Hodgkins lymfom

Information til forældre

Hodgkin-lymfom (Hodgkins sygdom eller lymfogranulomatose) - en ondartet sygdom i lymfesystemet.

Årsager til udvikling

Hodgkins lymfom (HL) forekommer på grund af en ondartet ændring (mutation) af B-lymfocytov. B-lymfocytter er hvide blodlegemer i blodet, der primært findes i lymfevæv. Derfor kan Hodgkins lymfom udvikle sig, uanset hvor der er lymfevæv, og det kan også påvirke andre organer (lever, knoglemarv, lunger og / eller milt).

Forekomst

• Hodgkins lymfom indtager 5. plads i strukturen for sygelighed hos børn og unge og er 5-7%.
• Forekomsten af ​​lymfogranulomatose i Rusland er 0,8 pr. 100 tusind børn.
• Oftest syge børn og unge over 11 år.
• I barndom og ungdom bliver drenge lidt oftere syge end piger, kønsforholdet er 1,6: 1 (drenge: piger).

Forms

Tumorets morfologiske underlag er Berezovsky-Stenberg-Reed-celler, men deres antal i tumorvævet overstiger sjældent 10%. Den anden variant af cellerne er Hodgkin-celler, der er provarianten af ​​Berezovsky-Stenberg-Reed-celler. Fem former for Hodgkins lymfom adskilles afhængigt af hvordan tumorvævet ser ud under et mikroskop..

• En variant af Hodgkins sygdom med lymfocytisk overvejelse er 5-6% af alle tilfælde af HL. Berezovsky-Stenberg-Reed-celler er meget få.
• Den blandede cellevariant diagnosticeres hos tre fjerdedele af patienterne. Berezovsky-Stenberg-Reed-celler og Hodgkin-celler findes i tilstrækkelige mængder.
• Lymfocytisk udtømning - den mest sjældne morfologiske variant af tumoren (mindre end 1%).
• Den mest almindelige variant af Hodgkins lymfom med nodulær sklerose.
• Med nodulær lymfoid overvægt erstattes væv fra lymfeknude helt eller delvist med et infiltrat af nodulær struktur, ofte kombineret med zoner med diffus vækst.

Kliniske faser

Det kliniske trin bestemmes i henhold til klassificeringen af ​​Ann Arbor (1971), suppleret med de henstillinger, der blev vedtaget i Cotswold (1989):

Fase I - skade på en eller to grupper af lymfeknuder (I) eller et ikke-lymfatisk organ (eller væv) - (IE);

Fase II - nederlag af to eller flere lymfatiske områder på den ene side af membranen (II) eller involvering af et ikke-lymfatisk organ (eller væv) og et (eller flere) lymfatiske områder på den ene side af membranen (IIE), skade på milten (IIS);

Trin III - skade på lymfesystemet på begge sider af membranen (III), som kan kombineres med lokal involvering af et ikke-lymfatisk organ eller væv (IIIE) eller med inddragelse af milten (IIIS) eller skade på begge (IIIES);

Fase IV - en almindelig læsion af et eller flere ikke-lymfatiske organer (lunger, pleura, pericardium, knoglemarv, knogler osv.) Med eller uden involvering af lymfeknuder.

I fig. 1 viser de berørte områder med Hodgkins lymfom.

Fig. 1. Læsioner i Hodgkins sygdom

Symptomer

Det første og mest karakteristiske symptom på Hodgkins lymfom er en forstørret lymfeknude. Lymfeknuder er normalt smertefri, tæt, mobil, ofte i form af konglomerater (minder om en "pose kartofler"). Oftest kan der ses forstørrede lymfeknuder på nakken (fig. 2), i armhulerne, ved siden af ​​clavicle, i lysken eller samtidig flere steder. Lymfeknuder kan også stige, hvor de ikke kan mærkes, f.eks. I brystet, underlivet, i bækkenområdet.

Fig. 2. Skade på de cervikale lymfeknuder i Hodgkins lymfom.

Hvis de forstørrede lymfeknuder er i brystet (mediastinum) (fig. 3), kan hoste eller åndenød forekomme.

Nogle gange stiger leveren og milten (i medicinsk praksis kaldes dette hepatomegali og splenomegaly).

CNS-skade kan udvikle sig i avancerede tilfælde af Hodgkins lymfom.

Knogleskader: ryghvirvler, hofteleddet påvirkes oftere.

Knoglemarvsinddragelse forekommer i 5-10% af tilfældene med Hodgkins sygdom.

Hos børn kan generelle symptomer på sygdommen forekomme: en stigning i kropstemperatur over 38 ° C i tre dage uden tegn på infektionssygdomme, stærk nattesved, vægttab på mere end 10% i de sidste 6 måneder uden en åbenbar årsag, træthed, svaghed, kløe overalt i kroppen. Disse symptomer i medicinsk praksis kaldes B-symptomer og betegnes med bogstavet "B", de bruges til bestemmelse af sygdomsstadiet.

Ved iscenesættelse skal sygdommens biologiske aktivitet tages i betragtning. Det bestemmes på grundlag af to eller flere af følgende indikatorer: ESR ≥ 30 mm / time; fibrinogen ≥ 4 g / l; albumin ≤ 40%; CRP (++ og mere); antal hvide blodlegemer ≥ 12x10 / l; alpha-2-globulin ≥ 12%

Diagnosticering

Hvis en børnelæge efter en grundig undersøgelse finder tegn på Hodgkins lymfom, henviser han til et specialiseret hospital (pædiatrisk onkologi og hæmatologiklinik).

På hospitalet udføres:

• Undersøgelse af det berørte væv. Den vigtigste metode til diagnosticering af lymfom er en biopsi (kirurgisk fjernelse af det berørte lymfeknude eller væv og undersøgelse af materialet under et mikroskop). Ifølge resultaterne af undersøgelsen af ​​vævsprøven er det muligt at bestemme nøjagtigt, om barnet er sygt med Hodgkins lymfom, og i bekræftende fald, hvilken type af hende.
• Analyse af forekomsten af ​​sygdommen i kroppen. Efter etablering af en diagnose er det nødvendigt at finde ud af, hvor meget sygdommen formåede at sprede sig i kroppen, og hvilke organer den formåede at påvirke. Med henblik herpå udføres en hel krop PET-CT med glukose. Ifølge indikationer udføres en knoglemarvsundersøgelse (trepan-knoglemarvsbiopsi hos patienter med trin IV, IIB-IV), osteoscintigrafi og MRI for knoglæsioner.
• Hvis der er en historie med hjerte-kar-sygdom, høres et hjertemusling, udføres LVEF (ejektion af venstre ventrikulær funktion).

Fig. 3. Skade på de intrathoracale lymfeknuder i Hodgkins lymfom

Moderne behandlingsmetoder

Det vigtigste sted i behandlingen af ​​Hodgkins lymfom er kemoterapi..

Kemoterapi er behandling med medikamenter (cytostatika), der blokerer opdeling eller dræber tumorceller. Den maksimale effekt kan opnås ved hjælp af kombinationer af cytostatika (polykemoterapi - PCT), der virker forskelligt på celler.

Polykemoterapi udføres i overensstemmelse med den risikogruppe, som patienten er tilknyttet under primær iscenesættelse på et specialiseret hospital.

Den første kemoterapicyklus begynder umiddelbart efter bekræftelse af diagnosen og etablering af stadiet; i tilfælde af kirurgisk behandling begynder kemoterapi 5 dage efter operationen.

Efter kemoterapi udføres strålebehandling (stråling) af de berørte områder. Strålebehandling bør begynde inden for 14 dage efter afslutningen af ​​kemoterapi ved normale blodtællinger.

I Rusland i dag bruges to hovedprogrammer til behandling af Hodgkins lymfom: DAL-HD og SPbLH. Begge protokoller inkluderer polychemoterapi og endelig strålebehandling. Antallet af cyklusser af PCT afhænger af sygdomsstadiet og af valget af den terapeutiske gruppe, som patienten behandles med. Patienter modtager normalt følgende program: med gunstige muligheder (1. risikogruppe) - 2 cykloter af kemoterapi, med en mellemliggende prognose (2. risikogruppe) - 4 cyklusser med kemoterapi, med ugunstige muligheder (3. risikogruppe) - 6 cykloter af kemoterapi. Opdelingen af ​​patienter i risikogrupper har nogle forskelle afhængigt af den anvendte protokol..

DAL-HD-programmet bruger OPPA / OEPA og COPP-ordninger. I SPbLH-protokol - VBVP- og ABVD-ordninger.

Strålebehandling

Det sidste trin i behandlingen af ​​Hodgkin-lymfom er bestråling af alle berørte områder i lymfeknuderne. Som regel starter strålebehandling 2 uger efter afslutningen af ​​lægemiddelterapi med normalisering af blodtællinger.

Strålingsdosis afhænger af fuldstændigheden af ​​remission efter lægemiddelterapi: når fuldstændig remission opnås (alle kliniske og radiologiske tegn på sygdommen forsvinder) i lymfesonen, ifølge PET-CT, er stråledosis 20 Gy. Hvis tumorstørrelsen efter polychemoterapi faldt med 75% eller mere fra den indledende tumor, og / eller der er et fald i radiofiksering af radiofarmaceutikum på PET-CT til 2-3 ifølge Deauville, er stråledosis 25 Gy. Hvis tumorformationer reduceres med mindre end 75%, og / eller hyperfixation af radiofarmaceutiske midler med PET-CT 4-5 af Deauville opretholdes, øges stråledosis til 30 Gy.

Fig. 5 Strålebehandlingsplan. Patient I. 4 år 6 måneder. Hodgkin lymfom IIst. med skade på livmorhalsen, supraklavikulær, subclavian l / y til venstre, thymus, nasopharynx. Tilstand efter 4 kurser med kemoterapikurser, remission. Bestråling af cervikal-supraklavikulær l / å til venstre med et konsoliderende mål, SOD 20 Gy.

Fig. 6 Patient M., 11 år gammel. Hodgkin lymfom, II art. med skade på det bløde væv i nakken, lymfeknuder i nakken. Tilstand efter 2 kurser med kemoterapi. I henhold til kontrol PET / CT blev der ikke påvist metabolisk signifikante foci, remission. Udførelse af strålebehandling af de oprindeligt involverede zoner i en samlet fokaldosis på 20,0 Gy for at konsolidere.

Kriterier for vurdering af remissionens fuldstændighed

Kriterierne for vurdering af remission er nødvendige af lægen for at bestemme behovet for fortsat behandling eller intensivering af behandlingsprogrammer eller for at overføre en patient under dynamisk observation.

• Komplet remission - en fuldstændig regression af alle tegn på sygdommen (kliniske, hæmatologiske og andre manifestationer af sygdommen) i henhold til billeddannelsesundersøgelsesmetoder, bestemt to gange med et interval på mindst 4 uger.
• Delvis remission - et fald i størrelsen på tumorformationer med mindst 50% i en periode på 4 uger i fravær af nye læsioner.
• Stabilisering af sygdommen - et fald i størrelsen på tumorformationer med mindre end 50% eller en stigning på ikke mere end 25% af det oprindelige volumen i fravær af nye læsioner.
• Progression - udseendet under behandlingen af ​​nye læsioner eller en stigning i de tidligere eksisterende mere end 25%, samt udseendet af symptomer på forgiftning.
• Tilbagefald - forekomsten af ​​nye læsioner efter fuldstændig remission.

Dispensary observation

Observation af børn og unge med Hodgkins lymfom udføres i mindst 3 år efter afslutningen af ​​behandlingsprogrammet.

I det første kvartal undersøges patienten hver måned, i de næste 9 måneder - hvert kvartal og i de efterfølgende år - hver sjette måned.

Hodgkins lymfom er en af ​​de mest hærdelige onkologiske sygdomme, og ca. 80% af patienterne lever mere end 10 år efter behandlingen.

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom er en onkologisk sygdom, der er mere almindelig hos unge mennesker og børn. Selvfølgelig vil en sådan diagnose skabe frygt hos nogen. Imidlertid har denne sygdom positive forudsigelser om kur, selv med en betydelig spredning af den ondartede proces..

Hvad er Hodgkins lymfom

De første registreringer af denne patologi er dateret 1832 og lavet af Thomas Hodgkin. Et andet navn på sygdommen er lymfogranulomatose. Hodgkins lymfom påvirker flere mænd end kvinder.

Indtil klassificeringen af ​​lymfomer blev udviklet og anvendt, blev det antaget, at lymfogranulomatose har 2 toppe i udvikling - op til 40 år og efter 50. Moderne medicin har imidlertid bevist, at den anden top er fraværende eller har en svag udvikling.

I 85% af tilfældene forsvinder Hodgkins lymfom, der tidligere blev betragtet som uhelbredelig, helt eller en stabil remission indledes..

På et tidligt stadie af udviklingen har patologien ingen åbenlyse tegn. Påvirker lymfeknuderne involverer lymfogranulomatose andre organer i den patologiske proces, på dette trin vises symptomer. Det afhænger af, hvilke systemer og organer der er påvirket af sygdommen..

Årsager til Hodgkins lymfom

Årsagerne til Hodgkins lymfom er ikke kendt af videnskaben. Der er en teori om, at sygdommen er en B-celle-neoplasma, der skrider frem mod baggrunden af ​​T-celle-immundefekt forårsaget af hypofunktion af thymus.

Prædisponerende faktorer inkluderer:

1. Sygdomme af infektiøs art, mens ukontrolleret celledeling af lymfesystemet forekommer. Under påvirkning af vira i celler begynder en mutation.
2. Medfødte patologier i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich osv...
3. Autoimmune systemsygdomme - reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom, cøliaki, lupus erythematosus osv..
4. Genetisk disponering. Selvom der ikke er identificeret nogen genetiske markører, viser statistikker, at i familier, hvor denne patologi allerede er diagnosticeret, er forekomsten højere.
5. Arbejde i farlige industrier. Kontakt med kræftfremkaldende kemiske forbindelser - benzoler, anilinfarvestoffer, salte af tungmetaller osv. Fører til udvikling af Hodgkins lymfom.
6. Stråling, bestråling, virkning af elektriske felter med højfrekvensstrømme.

Tegn, symptomer og manifestationer

Det er næsten umuligt at bestemme sygdommen i det indledende trin. Hodgkins lymfom diagnosticeres oftere i trin 3-4. I denne periode har lymfogranulomatose følgende symptomer:

1. Først og fremmest er der en stigning i lymfeknuder. Dette kan normalt ses i nakken. I dette tilfælde føler en person ikke noget ubehag. Nogle gange er inguinalregionen først involveret i den patologiske proces. I dette tilfælde kan lymfeknuderne vokse til enorme størrelser..
2. I tilfælde af lymfogranulomatose øges leveren og milten i størrelse, men forårsager ikke patienten angst.
3. Frakturer på grund af skørhed i skelettet. dette fænomen er karakteristisk for mennesker, hvis metastaser har nået knoglerne.
4. Føler udålelig kløe. Dette fænomen skyldes en stigning i antallet af hvide blodlegemer i blodet..
5. Urimelig hoste, hvis angreb ikke lettes ved at tage medicin.
6. På grund af indsnævring af bronkierne forekommer åndenød, både i hvile og efter fysisk anstrengelse.
7. Sværhedsmæssigt at sluge. Dette skyldes klemmelse af spiserøret med forstørrede lymfeknuder.
8. hævelse.
9. Diarré efterfulgt af forstoppelse, flatulens.
10. Opkast og kvalme.
11. Overdreven svedtendens.
12. I sjældne tilfælde er der følelsesløshed i lemmerne, nyrefunktion.

Svækket immunitet kan manifestere sig med følgende symptomer:

1. Feber, kulderystelser og kropsmerter. Disse manifestationer tilskrives forkølelse, men de manifesterer sig igen og igen..
2. En konstant følelse af træthed, der ikke tillader dig at føre en velkendt livsstil.
3. Hurtigt vægttab.
4. Udsættelse af infektionssygdomme.

Hodgkins lymfomstadier

Afhængig af graden af ​​skade og spredning klassificeres Hodgkins lymfom på stadiet af:

1. Den indledende fase er kendetegnet ved fraværet af kliniske manifestationer. Patologi på dette stadium påvises ekstremt sjældent, hovedsageligt ved et uheld, under undersøgelse af en helt anden grund. Enkelte lymfeknuder er involveret i den patologiske proces.
2. Ved lymfogranulomatose i 2. grad påvirkes flere grupper af lymfeknuder, mens granulomatøse neoplasmer i de nærmeste systemer og organer diagnosticeres.
3. Trin 3 er kendetegnet ved flere læsioner af lymfeknuderne på begge sider af abdominal septum. Granulomatøse indeslutninger dannes allerede i flere organer: oftest er det milten, leveren og hjertet.
4. På trin 4 påvirker onkologiske processer mange systemer og forstyrrer deres funktion. Parallelt er der en stigning i lymfeknuder.

Det kliniske billede med Hodgkins lymfom er meget forskelligartet, alt afhænger af, hvilke organer og strukturer der er involveret i den patologiske proces. Fraværet af symptomer i det indledende trin medfører diagnosen af ​​sygdommen i de senere stadier.

Hodgkins lymfombehandling

Det almindelige kræftterapisystem - kirurgi, strålebehandling, kemi - kan ikke anvendes til Hodgkins lymfom. Operationen er kun tilladt med nederlag af en lymfeknude, som skal bekræftes ved hjælp af computeren eller magnetisk resonansafbildning og blodprøver. Desuden tager specialister i de fleste tilfælde ikke senere radio- og kemoterapi.

Det klassiske billede i de senere faser kræver kompleks behandling, som inkluderer indtagelse af flere kemoterapimedisiner. Varigheden og doseringen af ​​medikamenter afhænger af stadiet, for eksempel på det første stadie af sygdommen vises 2 cykler af cytostatika, i senere trin 4-6 cykler. En høj koncentration af kemoterapi er påkrævet for at undertrykke udviklingen af ​​atypiske celler, men dette provoserer en masse bivirkninger. De nyeste cytostatika er i stand til at reducere niveauet af bivirkninger, men på grund af deres høje omkostninger bruges de hovedsageligt i udlandet. Efter afsluttet kursus undersøges patienten for at bestemme terapiens effektivitet.

I fravær af korrekt eksponering for cytostatika vises patienten et strålebehandlingsforløb. Kursets dosis og varighed bestemmes individuelt af specialister. For at opnå positive resultater hjælper den målrettede handling fra radiostrålen under kontrol af en computertomograf.

Forbedring af prognosen markant muliggør anvendelse af innovative teknikker. For eksempel behandling med monoklonale antistoffer, der specifikt dræber atypiske celler og gendanner immunsystemets funktion. Dette inkluderer også knoglemarvstransplantation. Disse metoder er imidlertid kendetegnet ved deres høje omkostninger og kræver høj professionalisme fra medicinsk personale.

I de senere stadier er resektion af milten mulig, efterfulgt af udnævnelse af kortikosteroider og andre symptomatiske foranstaltninger.

Alle, uden undtagelse, er både patienter og hans pårørende interesseret i spørgsmålet - hvor længe kan du leve med denne sygdom. Hodgkins lymfom betragtes som en alvorlig sygdom, men er ikke uhelbredelig. Levealder afhænger af scenen og spredningen af ​​den patologiske proces, patientens alder, kroppens respons på brugen af ​​kemoterapimediciner og blærebehandling.

På det første trin helbredes 98% fuldstændigt af sygdommen, 2 - 95%, selvfølgelig underlagt kompetent behandling. Statistikker viser, at prognosen for 5-års overlevelse på trin 3 når 70%. På dette trin øges imidlertid risikoen for tilbagefald markant..

Vigtig. Særlig opmærksomhed rettes mod forekomsten af ​​forværring: re-diagnosticering af lymfogranulomatose det første år efter behandling forværrer signifikant prognosen for overlevelse.

Selv fase 4 har positive forudsigelser i 60% af tilfældene, men kun hvis der udføres et korrekt valgt kursus med højdosis radio og kemoterapi.

Hodgkins lymfomforebyggelse

På grund af det faktum, at etiologien for forekomsten af ​​Hodgkins lymfom stadig er uklar, er der ikke udviklet særlige forebyggende foranstaltninger. Du skal konstant overvåge dit helbred, rettidigt behandle sygdomme af viral og smitsom karakter, tage befæstede komplekser og stoppe med at ryge og alkohol. En aktiv livsstil og en sund kost hjælper med at undgå mange helbredsproblemer..

Af særlig bemærkning er forebyggelse af tilbagefald. Efter vellykket behandling anbefales det at undgå fysiske, elektriske og termiske procedurer, overdreven fysisk anstrengelse..

Arbejde i farligt arbejde er forbudt. Blodtransfusioner er indikeret for at opretholde et normalt antal hvide blodlegemer. For at forhindre bivirkninger skal kvinder planlægge undfangelse 2 år efter bedring.

Hodgkins sygdom er en farlig onkologisk sygdom. Heldigvis er helbredelsesgraden meget høj, men det afhænger direkte af aktualiteten af ​​diagnosen og korrektheden af ​​den ordinerede behandling. For at forhindre forekomst og udvikling af en hvilken som helst sygdom skal der udføres en årlig medicinsk undersøgelse..

Hodgkins sygdom - hvad er det? Årsager, symptomer og behandling. Hodgkins lymfom

Mange patienter er interesseret i, hvilken slags sygdom dette er - Hodgkins lymfom, hvad det er. Denne sygdom henviser til en form for ondartet skade på lymfesystemet. Oprindeligt forekommer en begrænset læsion af lymfeknuderne efterfulgt af spredning af ondartede celler i organers og systemer hos en person.

Et karakteristisk træk ved den patologiske proces er, at specielle modificerede celler findes i de berørte lymfeknuder. Sygdommen er meget langsom, men uden brug af specialiserede terapimetoder forekommer en funktionel krænkelse af mange organer, som fører til død.

Sygdomsfunktion

I den menneskelige krop forekommer mange mutationer hele tiden på grund af en krænkelse af interaktion mellem nukleinsyrer i DNA-strukturen. Dette fremkalder tumors begyndelse, så det er vigtigt at vide, hvad det er - Hodgkins sygdom, og hvordan den manifesterer sig.

Det er vigtigt ikke kun at vide, hvilken slags sygdom dette er - Hodgkins lymfom, men også hvordan det dannes. Forløbet af den patologiske proces provokerer penetration af ondartede celler i tilstødende lymfeknuder og væv i nogle organer. Efterhånden som den vokser, erstatter en ondartet tumor sundt væv og fremkalder strukturelle og funktionelle lidelser i organerne.

Former af sygdommen

Hvad er dette - Hodgkins sygdom, og hvilke former for den patologiske proces er? Spørgsmålet interesserer mange patienter, der får diagnosen denne sygdom. I hæmatologi skelnes der mellem lokal og generaliseret form. Den lokale sygdomsform er kendetegnet ved, at kun lymfeknuderne påvirkes. I henhold til lokaliseringstegnet skelnes sådanne former for Hodgkins sygdom, såsom:

• perifere;
• pulmonal;
• mediastinal;
• hud;
• Nervøs
• knogle.

Den generaliserede type sygdom er kendetegnet ved, at en ondartet tumor også spreder sig i følgende organer:

Afhængigt af udbredelseshastigheden af ​​den patologiske proces kan lymfogranulomatose have et akut eller kronisk forløb. Den akutte form varer cirka flere måneder, og den kroniske er karakteriseret ved et langt, langvarigt forløb med vekslende forværring og remission.

• lymphohistiocinar;
• blandet celle;
• nodulær sklerotisk;
• lymfoide udtømning.

I dette tilfælde tages forekomsten af ​​tumorprocessen i betragtning. Afhængig af sygdommens form vælges behandlingsmetoderne individuelt individuelt.

Fase-lymfom

Stadierne af Hodgkins sygdom klassificeres afhængigt af sværhedsgraden og udbredelsen af ​​den ondartede neoplasma. I den første fase er næsten alle tilfælde symptomer fraværende. Sygdommen opdages hovedsageligt ved et uheld under en periodisk undersøgelse. En lille tumor kan findes i lymfeknuden.

På trin 2 af Hodgkins sygdom spreder tumorprocessen sig til flere grupper af lymfeknuder placeret over mageregionen. Derudover visualiseres formationer i tilstødende organer og strukturer.

Det tredje trin er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​omfattende neoplasmer på begge sider af membranen med mange granulomer i forskellige organer og væv. Hos næsten alle patienter er tumorer til stede i milten, leveren og hæmatopoiesen.

Årsager

Hvad er dette - Hodgkins sygdom, og hvad der er årsagerne til dens forekomst, er af interesse for så mange mennesker, der er i fare. Hidtil er årsagerne, der påvirker forekomsten af ​​den patologiske proces, ikke nøjagtigt fastlagt. Blandt de vigtigste teorier for dens udvikling betragtes som arvelig, viral og immun. De fleste forskere skelner mellem de vigtigste årsager til Hodgkins sygdom, såsom:

• infektioner og vira;
• nedsat immunitet;
• genetisk disponering;
• eksponering for kræftfremkaldende stoffer;
• sygdomme i immunsystemet.

Denne sygdom er fuldstændigt ikke smitsom, men læger kan ikke nævne den nøjagtige årsag til Hodgkins sygdom. Den eneste bekræftede faktor er tilstedeværelsen i kroppen af ​​Epstein-virussen - Barr, som blev fundet i tumorceller. Det fører til forbedret tumorgenerering.

De vigtigste symptomer

Arten af ​​symptomerne på Hodgkins sygdom er ganske anderledes, men i lang tid kan den patologiske proces muligvis ikke manifestere sig på nogen måde. Dette fører til det faktum, at sygdommen diagnosticeres på et senere tidspunkt. Blandt de vigtigste symptomer på Hodgkins sygdom kan der skelnes, såsom:

• forstørrede lymfeknuder;
• skade på indre organer;
• systemiske tegn.

Det allerførste symptom på sygdommen er lymfadenopati. Det er kendetegnet ved en lokal eller udbredt stigning i lymfeknuder med normalt patients velfærd. Oprindeligt er der en stigning i knudepunkter i det submandibulære og cervikale område. Der er sandsynlighed for patologiske processer i andre områder af lymfesystemet. I dette tilfælde symptomer som:

• lymfeknuder forstørres;
• opnå en elastisk konsistens;
• ikke loddet til omgivende væv;
• bevægelig og smertefri.

Indtil lymfeknuderne er i kontakt med tilstødende væv og organer, påvirker dette ikke patientens velbefindende. Imidlertid fører deres stigning til komprimering af tilstødende væv, og dette manifesteres af sådanne symptomer som:

• forekomsten af ​​en uutvikelig tør hoste;
• dyspnø;
• krænkelse af slukningsrefleksen;
• puffiness forårsaget af højt venøstryk;
• fordøjelsesforstyrrelse;
• skade på nervesystemet;
• nedsat nyrefunktion.

Symptomatologien på organskade skyldes spredning af ondartede neoplasmer langs hele forløbsvejen. Alle disse manifestationer skal tages i betragtning ved diagnosticering og bestemmelse af terapiens egenskaber.

Blandt de systemiske tegn kan man skelne en stigning i temperaturen ledsaget af tilstedeværelsen af ​​smertefulde fornemmelser, svær svedtendens og kulderystelser. Denne tilstand observeres periodisk, men med udviklingen af ​​sygdommen kan den være konstant. Derudover er der tegn på neurasteni, som manifesterer sig i form af døsighed, træthed samt nedsat syn og hørelse. Dette manifesteres hovedsageligt i de sidste stadier af sygdommen..

En person begynder hurtigt at tabe sig som et resultat af nedsat funktion af mange organer. Infektiøse patologier udvikler sig ofte. Derfor er det vigtigt at vide, hvad det er - Hodgkins sygdom, og hvordan den manifesterer sig for at genkende den på en rettidig måde..

Særegenheder ved sygdomsforløbet hos gravide kvinder

Mange patienter er interesseret i, om lymfogranulomatose er kræft eller ej, og hvordan sygdommen skrider frem hos gravide kvinder. Når man bærer et barn, er denne sygdom et meget stort problem i diagnosen og behandlingen. Alle manipulationer skal udføres under nøje tilsyn af en gynækolog..

I de første stadier af graviditeten er strålebehandling forbudt. I særligt alvorlige tilfælde anbefaler læger en abort, da der er sandsynlighed for en trussel mod patientens liv. Behandling under graviditet er næsten umulig. Læger forsøger at hjælpe patienten med at formidle babyen til fødsel og begynder derefter terapi. Amning udelukkes fuldstændigt. Der er ingen risiko for transmission til fosteret.

Selv i tilfælde af abort har denne sygdom en skærpende virkning på processens forløb. I dette tilfælde forstyrres kvindens menstruationscyklus markant. Under behandling med bestråling af inguinale lymfeknuder mister ovariefunktionen. For at genoprette ægløsningens evne kræves udskillelse af ovarier ud over udsættelse for stråler.

Funktion af sygdommen hos børn

Forældre er nødt til at vide, hvad det er - Hodgkins sygdom, af hvilke grunde den forekommer, og også hvad er funktionerne i dens symptomer. Hos nyfødte og børn under 4 år udvikler denne type malign tumor i lymfesystemet normalt ikke. Sygdommen observeres oftest hos børn over 14 år. I de indledende stadier føler børn praktisk talt ingen tegn. Imidlertid kan tegn senere vises senere:

• barnet er meget træt;
• der er en stigning i lymfeknuder;
• der vises tegn på kløende dermatose;
• barnet taber sig;
• kropstemperatur stiger;
• der kan være kraftig svedtendens.

Alt dette bekymrer barnet meget, men lidt senere øges symptomerne og begynder også i milten og leveren. Hos børn under 3 år er der en konstant stigning i lymfeknuder, men denne tilstand kan være ved andre sygdomme. Kun en kvalificeret læge kan genkende sygdommen..

For pædiatrisk lymfogranulomatose er tilstedeværelsen af ​​ondartede ændringer i vævene i lymfesystemet typisk, hvilket er forbundet med spredningen af ​​lymfogranulomer til alle organer og væv. Grundlæggende er sygdommen lokaliseret i cervikale lymfeknuder, som manifesterer sig i form af en inflammatorisk proces i munden og nasopharynx. Hvis patologiske processer spreder sig til brystområdet, er der en læsion i brystet, lungevæv med stor sandsynlighed for kompression.

Hvis sygdommen er lokaliseret i de intrathoracale lymfeknuder, er barnet bekymret for en smertefuld hoste. Til at begynde med hoster han simpelthen, men efter et stykke tid begynder den patologiske proces at udvikle sig endnu mere, og hosten bliver paroxysmal. Ved hvert sådant anfald har barnet alvorlige smerter i brystet.

Hvis lægen har mistanke om tilstedeværelsen af ​​lymfogranulomatose, får barnet nøjagtigt den samme diagnose som en voksen. Og når diagnosen er bekræftet, sendes han til hospitalet.

Diagnosticering

Forventet levetid i Hodgkins sygdom afhænger i vid udstrækning af stadiet i den patologiske proces, rettidig diagnose og funktioner i terapien. Da denne sygdom har tilstrækkelig ikke-specifikke tegn, er det ret svært at diagnosticere den, især i de indledende stadier.

• blodprøve;
• vurdering af leverfunktion;
• radiografi
• bronkoskopi;
• laparoskopi;
• knoglemarvspunkter;
• histologisk undersøgelse.

En generel blodprøve giver dig mulighed for at evaluere visse funktioner i de indre organer. Antallet af hæmoglobin- og blodplader kan også falde. Lymfocytter er meget undervurderet, og ESR er højere end normalt. En biokemisk blodprøve vil hjælpe med at bestemme betændelsesproteiner, og i senere faser øges bilirubin meget.

Med lymfoid overvejende rolle i Hodgkins sygdom hjælper en røntgen med at se en stigning i lymfeknuder samt tilstedeværelsen af ​​ændringer i indre organer. Ultralyd hjælper med at bestemme størrelsen på lymfeknuderne, tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser i organerne samt graden af ​​skade. Computertomografi giver dig mulighed for at bestemme nøjagtigt, hvor tumoren er placeret, og hvad dens sammensætning er. Derudover er det muligt at vurdere kroppens generelle tilstand. Alt dette hjælper med til hurtigt at bestemme sygdommens tilstedeværelse og gennemføre omfattende behandling af høj kvalitet..

Behandlingsfunktion

Mange patienter er interesserede i, om Hodgkins sygdom behandles, og hvilke metoder der anvendes til dette. Med rettidig diagnostik og korrekt valgte behandlingsmetoder behandles lymfom med succes, og der er mulighed for at opnå fuldstændig remission. Ved terapi indlægges patienten på onkologiafdelingen, og den bedst egnede metode vælges. Vi kan skelne mellem behandlingsmetoder som:

• strålebehandling;
• kemoterapi;
• kirurgisk indgreb.

Strålebehandling indebærer virkningen af ​​strålebehandling på tumorceller, hvilket fører til deres mutationsændring, som er fuldstændig uforenelig med den efterfølgende eksistens og multiplikation af ondartede celler. En række teknikker bruges til at udføre terapi, men den mest radikale betragtes som mantelformet. Denne metode bruges i løbet af sygdommens trin 1 og 2 og er en metode til bestråling af alle berørte områder i kroppen. I trin 3 og 4 er bestråling alene ikke nok. Derudover anvendes kemoterapi også..

Selv med brugen af ​​et sådant regime er der imidlertid en stor sandsynlighed for tilbagefald. I dette tilfælde anvendes chokdoser af kemoterapeutiske lægemidler til at hjælpe med at ødelægge alle cellulære komponenter i blodet, og derfor er deres transplantation efter behandling krævet.

Operationen udføres meget sjældent, kun med dannelse af store tumorer i lymfeknuderne eller i nærvær af irreversible ændringer i de berørte organer. Strålebehandling er mest effektiv i de første stadier af sygdommen. Terapiforløbet er omkring en måned. I løbet af denne periode har patienten 15 sessioner, og han bør udvikle en stabil remission. Lægen vælger rent individuelt det mest passende behandlingsregime for patienten baseret på karakteristika for hans tilstand, sygdomsstadiet samt fravær eller tilstedeværelse af metastaser. Blandt de vigtigste kriterier for korrekt udført terapi kan følgende skelnes:

• reduktion eller fuldstændig forsvinden af ​​eksisterende symptomer;
• reduktion i størrelsen på lymfeknuder;
• tumorcelleudryddelse.

Hvis sygdommen ikke kan behandles, fjernes for store ondartede neoplasmer ved operation og kan også fjerne milten fuldstændigt. Handlingen udføres, hvis det er nødvendigt at redde patientens liv. For at eliminere de bivirkninger, der kan være af stråling og kemoterapi, ordineres patienten medicin, der hjælper med at styrke immunforsvaret såvel som vitaminer. Alle disse behandlingsmetoder dræber også sunde celler, så patienten bliver nødt til at gennemgå en knoglemarvstransplantation efter afsluttet behandling..

Selvbehandling af Hodgkins sygdom med folkemedicin udføres ikke, da de vil være ineffektive og kun kan bruges som hjælpestoffer.

Vejrudsigt

I Hodgkins sygdom afhænger prognosen af ​​stadiet i sygdomsforløbet, dens histologi samt sandsynligheden for tilbagefald. Mange patienter, med den rigtige tilgang til terapi, kommer sig fuldt ud. Hos mennesker med fase 1 og 2 af sygdommen observeres der ved kompliceret terapi, der kombinerer strålebehandling og kemoterapi, en fuldstændig bedring med vedvarende langvarig remission..

Der er en høj risiko for tilbagefald. Efter behandling hos nogle patienter kan sygdommen vende tilbage igen. I dette tilfælde vil prognosen være ganske skuffende. Nogle gange reagerer Hodgkins lymfom simpelthen ikke på absolut ingen terapi. Imidlertid er dette fænomen meget sjældent..

Sygdomskomplikationer

Komplikationer af Hodgkins sygdom afhænger i vid udstrækning af graden af ​​spredning af den patologiske proces. For det første kan det være forskellige former for alvorlige infektioner. Komplikationer opstår på grund af alvorlig svaghed i kroppen på baggrund af Hodgkins sygdom og kompleks terapi. Derudover komplikationer såsom:

• hindring af åndedrætsorganerne, fordøjelses- og urinvejene;
• forekomsten af ​​inflammatoriske sæler;
• blodsygdomme;
• lever, nyre og hjertesvigt.

Enhver tilstand kan udløse sundhedsmæssige problemer, og mange af dem kan reducere patientens levetid markant.

Forebyggende handlinger

Der er ingen klare instruktioner og anbefalinger vedrørende forebyggelse af sygdommen. Læger anbefaler omhyggeligt at beskytte sig mod penetration af forskellige patogener, virkningen af ​​kræftfremkaldende stoffer samt rettidig behandling af forskellige typer herpes.

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom)

Artikler inden for medicinsk ekspert

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom) er en lokaliseret eller spredt ondartet spredning af celler i det lymfo-retikulære system, der hovedsageligt påvirker væv i lymfeknuder, milt, lever og knoglemarv.

Symptomerne inkluderer smertefri lymfadenopati, undertiden med feber, nattesved, gradvis vægttab, kløe, splenomegaly og hepatomegaly. Diagnosen er baseret på en lymfeknude-biopsi. Behandling i 75% af tilfældene fører til bedring og består af kemoterapi og / eller strålebehandling.

I USA diagnosticeres cirka 75.000 nye tilfælde af Hodgkins lymfom hvert år. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1,4: 1. Hodgkins lymfom er sjældent før 10 år gammel og oftest mellem 15 og 40 år gammel.

ICD-10-kode

Årsager og patofysiologi ved Hodgkin-lymfom

Hodgkins lymfom er resultatet af en klonal transformation af B-celler, som fører til dannelse af Reed-Sternberg binukleære celler. Årsagerne til sygdommen er ukendte, men der er et forhold til arvelighed og eksterne faktorer (for eksempel et erhverv som træbearbejdning, fenytoinbehandling, strålebehandling eller kemoterapi; infektion med Epstein-Barr-virus, Mycobacterium tuberculosis type 6 herpes virus, HIV). Risikoen for sygdommen øges hos personer med en bestemt type immunsuppression (for eksempel patienter, der gennemgik transplantation, der modtog immunsuppressiva), hos patienter med medfødt immunsvigtstilstand (for eksempel ataxia-telangiectasia syndromer Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrich-patienter, autoimmune sygdomme (reumatoid arthritis, ikke-tropisk gran, Sjogren's syndrom, SLE).

Hos de fleste patienter forekommer en langsomt progressiv overtrædelse af cellulær immunitet (T-cellefunktion), hvilket bidrager til udviklingen af ​​bakterielle, atypiske svampe-, virale og protozoale infektioner. Humoral immunitet (antistofproduktion) er også nedsat hos patienter med sygdomsprogression. Dødsårsagen er ofte sepsis..

Symptomer på Hodgkins sygdom

De fleste patienter går til lægen med smertefri forstørrede cervikale lymfeknuder. Imidlertid kan smerter i det berørte område opstå efter at have drukket alkohol, hvilket er et af de tidligste tegn på sygdommen, selvom smertens mekanisme er uklar. En anden manifestation af sygdommen udvikles, når tumoren spreder sig gennem reticuloendothelialsystemet til tilstødende væv. Det er kendetegnet ved det tidlige udseende af intens kløe. Almindelige symptomer er feber, nattesved, spontant vægttab (> 10% af kropsvægten over 6 måneder), der kan være tegn på skade på de indre lymfeknuder (mediastinapin eller retroperitoneal), viscerale organer (lever) eller knoglemarv. Der er ofte splenomegali, hepatomegali kan udvikle sig. Nogle gange er der Pelya-Ebstein-feber (skiftevis forhøjet og normal kropstemperatur; udseendet med høj kropstemperatur over flere dage, derefter i de næste par dage eller uger, en ændring til normal eller lav temperatur). Med udviklingen af ​​sygdommen forekommer cachexi..

Knogleinddragelse er ofte asymptomatisk, men vertebrale osteoblastiske læsioner (elefanthvirvler) og mindre smerter på grund af osteolytiske skader og kompressionsfrakturer kan forekomme. Intrakranielle læsioner såvel som læsioner i maven og huden er sjældne og antyder tilstedeværelsen af ​​Hodgkins HIV-associerede lymfom.

Lokal komprimering af tumormasserne forårsager ofte symptomer, såsom gulsot forårsaget af intrahepatisk eller ekstrahepatisk hindring af galdegangen; hævelse i benene på grund af obstruktion af lymfekanalerne i inguinalregionen eller bækkenet; åndenød og hes vejrtrækning med tracheobronchial kompression; lungeabscesser eller hulrum på grund af infiltration af lungeparenchymen, som kan simulere lobar konsolidering eller bronkopneumoni. Epidural invasion kan føre til komprimering af rygmarven og forårsage paraplegi. Horners syndrom og laryngeal lammelse kan være forårsaget af komprimering af de forstørrede lymfeknuder i de sympatiske cervikale og tilbagevendende laryngeale nerver. Neuralgi kan skyldes komprimering af nerveroden.

Iscenesættelse af Hodgkin-sygdom

Efter diagnose bestemmes valget af terapi af sygdomsstadiet. Normalt anvendt iscenesættelsessystem, vedtaget af Ann Arbor og baseret på følgende data: ekstern medicinsk undersøgelse; resultater af instrumentelle undersøgelser, inklusive CT af brystorganerne, organer i bughulen, bækken; knoglemarvsbiopsier. Laparotomi er ikke en forudsætning. Andre undersøgelser for at bestemme sygdomsstadiet kan være en PET-scanning, funktionelle kardiologiske og pulmonologiske tests..

Cotswold-modifikation af NN RBOR-systemet til iscenesættelse af Hodgkin-lymfom og ikke-Hodgkin-lymfomer

Nederlaget for en lymfoide zone

Skade på 2 eller flere lymfoide zoner på den ene side af membranen

Skader på lymfeknuder, milt eller begge sider på membranen

Ekstranodale læsioner (knoglemarv, lunger, lever)

Underkategori E indikerer involvering af ekstranodale zoner, der støder op til de berørte lymfeknuder (for eksempel er skade på de mediastinale lymfeknuder, lungerødder med infiltration af tilstødende områder af lungevæv klassificeret som IKKE-trin). Kategorien klassificeret som "A" indikerer fraværet af systemiske symptomer, "B" indikerer tilstedeværelsen af ​​systemiske symptomer (vægttab, feber eller nattesved). Systemiske symptomer forekommer normalt i trin III eller IV (20-30% af patienterne); "X" bruges til at indikere størrelsen på læsionen, der er mere end 10 cm i den maksimale dimension eller mere end 1/3 af diameteren af ​​brystet på røntgenfoto.

Bogstavet A på ethvert trin angiver fraværet af systemiske kliniske manifestationer hos patienten. Bogstavet B angiver, at patienten har en historie med mindst et systemisk symptom. Systemiske symptomer hænger sammen med behandlingsrespons.

Diagnose af Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom er mistænkt hos patienter med smertefri lymfadenopati eller mediastinal adenopati, fundet ved en rutinemæssig røntgenundersøgelse. Sådan lymfadenopati kan være resultatet af infektiøs mononukleose, toxoplasmosis, cytomegalovirusinfektion, ikke-Hodgkin-lymfom eller leukæmi. Røntgenbillede af bryst, der ligner lungekræft, sarkoidose eller tuberkulose.

Radiografi af brystorganerne efterfølges normalt af en lymfeknude-biopsi, hvis dataene bekræftes af CT eller PET. Hvis kun de mediastinale lymfeknuder forstørres, udføres en mediastinoskopi eller Chamberlain-procedure (begrænset venstre øvre thorakotomi, som giver dig mulighed for at tage en biopsi af den mediastinale lymfeknude ved hjælp af et medianoskop). En CT-scanningsbiopsi kan også anbefales til diagnose af lymfom..

Det er nødvendigt at udføre en generel blodprøve, ESR, alkalisk phosphatase, lever- og nyrefunktionelle test. Andre undersøgelser er afhængige af indikationer (f.eks. MR for symptomer på rygmarvslæsioner, knoglescanninger for ossalgia).

Biopsi afslører Reed-Sternberg-celler (store binokulære celler) i et karakteristisk heterogent celleinfiltrat bestående af histiocytter, lymfocytter, monocytter, plasmaceller og eosinofiler. Klassisk Hodgkin-lymfom har 4 histologiske undertyper; der er også en type lymfocytisk overvejelse. Visse antigener på Reed-Sternberg-celler kan hjælpe med at differentiere Hodgkin-lymfom med NHL og klassisk Hodgkin-lymfom med en type lymfocytisk overvejelse.

Afvigelser i resultaterne af andre forskningsmetoder kan påvises, men de har ikke stor diagnostisk værdi. I en generel blodprøve kan der være en lille polymorphonuclear leukocytose. Undertiden optræder lymfocytopeni på et tidligt tidspunkt, som med udviklingen af ​​sygdommen bliver dybere. Eosinophilia og thrombocytosis kan være til stede hos 20% af patienterne. Anæmi, ofte mikrocytisk, udvikler sig normalt med udviklingen af ​​sygdommen. Anæmi er kendetegnet ved nedsat genudnyttelse af jern og lave niveauer af serumjern, lav jernbindingskapacitet og et øget jernindhold i knoglemarven. Med knoglemarvsinfiltration, som er karakteristisk for typen af ​​lymfoidudtømning, udvikles pancytopeni. Hypersplenisme kan forekomme hos patienter med svær splenomegali. Der kan observeres en stigning i serumets alkaliske phosphatase-niveauer, men dette indikerer ikke altid skade på leveren eller knoglemarven. En stigning i niveauet af leukocyt alkalisk phosphatase, serum haptoglobin, ESR og andre akutte fase indikatorer afspejler normalt sygdommens aktivitet.

Histologiske undertyper af Hodgkins lymfom (WHO-klassificering)

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom)

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose, malignt granulom) er en ondartet sygdom i lymfesystemet, det vil sige det er kræft.

Kræft er en slags ondartet tumor. Når cellerne i vores krop begynder at dele sig ukontrolleret og erstatte sundt væv. Følgelig kan organer, der er påvirket af kræft, ikke længere udføre deres funktion. I dette tilfælde lider immunforsvaret.

I klassificeringen er der to hovedtyper af kræft i lymfesystemet:

1. Hodgkins lymfom;
2. ikke-Hodgkin-lymfomer.

Ikke-Hodgkin-lymfomer er præsenteret i 30 varianter, men den farligste blandt dem er lymfoblastisk lymfom, som i symptomer meget ligner Hodgkins lymfom.

Denne type lymfose er kendetegnet ved en lymfogranulomatosestruktur med tilstedeværelsen af ​​gigantiske Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, som gradvist fortrænger sundt væv og skaber et specifikt histologisk mønster, hvormed tumoren genkendes. Lymfom har som regel sin oprindelse i en af ​​lymfeknuderne, hvor immunceller dannes..

I 70-75% af tilfældene er de cervikale og supraclavikulære lymfeknuder de første til at opblåse.

Derefter overføres patologiske celler med lymfestrøm til andre noder og lymfoide organer.

Lymfeknuderne inkluderer lymfeknuder, knoglemarv, thymus og milt.

Akkumulering af lymfoide væv findes også i:

• bronchiale rør;
• nyrer;
• lever
• tarmslimhinde;
• mælke kirtel;
• æggestokke;
• skjoldbruskkirtel.

Hvilke lymfeknuder påvirkes:

• cervikal, supraklavikulær og subclavian på den ene side;
• lymfeknuder i mediastinum og lungens rod på den ene side;
• lever, milt, mesentery rod (en tynd film, der dækker alle organer i mavehulen);
• paraaortiske og mesenteriske lymfeknuder (mavehulen)

Årsager

Årsagerne til udviklingen af ​​lymfogranulomatose er ikke fuldt ud forstået. Der er en mulighed for, at sygdommen er forbundet med Epstein-Barr-herpesvirus. Antagelsen om hans involvering er baseret på specielle undersøgelser, hvorefter virusgenet påvises i en 20% biopsi.

Ofte forekommer lymfom på baggrund af en mangel på immunsystemet (HIV)

Ifølge statistikker er afrikanske lande, USA og Japan blandt regionerne med en høj forekomst af Hodgkins lymfom. Det kan forekomme i enhver alder, men sygdommens top falder i to perioder: fra 15 til 35 år, eller efter 50 år. Med undtagelse af børn under 10 år, der overvejende er drenge, er fordelingen af ​​sager efter køn næsten den samme.

Lymfogranulomatose hos børn tegner sig for næsten 10% af det samlede antal tilfælde. Hodgkin-lymfom hos voksne over 50 år fortsætter normalt med komplikationer.

Risikofaktorer for sygdomsforekomsten:

• blandt patienter er 60-70% mænd fra 15 til 35 år gamle eller fra 50 år gamle;
• belastet arvelighed: Tilfælde af sygdommen forekommer tre gange oftere i familier, hvor pårørende allerede har haft en sygdom, hvilket antyder en genetisk disponering. Hos børn født af en syg mor observeres sygdommen imidlertid ikke;
• bevidst (for eksempel på grund af antitumorkemoterapi) eller erhvervet (HIV) hæmning af immunitet;
• Hodgkins lymfom hos voksne, der arbejder med stråling (f.eks. Medicinsk personale) eller kræftfremkaldende stoffer.

Patologi klassificering

1. Den første fase af Hodgkins lymfom (lokal form) - der er en læsion af en lymfeknude eller organ, der indeholder lymfoidvæv.
2. Den anden fase (regional form) - to eller flere separate lymfeknuder på den ene side af membranen påvirkes.
3. Den tredje fase (generaliseret form) - der er en læsion af to eller flere lymfeknuder på begge sider af membranen. Derefter spreder den sig i kroppen, hvorved milten, leveren og andre lymfoide organer indfanges i processen.
4. Det fjerde trin (formidlet form) - diffus spiring af metastaser i andre organer. Trin 4 Hodgkin-lymfom er vanskeligt at behandle på grund af generalisering af processen.

Hvert trin i lymfose skal opdeles i A og B, afhængigt af fraværet eller tilstedeværelsen af ​​visse symptomer, der påvirker det generelle problem. A - fravær. B - tilstedeværelse. Det er grunden til, at trin 2 kan kræve behandling, der finder anvendelse på tredje fase..

Der er 4 histologiske sygdomsformer:

• Lymfomoverskud er den mest gunstige variant af sygdommen til behandling. Ofte karakteristisk for den første fase. Det er kun kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​indeslutninger af Reed-Sternberg-celler omgivet af lymfocytter. Det antages, at denne art er forbundet med en god reaktion fra immunsystemet..
• Nodulær sklerose - Reed-Sternberg celler danner kollagenstrenge og deler tumorvæv i afrundede områder.
• Den blandede cellevariant er den klassiske form for lymfomatose. Det farverige cellemønster, deres mangfoldighed inde i tumoren, der er fokus på nekrose (celledød)
• Lymfoidudtømning er et meget stort antal Reed-Sternberg-celler, mellem hvilke lymfocytter er inkluderet. Med udviklingen af ​​sygdommen forsvinder de helt fra læsionerne.

Symptomer

Alle stadier kan være asymptomatiske. Men for at forstå, hvad lymfom er, skal du overveje de vigtigste symptomer. I de fleste tilfælde er typiske tegn på lymfom karakteristiske:

• udvidelse af perifere lymfeknuder (foto ovenfor);
• en stigning i kropstemperatur, ofte om aftenen, op til 38;
• tunge nattesved;
• generel træthed, svimmelhed, svaghed;
• mistet appetiten;
• skarpt tab på op til 10% af vægten (forværring eller terminale stadier);
• mild kløe i området af lymfekarrene;
• i nogle tilfælde ledsages kløe ved at ridse overalt i kroppen, fratage søvn, op til psykiske lidelser.

Lymfose blev først beskrevet af Dr. Hodgkin i 1832. Han fandt hos 7 personer symptomer på feber, hævede lymfeknuder, milt og pludseligt vægttab.

Under antagelse af, at han havde at gøre med en infektiøs sygdom, stødte han på sådanne faktorer, der rejste tvivl om hans konklusioner: antibiotikas ineffektivitet, fraværet af tilfælde af direkte infektion af mennesker, der var i meget tæt kontakt med patienter. Dette gjorde det muligt i de senere årtier at gøre en entydig konklusion om, at tegnene på lymfom manifesteres på denne måde.

Det kliniske billede af lymfom

Sygdommen hæmmer cellulær immunitet ved at virke på T-lymfocytter. Lymfogranulomatose, afhængigt af placeringen af ​​focierne, kan manifestere sig ganske varieret. Men hvis behandling undgås, er chancen for, at symptomerne på lymfom forværres, uundgåelig. Nedenfor vil vi overveje tilfælde af lokalisering af de primære og sekundære læsioner og de ledsagende symptomer.

Den mest almindelige form for lymfose begynder med en stigning i lymfeknuder, ledsaget af symptomer på forgiftning af varierende sværhedsgrad..

Normalt bemærker en person ikke mindre manifestationer af svaghed, en mindre stigning i lymfeknuder, og sygdommen er uidentificeret. Imidlertid er voksne symptomer normalt mærkbare indledningsvis.

Lymfeknuder er mobile, palpable separat fra det omgivende væv, ikke smertefuldt. Efterhånden som sygdommen skrider frem, stiger de og smelter sammen med de omgivende væv..

Et usædvanligt generelt mønster bemærkes - efter indtagelse af alkohol er lymfeknuder øm.

• Mediastinalknudepunkter (45% af tilfældene i trin 1-2).

Det opdages som regel efter at have gennemgået en planlagt fluorografi, det vil sige symptomerne på lymfom i de første stadier er ikke synlige, og foci opdages i tilfældig rækkefølge.
Billederne visualiserer dæmpning. Symptomerne er forbundet:

På grund af detektionens kompleksitet stilles diagnosen ofte for sent. Endvidere udvikler syndromet med komprimering af mediastinale organer (kompression), skade på nerverne i mediastinum, pleurisy. Fra mediastinum spirer metastaser i lungerne, lymfeknuder i bughinden, hjerte, spiserør, luftpinde.

Lungerne påvirkes under spiringen af ​​en tumor fra mediastinum, separate foci er også mulige med forfald og hulrumsdannelse. Ved en rutinemæssig undersøgelse af lungerne kan specifik pleurisy opdages. En væske, der komprimerer brystet, akkumuleres i lungerne, og dermed tyngden bag brystbenet og åndenød, og der kan opstå en hoste med blod over tid. Karakteristiske Berezovsky-Sternberg-celler findes i pleuravæske.

Diagnostiseret i 25-30% af tilfældene i trin 1-2. Karakteristisk splenomegali (forstørret milt) og smerter i venstre hypokondrium.

• Knoglesystem (25-45% af tilfældene i 4 faser).

Hvirvler og brystben, bækkenben, ribben påvirkes af knoglesmerter. Knoglernes skrøbelighed, hyppige brud bemærkes. Involvering i knoglemarv kan forårsage anæmi og trombocytopeni. Med inddragelse af rygmarven, presning af dets membraner - alvorlige neurologiske lidelser såsom lammelse, parese af benene med ufrivillig vandladning og defekation.

• Lever (5% i den indledende fase, 65% i den sidste).

Leveren stiger i størrelse, der er ingen symptomer, der er karakteristiske for lymfom, derfor opdages den sent, og diagnosen stilles kun på grundlag af resultaterne af en biopsi. Gulsot findes hos 10-15% af patienterne.

Der er lymfogranulomatose i maven og tyndtarmen, som flyder under slimhinden, og der dannes ikke en mavesår. Ved læsioner i tyndtarmen observeres oppustethed, smerter og diarré hos voksne. Når man klemmer tarmen med forstørrede lymfeknuder i bughulen, er tarmobstruktion mulig.

Specifik spiring af Reed-Sternberg-celler.

Diagnosticering

Følgende er traditionelle diagnostiske metoder til denne type kræft..

• Visuel diagnose. Følelse af lymfeknuder. Der rettes særlig opmærksomhed mod deres placering, herunder hals-, hals-, supraklavikular-, inguinale, popliteale områder samt en omhyggelig undersøgelse af maven.
• Anamnesis (tilstedeværelse af en familie af tilfælde af sygdom, samtidige sygdomme, i tilfælde af tilbagefald - sygdomsforløbet og identifikation af årsagerne til dens genoptagelse)
• Røntgenundersøgelser, herunder computertomografi, positronemissionstomografi, ultralydscanning, scanning ved nukleær magnetisk resonans.
• Ultralyd af peritoneumorganer, brystkasse CT og knoglescanning med radionuklider er blandt de mere aggressive metoder dikteret af behovet for yderligere undersøgelse. Ultralydscanninger med kontrast er især effektive, hvis lymfom er placeret i brystet og maven, knogler, lever, milt, nyrer.
  • Lymfeknuder;
  • milt;
  • Waldeyer ring (lymfadenoid pharyngeal ring)
  • ekstralymfatiske strukturer: lever, lunger, knogler. Morfologisk diagnose (ved hjælp af metoder til at studere strukturen af ​​organer, væv og celler fra patienten, det vil sige en biopsi). Inspektion er underlagt:

Morfologisk diagnose betragtes kun som pålidelig, hvis Berezovsky-Sternberg-celler, der er specifikke for malignt granulom, påvises i vævene. En sådan diagnose bekræfter ikke kun diagnosen Hodgkins lymfom, idet den sigtes ud af varianten "ikke-Hodgkins lymfomer", men bestemmer også den morfologiske type af sygdommen.

Diagnosen kan ikke stilles uden histologisk undersøgelse af væv.

Når man undersøger de mediastinale lymfeknuder, udføres en thoracotomi (åbning af brystet).

Retroperitoneale lymfeknuder - en diagnostisk laparotomi med en biopsi. Laparotomi er indiceret til patienter med trin 1,2 og 3A, som er planlagt behandlet med strålebehandling..

Knoglemarvs-trepanobiopsy udføres også (hvis det formodes at være inkluderet i knoglesystemet).

• Laboratorieundersøgelser:
  • komplet blodtælling for lymfom (der observeres en lille leukocytose med neutrofili);
  • ESR;
  • biokemisk analyse af blod, herunder analyse for C-reaktivt protein;
  • alkalisk phosphatase (øges, når tumoren påvirker leverens lymfoide væv);
  • albuminanalyse;
  • LDH (øget koncentration i blodet);
  • analyse af ß-mikroglobuliner, serumkalcium og proteinelektroforese.

I de senere år har USA også en praksis med at studere omarrangement af immunoglobulin- og T-lymfocytgener

Differentialdiagnose bør udføres med lymfadenitis i sygdomme:

• syfilis;
• lungetuberkulose;
• Infektiøs mononukleose;
• toxoplasmose;
• brucellose;
• Beunier-Böck-Schauman sygdom;
• reaktiv hyperplasi af lymfoide væv;
• lymfoblastisk lymfom.

Lymfombehandling

I de sidste to årtier er kompleks terapi blevet effektiv og efterspurgt..

Moderne ideer om patogenesen af ​​tumorer rejser ikke tvivl om behovet for dets implementering.

Under den komplekse terapi forstås anvendelsen af ​​flere antitumormetoder, forskellige i deres fysiske natur. Så nogle handler lokalt, mens andre giver en systemisk virkning. For eksempel brug af kemoterapi og strålingskomponenter + kirurgisk behandling.

• Strålebehandling udføres efter et radikalt program, afhængigt af processens fase. Bestråling udføres efter kemoterapi lokalt på det sted, hvor tumoren dannede sig. Som regel udføres det flere uger efter hovedledet og er muligvis ikke nødvendigt, hvis behandlingen af ​​lymfom er vellykket, og det meste af tumoren allerede er fjernet.
• Kemoterapi involverer anvendelse af cykliske kemoterapiregimer (cyclophosphamid, vinblastin, procarbazin, mustargen, adriblastin, prednison)

For patienter med Hodgkins lymfom er tre prognostiske grupper identificeret. Efter at patienten er fordelt i en af ​​disse grupper, vælges den mest effektive behandling for hans tilfælde. Behandlingens volumen skal svare til læsionens volumen. Til lokal eksponering bruges specielle blyfiltre til beskyttelse..

1. En gunstig prognose er trin 1a og 2a af sygdommen. Ingen risikofaktorer. Til behandling af sådanne patienter udføres 2-4 kemoterapi + bestråling af lokale tumorer.
2. Midlertidig prognose - trin 1c og 2c. Risikofaktorer - skade på tre eller flere områder, øget ESR og alvorlige forgiftningssymptomer, ekstranodal skade. Behandling: 4-6 cykloter af kemoterapi + stråling af lokale tumorer.
3. En ugunstig prognose er 3 og 4. Risikofaktorer - massiv skade på mediastinum. Den maksimale behandlingsmængde: 8 cykloter af kemoterapi eller total stråleeksponering af lymfeknuder.

Valget af kemoterapi bør være strengt individuelt for hver patient, afhængigt af lymfomatosestadiet.

De mest almindeligt anvendte kemoterapiregimer for lymfom er:

• MOPP (embihin, oncovin, procarbazin, prednison);
• ABVD (adriamycin, bleomycin, vinblastin, dacarbazin).

Efter afsluttet kemoterapikurs foreskrives injektioner med vækstfaktor, der stimulerer dannelse af stamceller. Nogle gange transplanteres donorceller til patienten.

Kirurgi

Kirurgisk behandling af lymfom på grund af involvering i processen med lymfeknuder og systemisk sygdom giver ikke mening. I tilfælde af, at svulsten vokser for meget, og der ikke er nogen mulighed for at fjerne de ovennævnte behandlingsmetoder - de bruger kirurgisk indgreb.

De har også med tumorer, der er i de sene modningstrin, og der er en chance for at åbne, herunder når tumoren blokerer for vejrtrækning eller indsnævrer fordøjelsesorganerne, hvilket fører til tarmobstruktion eller forskydning af lungerne.

Tumoren udskæres hel eller 3 cm fra tumorens synlige kant, loddet til det anatomiske organ.

Uanset driftsmetoden overholder følgende principper ved fjernelse af kræfttumorer:

• sammen med tumoren fjernes stedet for den forrige biopsi;
• under operationen udsættes ikke tumorkapslen, ellers kan det føre til infektion i sunde væv med nye metastaser som et resultat af spredning af inficerede celler;
• anbefaler ikke at fjerne regionale lymfeknuder.

Patienter, der har gennemgået behandling mod kræft, skal overvåges regelmæssigt af deres behandlende læge for at forhindre sygdommens tilbagevenden.

Hvor mange mennesker bor og venter på en fuldstændig bedring? Observationsperioden er 5 år. De første 2 år af patienter undersøges hver 3. måned i fremtiden - hver 6. måned. Hver gang er det nødvendigt at tage en komplet blodprøve til lymfom, udføre røntgen- og ultralydundersøgelser.

Alternative behandlinger

I de senere år har utallige forfattere udgivet en række bøger om bekæmpelse af kræft. De er bundet til deres egen oplevelse af helbredelse eller til at manipulere regaliaen fra en læge i medicin - spiller ikke en rolle.

Alle af dem, forfatterne, foretager en masse alvorlige fejl og misforståelser, og desværre kender de ikke det menneskelige legeme så godt som at dømme så komplekse processer som dannelse af tumorer.

Forsøg på at følge ikke-verificerede metoder hæmmer en person på vej til bedring. Og til sidst kan kræft vinde. I de senere faser vil selv den traditionelle kræftbehandling være magtesløs.

Konklusionen antyder sig selv: du skal bruge mere kræfter på at overvåge dit helbred og ikke foragtet planlagte undersøgelser, fordi ingen ved mere om menneskers sundhed end hans behandlende læge.

Når diagnosen stilles, kan nogle folkemedicin ledsage styrkelsen af ​​immunitet, kombineret med generel terapi, men de vil ikke hjælpe med at helbrede lymfom..

Der er flere nyttige planter, der anbefales at blive taget i form af afkok eller tinkturer.

• Ginseng - meget ofte bruges ginseng som hovedkomponent i medicin baseret på urter, der stimulerer immunsystemet og tone kroppen. Tag tinktur af ginseng anbefales en gang dagligt, flere dage om ugen. Som en forebyggende foranstaltning i den kolde sæson.
• Echinacea - øger kroppens beskyttende funktioner inden infektioner, såsom herpes og influenza, også egnet til børn.
  Opskrift på hjemmelavet tinktur: hæld hakkede urter med kogende vand i forholdet 1: 2 og læg dem i vandbad i 15-30 minutter. Sil derefter buljongen. Modtagelse: en kvart kop 3 gange om dagen.

Vejrudsigt

Du kan tale om helbredelse af patienten, hvis der ikke er tegn på sygdommen i 10 år eller længere.

Hidtil behandles lymfadenom med succes, og i 70-84% af tilfældene er det muligt at opnå fuldstændig remission, kræftgenfald observeres kun hos 30-35%.

Men det er værd at bemærke, at ganske aggressive behandlingsmetoder i langt de fleste tilfælde ikke går upåværet hen. Naturligvis tolererer hver person terapi individuelt.

Men hvad skal man frygte, når man beskæftiger sig med stråleeksponering og kemoterapi?

• Mandlig infertilitet Læger anbefaler stærkt unge mænd, der stadig ikke har afkom, men som planlægger at få det i fremtiden, at lagre den genetiske fond inden terapi. Med udviklingen af ​​nuværende teknologier er det realistisk at placere sæd i flydende nitrogen og bruge det til befrugtning i fremtiden, holdbarheden tillader.
• Infektionssygdomme. Da behandling involverer bestråling af lymfeknuder, deres mulige fjernelse og hæmning af immunsystemet som helhed, er tilfælde af infektion ikke sjældne. Metoder til stimulering af immunitet og antibiotikabehandling anbefales til tidlige tegn på infektion..
• Lungebetændelse, lungefibrose. Med et langt strålebehandlingsforløb i lungerne kan der udvikles inflammatoriske processer, der påvirker pleuralhulen. Væske akkumuleres i hulrummet. Hvis betændelse ikke behandles - normalt lungevæv erstattes af fibrøs - diagnosticeres fibrose. I tilfælde af komplikationer ordineres antibakterielle og antiinflammatoriske lægemidler samt lægemidler, der forbedrer blodcirkulationen i lungerne.
• Risiko for malignitetsretur. Tilbagefald af sygdommen er meget vanskeligere at behandle. Beregningen af ​​ny terapi og stråling udføres under hensyntagen til de allerede anvendte doser.

Forebyggelse

Der er ingen omfattende viden om årsagerne til denne sygdom, som tvinger os til at se mere på forebyggende foranstaltninger. Hovedkomponenten i forebyggelse er et rettidigt besøg hos en læge, regelmæssige forebyggende undersøgelser og en regelmæssig hjemmeundersøgelse af dine egne lymfeknuder, opmærksomhed på synlige ændringer i kroppen.

Der skal udvises særlig omhu, når man behandler ondartede sygdomme i familien..

Hvis du har nogle bekymringer omkring helbredet - en uundværlig rejse til lægen. Glem heller ikke, at sundhed udsætter den forkerte livsstil og dårlige vaner..