved at komme sig, så efter et par dage bliver han syg igen
• Lilla, nemlig farvning af huden i mørkerød eller bordeauxfarve. Desuden kan farvning forekomme både universelt og i små områder. Dette symptom er meget let at bemærke, især for opmærksomme patienter og læger.
• Smalle vener
• Netthindeblødninger. Dette symptom vises på det sidste tidspunkt, hvor det allerede er svært at gøre noget.
• Anæmi, som kun kan bemærkes ved at give blod til test

Hvis der i det mindste vises flere af ovennævnte symptomer, skal du straks kontakte en specialist, fordi jo hurtigere en diagnose stilles, jo hurtigere behandling begynder, og derfor vil genoprettelsesperioden tage længere tid.

Etablering af diagnose

For at lægen kan stille en nøjagtig diagnose, er det nødvendigt at gennemføre adskillige undersøgelser, på grundlag af hvilke patienten vil blive præcist fortalt om sin sygdom.

Først og fremmest vil lægen spørge patienten om hans klager, på grundlag af hvilken han allerede har en usikker idé.

Derefter gennemføres en indledende undersøgelse, hvor hovedopgaven er at undersøge tilstanden i hud, slimhinder og lymfeknuder..

Som nævnt ovenfor er et af symptomerne på Waldenstroms makroglobulinæmi purpura, som simpelthen er umulig at ignorere.

Det er værd at sige, at en nøjagtig diagnose kun kan stilles efter en knoglemarvsbiopsi. Desværre er ikke alle patienter enige i denne procedure, da den er smertefuld og farlig. Men faktisk ikke mindre farlig end en hurtigt udviklende tumor.

Efter at specialist har fået resultaterne i hænderne, kan han med sikkerhed sige, om personen har makroglobulinæmi eller ej.

Sygdomsbehandling

Afhængig af på hvilket stadium sygdommen blev påvist, afhænger selve behandlingen.

I tilfælde af, at sygdommen blev påvist i det indledende trin, anbefales patienten at gå til hospitalet for observation. På dette tidspunkt opnås alle testresultater, på grundlag af hvilke det vil være tydeligt om den generelle tilstand af hele organismen.

Hvad angår selve behandlingsmetoderne, vil lægen vælge dem, afhængigt af patientens velbefindende og hans reelle chancer for bedring, når han vælger en eller anden metode. De vigtigste metoder til behandling af makroglobulinæmi inkluderer:

• Knoglemarvstransplantation. Dette er faktisk den eneste metode, hvorpå du kan opnå en fuld bedring. Men transplantationen udføres meget sjældent, og ikke fordi proceduren er meget dyre, og det er ikke let at finde en donor, men mere fordi en ældre person muligvis ikke er i stand til at modstå en lang anæstesi og restitutionsperiode. Det handler om ældre, da sygdommen hovedsageligt generer dem. Under knoglemarvstransplantation kan der begynde komplikationer, der kan føre til død i operationsstuen.

• Kemoterapi, hvor kroppen udsættes for specielle kemiske celler, der kan fjerne hele kroppen af ​​kræft på kort tid. I en bestemt periode med den rigtige dosering kan du opnå en bemærkelsesværdig succes
• Blodrensning. En anden måde at ty til, hvordan man kan slippe af med sygdommen, er blodrensning. Det bør udføres udelukkende i specialiserede centre, hvor risikoen for komplikationer er reduceret.
• Transfusion af blodkomponenter, nemlig røde blodlegemer, der frigøres fra en anden persons blod. Udfør proceduren i tilfælde, hvor der er en reel trussel mod patientens liv
• Plasmaferese. Denne procedure anbefales til patienter med makroglobulinæmi to eller tre gange om ugen, især hvis en kemoterapisession gennemføres parallelt. Plasmaferese giver dig mulighed for at fjerne unødvendige komponenter og skadelige proteiner fra blodet
• Hormonbehandling
• Antibiotika. Antibiotika ordineres kun, når enten en infektionssygdom eller bakteriel sygdom er tilsluttet sygdommen

Derudover er et af trinene i behandlingen opladning. Et lille sæt øvelser giver kroppen mulighed for at gå ind i det forrige tempo i livet..

I tilfælde af at en af ​​behandlingsmulighederne ikke giver noget positivt resultat, kan lægen fortsætte til det næste. Sandt nok, alt vil blive gjort i acceptable standarder, afhængigt af patientens generelle tilstand.

Informativ video: Forløbet og prognosen for kronisk lymfocytisk leukæmi

Waldenstrom makroglobulinæmi

Waldenstroms makroglobulinæmi er et B-celle-lymfoplasma-lymfom, hvor en stor mængde monoklonal immunglobulin M (IgM) udskilles i blodet. Det kliniske billede er ekstremt forskelligartet, inklusive kløe i huden, hyperviskøsitetssyndrom, hyperplastisk syndrom. Afgørende for diagnosen makroglobulinæmi er påvisning af monoklonalt IgM i plasma og histologisk undersøgelse af knoglemarvpunktering. Monoklonale antistoffer, kombinationer af cytostatika, glukokortikosteroider, plasmaferesesessioner bruges til behandling..

Waldenstroms makroglobulinæmi (makroglobulinemisk retikulose, lymfoplasmacytisk leukæmi) er en ondartet hæmatologisk sygdom fra gruppen af ​​monoklonale gammopatier med en overvejende knoglemarvslæsion med en relativt gunstig prognose.

Det blev først beskrevet i 1944 af den svenske læge Jan Waldenström. Patologi er allestedsnærværende, hyppigheden af ​​forekomst varierer fra 2 til 5 tilfælde per 1.000.000 mennesker. Gennemsnitsalderen for debuten er omkring 65 år..

Normalt påvirkes mænd, forholdet med kvinder er 2: 1.

Den nøjagtige årsag til Waldenstrøms makroglobulinæmi er stadig ukendt. En defektes rolle i T-celleundertrykkende funktion, påvirkningen af ​​kemiske mutagener og eksponering for stråling antages. Den etiologiske betydning af kronisk persistens af hepatitis C-vira og HIV diskuteres i stigende grad. Ingen teori er dog endnu blevet understøttet af overbevisende beviser..

Cirka halvdelen af ​​patienterne viste kromosomale abnormiteter - en sletning af den lange arm af kromosom 6 (del6q21 eller del6q25). Mennesker med denne mutation har en mere alvorlig prognose..

Hos 90% af patienterne påvises somatisk mutation af myeloide differentieringsfaktor (MYD 88L265P).

Tilfælde af sygdom inden for samme familie betragtes som yderligere bevis på en genetisk disponering for makroglobulinæmi.

I øjeblikket er den mest markante risikofaktor for udvikling af Waldenstroms makroglobulinæmi tilstedeværelsen af ​​en uspecificeret genese af IgM monoklonal gammopati (MGNZ med sekretion af paraprotein M). I henhold til adskillige undersøgelser er sandsynligheden for CF 46 gange så høj hos disse mennesker end i den generelle befolkning.

Af ukendte årsager forekommer onkogen aktivering, hvilket fører til tumorproliferation af lymfocytter og plasmaceller, overproduktion af immunglobulin M. Tilstedeværelsen af ​​en stor mængde paraprotein M påvirker blodets hæmorologiske egenskaber negativt - mikrosirkulation i forskellige organer forstyrres, væggene i små kar brækker.

I knoglemarven vokser tumorcellerne og erstatter gradvist de normale spirer af hæmatopoiesis - cytopeni opstår. Infiltration af reticuloendothelialsystemet med lymfo- og plasmocytter fører til hepatosplenomegali og generaliseret lymfadenopati. Immunkomplekser og amyloid aflejres i beholderne i dermis og synoviale membraner.

Sygdommen er kendetegnet ved en række morfologiske og kliniske muligheder. I moderne praksis anvendes en klassificering af Waldenstrom macroglobulinemia - Mayo Clinic-klassifikationen, der inkluderer:

• Godartet monoklonal gammopati med IgM sekretion.
• Glødende (asymptomatisk) form.
• Symptomatisk.

De to første sorter er det prækliniske stadium i patologien, de kræver observation af en hæmatolog i dynamik. Intervention og specifik behandling er kun nødvendig med den symptomatiske form af sygdommen.

Sygdommen begynder gradvist, kan være asymptomatisk i lang tid. I flere måneder og nogle gange år oplever patienten generel svaghed, øget træthed.

Derefter slutter kløende hud og let ømme led..

Efter et stykke tid optræder B-symptomer (tegn på tumorforgiftning, der er specifikke for lymfoproliferative patologier) - feber, nattesved, vægttab.

På grund af anæmi får huden og slimhinderne en lys skygge, tachykardi forekommer, der får ømme smerter i hjertet. På grund af forstørrelsen af ​​leveren og milten, føler patienten tyngde i højre og venstre hypokondrium. Hos 5-10% af patienterne udvikler perifer sensorisk neuropati, manifesteret ved paræstesier (fornemmelse af prikken, brændende, gennemsøgende gennemsøgninger) af de nedre ekstremiteter.

Høj viskositetssyndrom (SPV)

En af de mest typiske manifestationer af Waldenstroms makroglobulinæmi, der ofte bestemmer prognosen, betragtes som SPV af blod.

Syndromet påvises hos 50% af patienterne på grund af tilstedeværelsen i serum af en stor mængde monoklonalt immunglobulin M, som har en høj molekylvægt.

De mest almindelige tegn på PCV inkluderer blødning, hvis årsag er en afmatning i blodgennemstrømningen i mikrovasculaturen og brud på små kar.

De mest karakteristiske er blødning fra næse, tandkødsel og rektal. Hæmatomer dannes let på skadede områder af kroppen. Mulige petechiale blødninger på huden.

På grund af utilstrækkelig blodforsyning til hjernen deltager neurologiske symptomer - patienter oplever hovedpine, svimmelhed og ustabilitet, når de går.

Syn og hørelse forværres gradvist, kognitiv dysfunktion udvikler sig.

Den perifere cirkulation påvirkes hårdt. Forekomsten af ​​Raynauds syndrom (fænomen) - en krampe i hænderne, manifesteret af symptomer som smerter i fingrene og en konstant ændring i hudfarve (blekhed, cyanose, hyperæmi). Akrocyanose og trofonsår på huden i de nedre ekstremiteter betragtes også som tegn på SPV..

Waldenstroms makroglobulinæmi er kendetegnet ved et stort antal bivirkninger. De mest formidable komplikationer, der bestemmer prognosen, er paraproteinemisk koma og hjerneblødning. Myokardieinfarkt, iskæmisk slagtilfælde er mulig. Trofiske mavesår kan føre til iskæmisk gangren i de distale nedre ekstremiteter.

En betydelig andel (ca. 50%) er infektiøse komplikationer (tuberkulose, lungebetændelse, meningitis) på grund af antistofmangel syndrom. 5% af patienterne udvikler kryoglobulinemisk vaskulitis med skader på huden, det centrale og perifere nervesystem og nyrer. Patienter med makroglobulinæmi har en øget risiko for basalcellekarcinom (15%).

Patienter med CF overvåges af en hæmatolog. Undersøgelsen klargør, om nogen af ​​patientens nære slægtninge led af denne sygdom. Under en generel undersøgelse er opmærksom på en stigning i lymfeknuder, lever, milt under palpation. Specialisten udnævner en yderligere undersøgelse, herunder:

• Laboratorieundersøgelser. En generel blodprøve viser et fald i niveauet af hæmoglobin og røde blodlegemer, og undertiden blodplader og leukocytter, en kraftig stigning i ESR (op til 100 mm / time). I en biokemisk blodprøve påvises en stigning i det totale proteinindhold på grund af fraktionen af ​​gammaglobuliner.
• Visualiseringsteknikker. Ultralyd af maveorganerne afslører en stigning i milten, leveren og intra-abdominale lymfeknuder. Hos nogle patienter på røntgenbillede af flade knogler (brystben, kranium) kan flere osteolytiske defekter ses som ved myelom.
• oftalmoskopi Undersøgelse af fundus betragtes som en obligatorisk procedure i nærvær af symptomer på SST, udføres for at diagnosticere makroglobulinemisk retinopati. Dets tegn er svær hyperæmi i nethinden, kombineret med deres lokale indsnævring, blødning, mikroaneurysmer.
• Unormal proteindetektion. Ved serumproteinelektroforese observeres et højt niveau af M-gradient. En forhøjet koncentration af immunglobulin M (makroglobulinæmi) påvises i plasma.
• Knoglemarvsundersøgelse. Ved trepanobioptat eller sternalt punktat, lymfoplasmocytisk infiltration, bestemmes stromal fibrose. Immunohistokemisk analyse eller immunophenotyping viser PIgM-ekspression og tumormarkører (CD19, CD20, CD22).

I betragtning af det kliniske billede (B-symptomer, hyperviskøsitetssyndrom, sensorisk neuropati) skal Waldenstroms makroglobulinæmi differentieres fra andre monoklonale gammopatier, primært med multiple myelom. Undertiden observeres overdreven sekretion af monoklonalt protein (paraprotein M) ved kronisk lymfocytisk leukæmi.

Indlæggelse i den hæmatologiske afdeling og specifik behandling er kun underlagt patienter med en symptomatisk form af sygdommen.

Til valg af terapeutisk taktik (kemoterapi i høj dosis eller lav dosis, kombinationsterapi osv.).

) styres af symptomer og faktorer for en ugunstig prognose, der er fremherskende i klinikken (alder over 65 år, hæmoglobinniveau mindre end 110 * 10 ^ 12 / l og blodpladetælling mindre end 100 * 10 ^ 9 / l, højt IgM-niveau). De vigtigste behandlingsanvisninger:

• Plasmaferese. Det bruges til at fjerne overskydende IgM fra patientens krop. Under behandlingen regresserer blødning, encephalopati og sensorisk neuropati ret hurtigt. Derudover er plasmaferese indikeret til eliminering af kryoglobuliner og kolde agglutininer fra den systemiske cirkulation..
• Cytostatisk terapi. Forskellige kemoterapiregimer anvendes til at reducere tumorproliferation, herunder kombinationer af alkyleringsmidler (chlorambucil), nukleosidanaloger (fludarabin) og monoklonale antistoffer (rituximab). Med ineffektiviteten af ​​disse midler anvendes thalidomid, bortezomib.
• Ledsagende terapi. Kemoterapibehandling er forbundet med visse komplikationer - opkast, trombose, tumorlysis syndrom. Parallelt med kemoterapi ordineres patienten derfor antiemetika (ondansetron), antikoagulantia (heparin), xanthinoxidaseinhibitorer (allopurinol).
• Symptomatisk terapi Ved svære fænomener med kryoglobulinemisk vaskulitis, Raynauds syndrom eller udvikling af hæmolyse administreres glukokortikosteroider (methylprednisolon). Med udviklingen af ​​jernmangelanæmi anvendes orale jernpræparater.

Kirurgi

Middelaldrende patienter (40-55 år gamle) med lave ugunstige prognosefaktorer tilbydes autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation i kombination med højdosis kemoterapi som valg. Allogen knoglemarvstransplantation ses som en "fortvivlningsterapi" med andre behandlinger ineffektive..

Eksperimentel behandling

Ved ildfaste former og hyppige tilbagefald af sygdommen bruges nye lægemidler. Disse inkluderer proteasominhibitorer PR-171 (carfilzomib), proteinkinase C-hæmmere (enzastaurin) og VEGF-receptorantagonister (pazopanib). Der er tegn på vellykket anvendelse af anti-CD52 monoklonale antistoffer (alemtuzumab) til behandling af CF.

På trods af en lang række komplikationer med rettidig diagnose og korrekt behandling har patologien en gunstig prognose. Den median overlevelse er 7-10 år. De vigtigste dødsårsager er konsekvenserne af hyperviskosesyndrom (paraproteinemisk koma, hæmoragisk slagtilfælde, hjerteinfarkt) og infektiøse komplikationer.

På grund af usikkerheden omkring den etiologiske faktor findes effektive metoder til den primære forebyggelse af CF ikke. Patienter med godartet monoklonal gammopati og en ulmende form af makroglobulinæmi underkastes konstant kontrol af en hæmatolog. Immunokemi af serum og urin udføres hver 3. måned for patienter i remission..

Waldenstrom makroglobulinæmi - symptomer, behandling og prognose for livet. Waldenstrom sygdom: symptomer, tegn, hvad det er

Sygdommen henviser til monoklonal gammopati, kendetegnet ved unormal sekretion af igm-immunglobuliner, der gennemgår patologisk transformation..

Mekanismen til udvikling af makroglobulinæmi har følgende træk:

1. Under påvirkning af en bestemt negativ faktor i sprængningscellen i det hæmatopoietiske væv, hvorfra leukocytten skulle udvikle sig, blev en genmutation.
2. Patologisk transformation provokerer ukontrolleret sekretion af den hæmatopoietiske celle, der har fået unormale egenskaber, af immunoglobulin M (igm), hvis naturlige formål er at beskytte kroppen mod fremmede stoffer.
3. Samtidig med den ukontrollerede sekretion af immunoglobuliner stopper B-lymfoide celler på det oprindelige udviklingsniveau og begynder at dele non-stop, hvilket producerer adskillige kloner, der ikke er i stand til naturlig selvdestruktion.

Denne patologiske proces fører til det faktum, at en klon af celler kommer ind i det perifere blod, som hver producerer et øget antal unormale igm-immunglobuliner, der kommer ind i blodomløbet i alle indre organer og forstyrrer deres funktion.

Klassificering af sygdommen efter type og stadie i udviklingen af ​​sygdommen

Waldenstroms makroglobulinæmi er en meget sjælden sygdom. Alderen på patienter er fra 30 til 90 år, den gennemsnitlige alder er omkring 60 år. I henhold til statistik forekommer det kun hos en person ud af 300.000, hvorfor det på grund af manglen på en klinisk base ikke er godt forstået..

Som sådan findes klassificeringen af ​​Waldenstrom macroglobulinemia ikke.

Onkologisk sygdom anbefales det, inden der ordineres terapeutiske foranstaltninger, at opdeles i grupper afhængigt af hvordan det forekom - i kombination med onkologiske, inflammatoriske og infektionssygdomme eller isoleret som en separat afvigelse.

Diagnoser foretaget under denne lidelse kan se ud som følger:

1. Waldenstrom makroglobulinæmi, hyperviscosesyndrom (tykt blod), blødninger (blødning) i hud og slimhinder, let forstørret milt.
2. Waldenstrom makroglobulinæmi, forstørrelse af perifere lymfeknuder, lever og milt, indre og eksterne blødninger, anæmi, urinsyre nefropati, osteoporose, immundefekt syndrom.

Som det kan ses af diagnoserne, sættes de afhængigt af skadegraden. Valdenstroms makroglobulinæmi kan også klassificeres i henhold til det stadie, hvor sygdommen er på diagnosetidspunktet..

Som med andre kræftlæsioner i de bloddannende organer, med Waldenstrøm's sygdom er der tre stadier af udvikling:

1. Elementære. Fraværet af nogen tegn bemærkes, og sygdommen opdages ved en tilfældighed ifølge en blodprøve, der viste patologiske ændringer i dens sammensætning.
2. Udvidet (progression). I hæmogrammet hos patienter bemærkes en stigning i procentdelen af ​​lymfocytter, morfologiske tegn på hyperuricæmi (niveauet af urinsyre i blodet overstiger markant normen) eller trombocytopeni (en unormal stigning i antallet af blodplader).
3. Terminal. Blodændringer bliver irreversible, fordi den hæmatopoietiske funktion på dette stadium er fuldstændigt hæmmet. Unormale blodlegemer begynder at metastasere til alle organer, og mængden af ​​immunglobulin er så meget højere end normalt, at immunsystemet ophører med at fungere normalt.

Årsagerne til den patologiske proces

Waldenstroms makroglobulinæmi henviser til blodsygdomme med en etiologi, der i øjeblikket er uklar. Der er ikke noget pålideligt bevis for indflydelse på forekomsten af ​​denne patologi med eksogene faktorer, men baseret på resultaterne af undersøgelserne er det sandsynligt, at følgende kategorier af mennesker har en sådan række patologier:

1. Arbejdstagere inden for kemikalier, maling og lak og olieraffinaderier, der konstant tvinges til at indånde dampe af giftige kemikalier, salte af tungmetaller af anilinfarvestoffer.
2. Mennesker, der bor i områder med øget strålingsbaggrund og patienter, der ofte får ordineret strålebehandlingskurser til terapeutiske formål.

Dette er de vigtigste grupper af mennesker, der kan diagnosticeres med Waldenstrom macroglobulinemia..

Selvom der som kliniske onkologer (specialister, der ikke kun behandler sygdommen, men også studerer den), er der en sandsynlighed for, at denne lidelse udvikler sig under påvirkning af antibakterielle lægemidler, der bruges i store mængder.

Ignorer heller ikke den negative virkning af nogle smitsomme stoffer (Kochs bacillus eller patogener af tarminfektioner), der kan trænge ind i cellen og provosere udseendet af unormale ændringer i dens struktur..

Symptomer, der indikerer udviklingen af ​​Waldenstrøm makroglobulinæmi

De første tegn, der indikerer, at Waldenstrom makroglobulinæmi er forekommet i de menneskelige bloddannende organer, er uforklarligt vægttab, voldsom nattesved, kløe i huden, træthed og konstant svaghed. Hvis du tager en blodprøve, når disse tegn vises, vil en betydelig stigning i ESR være til stede i hæmogrammet.

Yderligere udvikling af sygdommen fører til udseendet af mere specifikke symptomer:

1. hyppig blødning fra næse og tandkød, i lang tid blødning og ikke-helende sår og ridser i huden;
2. forekomsten af ​​omfattende intern blødning i kønsorganet eller mave-tarmkanalen;
3. nethindeblødninger, der fremkalder synsnedsættelse.

Et træk ved det hæmoragiske syndrom i denne form for blodkræft er, at subkutan blødning (årsagsløs mærkning og blå mærker) næsten aldrig forekommer.

Vigtig! Udseendet af disse symptomer indikerer, at sygdommen er gået ind i aktiveringsstadiet, derfor er det nødvendigt at kontakte en hæmato-onkolog så hurtigt som muligt, og hvis en læge med denne specialitet bekræfter diagnosen, omgående begynder behandlingen. Hvis en person ignorerer symptomerne, der optrådte, vil sygdommen aktivt udvikle sig og i den nærmeste fremtid gå ind i kategorien uhelbredelig.

Diagnose af makroglobulinæmi

Waldenstroms makroglobulinæmi er en blodonkologi, der er asymptomatisk i lang tid, så detekteringen af ​​denne sygdom bliver ofte et utilsigtet fund. En læge, der har mistanke om udviklingen af ​​en patologisk proces, sender patienten til en hæmatolog for at afklare diagnosen.

En specialist i blodsygdomme ordinerer efter en indledende undersøgelse og undersøgelse af en patient et antal specifikke laboratorieundersøgelser:

• Generel blodprøve til identifikation af kvantitativ sammensætning af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer samt for at afklare indholdet af røde blodlegemer.
• Immunofiksationselektroforese af proteinfraktioner i urin og blodserum, hvilket muliggør en kvalitativ vurdering af makroglobulin og bestemmelse af niveauet af immunoglobuliner.
• Undersøgelsen af ​​graden af ​​viskositet i blodserum.
• Biopsi af knoglemarv og perifere lymfeknuder.

Også patienter med mistænkt Waldenstrom-makroglobulinæmi tildeles et antal instrumentelle undersøgelser, blandt hvilke det vigtigste sted er ultralyd af maveorganerne.

Ved hjælp af ultralyd kan en specialist visualisere strukturen i leveren og milten parenchyma samt bestemme deres størrelse.

Den næstvigtigste undersøgelse er et røntgenbillede af lungerne og skelettet, hvilket gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen i lunge- og knoglestrukturer i sekundære ondartede foci.

Vigtig! Waldenstroms makroglobulinæmi er en temmelig lumsk patologi, som er vanskelig at skelne fra andre hæmoblastoser og sygdomme ledsaget af syntesen af ​​unormale proteiner.

For nøjagtigt at adskille denne blodpatologi fra lignende sygdomme, der ligner den, bør diagnosen udføres på meget følsomt udstyr af en kvalificeret specialist med stor erfaring.

Kun under denne betingelse er det muligt at verificere diagnosen korrekt.

Terapeutiske foranstaltninger til at kurere sygdommen

Ved starten af ​​Waldenstrøms makroglobulinæmi, som ikke er ledsaget af tegn, der indikerer overgangen til sygdommen til det aktive trin, kræver den ikke specifik behandling. Blod onkologer foretager kun en klinisk observation af patienten. Beslutningen om at starte behandlingen træffes først, når tumoren begynder at vokse i størrelse.

De mest effektive terapeutiske metoder til denne sygdom er:

1. Kemoterapi. Antineoplastiske medikamenter, Cyclophosphamid, Melfalan, Chlorbutin, som effektivt ødelægger ondartede celler, giver dig mulighed for at befri kroppen fra tumorstrukturen på ganske kort tid. Valget af det cytostatiske lægemiddel og behandlingsforløbet udføres individuelt, afhængigt af arten af ​​neoplasmaet, tilstedeværelsen af ​​samtidig skade på indre organer og patientens generelle tilstand.
2. Knoglemarvstransplantation. Guldstandarden ved denne sygdom, som giver dig mulighed for helt at befri en person for en ondartet læsion i de bloddannende organer. Denne metode bruges meget sjældent med Waldenstrom macroglobulinemia, som er forbundet med alderskategorien for størstedelen af ​​kræftpatienter - denne blodsygdom diagnosticeres hovedsageligt hos ældre, for hvilke en sådan operation er fyldt med risikoen for alvorlige komplikationer..

Alle patienter med Waldenstrom makroglobulinæmi skal gennemgå ekstrakorporeal (uden for kroppen) blodrensning.

Til denne procedure, som hjælper med at fjerne overskydende protein, bruges specielle enheder.

Efter ekstrakorporeal oprensning er det mindre sandsynligt, at patienter har et paraproteinemisk koma forårsaget af blokering af hullerne i cerebrale kar i blodproteinet.

Eventuelle komplikationer og konsekvenser

På grund af det faktum, at med Waldenstrom makroglobulinæmi blodtætheden stiger, og blodstrømningshastigheden falder, kan patienter udvikle vaskulær okklusion (pludselig obstruktion forårsaget af trombose) og nedsat nyrefunktion forbundet med urolithiasis på baggrund af onkologien i de bloddannende organer i blodet..

Derudover kan Waldenstrom makroglobulinæmi provokere følgende komplikationer:

• hyppige infektiøse processer på grund af et fald i immunitet, som ofte fører til udvikling af AIDS;
• alvorlig anæmi, der kan provosere et koma.

Disse komplikationer komplicerer det kliniske billede af sygdommen markant og forværrer forløbet af den patologiske proces..

Levetid

Livsprognosen for denne sygdom i de hæmatopoietiske organer er tvetydig - hvis Waldenstrøms makroglobulinæmi påvises i begyndelsen af ​​dens udvikling, og patienten gennemgår regelmæssig opfølgning, er hans chancer for liv ganske store, fordi han har mulighed for at starte behandlingen til tiden. Sygdommen i dette tilfælde kan ikke kun drukne i et stykke tid, men også helbredes fuldstændigt.

Med den sene opdagelse af sygdommen reduceres prognosernes gunstighed betydeligt. Men det er værd at sige, at der i dette tilfælde stadig er muligheden for at opnå en lang (7-10 år) remission. Alt afhænger af, om valget af terapeutiske foranstaltninger er passende, og af, hvor nøjagtigt patienten vil overholde medicinske anbefalinger.