Røde føflekker på kroppen: fra hvad de ser ud, er det farligt eller ej, er det nødvendigt at fjerne

Hemangiomas, bedre kendt som røde muldvarp, er godartede neoplasmer, der stammer fra blodkar.

Røde føflekker vises hovedsageligt hos børn af begge køn, mindre ofte hos voksne. Det er umuligt at forhindre eller forudsige deres forekomst.

Der er stadig tvister om, hvilken patologi, der skal tilskrives hæmangiom til - en vaskulær tumor eller medfødte misdannelser. De seneste data, der bekræfter forekomsten af ​​tumorer på grund af spredning af vaskulært endotel, tillader os at tilskrive neoplasmer til vaskulære tumorer.

Hvad er en rød muldvarp??

Hvorfor mol, prikker er røde? Fordi det faktisk er et vaskulært væv fyldt med blod. Hvis almindelige føflekker er hudneoplasmer, er røde føflekker flere små (eller enkelte) overvoksne blodkar. Med en udtalt proces smelter akkumuleringen af ​​blodkar sammen til en plet med blå eller bordeauxfarve.

Prævalens og lokalisering

I de fleste tilfælde opdages vaskulære tumorer umiddelbart efter fødslen (87%), hvor 70% af den samlede masse er piger, der følgelig har den højeste risiko. Denne patologi udgør omkring 48% af alle tumorer i blødt væv og hud i barndommen.

På kroppen kan en rød muldvarp lokaliseres i enhver del, ca. 80% af tumorer forekommer i overkroppen. Meget sjældent findes i indre organer - lever, hjerne, lunger, knogler.

• ca. 95% af alle diagnosticerede vaskulære tumorer er enkle formationer
• ca. 3% - cavernøs
• og yderligere 2% er blandede og kombinerede varianter af sygdomsforløbet.

Årsager

Fra hvilke uddannelsesdata der vises, kan ikke en eneste læge stadig give et nøjagtigt svar. Hvorfor der er mange røde muldvarp i ansigtsområdet, er også vanskeligt at forklare. Dette skyldes sandsynligvis det rigelige vaskulære netværk af ansigtsvæv.

Hos børn

Det accepteres generelt, at en medfødt tumor udvikler sig som et resultat af en intrauterin forstyrrelse i dannelsen af ​​vaskulært væv, der opstår på baggrund af insolvens og processer til udvikling og vækst..

Hvordan sker det? Under lægningen af ​​organer og systemer trænger vaskulært væv ind i alle dele af kroppen uden undtagelse langs en bestemt kæde af pericytiske celler. Disse celler, som er en slags informationsbærere, reagerer på den mindste mangel på ilt: hvis føtalvæv oplever hypoxi, starter syntesen af ​​specielle proteiner, der tiltrækker pericyte celler, straks. Disse celler begynder at bane nye måder at få blodtilførsel på, hvilket eliminerer hypoxi. I nogle tilfælde stopper syntesen af ​​specifikke proteiner ikke, selv efter ophør af hypoxia, vaskulæret udvikler sig yderligere og omdannes til bulktumorformationer.

Det andet navn på røde føflekker er vaskulær hyperplasi. Og dette betyder, at tumoren opstår på grund af en krænkelse af processerne for vækst af vaskulært væv, hvilket fører til en stigning i antallet. Hvordan og hvordan denne proces forekommer, er det vanskeligt at svare med 100% nøjagtighed, da det til dette er nødvendigt at overvåge funktionerne ved intrauterin vævsudvikling. Dataene er baseret på obduktionsresultater fra aborterede og dødfødte fostre..

Hos voksne

• Den erhvervede patologi er forbundet med hormonelle forstyrrelser, hvilket forklarer forekomsten af ​​hæmangiomer hos voksne (graviditet, overgangsalder, endokrine systemsygdomme, samt hormonbehandling eller oral prævention).
• Der er forslag til de negative virkninger af ultraviolet stråling og stråling, vira og kemikalier, der fremkalder tumorvækst hos voksne.
• Mikrotrauma og hudrevner med permanent skade på kapillærnetværket fører til lignende neoplasmer.
• Langvarig og ukompenseret hypovitaminose C, der fører til udtynding og skrøbelighed af kapillærer, er også relevant blandt årsagerne.
• Røde føflekker ledsager forløbet af andre sygdomme (f.eks. Lever, sygdom i bugspytkirtlen, onkologiske sygdomme i indre organer). Ikke sjældent indikerer ophobningen af ​​røde føflekker i en bestemt del af kroppen en predisposition for onkologi i dette område, nær det organ, der er placeret.

Røde føflekker hos nyfødte

Hos babyer er dette en hyppig forekomst, og hvis man i en nyfødt mærker en sådan muldvarp, kan oftest inden for 3-5 år en rød muldvarp forsvinde. Da det er en godartet tumor, er det ikke farligt, hvis:

• Gider ikke babyen (kløende hud, irritation, smerter)
• Det stiger ikke i størrelse (for eksempel øges for eksempel med 2 gange)
• Det er placeret på et ikke-farligt sted (hvis det er under øjet, på næsen, kønsorganer, i ansigtet, vises dets fjernelse)

Røde føflekker er kendetegnet ved hurtig perifer vækst, især intens i de første måneder af et barns liv. Derfor fjernes 10-12% af hæmangiomer hos børn af medicinske grunde. I vækstprocessen ødelægger tumoren vævene og fører til en kosmetisk og undertiden en funktionel defekt, især når den er placeret nær eller på vitale organer (øjne, ører, hjerne). Nedsat funktion af organer og væv forekommer på grund af kompression af deres tumor.

Funktioner hos voksne

Primære hæmangiomer forekommer ikke hos voksne, dvs. de stammer fra eksisterende tumorer, der ikke er diagnosticeret. Som regel, allerede inden skolealder, udføres behandling af synlige formationer, derfor findes der i voksen alder enten ubehandlede overflademol eller tumorer på de indre organer.

Af særlig fare er en vaskulær tumor på rygsøjlen, som er lokaliseret i rygsøjlen og svækker dens struktur, som undertiden fører til brud.

Klassifikation

Morfologi

Kapillær. Den histologiske struktur af neoplasmaet er et kompakt lag eller koncentrisk gruppe af kapillærkar, tæt ved siden af ​​en til en. Væggen i hvert kar består af en kældermembran og 1 eller flere lag epitellignende celler. Hullerne i de smeltede kapillærer er fyldt med formede blodelementer. I nogle tilfælde danner grupper af fartøjer lobuler adskilt af en stroma.

Bundløs. Det består af flere hulrum i forskellige former og størrelser, der sendes af 1 lag endotelceller, der ligner struktur i forhold til endotelet i blodkar. I nogle tilfælde forekommer septumbrud ved dannelse af papiller i kavernøs lumen.

Efter placering er vaskulær hyperplasi opdelt i:

• Enkelt med en kutan indretning over kroppen;
• Kavernøs, lokaliseret under huden;
• Kombineret med en supra- og subkutan del;
• Blandet, herunder andre tumorer, såsom lymfangiom, der stammer fra lymfoide væv.

Efter oprindelse:

• Medfødt, manifesteret umiddelbart efter fødslen eller i de første måneder af livet;
• Erhvervet, forekommer hos voksne. Erhvervede røde føflekker kan kun være med et kutanarrangement, dvs. enkel. Komplekse former for sygdommen, der opdages, når komplikationer forekommer eller ved et uheld er medfødt, ikke diagnosticeret i barndommen.

Med strømmen:

Enkle, ikke-farlige komplikationer eller organdysfunktioner;
Complex:

• nær store kar eller vaskulære knuder;
• på eller i nærheden af ​​vitale organer og strukturer (øje, hjerne, øre);
• på steder, der er vanskelige at gribe ind (hvirvler).

Funktioner af røde muldvarp

Vaskulære tumorer har et antal karakteristiske egenskaber, der adskiller sig fra andre neoplasmer:

• Hurtig tumorvækst inden for de første tre måneder efter fødslen.
• Accelereret (2-3 gange sammenlignet med fuldtids) uddannelsesvækst hos premature babyer.
• Sandsynligheden for spontan regression af enkle tumorer (for det meste små) i de første leveår. Dette forklarer anholdelse af hæmangiomvækst under påvirkning af en række faktorer, såsom varme, kulde og nogle kemikalier.
• Umuligheden af ​​spontan opløsning af kavernøse, kombinerede og blandede varianter af patologi.
• Uforudsigelighed for videre udvikling, selv efter stunting og involvering.

Klinisk billede

Simpel angioma

Denne plet er i forskellige størrelser, for det meste rød, stiger over huden. Med et samtidigt fingertryk på kanten af ​​tumor og sundt væv, bliver angiomen bleg og aftager, efter afslutningen af ​​komprimering, tager den samme form og farve. Hos babyer op til 3-4 måneder er perifer vækst af en vaskulær tumor tydeligt synlig. Dette kan ses ved at fremstille den indledende papirstencil af tumoren og vedhæfte den til hæmangiomet efter 15-20 dage.

Kavernøs angioma

Dette er en formation i det subkutane væv med uændret hud over sig. Det kan være diffust uden klare grænser eller indkapslet. Under huden bestemmes dannelsen af ​​en blålig farve, i nogle tilfælde er forsyningskarrene synligt synlige. Med tryk på huden over tumoren formindskes dannelsen, når kompressionen stopper, tager den sin forrige størrelse.

Huden over tumoren kan være varmere end resten af ​​huden. Ingen pulsation detekteres i løbet af formationen. I nogle tilfælde dannelse af palpation palpabel lobation. Kavernøse hemangiomas placeret på hovedet, nakken og nær ørerne er kendetegnet ved hurtig vækst med aktiv spiring i de omgivende strukturer.

Kombineret angioma

Dette er en formation med huden og den subkutane del, den subkutane del er som regel større.

Blandede tumorer

Disse er forskellige variationer af kombinationen af ​​en vaskulær tumor med lipoma, lymfangiom, keratoma og andre neoplasmer.

Spontan tilladelse

Ægte regression af enkle eller overfladiske hæmangiomer observeres i 10-15% af tilfældene, især når tumorer er placeret i lukkede områder af kroppen. Formationens lysstyrke falder, hvidlige områder vises, perifer vækst stopper helt. Efter 6-8 måneder. hæmangiom omdannes til en glat hvid-lyserød plet, der ikke stiger over hudens overflade. Huden over stedet gennemgår atrofi og efterlader kun et lille depigmenteret område ved 3-4 års alder.

Komplikationer

Røde prikker er farlige for hurtig vækst og efterfølgende komprimering af nærliggende strukturer med en overtrædelse af deres funktion, hvilket er især vigtigt, når man lokaliserer hæmangiomer i hjernen, i leveren, i nærheden af ​​øjet.

• Ulceration og betændelse under vækst. Nogle typer røde føflekker efter sådanne komplikationer gennemgår en omvendt udvikling.
• Blødning på grund af traumer, især farlig med omfattende kavernøse og kombinerede hæmangiomer, samt tumorer placeret på de indre organer, da en sådan blødning er meget vanskelig at stoppe.
• Infektion (blødning, mavesår), dvs. bakteriel infektion i huden.

Diagnosticering

Ved overfladisk hæmangiom stilles diagnosen på grundlag af kliniske og histologiske data. Ved omfattende og dybe processer udføres angiografi for at bestemme forbindelsen mellem tumoren og vaskulaturen såvel som radiografi, som giver nøjagtige data om størrelsen og dybden af ​​den vaskulære tumor.

Red Mole Treatment

Er det muligt ikke at behandle røde muldvarp? Hvis svulsten ikke krænker organernes funktion, ikke er farlig for blødning og ikke vokser, kan du efterlade disse mærker af intrauterint liv uden behandling, især da disse tumorer ikke har en risiko for malignitet. Desuden anbefales det at fjerne mol ikke anbefales, hvis de ikke gider, ikke forøges, er placeret på de lukkede dele af kroppen (de er ikke en kosmetisk defekt).

Med omfattende og dybe processer vælger lægen en behandling - kirurgisk eller konservativ, for at øge effektiviteten af ​​metoderne kan kombineres. Terapi afhænger af typen af ​​tumor, dens placering og størrelse, væksthastighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, barnets alder.

Enkle hæmangiomer

En effektiv metode til behandling af små røde muldvarp anses for at være ødelæggelse eller kryodestruktion ved lav temperatur. Det kan udføres på flere måder: direkte påføring af krystallinsk carbondioxid på overfladen af ​​tumor i 15-20 sekunder eller kryodestruktion af hardware ved hjælp af flydende nitrogen. Behandlingseffektiviteten er op til 96%.

Med enkle store angiomas anbefales hormonbehandling med prednison med en hastighed på 4-6 mg pr. 1 kg vægt med en dosis på 1/3 af dosis kl. 18 og resten kl. 9. Behandlingsvarigheden er 28 dage med indtagelse af lægemidlet hver anden dag. Gradvis tilbagetrækning af stoffet er ikke påkrævet. Under behandlingen overvåges blodsukker og kalium.

Laserfjernelse giver dig mulighed for præcist at målrette tumoren med en minimal kosmetisk defekt. Moderne lasersystemer med forskellige typer impulser kan koagulere både overfladiske og dybe subkutane tumorer uden at ødelægge sunde væv og komplikationer.

bundløs

Når processen er placeret i en kosmetisk ugunstig del af ansigtet (kind, næse, pande, næsebro), anvendes scleroterapi: specielle stoffer indføres i angiom, hvilket fører til aseptisk nekrose og efterfølgende ardannelse af tumoren under huden uden ardannelse og vævsdeformation. Hydrocortison, kininurethan, en opløsning af natriumchlorid 10%, ethylalkohol 70% anvendes som skleroserende stoffer. For fuldstændig sklerose af tumoren udføres 10-15 injektioner med intervaller mellem hver injektion i 14-30 dage, dvs. processen er ret lang.

Når det kavernøse hemangioma er placeret på låret, skulderen, ryggen og andre lukkede dele af kroppen, udføres kirurgisk fjernelse af svulsten.

Kombineret

Når svulsten er lokaliseret i de lukkede dele af kroppen, anbefales radikal kirurgisk excision. Fjernelse af røde føflekker fører sjældent til nogen komplikationer, tumoren fjernes helt med en minimal kosmetisk defekt.

Når man lokaliserer på åbne dele af kroppen og ansigtet, anbefales mikrobølge-krydestruktion: bestråling af hæmangiom med et mikrobølgeelektromagnetisk felt efterfulgt af kryodestruktion. Denne kombination kan markant forøge den destruktive virkning af frysning, mens den opretholder evnen til epitelceller til at regenerere.

Hormonal, scleroserende og strålebehandling med Buka-stråler, der har et gennemsnitligt interval mellem røntgen- og ultraviolet stråling, bruges også..

Dyb og omfattende hæmangiomer med farlig lokalisering

Sådanne tumorer er placeret på nakken, nær ørerne, på hovedet og er kendetegnet ved konstant perifer vækst. Tendensen til blødning og ulceration af disse typer angiomas tillader ikke anvendelse af de ovennævnte behandlingsmetoder.

Med en sådan patologi er en angiografi obligatorisk for at bestemme arten af ​​blodforsyningen til hæmangiomet og dens anatomiske forhold til nærliggende væv og strukturer. En af de effektive behandlingsmetoder er embolisering af tumoren med en hydrogel, hvilket reducerer tumorens blodforsyning og dens størrelse.

Derefter udføres kryodestruktion uden at fjerne selve tumoren: efter den nekrobiotiske proces opløses tumoren delvist og efterlader områder med atrofisk hud under den, dvs. kosmetisk defekt, der kan fjernes med hudtransplantation, hvis patienten ønsker det.

Angioma hos et barn: hvor farligt er det, og hvad man skal gøre

Hej! Babyen har en angiom på paven siden fødslen, nu er han et år og tre måneder gammel, dreng. Med barnets alder vokser angiom også, det er konveks og lys mørk rød. I begyndelsen var de ikke bange, de troede, det ville forsvinde, og nu er det skræmmende for dreng, skraber konstant, klør hun og generer ham, jeg er ikke vant til gryden, går i bleen derhjemme for at ridse mindre. nogle gange er det vådt, men i går holdt de ikke styr på det og kæmmede det meget, så det blev flere gange, omkring det på det sted, hvor det blev kæmmet, blev det meget af de samme lyserøde angiomer, jeg er meget bange

Vi har en aftale med en onkolog, men det vil først ske efter 11 dage, er det værd at det øjeblikkeligt går til ham for en betalt aftale. Jeg er virkelig bekymret, er det ondartet? Kan det blive en sygdom som kræft?

Svar

En angioma er en gruppe udvidet blod og / eller lymfekar. Fremstår fra barndommen er en mellemliggende forbindelse mellem en defekt i udviklingen af ​​et kar og en godartet tumor. De har en tendens til at sprede sig til omgivende væv (overfladearealer), i nogle tilfælde stiger de hurtigt, hvilket er, hvad du observerer.

Årsager til angiomas

Medfødt afvigelse af blodkar. Ifølge en version udvikler de sig fra anastomoser mellem arterioler og venuler. Efterhånden får formationen en tumorlignende natur, vokser, fanger nye vævssteder. Ridser og skader fremskynder spredningen af ​​processen. Angiomas kan ikke kun påvirke huden, men også indre organer, inklusive hjernen. Processer af denne art er endnu ikke undersøgt. Fjern om muligt det voksende angioma - det fjernes.

Typer angiomas og risikoen for malignitet i processen

Hæmangiomer er angiomas fra blodkarene og lymfiomiomer fra lymfekarrene. Nogle gange er disse to typer kombineret.

Kapillær (hypertrofisk) angioma er en overvækst af kapillærer, der ligner en plet på huden. Med pres på dannelsen bliver det som regel bleg. Hemangiom ondartet ekstremt sjældent.

Kavernøs (kavernøs) hemangioma dannes af et svampet væv fyldt med blod. Det ligner en crimson-cyanotisk knude, knuden er blød at røre ved (vurderet efter beskrivelsen, din version). Sådanne formationer er altid varmere end omgivende væv..

Disse typer angiomas bliver sjældent til hæmangioendotheliom (en ondartet form af sygdommen), så fortvivl ikke om dette.

Det ubehagelige er, at dannelsen kan stige hurtigt og bløder kraftigt under traumer. I betragtning af at barnet er lille, er der store risici for infektion af et sådant sår, dvs. nødt til at fjerne uddannelse.

Indikationer for øjeblikkelig fjernelse af uddannelse

Den hurtige vækst i uddannelsen er en absolut indikation for akut behandling. I dit tilfælde truer tilstanden ikke barnets liv, men den aggressivt spredende angiom på bagdelen skal fjernes. Når som helst fra friktion eller tryk, kan dannelsens integritet krænkes, og infektion kan forekomme (for ikke at nævne blødning).

Angiomebehandlingsmetoder

Udskæring af angiom er en af ​​de effektive metoder til fjernelse

En kirurg har brug for konsultation i denne sag - der er mange metoder. Uddannelsestypen, størrelsen, barnets alder, dybden af ​​infiltration i blødt væv og meget mere påvirker valg af læge.

I svære tilfælde foreskrives kirurgisk behandling: de førende kar er ligeret, tumoren sys. Som et resultat er der efter et par måneder ikke spor af uddannelse. Sådanne situationer kræver konsultation med en vaskulær kirurg..

Injektionsbeholdere på 70% ethanol kan bruges til sklerotisering af de afferente kar..

Med et overfladisk arrangement udskæres angiomen i hele området.

Omfattende angiomas behandles med succes med hormonelle lægemidler, men denne teknik er ikke indiceret til børn. I dette tilfælde (med en fælles proces) kan strålebehandling indikeres..

I de sidste 10 år er laserterapi, kryoterapi (med flydende nitrogen) blevet brugt til at fjerne kapillærangiomer..

Hvad der skal gøres

Besvarelse af dit spørgsmål - ja, du skal til kirurgen, men risikoen for ondartet degeneration af formationen er minimal. Angioma på bagdel kan være kompliceret af blødning og infektion, der vil ikke være nogen hudkræft. At uddannelse øger øger risikoen for blødning og en kosmetisk defekt efter excision, så du er nødt til at fjerne angiom så hurtigt som muligt.

Hvad er angiom: typer og behandlingsmetoder

Hvis der vises en rød muldvarp på den menneskelige krop, kaldes den en angiom. Dette er en godartet masse, der dannes fra blodet og lymfekarrene. Typisk forekommer sådanne mol i ansigtet, bagagerum, lemmer og endda indre organer. Ofte kan udviklingen og processen med udseendet af sådanne mol ledsages af let blødning. I vores artikel fortæller vi ikke kun, hvad angioma er, men angiver dens sorter og beskriver behandlingsmetoder..

Årsager til angiom

Hovedårsagen til udseendet af sådanne mol er dannelsen af ​​uregelmæssige forbindelser mellem vener og arterier. På grund af dette siver blod uafhængigt ind i venerne og passerer ikke gennem kapillærnetværket. Indtil nu er det imidlertid ikke nøjagtigt undersøgt, hvorfor der vises mol af rød farve. Nogle forskere er sikre på, at årsagen ligger i den prenatal periode, hvor der var en krænkelse af udviklingen af ​​blodkar i fosteret. I dette tilfælde kan patologien forekomme hos babyen umiddelbart efter fødslen.

Dog forekommer undertiden angiomas hos voksne. De faktorer, der fremkalder angiomas udseende inkluderer følgende:

• forskellige skader;
• langvarig nervøs spænding;
• nogle medikamenter, som moderen tog under graviditeten, kan føre til en sådan patologi hos barnet;
• alkohol og rygning under graviditet.

Disse føflekker udgør ingen fare for mennesker, så de behøver ikke at blive behandlet. Imidlertid kan man med udseendet af flere angiomas antage en antagelse om ondartede processer i kroppen. I dette tilfælde skal du behandle den underliggende sygdom.

symptomatologi

Hvis en person har en angiom, hvad er det så, vi forstår, hvad angår symptomerne, afhænger de af strukturen i formationen, dens lokalisering og størrelse. Oftest findes sådanne mol i de første dage af et barns liv. Derudover vises angiomas ofte hos nyfødte piger. Der observeres hurtig vækst af angiomas, når en formation på flere måneder vokser i diameter til flere centimeter.

Vaskulær angioma kan være overalt på kroppen:

• på muskel- og knogleelementer (oftest diagnosticeret med spinal angioma);
• på indre organer, for eksempel angiom i leveren eller hjernen;
• på slimhinden i kønsorganerne eller mundhulen;
• på huden.

Behandling af hudvarianter af angiomas er kun indikeret, hvis de er årsagen til en kosmetisk defekt. Imidlertid kan angiom i leveren og andre indre organer føre til farlige komplikationer:

• respirationssvigt;
• synsnedsættelse;
• vanskeligheder i processen med afføring og vandladning;
• problemer med fordøjelseskanalen.

Symptomer på knoglevaskulære neoplasmer er som følger:

• deformation af skelet;
• stærk smerte;
• radikulært syndrom;
• frakturer kan forekomme på stedet for tumoren.

De farligste er hjernesvulst. Til at begynde med er de asymptomatiske, men derefter kan neurologiske lidelser blive med:

• nedsat syn;
• hemiparese;
• hovedpine;
• talehæmning;
• stigning i blodtryk;
• koordineringsproblemer.

Sorter

De følgende typer neoplasmer er kendetegnet ved strukturtypen:

1. En simpel tumor kaldes også hypertrofisk eller kapillær. Dette er spredning af blodkar, kapillærer eller små arterier. Placeringen af ​​huden. De kan være både små og kæmpe. Meget sjældent ondartet.
2. Kavernøs eller kavernøs angioma. Det er en pulserende tumor med blodfyldte hulrum. Dens farve kan være fra mørkerød til bordeaux. Fra billedet kan du forstå, at det udadrettet ligner en plet, lidt stigende over huden. Tumorens struktur er svampet. Oftere er det lokaliseret i det subkutane lag eller på huden. Det spirer sjældnere i knogler og muskler. Når den er placeret på huden, er den ikke farlig, men med skader på hjernen eller andre indre organer kan neoplasma mavesår og blødning.
3. Venøs angioma er godartet, men kan vokse uafhængigt. Dette er en ophobning af flere hulrum (hulrum), som er adskilt af tynde vægge. Tumorlokalisering: hud, subkutant væv, hjerne, muskelvæv.
4. En intraosseøs tumor lokaliseres normalt i kraniale knogler. Meget ofte forårsager det tilbagevendende blødning.
5. Stellate eller forgrenet angioma er den mindst diagnosticerede. Oftest er det lokaliseret på hovedet, lemmer eller ansigt. Eksternt svarer svulsten meget til en kugle med forgrenede dilaterede kar. Et karakteristisk træk ved forgrenede hæmangiomer er støj, rysten og pulsering, som aneurismer.
6. Blandede og kombinerede tumorer kan bestå af kar og andet væv og kombinerer også subkutan og overfladisk placering.

Vigtigt: separat er det nødvendigt at tildele senile tumorer. Dette er små multiple formationer af en rødlig lyserød farve med en rund form. Senile angiomas vises efter 30 år.

Angiom behandling

Det er den nemmeste at diagnosticere disse neoplasmer på huden. Til dette er det nok at undersøge patienten og palpate. Hvis der er mistanke om angiomas i de indre organer, skal følgende undersøgelser udføres:

Hvis du har mistanke om en ondartet transformation, skal du muligvis konsultere en onkolog. Hvis en hudneoplasma ikke skaber problemer og ubehag for patienten, udføres behandlingen heraf ikke. Undertiden kan en angioma gå væk på egen hånd. Dette sker normalt ved trombose i de kar, der fodrer tumoren..

Umiddelbar behandling udføres i sådanne tilfælde:

• hurtig tumorvækst;
• blødende;
• krænkelse af aktiviteterne i den myndighed, som uddannelsen ligger på;
• kosmetisk defekt (lokalisering i ansigt, nakke, hoved).

1. Kirurgisk fjernelse er indikeret i de senere stadier, når dannelsen har nået en betydelig størrelse, eller hvis andre behandlingsmetoder ikke har givet den forventede effekt.
2. Laserterapi betragtes som den mest blide og effektive. Ved hjælp af en laserstråle fjernes tumoren i lag, indtil den når sundt væv..
3. Strålebehandling er indikeret, når neoplasmaen lokaliseres på et utilgængeligt sted eller med dets betydelige vækst. Denne metode bruges normalt til behandling af tumorer på rygsøjlen eller hjernen..
4. Scleroterapi består i at introducere et specielt skleroserende stof i neoplasmaens neoplasma. Normalt bruges 70 procent alkohol til dette. Ulemperne ved metoden er ømhed og behovet for langtidsbehandling.
5. Kryoterapi er indiceret til små tumorer placeret på et tilgængeligt sted. Denne teknik bruges ofte til behandling af børn..
6. Hormonterapi og diatermocoagulation kan også bruges..

Kirurgisk excision

Med en skalpell udskæres tumorer lokaliseret i de dybe lag af huden. Følgende kirurgiske teknikker kan anvendes:

• ligation af blodkar, der nærer dannelsen;
• komplet excision til sunde væv;
• syning af en vaskulær neoplasma.

Fordelene ved denne metode til fjernelse inkluderer sikkerhed, høj effektivitet og fraværet af tilbagefald. Denne metode til fjernelse har praktisk taget ingen kontraindikationer, den er overkommelig. Efter en sådan operation forbliver der imidlertid ar. Operationen skal udskydes et stykke tid, hvis patienten har et herpetisk udslæt på huden, en infektiøs sygdom eller en inflammatorisk proces forekommer i kroppen.

angiom

Generel information

Under udtrykket "angioma" kombineres som regel enkle og multiple anomalier (godartede tumorer) fra endotelceller og blodpitel (hæmangiomer) og lymfekar (lymfangiomer). Dette udtryk bruges til at henvise til mange heterogene godartede formationer med lokalisering i forskellige organer og væv..

Morfologisk er en angioma et forstørret blod / lymfekar, hvis form og størrelse varierer markant. Tilbøjelig til hurtig progressiv vækst. I nogle tilfælde finder spontan regression af hæmangiomer sted. Den dominerende lokalisering er hoved, hals og øvre halvdel af kroppen (op til 80% af tilfældene). I de fleste tilfælde er sygdommen medfødt og er mere almindelig hos børn, hvis andel i strukturen af ​​denne gruppe når 70-80% af de medfødte neoplasmer.

Tumorceller har en høj mitotisk aktivitet, en stigning i størrelsen af ​​angiom forekommer på grund af væksten og spiringen af ​​tumorkarene i tilstødende væv med deres samtidige ødelæggelse. En vaskulær tumor er en potentiel kilde til blødning, som kan begynde selv med mindre traumer. Derudover kan vaskulære tumorer ulcerere og blive inficeret..

Hemangiomas metastaserer ikke, men gentages ofte. Vaskulære tumorer kan udvikle sig i ethvert væv og i alle dele af kroppen. I betragtning af lokalisering isoleres følgelig angiomas i integumentært væv (hud / subkutant væv, slimhinder i mundhulen og kønsorganerne), indre organer (lever, lunger, nyrer), muskuloskeletalsystem (knogler, muskler), nervesystemets strukturer (i hjernen og rygmarven). hjerne).

En vaskulær tumor er en potentiel kilde til blødning, som kan begynde selv med mindre traumer. Derudover kan vaskulære tumorer ulcerere, blive betændt med udviklingen af ​​trombose / flebitt og blive inficeret. Hæmangiomer af integumentært væv er en synlig kosmetisk defekt. Hemangiomas i de indre organer fører ofte til krænkelser af vigtige kropsfunktioner (åndedræt, vandladning, ernæring, syn, afføring).

Kavernøse angiomas, der udvikler sig i knoglevævet i bækkenet, kraniet, rygsøjlen, lange rørformede knogler ledsages af smerter, radikulært syndrom, patologiske brud og deformation af skelet. Hjernerangiomas kan føre til subarachnoid blødning, nedsat mental aktivitet, epilepsi.

Hyppigheden af ​​forekomst af angiomas i den generelle menneskelige befolkning bestemmes først og fremmest af arten, angiomas. Så hæmangioma hos nyfødte (juvenil hæmangioma) påvises hos 2-10% af børnene i det første år af deres liv. Derudover er en pålidelig korrektion af graden af ​​modenhed hos børn og hyppigheden af ​​hæmangiomer.

Hos for tidligt fødte babyer, hvis vægt ved fødslen ikke oversteg 1500 g, når hæmangiomas frekvens 15%, og hos børn, der vejer mindre end 1000 g, øges deres frekvens til 22-30%. Hæmangiomas hos piger er 3-5 gange mere almindelige end hos drenge. På samme tid gennemgår 40% af alle neoplasmer hos børn regression før de er 5 år og 75% - op til 7 år. Hæmangiomas af rygsøjlerne i forskellige dele af rygsøjlen findes i 1,5-11% af befolkningen. Hjangiom i hjernen - 0,3% -0,5% af befolkningen, og nogle former, for eksempel Sturge-Webern-syndrom, er kun på niveau med 1 tilfælde pr. 100 tusinde befolkning.

patogenese

Der findes ikke et enkelt svar på patogenesen af ​​hæmangiomer og processer, der bidrager til accelerationen af ​​proliferation af endotelceller. Det er bevist, at ændringer i reguleringen af ​​angiogenese (udviklingen af ​​nye blodkar) i neoplasma-celler forekommer i forskellige stadier af hæmangiomudvikling. Det blev konstateret, at i den proliferative fase er de vigtigste faktorer, der stimulerer processen med angiogenese, vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF), der er ansvarlig for den mitogene aktivitet af hæmangiomceller og monocytisk protein fra kemoattractant. VEGF er et glycoprotein, som er den vigtigste stimulant til angiogenese i væv med forskellige egenskaber, der direkte påvirker udviklingen af ​​nye blodkar og giver betydelig vaskulær støtte (overlevelse af umodne blodkar).

Det er overekspression af VEGF, der inducerer processerne med tumorangiogenese. VEGF-niveauer styres af miljøfaktorer såsom tryk, pH og iltkoncentration. Disse faktorer indirekte gennem VEGF-stimulering bidrager til udviklingen af ​​pleiotropiske reaktioner, der tillader vaskulære endotelceller at migrere, spredes og samles i rør, hvorved der dannes en forbundet vaskulatur, og til kar at overleve og øge permeabiliteten af ​​deres vægge. Produktionsniveauet af VEGF-faktor falder gradvist efter fødslen og når et minimum i de fleste væv hos voksne.

Flere faser adskilles i udviklingen af ​​hæmangiomer (fig. 1):

• Proliferativ - en progressiv vækst af neoplasma er karakteristisk. Histologisk karakteriseret ved en progressiv stigning i antallet af endotel- og mastceller, der stimulerer væksten af ​​blodkar, der danner mange sinusformede vaskulære kanaler.
• Vækststandsfase.
• Evolutionær (fase af tidlig og sen involution) - kendetegnet ved regression af hæmangiom, hvor der er en reduktion i angiogenese, et fald i mastcelleaktivitet, ødelæggelse af endotelceller og ekspansion af vaskulære kanaler.

Faser af udviklingen af ​​angiomas

Overgangen fra en fase til en anden reguleres af faktorer, der har indflydelse på processen med angiogenese og kollagendannelse, hvilket fører til morfologiske ændringer i tumorvæv (vaskulær endotelvækstfaktor A, endotel modningsfaktorer CD31, fibroblastvækstfaktor, vævsmetalloproteinaseinhibitorer, monocytisk kemoaktiv protein-1, matrixmetalloproteinase, interleukin, type 4 collagenase og andre). Teoretisk set kan forekomsten af ​​hæmangiomer være forårsaget af både et fald i angiogeneseinhibitorer og en stigning i produktionen af ​​stimulerende faktorer.

Klassifikation

Angiomas klassificering er baseret på forskellige tegn. Afhængigt af kartypen skelnes hæmangiomer (tumorer i blodkar) og lymfangiomer (tumorer i lymfekar).

I henhold til det histologiske grundlag skelner de:

• Monomorfe angiomas - formationer, der stammer fra de samme celler i den vaskulære væg af arterier / vener (hæmangiopericytomer, leiomyomer, hemangioendotheliomas).
• Polymorfe angiomas - formationer, der kombinerer forskellige celler på væggen i en arterie eller vene.

Efter svulstens struktur er der:

• Enkel (kapillær) hæmangioma - dannes som et resultat af spredning af endotelceller fra nydannede små venøse / arterielle kar og kapillærer. Den dominerende lokalisering er hud og slimhinder i enhver del af kroppen. Arterial manifest som en lys rød plet og venøs - blå-lilla pletter i forskellige størrelser. Danner en rynket papule, der stiger over hudens overflade.
• Kavernøs (kavernøs) hemangioma - dannet i udvidede blodkar består af brede svampede hulrum, der er fyldt med blod og dets forfaldsprodukter. Det bremser blodgennemstrømningen. Den dominerende lokalisering er inde i organerne (hjerne, lever, øjne). Eksternt er det en knude med en knoldoverflade med blød elastisk konsistens af en crimson-cyanotisk skygge.
• En forgrenet angioma er en plexus af udvidede, svine kapillærstammer. Overvejende lokalisering - ansigtshud.
• Kombinerede hemangiomas - en kombination af enkle og kavernøse former.
• Cystisk angiom - udvikles hovedsageligt i tarmens mesenteri og i nakken, præsenteret i form af elastiske cyster.
• Bacillær angiomatose - dannes som et resultat af infektion med bakterier i slægten Bartonella. Det morfologiske grundlag for manifestationerne af bartonellose på huden er den unormale spredning af endotelceller, der stikker ud i lumen fra overfladisk placerede kapillærkar med udviklingen af ​​angiomatose i huden i enhver del af kroppen.
• Lymfangiom er en relativt sjælden type angiom. Der skelnes mellem en enkel form, som er et ekspanderet vævsgap fyldt med lymfe og foret med endotel. De ligner flade, farveløse fortykninger i musklerne i læber og tunge, smertefri ved palpering. Den kavernøse form er et hulrum med flere kammer, der dannes af lymfekar og har tykke vægge i muskel- og fibrøst væv. Synligt synlig i form af hævelse uden klare grænser for en rødligt gul farve med lokalisering på læber og kinder. Cystiske lymfangiomer - dannet af typen chylous cyster. De findes hovedsageligt i retroperitoneal fiber, i mesenteriet i tarmen, i nakken, i lysken. Når der er knyttet en sekundær infektion, kan de forårsage langvarig lymforré..

Formen skelner mellem flade, segl, nodulære, stellate angiomas.

Årsager til angiom

Pålidelige årsager til angiomas udseende til dato er ikke fundet. Ifølge eksisterende data er de imidlertid medfødte og er forbundet med nedsat regulering af processen med angiogenese i fosteret i det tidlige stadium af graviditeten (5-8 uger) og er forårsaget af tab af signaler, der hæmmer angiogenese eller overvægt af signaler, der hæmmer apoptose eller fremmer angiogenese. Det vil sige, at fosteret udvikler en krænkelse af processen med overgang af arterioler til venuler, hvilket resulterer i dannelse af arteriovenøs misdannelse (en arterie er direkte forbundet med en vene). En potentiel initierende faktor kan være placental hypoxia. I sjældne tilfælde blev der påvist somatiske mutationer i nogle gener - vaskulære vækstfaktorer: fibroblastvækstfaktorreceptor (FGFR-4), blodpladevækstfaktor β (PDGF-β). I tilfælde af spontant udvikling af hæmangiomer blev "tab af heterozygositet" påvist i nogle kromosomregioner 5q31–33.

Det antages, at faktorer såsom alvorlig konstant stress, omfattende og hyppige kvæstelser, alkoholforbrug under graviditet, indtagelse af visse medikamenter kan påvirke væksten af ​​angiom.

Symptomer

De kliniske symptomer på angiomas afhænger af en række faktorer: typen af ​​angiom, dens placering, væksthastighed og størrelse, art. Nedenfor er en beskrivelse af individuelle typer angiomas.

Cerebral angioma

Der er flere typer af vaskulære forstyrrelser i hjernen - arteriovenøse, kavernøse, kapillære telangiectasias og venøse hemangiomer. De kan udvikle sig i en hvilken som helst del af hjernen, men i modsætning til arteriovenøse angiomas, som er forårsaget af høj hastighed blodstrøm fra arterier til årer, har andre typer neoplasmer en karakteristisk lav blodgennemstrømning. Desuden er de kendetegnet ved involvering i processen med kun en type fartøj.

Den største fare er arteriovenøs type lidelser, som kan forekomme i hæmoragisk type (findes i 70% af tilfældene) og torpid type. Med den hæmoragiske type er størrelsen på bundtet af sammenflettede kar små i modsætning til torpedotypen, hvor karnoden er meget større, som modtager blodforsyning fra den midterste cerebrale arterie. Virkningen af ​​vaskulære lidelser i hjernen skyldes flere faktorer:

• "Røver syndrom" af hjernevæv;
• uddannelsens pres på hjernens bløde og hårde skal;
• vævsblødning / hjernestruktur.

Neurologiske symptomer varierer over en lang række og bestemmes af placeringen og størrelsen af ​​den vaskulære dannelse. I tilfælde af skade på vitale strukturer (thalamus, cerebellum, hjernestam), svimmelhed, hovedpine, kvalme, opkast, synsnedsættelse, tænkning, tale, rumlig orientering og bevægelseskontrol, kan rystelser, krampeanfald forekomme.

Venøs hjerneangioma

En sådan uddannelse består af patologisk udvidede årer. Flere VA'er er sjældne (i 2,5 - 9% af tilfældene), oftere er disse enkeltformationer lokaliseret hovedsageligt i det hvide stof i hjernehalvkuglerne / cerebellum. Detekteres hovedsagelig ved en tilfældighed med MR / CT. Venerne, der danner den vaskulære dannelse, er i form af stråler, ligesom hovedet af en vandmand, hjulene på en cykel. Venøse angiomas er mikroskopisk repræsenteret af udvidede venekanaler med fortykkede og hyaliniserede vægge. I atypiske tilfælde kan en arteriel komponent være til stede..

Venøs hjerneangioma

Ved venøse angiomas er vaskulære funktioner praktisk talt ikke nedsat, ofte er de asymptomatiske eller med milde neurologiske symptomer. Så venøs angiom i den højre frontale flamme kan manifestere sig i form af svimmelhed, hovedpine i hovedet foran, svaghed, kvalme, taleinsufficiens, parese, sensorisk svækkelse, men det er oftere asymptomatisk.

Slagtilfælde med venøs angiom i den højre frontale lob er en ekstremt sjælden forekomst. Risikoen for blødning er meget lav og varierer ifølge forskellige forfattere mellem 0,22% -0,34% af tilfældene om året. Ved encephalogram bestemmes ofte øget krampeaktivitet med tilstedeværelsen af ​​lokale epileptiforme forstyrrelser i det højre temporale område.

Kavernøs cerebral angioma

Kliniske symptomer afhænger stort set af lokaliseringen af ​​hulrummet. De mest typiske af disse er anfald af den epileptiske type og udvikling af fokale neurologiske symptomer, der kan forekomme på baggrund af cerebrale symptomer og i fravær deraf. De vigtigste klager er subjektive ikke-specifikke symptomer i form af hovedpine. Epileptiske anfald forekommer hovedsageligt hos patienter med supratentorial kavernomer. Forløbet med epileptisk syndrom varierer fra meget sjældne anfald til hyppigt forekommende anfald med forskellig varighed og intensitet med gradvis dannelse af farmakoresistens.

Fokale symptomer er karakteristiske for en hulrum med lokalisering i de dybe dele (hjernestam i hjernestammen / hjernen) og den diencephaliske region i hjernehalvdelene, herunder bulbar / pseudobulbar symptomer og alvorlige oculomotoriske lidelser.

I de fleste tilfælde forekommer kavernøs angioma i forskellige kombinationer og sværhedsgraden af ​​epileptiske og fokale manifestationer. Neurologisk underskud i form af nedsat bevidsthed, hemiparesis er som regel en konsekvens af blødning, hvis risiko ifølge forskellige kilder varierer fra 4.0-23.5, og risikoen for gentagen blødning er i gennemsnit 30%.

Rygmarvsangiom

Neurologiske manifestationer af rygmarvsangiom er ekstremt varierende og bestemmes af lokaliseringen af ​​den vaskulære tumor og dens type:

• Neurologiske symptomer på arteriovenøs hæmangioma i rygmarvets kar kan ligne tværgående myelitis, multipel sklerose, kompression, rygmarvsslag. Denne type hæmangiom udvikler sig ofte i lænden og under thorax. I de fleste tilfælde begynder sygdommen med et syndrom med progressiv ufuldstændig skade på rygmarven og ledsages af symptomer på bilateral involvering af spinothalamisk / cortico-rygmarv og bageste søjler i manifestationer af varierende sværhedsgrad og kombinationer. Hos næsten alle patienter udvikles paraparesis med umulighed / vanskeligheder ved at gå. I et antal tilfælde kan dette syndrom forekomme sporadisk og forekomme underskala, der minder om en klinik med multipel sklerose. Cirka 50% af patienterne klager over radikulære eller rygsmerter, hvilket kan forårsage intermitterende klaudikation. Nogle gange bemærker patienter skarpe, klart lokaliserede rygsmerter. En ændring i sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer og intensiteten af ​​smerter i bestemte positioner i kroppen eller under træning er også karakteristisk. Hos en række patienter under påvirkning af arteriovenøse angiomer udvikler myelopati (nedsat ledning af rygmarven), som er ledsaget af et syndrom med langsomt fremskridende intramedullær læsion af rygmarven.
• Kavernøse hemangiomas i rygmarven er relativt sjældne. Klager og symptomer afhænger af placeringen af ​​det kavernøse hæmangiom i det epidurale rum i forhold til niveauet af rygmarven. Det drejer sig mest om klager forårsaget af komprimering af nerverødderne og / eller rygmarven - klager over voksnes svaghed, rygsmerter, nedsat fornemmelse (følelsesløshed) i ben og arme. Kavernøse hemangiomas i rygmarven er tilbøjelige til blødning, hvilket kan øge rygmarvskomprimering, akutte neurologiske symptomer. Hvis hæmangiom ikke ledsages af blødning og vokser langsomt, kan neurologiske symptomer være kroniske i form af radikulopati. Blærens dysfunktion er mindre almindelig..

Hudangiom eller rød muldvarp

Hos voksne forekommer det ret ofte, men skrider frem sjældent. Når man når en størrelse på 20-30 mm, er det ikke en trussel for helbredet. Men hæmangiom i ansigtets hud eller andre udsatte områder af kroppen er en kosmetisk defekt. I sjældne tilfælde kan en rød muldvarp på kroppen med hyppige skader suppurere eller blø, så er spørgsmålet om fjernelse. Angiomas kan også lokaliseres på slimhinderne. Røde føflekker er forskellige i struktur og udseende. Der er flere typer:

Enkel kapillær - er en plet af lilla eller crimson, dannet af et tæt netværk af sammenflettede kapillærer, fladt eller stikker ud over huden. Når det trykkes på, bliver det bleg. Denne form er mest almindelig (90-96% af tilfældene) og er kendetegnet ved vækst af nye kar og spiring i det omgivende væv.

Foto af hudangiom (enkel form)

Det er vigtigt, at når kroppen vippes, øges tumoren (blodgennemstrømningen stiger) og aftager, når kroppen vender tilbage til sin normale position. På samme måde falder den i størrelse med tryk på den, men gendannes hurtigt. Kavernøs dannelse betragtes som et trin i udviklingen af ​​en simpel kapillærangiom med dannelse af hulrum (hulrum). Blodet i dem danner små blodpropper i betragtning af en langsommelig strøm. Trombotiske masser spirer over tid med bindevæv ved dannelse af skillevægge. Faren for denne form er en tendens til blødning, når den er skadet.

• Kombineret angioma betragtes som et mellemstadium mellem kapillær og kavernøs. Dette er en almindelig lys rød formation, der ikke har en klar kontur, der stiger over huden. Overfladen er kuperet og ujævn, nogle steder er der en overgang til dybe væv.
• Separat er det værd at fremhæve hudangiomatose, der udvikler sig med en sjælden infektiøs sygdom - kattedyrsygdom (BCC).

Bacillær angiomatose

Det er karakteristisk for den atypiske forløb af godartet lymfoforetikulose (kattedyrsygdom). Det forekommer hos patienter over 60 år eller immunkompromitterede personer (HIV-inficeret). Forløbet af kropsrørsygdom er godartet og forsvinder ofte på egen hånd, men i denne gruppe af mennesker er sygdommen kompliceret af involvering af hudkar og fjerne lymfeknuder.

Godartet lymforetikulose forekommer hos personer i kontakt med katte - alle patienter bemærker ridser eller bid. De forårsagende stoffer er intracellulære mikroorganismer af slægten Bartonella. Infektionsbeholder er katte - de har en asymptomatisk sygdom. Det kausale middel hos katte overføres med lopper. En person har en stor sandsynlighed for infektion fra killinger op til 1 år, da de oftere er inficeret. De fleste tilfælde af infektion med mennesker forekommer i efteråret-vinterperioden.

3-7 dage efter infektion dannes rødbrune papler på 3-5 mm, som til sidst fyldes med uklar indhold. Efter åbning af dem dannes sår og skorpe. Tre uger senere, når udslæt går, stiger lymfeknuder markant - fra 1 til 8-10 cm. Dette er et karakteristisk symptom på sygdommen. De hyppigst påvirkede er ulnariske, cervikale, axillære, submandibulære og femorale lymfeknuder. De er tætte, smertefulde, og huden er hyperemisk over dem. Lymfadenopati opløses på egen hånd inden for 2-4 måneder, men varer undertiden op til 12 måneder. Ofte supplerer lymfeknuderne og fistler dannes, så der er behov for at åbne dem. Derudover er patienten bekymret for sygdom, svaghed, mangel på appetit, feber, hovedpine og ledsmerter.

I den menneskelige krop indføres Bartonella i endotelcellerne i blodkar. Et træk ved patogenet er evnen til at stimulere spredning af endotelceller og små kapillærer, hvilket fører til angiomatose. På de steder, hvor Bartonella er bundet, dannes klynger af mikroorganismer, en inflammatorisk reaktion, efterfulgt af spredning af vaskulært endotel.

Bacillær angiomatose fortsætter med dannelsen af ​​smertefri vaskulære formationer (enkelt eller flere) i form af brunlige papler på benet, som er lokaliseret i forskellige dele af kroppen. Formationer vokser, stiger over huden og når nogle gange størrelsen på bønner. Deres overflade er dækket med et tyndt epitel, hvis det er beskadiget, forekommer blødning. Nogle gange kan knuder pigmenteres (sort) og dækkes med vægte med en næppe synlig tilstedeværelse af blodkar.

Med et subkutant arrangement af vaskulære vækster dannes nodulære plekser i form af dybe knuder med rødme af huden over dem. Knudepunkter kan mavesår og blive inficeret. Bacillær angiomatose i huden bør betragtes som en markør for skade på indre organer (lever, mave, tynde og tunge tarmer).

Det er værd at nævne individuelle medfødte syndromer karakteriseret ved kombineret angiomatose: nervesystemet, hud, øjne og endda indre organer.

Hippel-Lindau syndrom

Dette er systemisk cerebro-visceral angiomatose: cerebellare angiomas er kombineret med hæmangiomer i rygmarven, nethinden og flere cyster i nyrerne, lungerne og bugspytkirtlen, pheochromocytoma eller nyrecellekarcinom. Angiomatøse nevi findes på hudens ansigt. Vaskulære tumorer kan være godartede eller ondartede. De kardinale tegn på syndromet er retinal angioma og cerebellar angioblastoma. Den overvejende angiomatøse læsion af lillehjernen betegnes som en Lindau-tumor, og retinal angiomatose betegnes som en Hippel-tumor.

Hippel-Lindau sygdom er arvelig og er forårsaget af genmutationer. Alderen, hvor sygdommen kan manifestere sig, spænder fra spædbarn til 70 år. Hos personer med en genmutation udvikler sygdommen sig ved 65-årsalderen med en 95% sandsynlighed. Denne sygdom forekommer hos mænd. Et progressivt kursus er karakteristisk for det: det forløber positivt i barndommen, men erhverver et ondartet kursus i 35-40 år.

Det kliniske billede udvikler sig oftest i alderen 18-50 år, skønt synshandicap kan observeres i barndommen, da den tidligste manifestation af sygdommen er nethindens angiom. Retinal angiomas er klynger af angioblastceller, men manifesteres klinisk med udtalt tumorvækst. Med skade på nethinden, dilaterede fundus-fartøjer, påvises kongestive synsnerver. I de senere stadier af sygdommen kan udviklingen af ​​nethinden, blødende blødning og glaukom udvikles. Begyndelsen af ​​neurologiske lidelser bemærkes i 20-40 år. Svimmelhed, hovedpine, opkast og kvalme vises afhængigt af lokaliseringen af ​​processen..

Reeling når man går, nedsat koordination, chanted speech. Skader på indre organer er kendetegnet ved forskellige abnormiteter. Oftest påvises der med Hippel-Lindau-syndrom polycystisk nyresygdom, binyretumor eller hypernefrom. Det er disse læsioner, der er dødelige. Cyster i bugspytkirtlen og leveren manifesterer sig ikke og opdages ved en tilfældighed under computertomografi af indre organer.

Sturge-Weber syndrom

Dette er en medfødt angiomatose i hjernehinderne og huden samt øjenskader (glaukom). Typisk er angiomatose i ansigtet og hjernehinderne på samme side. En triade af syndromet ("flammende nevus", synsnedsættelse, neurologiske symptomer) observeres hos en femtedel af patienterne.

Et karakteristisk og slående tegn på Sturge-Weber syndrom er angiomatiske ændringer i ansigtets hud. En medfødt vaskulær plet er lokaliseret i kindbenet og under bane. Over tid kan det stige i størrelse..

Vaskulære pletter er flade, kirsebærrøde i farve og forsvinder, når de presses, hvilket angiver deres vaskulære oprindelse. Undertiden hæves de over huden i form af et jordbærbær. Angiomas kan være i form af små spredte foci eller smelte sammen til et stort sted, der kaldes "flammende nevus." Angiomatose dækker undertiden næsehulen, munden og halsen. Hos 40% kombineres vaskulære formationer i ansigtet med skader på kufferten i bagagerummet og lemmerne.

Tilstedeværelsen af ​​angiomatose i det øverste øjenlåg tyder på hjerneskade. Angiomatose af pia mater er ofte lokaliseret i de occipitale og bageste regioner. I 75% -85% af tilfældene manifesteres det klinisk ved epileptiske anfald, der vises i det første eller andet leveår.

Epipriser fra Jacksonian-typen er typiske - beslaglæggelse af lemmer, modsat i placering af angiomatose i membranerne i hjernen og ansigtshuden. Efter hvert angreb forekommer forbigående hemiparese, som stiger over tid. Barnet har atrofi af lemmerne i denne halvdel og væksthæmning. I en tidlig alder udvikler hydrocephalus sig, epilepsi i sig selv fører til en forsinkelse i udviklingen af ​​psyken, og mental retardering øges over tid.

Fra siden af ​​øjnene observeres angiomas i choroid i øjet (choroid angiomas), colobomas (en defekt i strukturen i øjet), glaukom, der forekommer hos en tredjedel af patienterne. Glaukom forårsager efterfølgende sammenblanding af hornhinden..

Tests og diagnostik

Diagnostisk undersøgelse inkluderer:

• MR med magnetisk resonansangiografi;
• computertomografi;
• angiografi.

Den mest nøjagtige metode er MR, der afslører de strukturelle træk ved misdannelse og ændringer i vævet omkring det. Specificiteten af ​​denne undersøgelse er 96%. På grund af gentagne blødninger har den vaskulære dannelse en lys kerne og en mørk ring omkring.

I henhold til CT-data bestemmes afrundede foci, hvis diameter er fra 1 til 3-5 cm. Med intracerebralt hæmatom opdages en dislokation af hjernens medianstrukturer. Ofte findes forkalkninger, og undertiden fuldstændigt forkalkede karformationer, der kaldes ”hjerne sten”. Når du kontrasterer, bemærkes en svag akkumulering af kontrastmedium. Hvis det er umuligt at udføre en MRI, anvendes computertomografi som en hurtig metode til diagnose af blødning fra en vaskulær formation.

Informationsindholdet i angiografi er minimalt. Men metoden anvendes til den differentielle diagnose af perifer aneurisme og cavernoma.

Når hæmangiomer er lokaliseret i rygsøjlen, er de meget informative:

• radiografi
• CT, MR;
• spinal angiografi.

Når lokalisering af angiomas i hvirvelskropperne afslører en røntgenundersøgelse striberingen af ​​rygvirvellegeme, fokus på forfald og sklerose i knoglevæv, udseendet af en cellulær struktur i knoglen ("honningkager").

Computertomografi afslører en læsion af rygsøjlen i form af en cellulær struktur med sklerotiske grove trabeculae. MR af vertebrale legemer afslører et "plettet" højt signal (i T1 og T2). I henhold til spinalangiografi blev der opdaget en forbedret vaskularisering af dannelsen, hvis ernæring er fra de interkostale arterier.

Behandling

Mangfoldigheden af ​​former og lokalisering af angiomas kræver forskellige behandlingsmetoder eller deres kombinationer. Kutan hemangioma er mere en kosmetisk defekt. Med dens lokalisering på øjenlågene, næsen, auriklen, mundslimhinden er der ud over kosmetiske problemer også dysfunktioner i disse organer. Behandlingsmetoderne kan opdeles i lægemiddel (generel effekt på angiogenese) og lokal (kirurgisk og hardware).

Lægemiddelbehandling anbefales kun med en hurtig vækst af dannelse, beliggende i området af det neurovaskulære bundt, omfanget af læsionen, risikoen for kompression af vitale organer eller tilstedeværelsen af ​​en udtalt kosmetisk defekt. Det udføres af hormoner, cytostatika, interferoner og betablokkere.

Hormonbehandling er effektiv hos børn i den første halvdel af livet. Virkemekanismen er udviklingen af ​​intervaskulært bindevæv og øget dannelse af kollagen. Det dannede bindevæv komprimerer karene, de atrofierer og ødes, hvilket i sidste ende fører til forsvinden af ​​vaskulære formationer.

Kursets varighed - 28 dage. Efter en pause på 2 måneder er gentagne kurser mulige. To hormonbehandlingskurser er tilstrækkelige for nogle patienter og fire for fire. Efter den første behandlingsuge bemærkes tegn på et fald i angiomas og deres blekhed. Ved afslutningen af ​​kurset stoppede væksten af ​​formationer, og de faldt i volumen, lyserige pletter af sund hud optrådte. Først og fremmest reagerer forhøjede formationsområder på hormonbehandling. Med den høje effektivitet af denne metode (98%) er det umuligt at opnå et komplet kosmetisk resultat, derfor anvendes andre metoder også.

Af interferoner anvendes interferoner alpha 2a og 2b, som tilvejebringer den modsatte udvikling af tumoren ved at undertrykke kollagenproduktion. Interferoninducere kan anvendes topisk som en salve (Imiquimod). Imidlertid forårsager langvarig (3-4 måneder) brug af salven irritation og sår i huden. Brugen af ​​cytostatika fandt ikke korrekt distribution, da de har en række bivirkninger, herunder evnen til at provokere angiosarkomer.

Brugen af ​​betablokkere inde (Propranolol, Atenolol) viste sig at være ret effektiv. Deres handling er at indsnævre karrene, stoppe processerne med angiogenese og provokere døden af ​​celler i unormalt dyrkede kar. Behandlingen udføres i mindst seks måneder med en gradvis dosisreduktion. Til overfladebehandling og små hæmangiomer kan en creme (2% propranalol og 0,5-1% timololgel) anvendes i 5-6 måneder. I nogle tilfælde er en kombination med andre behandlingsmetoder nødvendig. Bivirkninger inkluderer bronchospasme, nedsat hjerterytme, lavere blodtryk, lavere blodsukker.

Kompressionsterapi bruges også - kontinuerlig og periodisk. Komprimering af den vaskulære dannelse forårsager vaskulær øde, vaskulær skade og trombose. Alle disse faktorer bidrager til den omvendte udvikling af tumoren..