Lymfogranulomatose er en alvorlig onkologisk sygdom, der er kendetegnet ved patologisk spredning af lymfoide væv og udseendet af specifikke Berezovsky-Sternberg-celler (strukturelle elementer af granulomer) deri. Denne artikel fortæller om lymfogranulomatose, symptomer, behandling, årsagerne til denne patologi..
Lymfogranulomatose eller Hodgkins sygdom med samme hyppighed rammer mennesker i alle aldersgrupper. I sygdomsstrukturen blandt unge (15 - 30 år) tilskrives 50% af de bekræftede tilfælde af sygdommen den mandlige og kvindelige befolkning. Den anden top af forekomsten observeres blandt ældre mennesker (over 45 år), blandt hvilke omkring 70% af patienterne er mænd.
I henhold til prognoserne fra forskere fra det amerikanske kræftfællesskab vil der i 2014 blive diagnosticeret 9190 nye tilfælde af lymfogranulomatose (4120 hos kvinder og 5070 hos mænd) i verden. I år dør 1.180 mennesker af denne sygdom (510 kvinder og 670 mænd).
Årsager
Sygdommens etiologiske faktorer er ikke pålideligt bestemt, men der er tegn på en øget forekomst blandt beboere i visse regioner, hvilket giver os mulighed for at drage konklusioner om virussers og miljøfaktorers indflydelse på forekomst.
Blandt de disponerende faktorer er:
- Arvelig disposition (tilstedeværelse af pårørende med en sygdom i lymfoide væv);
- Medfødt og erhvervet immundefekt;
- Tilstedeværelse af autoimmune sygdomme (se lupus erythematosus: symptomer, behandling, reumatoid arthritis: symptomer og behandling).
Der er et tæt forhold til infektiøs mononukleose forårsaget af Epstein-Barr-virussen med udviklingen af lymfogranulomatose. Denne sygdom forekommer imidlertid ikke i alle bærere af virussen..
Ifølge undersøgelser bestemmer den isolerede virkning af denne faktor sandsynligheden for lymfogranulomatose i kun 0,1%. Samtidig påvises Epstein-Barr-virussen i 90% af verdens befolkning. Mennesker med forskellige immunsvarsbetingelser er også i høj risiko..
Klassifikation
Undersøgelsen af focier af patologisk vækst i granulomatose afslørede 4 histologiske sygdomsformer:
- Granulomatose med en overvægt af lymfoide væv (5-10%) manifesterer sig i form af begrænset eller udbredt ukontrolleret vækst af lymfocytter (i nogle tilfælde sammen med histiocytter). Denne type bestemmer det mest gunstige forløb og udvikler sig uden sklerose og nekrose af tumorfokus;
- Nodulær sklerose er den mest almindelige form for sygdommen (30-60%) og manifesteres ved spredning af bindevæv i form af knudepunkter. Forløbet til fibrose foregår med vækst af umodne og dannede lymfoide celler, mens sygdomsforløbet er kendetegnet ved en gradvis langsom progression;
- Granulomatosis af blandet celle (20-40%) er kendetegnet ved et ugunstigt forløb og manifesterer sig i multiple foci-fibre, der ofte gennemgår nekrotisering. Den patologiske vækst af lymfoide væv manifesteres ved polymorf celleproliferation, herunder lymfocytter, neutrofiler, eosinofiler og specifikke Berezovsky-Sternberg-celler. På grund af massedød af celler i fibrosis-fokuserne har denne type en meget ugunstig prognose;
- Med et kraftigt fald i antallet af lymfocytter eller deres fuldstændige forsvinden karakteriseres typen af lymfogranulomatose som lymfoidudtømning (mindre end 5% af tilfældene). Denne type har to undertyper: diffus sklerose, hvor områder af akkumuleringen af Hodgkin- eller Berezovsky-Sternberg-celler og en retikulær type, der er kendetegnet ved patologiske kæmpe-enkelt- og multinukleære celler, findes i strukturen af patologiske foci-fibre. Enhver af de to undertyper antyder et alvorligt forløb af sygdommen og har en ekstremt dårlig prognose..
Det kliniske billede af sygdommen
De første symptomer, som patienten bemærker, er forstørrede lymfeknuder. Begyndelsen af sygdommen er kendetegnet ved udseendet af forøgede tætte formationer under huden. De er smertefri ved berøring og kan lejlighedsvis falde i størrelse, men stiger derefter igen. En markant stigning og smerter i lymfeknuderne bemærkes efter at have drukket. I nogle tilfælde er en stigning i flere grupper af regionale lymfeknuder mulig:
- Cervical og supraclavicular - 60-80% af tilfældene;
- Lymfeknuder i mediastinum - 50%.
Sammen med de lokale symptomer på patienten er generelle manifestationer (symptomer på gruppe B) alvorligt bekymrede:
- Feber, der varer mere end en uge;
- Rik sved om natten (se årsager til overdreven sved hos kvinder og mænd);
- Ukontrolleret vægttab (mere end 10% af kropsvægten i 6 måneder)
Symptomer "B" karakteriserer et mere alvorligt forløb af sygdommen og giver dig mulighed for at bestemme behovet for intensiv pleje.
Blandt de andre symptomer, der er karakteristiske for lymfogranulomatose, er der:
- Svaghed, tab af styrke, tab af appetit
- Kløende hud
- Hoste, brystsmerter, åndenød
- Mavesmerter, fordøjelsesbesvær
- ascites
- Knogssmerter
I nogle tilfælde er det eneste symptom på lymfogranulomatose i lang tid kun en konstant følelse af træthed.
Luftvejsproblemer opstår med en stigning i intrathoraciske lymfeknuder. Når knudepunkterne vokser, komprimeres de gradvis luftrøret og forårsager en konstant hoste og andre åndedrætsforstyrrelser. Disse symptomer er værre, når du ligger. I nogle tilfælde bemærker patienter ømhed bag brystbenet..
De kliniske manifestationer af granulomatose øges gradvist og passerer i 4 stadier (afhængigt af forekomsten af processen og sværhedsgraden af symptomer).
- Det første trin er kendetegnet ved begrænset spredning af lymfoide væv (inden for den regionale knude, thymus eller milt). Kliniske manifestationer på dette stadium er meget sjældne og kan karakteriseres ved en stigning i lymfeknuder uden at forårsage smerter eller ubehag;
- Kriteriet for overgangen af sygdommen til den anden fase er inddragelse af to eller flere lymfeknuder eller et ikke-lymfoid organ. I dette tilfælde er de kliniske manifestationer generelle i form af gradvis stigende svaghed, tab af styrke, nedsat appetit og vægttab;
- I den tredje fase af lymfogranulomatose påvirker patologiske ændringer de fjerne lymfeknuder og ledsages af komprimering af det omgivende væv med udseendet af smertefulde fornemmelser. Dette trin er kendetegnet ved en stigning i størrelsen på kirtelorganer (milt, endokrine kirtler). Sygdommens tredje fase er kendetegnet ved alvorlige kliniske manifestationer i form af vedvarende langtidsfeber, mavesmerter. Nedsat immunitet og spredning af inflammatoriske ændringer i fordøjelseskanalen fører til fordøjelsessygdomme, udmattelse af kroppen;
- Den fjerde fase er terminal. I denne periode bliver ændringerne diffuse. Patologiske foci udvikler sig på dette tidspunkt i leveren, hvilket forårsager ascites og hudkløe, knoglemarv (knoglesmerter), lunger (åndenød, smerter bag brystbenet) og cerebrospinalvæske (rygsmerter, lemmer, følelsesløshed, overdreven høj temperatur).
Diagnostik - analyser, biopsi, tomografi
Diagnose af sygdommen er baseret på generelle kliniske test og biokemiske undersøgelser til vurdering af lever- og miltfunktionerne, såvel som instrumentelle diagnostiske metoder, herunder røntgenbillede af brystet, computertomografi og magnetisk resonansafbildning.
Hvilke ændringer kan der være med lymfogranulomatose i en blodprøve? Kun med alvorlige symptomer og manifestationer af sygdommen observeres:
- Trombocytopeni
- Anæmi
- Øget ESR og afslørede pancytopeni i de sene stadier. Monocytose, neutrofil phytococosis, eosinophilia observeres også..
- Undertiden findes Berezovsky-Sternberg-celler i leukoconcentratet
- Immunologisk analyse - nedsat immunrespons af en forsinket type, hæmning af produktionen af B-lymfocytter i de sene stadier.
Hvad angår analyse af urin, er det normalt normalt, i tilfælde af nyreskade kan der påvises røde blodlegemer og protein.
I en biokemisk blodprøve:
- Med leverskade øges bilirubin, niveauet af enzymer
- Seromucoider, haptoglobin, globuliner kan stige
Røntgenundersøgelse gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af forstørrede cervikale og intrathoraciske lymfeknuder. I betragtning af at med lymfogranulomatose påvirkes disse knudepunkter i første omgang, kan en røntgenstråle være informativ til tidlig diagnose af sygdommen.
Et mere præcist billede giver dig mulighed for at få en tomografisk undersøgelse. Computertomografi er et overkommeligt og pålideligt værktøj til nøjagtigt at diagnosticere tilstedeværelsen af patologi og etablere processen. CT kan påvise lymfomer i enhver afdeling eller organ (bryst, organer i maven og bækkenhulen, hjerne).
MR har lignende resultater som CT, men tillader en mere nøjagtig bestemmelse af tumorens størrelse og placering. På grund af fraværet af skadelige virkninger kan denne undersøgelse være nyttig til at bestemme effektiviteten af behandlingen i dynamik.
Den endelige diagnostiske metode er en biopsi af vævet fra lymfeknuden til histologisk undersøgelse. Derudover kan en knoglemarvsbiopsi være nødvendig for at bestemme stadiet med lymfogranulomatose og sværhedsgraden af sygdommen..
Analyse af knoglemarvpunktering - uændret på et tidligt stadium af sygdommen. I den generelle form - forsinket modning af erythroidceller, lymfogranulomatøse foci, et lille antal Berezovsky-Sternbergan-celler, en tendens til sklerose.
Lymfeknude biopsi - identifikation af specifikke celler, polymorfe cellegranulomer.
Hvordan lymfogranulomatose behandles i dag?
Behandlingstiltag for lymfogranulomatose er planlagt afhængigt af sygdomsstadiet.
Ved påvisning af sygdommen i de tidlige stadier (1 eller 2) kan følgende behandlingsprincipper anvendes:
- For voksne anbefales strålebehandling. Dets anvendelse gør det muligt at opnå stabil remission, selvom der samtidig er en række alvorlige komplikationer;
- På et tidligt tidspunkt gennemgår børn kombineret behandling, der involverer brug af kemoterapi og lave doser af strålebehandling. Princippet om lavdosis strålebehandling blev udviklet specifikt for at forhindre infertilitet, leukæmi og de toksiske virkninger af terapeutiske lægemidler og manipulationer på respirations- og hjerte-kar-systemer.
Standardbehandlingen for alle patienter med den tredje fase af lymfogranulomatose er stråling og kemoterapi. I den fjerde fase af sygdommen anbefaler eksperter brugen af kemoterapi. Den seneste udvikling inden for kemoterapi giver en positiv prognose for lymfogranulomatose og en fem års overlevelsesrate på ca. 90% af patienterne.
Tilbagefald efter behandling forekommer hos 20-35% af patienterne. Med udviklingen af tilbagefald udføres gentagen stråling og kemoterapi efterfulgt af knoglemarvstransplantation. Denne behandling fører typisk til en stabil remission, selvom gentagne tilbagefald stadig er mulige.
Strålebehandling gør det muligt at stoppe væksten og reducere tumorens størrelse. Denne metode bruges hovedsageligt til behandling af voksne patienter, da den har mange alvorlige bivirkninger..
I henhold til de seneste henstillinger har udførelse af udvidet strålebehandling, der involverer eksponering for sunde væv omkring den patologiske lymfeknude, ikke en betydelig fordel i forhold til begrænset eksponering og har en urimelig risiko for at udvikle alvorlige bivirkninger. I denne forbindelse overholder førende moderne specialister sig til princippet om en punkteffekt på det identificerede patologiske fokus efter kemoterapi.
Brug af kemoterapi betyder, at man tager specielle medicin, der forårsager kræftcells død. Disse lægemidler kaldes cytotoksisk og har en systemisk virkning, da de påvirker hele kroppen og ikke kun tumoren.
Mængden af kemoterapi er planlagt baseret på sygdomsstadiet og inkluderer fra 4 til 8 kurser. Et kursus er 28 dage.
Det almindelige kemoterapiregime for lymfogranulomatose inkluderer ABVD- eller Stanford V.-regimen ABVD er en forkortelse for navnene på de anvendte lægemidler: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine og Dacarbazine.
Ved tildeling af Stanford V-regimet foreslås det at bruge en kombination af 7 lægemidler: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. Dette princip til behandling af lymfogranulomatose anvendes til patienter med en høj risiko for ondartet sygdomsforløb. Dette er den mest effektive metode i de senere faser med en bekræftet positiv effekt i 95% af tilfældene. Derudover er denne metode farlig med stor sandsynlighed for at udvikle sekundære kræftsygdomme. Sådanne patienter får langvarig profylaktisk overvågning for at identificere langtidsvirkningerne af kemoterapi..
Transplantation
Patienter med tilbagefald eller progressiv lymfogranulomatose kan gives gentagen kemoterapi efterfulgt af knoglemarvstransplantation. Det betyder, at patientens knoglemarvsceller erstattes af sunde. Dette sikrer normalisering af knoglemarv efter de toksiske virkninger af medikamenter. Patientens knoglemarv kan erstattes af sin egen eller donorceller. Den anden mulighed er forbundet med en øget risiko for afvisning af transplantation og bruges kun til svigt i transplantation af ens eget materiale.
Vejrudsigt
Lymfogranulomatose er en form for kræft, der kan behandles godt, især i de tidlige stadier. I modsætning til andre kræftformer, selv i de senere stadier, forbliver overlevelsesgraden for patienter høj nok.
Fem-års overlevelse hos patienter er gennemsnitligt 60-80%, i det første og andet trin er 90-95%, med 3 trin ca. 70%. Ifølge undersøgelser er sandsynligheden for at dø af komplikationer af den underliggende sygdom langt mindre end for nogen anden eksponering for patienter, der har levet mere end 15 år efter behandling for lymfogranulomatose. Med kemoterapi i trin 3 og 4 opnås remission i 70 procent af tilfældene.
Prognosen er ugunstig, når:
- Tilbagefald forekommer inden for 1 år efter behandlingen;
- Der er ingen forbedring fra behandlingen, og sygdommen skrider frem..
Prognosen er påvirket af følgende faktorer:
- Køn - mænd har en højere risiko for en dårlig prognose;
- Ældre alder - jo ældre patienten er, jo værre er prognosen (45 år og ældre);
- Fase 4 sygdom;
- Lave niveauer af albumin og hæmoglobin i blodet;
- Højt antal hvide blodlegemer (mere end 15 x 109 / l);
- Lavt lymfocytantal (mindre end 600).
Jo flere fakta fra listen bemærkes hos en bestemt patient, jo mere sandsynligt er det, at han har brug for mere seriøs medicinsk support.
Lymphogranulomatosis
I dag er vi nødt til at finde ud af vigtige oplysninger om en frygtelig sygdom kaldet lymfogranulomatose. Det er passende at tale om en sådan patologisk tilstand, når en patient har en ondartet tumor dannet af et vokset lymfoidvæv og specifikke celler. De kaldes Berezovsky-Sternberg-Reed-celler til ære for tre forskere, der dedikerede deres liv til en så vigtig opdagelse..
Der er mennesker, der tvivler lidt på, om lymfogranulomatose er kræft eller ej. Sygdommen hører til gruppen af onkologiske, hvilket betyder, at den stadig er en kræftsygdom med et alvorligt klinisk billede. En sådan diagnose kan forekomme i enhver alder, uanset køn, men en vis afhængighed kan i de fleste tilfælde spores:
- Den første risikogruppe er hos unge børn fra 15 år til 30 år, hvor den største aktivitet af lymfogranulomatose forekommer i tyvende fødselsdag. Forekomsten hos mænd og kvinder er omtrent den samme;
- Den anden risikogruppe er hos voksne mennesker efter halvtreds. Det er hovedsageligt den mandlige halvdel af den udsatte befolkning.
For øvrig har lymfogranulomatose et andet navn - Hodgkins sygdom. Når du møder den i andre kilder, skal du overveje dette forhold.
Årsager til lymfogranulomatose
Arten af oprindelsen af lymfogranulomatose er stadig et spørgsmål, som forskere ikke har noget nøjagtigt og definitivt svar på. I praksis fangede specialister forbindelsen mellem den regionale faktor, da forekomsten i nogle grupper af bosættelser er markant højere. Dette er ikke det første tilfælde, hvor det ydre miljø og dets viraer bestemmer forekomsten..
Men de forsømmer ikke andre indflydelsesrige grunde:
- Genetisk disponering - den mest sårbare er de mennesker, hvis umiddelbare familiemedlemmer direkte står over for patologier i lymfoide væv;
- Humant immundefekt, uanset om det er medfødt eller erhvervet;
- Autoimmune sygdomme, der findes i patienten.
Der er en anden version, ifølge hvilken provokatøren af lymfogranulomatose er Epstein-Barr-virus (infektiøs mononukleose). Dets celler påvises også ved mikroskopisk undersøgelse af tumorvæv, hvorfor der er kommet en udtalelse om lymfocytmutationer provokeret af denne infektion. Men ikke alt er så enkelt, fordi Epstein-Barr-virussen findes i næsten 90% af verdens befolkning.
Den afgørende faktor, som de fleste forskere foretrækker, er stadig immundefekt.
Symptomer på lymfogranulomatose
- Det vigtigste symptom, hvormed det er passende at tro på lymfogranulomatose, er væksten af lymfeknuder i nakken, i armhulerne og i lyskesonen. På trods af det faktum, at de er tæt i deres struktur, forbliver lymfeknuderne mobile, smertefrie og ikke betændte. Derudover kan en person mærke deres stigning selv, når det skrider frem, det vil blive mærkbar, selv for dem omkring ham. Det er meget vigtigt ikke at vente på dette, men straks at kontakte klinikken. Når du vælger en læge, skal du også tænke nøje, han skal være erfaren, højt kvalificeret og professionel. Hvis specialist ikke opfylder ovennævnte krav, er der en chance for, at han fejlagtigt accepterer lymfogranulomatøs udvidelse af lymfeknuderne til tuberkuløs lymfadenitis og ordinerer unyttig terapi, så sygdommen kan fortsætte videre.
- Vokset lymfevæv i knudepunkter placeret på brystet kan føre til pres på lungerne, på grund af hvilken patientens vejrtrækning øjeblikkeligt bliver vanskelig, og efter dette vil der også være en hoste.
- Konstant og urimelig svaghed er en konstant ledsager af patienter med lymfogranulomatose.
- De har også forhøjede temperaturer og overdreven svedtendens..
- Det er vanskeligt ikke at bemærke et symptom som vægttab. Kropsvægten begynder at falde kraftigt, processen fortsætter kontinuerligt.
Blodprøve for denne sygdom
Diagnose af lymfogranulomatose inkluderer adskillige mål. Ud over undersøgelse og konsultation med en læge er det nødvendigt at donere blod til analyse, foretage en biopsi af tumorvæv og strålediagnostik (hvis nødvendigt).
En blodprøve for lymfogranulomatose er den enkleste type undersøgelse, men på trods af dette kan en specialist ifølge dens resultater have en mening om sandsynligheden for en eksisterende sygdom. Hvis du studerer blodtællinger, skal du ofte med Hodgkins sygdom hos patienter:
- Fibrinogenindholdet er mere end normalt;
- Alpha-2-globulin-koncentration over ti gram pr. Liter;
- Haptoglobinniveauer overstiger 1,5%;
- Cerruloplasmin i blodet påvises mere end 0,4 E.E.;
- Erytrocytsedimentationshastigheden stiger til 30 mm pr. Time og højere.
Anæmi, leukocytose, monocytose, leukopeni, som vil indikere udviklingen af lymfogranulomatose, kan påvises hos en patient baseret på en blodprøve.
Sygdomsbehandling
Mennesker, der kommer til hospitalet med den første eller anden fase af lymfogranulomatose, har den største chance for helbredelse. I deres tilfælde anvendes strålebehandling (for voksne) og en kombination af kemoterapi med lave doser af strålebehandling (for børn).
I den tredje fase af lymfogranulomatose kan succes kun opnås med en kombination af kemoterapi med stråling. På det fjerde - kemoterapi.
Ikke kun de berørte områder i lymfesystemet bestråles, men også andre grupper med knudepunkter for at forhindre spredning af tumoren. Obligatoriske forebyggende kurser vises til patienter..
Takket være den innovative udvikling inden for kemoterapi opnåedes en høj fem-årig overlevelsesrate på 90%. Sandsynligheden for tilbagefald er til stede i 35% af alle tilfælde, men den falder konstant.
Prognosen for denne sygdom.
Som med enhver anden kræft afhænger prognosen for lymfogranulomatose af hastigheden af den udviklende patologiske proces og af det stadie, i hvilket behandlingen påbegyndes. Hvis sygdommen har en lokaliseret form, er chancerne meget positive. Ellers, når det berørte område er for stort, eller fra lymfeknuderne det har spredt sig til de indre organer, vil forbedringen kun være kortvarig.
Portaladministrationen anbefaler kategorisk ikke selvmedicinering, og ved de første sygdomssymptomer rådes det til at konsultere en læge. Vores portal indeholder de bedste speciallæger, som du kan aftale online eller telefonisk. Du kan selv vælge en passende læge, eller vi vælger den helt gratis til dig. Kun når du registrerer gennem os, vil prisen på en konsultation være lavere end i selve klinikken. Dette er vores lille gave til vores besøgende. være sund!
Symptomer på lymfogranulomatose i blodprøver
Symptomer på lymfogranulomatose i blodprøver er en af de enkleste og mest pålidelige metoder til den foreløbige diagnose af Hodgkins lymfom.
Hvad er lymfogranulomatose?
De vigtigste soldater for menneskelig immunitet er lymfocytter. Dette er en af de typer leukocytter, som folk enten ikke bliver syge eller kommer sig på.
I leukocytformlen hos voksne er antallet af lymfocytter mindst en fjerdedel, hos børn når dette tal 50%.
Lymfocytter producerer antistoffer mod forskellige patogener og deltager også i cellulær immunitet og ødelægger celler, der ikke opfylder standarden, for eksempel ondartet.
Lymfesystemet er de knudepunkter, der er forbundet i et fælles netværk af fartøjer. En neoplastisk (ondartet) proces i dette system kaldes lymfom..
Lymfocytter er genfødt og ukontrolleret opdelt, processen spreder sig gradvist over hele kroppen, hvilket påvirker forskellige organer.
Lymfom er ikke en sygdom, men en hel gruppe på omkring tredive sorter. Hvert lymfom har sit eget navn, da det adskiller sig markant i forløbet, prognosen og behandlingen..
Den mest almindelige klassificering giver dig mulighed for at opdele alle lymfomer i Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom) og ikke-Hodgkins lymfom.
Specifikke symptomer på lymfogranulomatose og deres forskel fra ikke-Hodgkins lymfomer er Reed-Berezovsky-Sternberg-celler. Disse gigantiske celler kan ses i en mikroskopisk undersøgelse af biopsien.
Hodgkins lymfom er et navn, der blev introduceret i 2001 af Verdenssundhedsorganisationen (WHO). Andre navne: Hodgkins sygdom, lymfogranulomatose, malignt granulom.
I den første halvdel af XIX århundrede blev sygdommen undersøgt af den britiske læge Thomas Hodgkin. Han observerede syv patienter med forstørrede lymfeknuder, lever og milt, for første gang henledte det videnskabelige samfunds opmærksomhed på denne sygdom..
Hodgkins patienter døde, fordi sygdommen var uhelbredelig på det tidspunkt, men moderne medicin gør enorme fremskridt med at overvinde sygdommen.
Sygdommen forekommer hos både børn og voksne, langt de fleste bliver syge mellem 15 og 40 år..
Ifølge statistikker rammer sygdommen 2,3 mennesker for hver 100 tusinde af befolkningen. En lille overvægt blandt patienter falder på mænd (voksne og børn).
Årsagerne til sygdommen er ukendte, men forskere er tilbøjelige til at udelukke den arvelige faktor fra deres antal, da tilfælde af lymfogranulomatose i en familie er single.
Nogle typer af lymfom er dog slående almindelige hos mennesker, herunder børn med den mest almindelige Epstein-Barr-virus.
Typer af Hodgkins lymfom og diagnose af sygdommen
Undersøgelsen af en biopsiprøve af påvirket væv for tilstedeværelse af Reed-Berezovsky-Sternberg-celler er et obligatorisk punkt i diagnosen af lymfogranulomatose.
Mange forskere mener, at disse gigantiske er tumoragtige, og de resterende celleændringer og fibrose opstår som en reaktion fra immunsystemet på den ondartede proces..
Fire typer lymfogranulomatose skelnes afhængigt af biopsi-billedet..
Lymfograniocytisk lymfogranulomatose tegner sig for ca. 15% af alle sygdomstilfælde. Normalt er de syge mænd under 35 år.
Arten er kendetegnet ved et stort antal modne lymfocytter med en lille udbredelse af Reed-Berezovsky-Sternberg-celler.
Denne variant af sygdommen betragtes som lav kvalitet, og med tidlig påvisning har behandlingen en god prognose..
Arten med nodulær sklerose er bredere end andre, den tegner sig for 40 - 50% af patienterne, hovedsageligt unge kvinder.
Sygdommen er normalt lokaliseret i lymfeknuderne i mediastinum, har en god prognose. Den vigtigste egenskab i kombinationen af Reed-Berezovsky-Sternberg-celler med lacunar-celler.
30% af tilfældene med lymfogranulomatose udgør den blandede cellesort.
Som regel er sygdommen karakteristisk for beboere i udviklingslande og forekommer hovedsageligt hos børn eller ældre (drenge og mænd).
Celler er kendetegnet ved polymorfisme (mangfoldighed), blandt dem mange Reed-Berezovsky-Sternberg-celler.
Lymfogranulomatose, der undertrykker lymfoidvæv, er en sjælden sort, ikke mere end 5% af tilfældene. De fleste af patienterne er ældre mennesker, sygdommen forekommer ikke hos børn.
Ved biopsien er cellerne hovedsageligt Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, og der er overhovedet ingen lymfocytter.
Diagnose af lymfogranulomatose hos børn og voksne inkluderer et antal obligatoriske metoder.
Blandt dem en fysisk undersøgelse for en stigning i lymfeknuder, en detaljeret historie, især for at identificere karakteristiske symptomer (i løbet af de sidste seks måneder):
- urimeligt vægttab på mere end 10%;
- feber ved kropstemperatur op til 38 ° C;
- voldsom sved.
Diagnostik inkluderer også kirurgisk biopsi og knoglemarvsbiopsi, laboratorieblodprøver (generel og biokemisk analyse), myelogram, røntgenbillede af brystet.
Hodgkins lymfom i blodprøver
Ændringer i blodprøven for lymfogranulomatose hos børn og voksne er ikke-specifikke, dvs. lignende symptomer er karakteristiske for en række andre sygdomme.
Imidlertid antyder de forskellige symptomer i aggregatet (blodtællinger, sygehistorie, fysiske undersøgelsesindekser) lymfogranulomatose, som endeligt kan bekræftes eller tilbagevises ved yderligere diagnose rettet mod specifikke symptomer.
På grund af dens enkelhed, tilgængelighed og høje informationsindhold er en klinisk og biokemisk blodprøve imidlertid et obligatorisk trin i den foreløbige diagnose..
KLA og en undersøgelse af blodbiokemi giver absolut ingen information om typen og typen af lymfom, og det er følgelig umuligt at bestemme behandlingsprotokollen, selvom du kan få foreløbige ideer om prognosen.
Symptomer i en blodprøve for lymfogranulomatose:
- forskellige grader af hæmoglobinfald - anæmi, som følge af hvilke symptomer på træthed og træthed udvikler sig;
- trombocytopeni - et markant fald i antallet af blodplader i analysen, som på en enkel måde kan kaldes blodfortynding. Dette fører til blødning, inklusive intern blødning - almindelige symptomer på sygdommen;
- et højt "klæbende" niveau af røde blodlegemer fører til en stigning i ESR;
- et stort antal eosinofiler - leukocytter, der er ansvarlige for kampen mod bakterier, parasitter, tumorceller. I dette tilfælde observeres kløende hudsymptomer;
- fald i antallet af lymfocytter.
I en biokemisk blodprøve til diagnose af lymfogranulomatose hos børn og voksne er det mest indikative:
- proteiner, der er karakteristiske for akutte inflammatoriske processer;
- leverprøver.
En stigning i mængden af protein i blodet er en reaktion fra kroppen til sygdomsprocessen.
Ved lymfogranulomatose bliver proteinet tiere, og nogle gange hundreder af gange mere, neutraliserer de den toxiske virkning af tumorceller, og deres antal indikerer graden af den inflammatoriske proces.
Leverundersøgelser giver dig mulighed for at bestemme graden af leverskade, som har en stor belastning med lymfogranulomatose. Jo nærmere normal, jo bedre er prognosen for behandling.
Blodprøve for lymfogranulomatose
Diagnosen af lymfogranulomatose etableres kun på grundlag af en histologisk undersøgelse af lymfeknude eller andet fokus på primær lokalisering (om nødvendigt gennemføres en yderligere immunhistokemisk undersøgelse).
Ændringer i laboratoriedata er ikke-specifikke, men nogle af dem er forudsigelige i værdi. Instrumentale undersøgelser er nødvendige for at bestemme sygdomsstadiet. Dette er ekstremt vigtigt, da behandlingsstrategien for patienter med lymfogranulomatose i de tidlige og avancerede stadier af sygdommen er forskellige.
Klinisk blodprøve for lymfogranulomatose. For begyndelsen af sygdommen er moderat neutrofil leukocytose mest karakteristisk såvel som en stigning i ESR, som korrelerer godt med aktiviteten i processen og er en vigtig prognostisk faktor. I sjældne tilfælde ledsages lymfogranulomatose af høj eosinofili. Med tilbagefald er thrombocytose mulig. I avancerede stadier udvikler lymfopeni ofte såvel som pancytopeni på grund af løbende behandling eller knoglemarvsskade.
Biokemiske undersøgelser med lymfogranulomatose udføres for at bestemme den biologiske aktivitet af sygdommen (fibrinogen, haptoglobin, ceruloplasmin, a2 og y-globuliner); Derudover er en undersøgelse af lever- og nyrefunktion nødvendig inden behandlingen påbegyndes.
Undersøgelsen af knoglemarv med lymfogranulomatose. For at bestemme stadiet med lymfogranulomatose er en knoglemarvs-trepanobiopsy obligatorisk, hvor specifik infiltration påvises hos 20% af patienterne. Uanset mængden af lymfeknude skade, diagnosticeres disse patienter med fase IV sygdom. Undersøgelsen af myelogram med lymfogranulomatose er ikke en obligatorisk undersøgelse og udføres med udviklingen af svær cytopeni eller sekundær onkhematologisk sygdom.
Cytogenetiske og molekylære genetiske ændringer i lymfogranulomatose. Resultaterne af kromosomanalyse ved lymfogranulomatose afviger fra dem i ikke-Hodgkin-lymfomer (NHL), på trods af nogle ligheder i sygdommene. Hvis NHL er usædvanligt i tilfælde med et antal kromosomer, der er større end 50, er det modale antal kromosomer i de fleste tilfælde næsten triploid (ca. 69 kromosomer) eller næsten tetraploid (ca. 69 kromosomer) med lymfogranulomatose. Oftest er klonale ændringer i lymfogranulomatose forbundet med omarrangementer på 2p, 4p, 6q, 8q, 9p, 12p, 14q og 16q.
De mest hyppigt detekterede molekylærgenetiske ændringer er klonale omarrangementer af Ig-gener, forskellige mutationer af p53-genet. Patognomoniske strukturelle kromosomale omarrangementer og deres molekylære genetiske ækvivalenter til lymfogranulomatose, i modsætning til nogle typer ikke-Hodgkin-lymfomer, er ikke aktuelt beskrevet.
Undersøgelser nødvendige for at diagnosticere og bestemme stadiet med lymfogranulomatose
Forskningsnavn | Formål med |
Medicinsk historie | Identifikation af B-symptomer |
Fysisk undersøgelse | Identifikation af lymfadenopati, hepato- og splenomegali |
Lymfeknude biopsi | Morfologisk diagnose af lymfogranulomatose |
Radiologiske undersøgelser (radiografi, computertomografi) | Bestemmelse af forekomsten af læsioner i lymfoide væv og ikke-lymfoide organer (iscenesættelse) |
Komplet blodantal, fibrinogen, proteinfraktioner, ceruloplasmin | Bestemmelse af sygdommens biologiske aktivitet |
Transaminaser, Bilirubin, LDH, Alkalisk phosphatase, kreatinin, urinstof | Bestemmelse af lever- og nyrefunktion før behandling |
Marv-trepanobiopsy | Afklaring af sygdomsstadiet |
Røntgen af bryst med lymfogranulomatose i to fremspring udføres for at påvise læsioner i mediastinale lymfeknuder, lunger og pleura..
Ultralydundersøgelse af maveorganerne med lymfogranulomatose giver dig mulighed for at diagnosticere skader på lever, milt og intra-abdominale lymfeknuder.
Computertomografi af organerne i brystet, bughulen og bækkenet med lymfogranulomatose er den optimale metode til bestemmelse af læsionens volumen under den første undersøgelse og overvågning af behandlingsresultaterne. Undersøgelsen tillader meget mere nøjagtigt end røntgen- og ultralyd at bestemme processens stadie, at identificere en stigning i de grupper af lymfeknuder, der er dårligt visualiseret ved andre metoder.
Indførelsen af computertomografi gjorde det muligt at opgive de metoder, der tidligere blev anvendt til at bestemme stadiet med lymfogranulomatose (lavere lymfografi og diagnostisk laparotomi med splenektomi).
Ifølge indikationer er der også foretaget andre undersøgelser (radionuklid - for at opdage skader på knoglesystemet, magnetisk resonansafbildning - for at diagnosticere skader på centralnervesystemet osv.).
For nylig at vurdere en tumors volumen og dens respons på terapi er der i stigende grad blevet anvendt en mere nøjagtig metode end CT - positronemissionstomografi (PET). Anvendelsen af PET gør det muligt at differentiere tumorknudepunkter og lymfeknuder, der er forstørret på grund af inflammation, for at detektere minimale tegn på en tumor i normal størrelse lymfeknuder (minimum restsygdom), mere præcist for at diagnosticere knoglemarvsskader. Anvendelsen af en kombineret teknik (PET-CT) forbedrer diagnostiske egenskaber yderligere..
Den mest passende metode til morfologisk diagnose af lymfogranulomatose og differentiel diagnose med andre sygdomme (infektioner, diffuse sygdomme i bindevævet, hæmatologiske sygdomme, i sjældne tilfælde, metastaser af en solid tumor) er en histologisk undersøgelse af lymfeknuden, som om nødvendigt suppleres med immunohistokemi.
En cytologisk undersøgelse af lymfeknude-aspiratet giver dig normalt mulighed for at diagnosticere lymfogranulomatose, men metodens muligheder er markant lavere. I denne forbindelse udføres dens kirurgiske biopsi og histologiske undersøgelser med en stigning i en lymfeknude. Ved generaliseret lymfadenopati kan der ud over den kirurgiske biopsi også udføres en aspirationsbiopsi af en anden lymfeknude. Den største fordel ved den cytologiske metode er en hurtig diagnose (en dag). Samtidig bør behandlingsplanlægningen kun udføres efter opnåelse af en histologisk konklusion.
Når der træffes beslutning om gennemførligheden af en operationel biopsi, skal følgende regler følges:
1) en biopsi er indikeret, hvis lægen inden for 3-4 uger har observeret endda en forstørret lymfeknude (mindst 2 cm i størrelse) uden tegn på betændelse;
2) hvis det antages, at lymfadenopati er forbundet med infektionen, kan der udføres et antibakterielt behandlingsforløb (komprimerer, tør varme og andre fysioterapeutiske metoder er kategorisk kontraindiceret!), Hvorefter den endelige beslutning om muligheden for en biopsi træffes;
3) for excision skal du vælge den mest modificerede, store, dybtliggende lymfeknude;
4) Ved generaliseret lymfadenopati anvendes en biopsi af cervikale, supraklavikulære eller aksillære lymfeknuder (biopsi af inguinale lymfeknuder er uønsket, da fortolkningen af histologiske ændringer er vanskelig på grund af spor af massiv antigen stimulering).
Typisk skæres lymfeknuden helt ud (excisionsbiopsi). Partiel lymfeknudeekskision (incisionsbiopsi) anvendes i nærvær af et konglomerat af lymfeknuder. Ved udførelse af en diagnostisk thorako- eller laparotomi (i tilfælde, hvor patienten kun har afsløret en stigning i viscerale lymfeknuder) og bekræftelse under en udtrykkelig undersøgelse af det kirurgiske materiale til diagnose af lymfogranulomatose, udføres kun en biopsi. Radikal fjernelse af de berørte lymfeknuder eller deres konglomerater er kontraindiceret. Dette fører til en markant forringelse af behandlingsresultaterne, da:
1) et stort volumen af kirurgiske indgreb ledsages af spredning af tumoren;
2) de optimale behandlingsmetoder for lymfogranulomatose er forsinket i lang tid: stråling og / eller kemoterapi.
Lymfogranulomatosesymptomer hos voksne og børn. Kræft eller ej? Behandling, blodprøve og prognose
En af sygdommene, der påvirker lymfevævet i den menneskelige krop, er malignt granulom, også kaldet lymfogranulomatose, som først blev identificeret i 1832 af Thomas Hodgkin, en britisk læge, og forklarede også nogle aspekter af denne sygdom..
Især var det han, der antog, at stigningen i lymfeknuder ikke forekommer som et resultat af en anden lidelse, såsom betændelse eller metastase af tumorer i andre organer, men repræsenterer en uafhængig sygdom.
Lymfogranulomatose er en patologisk tilstand i lymfesystemet, hvor granulomatøs tumorskade observeres. I dette tilfælde inkluderer tumorneoplasma store multinukleære celler lokaliseret i området med de berørte lymfeknuder.
Et karakteristisk træk ved lymfogranulomatose er, at sammen med granulomer indeholder ændret lymfoidvæv Berezovsky-Sternberg-stande. Lymfogranulomatose er mest udbredt blandt unge fra 14 til 35 år gamle. Hos voksne observeres sygdommen sjældnere, i gennemsnit observeres sygdommen 40% oftere end hos kvinder. Lidt oftere vises det blandt folk over 50 år.
Ledende klinikker i Israel
Ifølge statistikker forekommer 25 tilfælde af patologi årligt pr. Million mennesker. I videnskabelig medicin kan denne sygdom (lymfogranulomatose) forekomme under navnet LGM, den har også det latinske navn - Lymfogranulomatose.
Årsager til lymfogranulomatose
Der er i øjeblikket ingen entydig version med hensyn til årsagerne til sygdomsudviklingen (lymfogranulomatose). Der er adskillige teorier, hvoraf de vigtigste er viral, immun og arvelig. Ikke desto mindre blev ingen af dem accepteret af det videnskabelige samfund som universelt anerkendt..
Den virale oprindelse skyldes det faktum, at denne patologi ofte observeres hos patienter, der gennemgår infektiøs mononukleose, i hvilket blodet der er et stort antal antistoffer mod Epstein-Barr-virussen. Forskere bemærker også rollen af faktorer såsom forskellige retrovira, herunder HIV.
Arvelige faktorer inkluderer forekomsten af sygdommen hos repræsentanter for en slægt, samt tilstedeværelsen af genetiske markører, der adskiller denne patologi.
Immunologisk teori forbinder udviklingen af sygdommen med den transplacentale overførsel af lymfocytter fra moderen til kroppen i det udviklende foster, hvilket stimulerer den immunopatologiske reaktion.
Forskere udelukker ikke som en årsag til udviklingen af sygdommen rollen som mutagene faktorer manifesteret i lymfogranulomatose i form af toksiner, ioniserende stråling samt medicin.
Lymfogranulomatose klassificering
Der er flere former for patologi, blandt hvilke:
- Isoleret (lokalt), der kun påvirker en gruppe af lymfeknuder;
- Generaliseret, hvor ondartet spredning observeres i milten, leveren, lungerne, maven og på huden.
Fra et lokaliseringsskilte ses der en række former:
- Perifer;
- mediastinal;
- Pulmonal;
- Abdominal;
- Mave;
- kutan;
- Knogle
- Nervøs.
Arten af forløbet af lymfogranulomatose skelnes afhængigt af hvor hurtigt patologien udvikler sig.
I dette tilfælde, afhængigt af hastigheden, er det sædvanligt at skelne:
- Et akut kursus, hvor det indledende trin passerer ind i terminalen om et par måneder;
- Det kroniske forløb har en langvarig karakter, i mange år kan der være en veksling af forværringer og remissioner.
Den kliniske klassificering af patologien er baseret på kriterierne for tumorprævalens. Der er 4 stadier af lymfogranulomatose:
- Fase 1 (lokalt) - kendetegnet ved nederlag af en gruppe lymfeknuder eller kun et ekstra-lymfatiske organ;
Stadier af udvikling af lymfogranulomatose
Hvis der er almindelige symptomer på patologi, som inkluderer feber, nattesved, vægttab, tilføjes bogstavet ”A” til det nummer, der angiver sygdomsstadiet. I deres fravær tilføjes bogstavet “B”..
Lymfogranulomatose - symptomer
Begyndelsen af sygdommen er en stigning i lymfeknuder placeret under kæben og på nakken. Det er disse første tegn, der fungerer som alarmsignal til behovet for kvalificeret diagnostik. De første symptomer er kendetegnet ved en stram knude. Det er måske ikke meget smertefuldt, men mobilt på samme tid. I størrelse kan det variere fra kirsebærfrugtens diameter til æblet og endnu mere, hvilket er meget individuelt.
Du skal straks konsultere en læge for at gennemgå en fuld undersøgelse, hvis der er følgende indikatorer:
- Generel opdeling
- Forøget svedtendens;
- Udseendet af lejlighedsvis feber;
- Hoste uden nogen åbenbar grund;
- Oppustethed.
Senere begynder lymfeknuder placeret under clavicle inden i brystbenet at blive involveret i denne proces. Inguinal lymfogranulomatose kan forekomme i nogle tilfælde.
På endnu senere stadier vises en massiv tumor i retroperitoneum og mediastinum. Det kan forårsage komprimering af luftrøret, overlegen vena cava, som forårsager åndenød, en betydelig stigning i milten. I denne periode bemærkes patientens tilstand som alvorlig.
Følgende symptomer vises:
- Temperaturen holdes konstant ved 37,5 ° og derover;
- Intensiv sveden vises om natten;
- Dramatisk vægttab, hvor en person kan tabe mere end 10% af den samlede kropsvægt;
- Kontinuerlig kløe forekommer på huden..
Spild ikke din tid på at lede efter en unøjagtig pris for kræftbehandling.
* Kun efter modtagelse af data om patientens sygdom kan repræsentanten for klinikken kunne beregne den nøjagtige pris på behandlingen.
Diagnose af lymfogranulomatose
Algoritmen til udførelse af en medicinsk undersøgelse bestemmes af lægen afhængig af placeringen af knudepunkterne, deres densitet, konsistens og tilstanden til vævene omkring dem. Diagnosen kan stilles i henhold til resultaterne af histologi. Til dette formål bør der udføres en biopsi af den berørte lymfeknude. Baseret på resultaterne af hans vurdering bestemmer lægen tilstedeværelsen af sygdommen og udviklingsstadiet.
Følgende diagnostiske metoder anvendes også:
- Palpation af lymfeknuder, lever og milt;
- Inspektion af mandler;
- Undersøgelse af knoglemarvets tilstand fra iliavingen;
- Computertomografi af bukhulen og brystet;
- Klinisk og biokemisk analyse af blod, herunder undersøgelse af leverens og nyrernes funktion;
- Positronemissionstomografi med mærket glukose;
- I tilfælde af påstået kemoterapi med medikamenter, der har et højt niveau af kardiotoksicitet, skal der udføres et elektrokardiogram og ECHO-kardiografi;
- Hvis der er en trussel om kommende behandling, som kan forårsage ulcerative ændringer i slimhinden i fordøjelsessystemet, ordineres endoskopiske undersøgelser på dette område.
Sorter og andre lignende sygdomme
Der er patologier, der har lignende navne og lignende tegn, den vigtigste kilde til organskade, hvor lymfe er. Et karakteristisk træk ved alle disse sygdomme er, at lymfeknuderne under deres udvikling bliver overdreven udvidet.
En af dem er venereal lymfogranulom - den såkaldte veneriske lymfogranulomatose, som er en infektiøs sygdom, der i de fleste tilfælde påvirker hud og lymfeknuder.
Sjældent, men stadig findes i medicinsk praksis, er sygdommen lymfangiomatose. Det er en dårligt undersøgt defekt, der forekommer i lymfesystemet. Det kendetegnes ved spredning af lymfekonstruktioner, der består af mange hulrum og sprekker, adskilt af skillevægge. Sygdommen påvirker oftest thoraxkanalen, lymfeknuder og blodkar placeret i mediastinum, lunger, bughulen og retroperitonealt væv, blødt væv, milt, nyrer, knogler.
Onkologiske patologier, der påvirker lymfevæv, inkluderer en sygdom kaldet lymfom. Det er kendetegnet ved en stigning i lymfeknuder i størrelse, ledsaget af betydelig skade på indre organer, hvori lymfocytter akkumuleres i ukontrollerede mængder.
I medicinsk praksis kan du også finde sådanne navne som lymfoplasmose og lymfogranulose, hvis essens også koger ned til ondartet lymfeskade.
Relateret video - Lymfogranulomatose
Prognosen for udviklingen af lymfogranulomatose
Når man diagnosticerer lymfogranulomatose, er patienterne først og fremmest virkelig interesseret i kræft eller ej? Prognosen er ikke mindre vigtig, under hvilke betingelser kan metastaser forekomme, og hvor længe lever mennesker, der har denne patologi, efter behandling? Denne lidelse vedrører onkologi. Prognosen for dens udvikling afhænger i vid udstrækning af individuelle faktorer, såsom alder, køn, samtidige sygdomme, tidligere behandling.
Overlevelse med lymfogranulomatose afhænger også af sygdomsstadiet. Det anslås over perioder på fem år:
- For trin 1 og 2 er 90% overlevelse efter behandling karakteristisk;
- I trin 3A er overlevelsesraten 80%;
- På trin 3B - 60%;
- På trin 4, oftest efter 5 år, forbliver mindre end 45% af mennesker i live.
Generelt udelukker lymfogranulomatose ikke fuldstændigt muligheden for at få børn, men det skal huskes, at graviditet såvel som fysisk aktivitet, overtrædelser af vedligeholdelsesbehandlingsregimet kan provokere uønskede tilbagefald.
Symptomer på lymfogranulomatose i blodet: indikatorer for generel og biokemisk analyse
For nylig er sygdomme forbundet med onkologi, der bringer folk mange besvær og smertefulde fornemmelser, blevet hyppigere. Nogle af dem er uhelbredelige og dødelige, andre kan behandles og praktisk taget ufarlige for liv og helbred..
Lymfogranulomatose, hvis effektive behandling blev opdaget tilbage i 1970'erne, hører til den anden type lidelser. Hvad sker der i den menneskelige krop under denne sygdom? Hvad er symptomerne på lymfogranulomatose og blodantal hos voksne? Hvad er metoderne til at kontrollere sygdommen? Disse spørgsmål er dækket i artiklen..
Definition af lidelse
Lymfogranulomatose er en onkologisk sygdom forårsaget af udviklingen af tumorer i den menneskelige krop. Det påvirker ikke de indre organer selv, men lymfoide væv. Udviklingen i lymfeknuderne (primært dem, der er placeret på nakken), spreder den onkologiske proces gennem blodkapillærerne og blodkarene til leveren, milten, knoglemarv osv..
Derfor er den allerførste diagnostiske undersøgelse, der vil hjælpe med at bestemme sygdommen, en blodprøve. Symptomer på lymfogranulomatose ligner meget manifestationerne af forskellige kræftformer: hurtig vækst af neoplasmer, metastaser, forgiftning og udmattelse af patienten.
Lymfogranulomatose observeres hovedsageligt hos mænd (kvinder lider af dem halvanden til to gange mindre). Oftest vises det i en alder af tyve til tredive år og efter halvtreds.
Årsagerne til lymfogranulomatose, hvis symptomer og indikatorer for en blodprøve er angivet i denne artikel.
Forkynderne af sygdommen
Der er ingen specifikke årsager til sygdommen. Det blev imidlertid fundet, at en af årsagerne til lymfogranulomatose (hvis foto er vist nedenfor) er patologien i det humane immunsystem.
Virale og infektionssygdomme kan også påvirke udviklingen af tumoren. Dette kan ses fra DNA-undersøgelser af lymfogranulomatose, hvis analyser hjælper med at påvise Epstein-Barr herpesvirus i tumorneoplasma-molekylet..
Derudover kan manifestationen af sygdommen påvirkes af stråling på grund af røntgen og ionisering, kemikalier, der kommer ind i kroppen gennem mad eller luft, en genetisk disponering.
Symptomer på sygdommen
Hvad er manifestationerne (eller symptomerne) af lymfogranulomatose? En blodprøve ordineres presserende af den behandlende læge med åbenlyse afvigelser og ubehag i kroppen.
Først og fremmest er dette en stigning i lymfeknuderne under kæben og i nakken (mindre ofte i lysken og armhulerne). Formationer under huden kan nå store størrelser, først er de smertefri og let mobile. Dette forekommer dog kun på et tidligt stadium af sygdommen. Senere forbindes de berørte lymfeknuder, bliver tættere og større..
- Over tid spreder tumorprocessen sig til forskellige lymfesystemer placeret i hele kroppen.
- Hvis fokus på lymfogranulomatose påvises i nakken, inkluderer yderligere symptomer på sygdommen: hoste pas (hvor de sædvanlige antitussive medikamenter ikke hjælper), åndenød, problemer med at synke, hævelse i ansigtet, hals og lemmer, voldelig sved, høj feber, forstoppelse ( skiftevis med diarré), vægttab osv..
- Hvis lymfogranulomatose har oprindelse i lyskesonen, vises andre tegn: let erosion, feber, fornemmelse af kvalme og opkast, smerter i led og muskler.
Hvad skal du gøre, hvis du finder dig selv med sådanne symptomer? Det er vigtigt ikke at få panik og konsultere en læge. Specialisten vil ordinere den nødvendige diagnostik baseret på dine personlige klager og generelt accepterede symptomer på lymfogranulomatose. En blodprøve, som du bliver tilbudt at tage på en medicinsk institution, giver et mere komplet billede af din tilstand.
Hvad man skal kigge efter, og hvorfor?
Hvide blodceller. Hvad er det?
Den allerførste ting, der burde være interesseret i resultaterne af en blodprøve for lymfogranulomatose, er hvide blodlegemer.
Hvide blodlegemer er en gruppe af blodlegemer, der er forskellige i form og funktion, hvis vigtigste aktivitetsområde er at beskytte kroppen og styrke immunforsvaret. Disse hvide blodlegemer har en vital funktion i relation til kræft. De er i stand til at trænge ind i det intercellulære rum for at absorbere og fordøje fremmede partikler, herunder tumorceller..
Blandt andre indikatorer for en blodprøve for lymfogranulomatose (hvis symptomer er beskrevet ovenfor) skelnes koefficienterne for basofiler, neutrofiler, eosinofiler, lymfocytter og monocytter. Disse er forskellige typer af hvide blodlegemer, forskellige i struktur og funktion. Lad os tale om dem mere detaljeret..
Basofiler er udstyret med evnen til at migrere fra blod til væv. I processen med celleødelæggelse frigiver de de nødvendige stoffer i det omgivende væv og deltager derved i udviklingen af inflammatoriske og allergiske reaktioner i kroppen.
- Neutrofiler absorberer og ødelægger fremmedlegemer og producerer også antibakterielle partikler og stoffer, der stopper rus.
- Eosinophiler trænger ind på stedet for inflammation og producerer specielle antistoffer til fuldstændig ødelæggelse af fremmede celler (kræftformigt, toksisk eller parasitært).
- Lymfocytter dirigerer beskyttelsesaktiviteten for alle hvide blodlegemer og producerer også de nødvendige antistoffer for at fordoble resistens over for fremmedlegemer, når de geninficeres..
Monocytter er i stand til at eliminere ikke kun fremmede partikler, men også deres egne hvide blodlegemer, der døde i processen med betændelse. Hvis et fremmedlegeme ikke kan ødelægges, omgiver monocytter det, hvilket forhindrer spredning af den skadelige proces.
Hvad er normen for tilstedeværelsen af hvide blodlegemer i blodet, og hvilke indikatorer vil hjælpe med at bestemme sygdommen? Lær mere om dette senere..
Diagnose af lidelse
Hvis en patient har en historie med symptomer på lymfogranulomatose hos voksne, vil en blodprøve hjælpe med at bestemme lidelsen for yderligere diagnose.
Først og fremmest vil den behandlende læge ordinere patientvejledningen til laboratorieblodprøver.
Biomaterialet skal tages i en specialiseret medicinsk institution under sterile tilstande og på tom mave, så lægen ser et komplet billede af sygdommen.
Diagnose: generel blodprøve
En generel blodprøve taget fra en finger angiver det samlede antal leukocytter og deres sorter.
Hvis der er mistanke om lymfetumorer, hvordan skal en voksen blodprøve se ud? Symptomer på lymfogranulomatose (dets manifestationer i blodet) vil have sådanne indikatorer:
- Overskridelse af normen for det samlede antal leukocytter (over 9 tusind i 1 kubik mm) kan allerede observeres på det andet trin i sygdommen.
- En stigning i procentdelen af stikkneutrofiler (over seks procent) ses i det tredje og fjerde stadie af sygdommen.
- En stigning i antallet af eosinofiler (over fem procent).
- Signifikant fald i lymfocytter (under nitten procent) på grund af deres konstante ødelæggelse.
- Monocyt-normforøgelse (mere end elleve procent).
- En stigning i ESR (erythrocytsedimentationsrate). Hos mænd vil det være mere end 15 mm / time, og hos kvinder - mere end 20 mm / time..
Hvad kan man sige om indikatorerne for biokemisk analyse?
Blodkemi
Denne type blodprøve for lymfogranulomatose vil indikere en stigning i antallet af stoffer, der vil indikere en stærk inflammatorisk proces i kroppen. Hvad er en biokemisk blodprøve?
Først og fremmest er dette en analyse af proteiner i akut fase. Disse inkluderer a2-globulin (normalt for mænd - op til 3,5 g / l, for kvinder - op til 4,2 g / l), C-reaktivt protein (normalt op til 5 mg / l), fibrinogen (2-4 g) / l), haptoglobin (op til 2,7 g / l), ceruloplasmin (0,6 g / l). Hvis patienten har lymfogranulomatose, vil disse indikatorer øges meget.
En anden biokemisk blodprøve for lymfogranulomatose er nyretest, som skal give en samlet vurdering af leverfunktionen. I denne krop forekommer ødelæggelse af skadelige stoffer, derfor vil detaljerede indikatorer for leverens tilstand blive et vigtigt tegn på definitionen af tumorsygdomme.
Hvilke generelle blodtællinger for lymfogranulomatose afspejles i nyreprøver? Først og fremmest henviser dette til niveauet af bilirubin..
Bilirubin er et galdepigment, der dannes under ødelæggelse af røde blodlegemer. En stigning i dette stof indikerer, at processen med erytrocytskade skrider frem, hvilket betyder, at tumorprocessen udvikler sig hurtigt og radikalt.
Normen for total bilirubin for en sund person bør ikke overstige 20,5 μmol / L. I det tredje og fjerde trin i lymfogranulomatose vil disse indikatorer være meget højere.
I sygdomsperioden kan niveauet for den ubundne fraktion af galdepigmentet (over 20 μmol / L) øges, hvilket indikerer udviklingen af tumormetastaser, og væksten af den tilhørende fraktion af bilirubin (flere gange mere end normen på 5,1 μmol / L) multipliceres, hvilket vil afspejler patologien for udstrømningen af galden fra leveren.
Hvad skal du ellers være opmærksom på, når du studerer analyseresultaterne? Niveauet af alaninaminotransferase og aspartataminotransferase, hvis stigning indikerer ødelæggelse af leverceller og andre vigtige organer.
Satsen for AlAT og AsAT for kvinder og mænd kan variere en smule. I det første tilfælde bør stoffernes niveau ikke overstige 31 U / l, i det andet - 41 U / l.
Ved lymfogranulomatose kan disse indikatorer øges tit flere gange, hvilket vil indikere en stærk inflammatorisk proces i leveren.
Er det muligt baseret på data fra biokemiske blodprøver at etablere den endelige diagnose af lymfogranulomatose? Nej, for dette bliver du nødt til at foretage en mere grundig undersøgelse af patientens krop, som vil være specialiseret og individuel..
Efterfølgende diagnose af sygdommen
Hvis de udførte blodprøver bekræfter mistanke fra den behandlende læge om en tumor, vil patienten blive tilbudt en moderne diagnose af lymfogranulomatose, som vil hjælpe med at bestemme de berørte fokus og omfanget af sygdomsforløbet. Hvad bliver undersøgelsesdataene??
Først og fremmest vil det være nødvendigt at gennemgå en røntgenstråle, der afslører forstørrede lymfeknuder i maven og brystet, og også opdage forskydning eller komprimering af forskellige organer (spiserør, luftrør, lunger og andre).
Den næste obligatoriske forskningsmetode vil blive beregnet eller magnetisk resonansafbildning, hvor essensen er, at patienten placeres inde i tomografen, hvor røntgenbestråling udføres. Som et resultat opnås detaljerede og lagdelte billeder af det studerede område, hvorpå formen og dimensionerne af både de berørte lymfeknuder og de berørte organer vil være klart defineret..
En vigtig metode til diagnosticering af lymfogranulomatose er ultralyd, som vil hjælpe med at evaluere ikke kun dimensionerne af lymfeknuderne, men også deres tæthed og struktur. Derudover vil det ved hjælp af ultralyd være muligt at bestemme tilstedeværelsen af metastaser og deres antal.
Effektive metoder til undersøgelse af lymfeknuder inkluderer endoskopiske metoder, hvis essens er, at et endoskop (et aflangt elastisk rør udstyret med et videokamera) indføres i kroppen, og graden af tumorvækst er således visuelt bestemt. Afhængigt af hvilke indre organer, der skal undersøges, indsættes endoskopet gennem munden (til at se luftrøret, bronchier, mave og tolvfingertarmen), gennem anus (til intern visning af tyktarmen) eller gennem punkteringer i bughulen.
I processen med endoskopi udføres der ofte en biopsi (prøveudtagning af en del af de berørte lymfeknuder til yderligere undersøgelse, hvilket kan vise, om ondartede kræftceller findes i prøverne).
For at bestemme tilstedeværelsen af metastaser i knoglevæv udføres sternale punktering, hvorunder knoglemarven tages.
Uanset hvor forskellig metode til diagnosticering af lymfogranulomatose, vil det hjælpe til hurtigt og effektivt at bestemme tilstedeværelsen af en bestemt tumorsygdom såvel som mængderne af dens progression og spredning. Dette er meget vigtigt for at ordinere en effektiv og effektiv behandling..
Metoder og behandlingsmetoder
Effektive metoder til behandling af lymfogranulomatose inkluderer:
- strålebehandling;
- kemoterapi;
- kirurgi.
Derefter diskuterer vi disse metoder mere detaljeret..
Essensen af strålebehandling er, at de områder, der er berørt af tumoren, udsættes for ioniserende stråling, så kræftceller ødelægges. Bestråling af de berørte organer udføres samtidig ved tyve procedurer.
Denne type behandling bringer den største effekt i sygdommens første og anden fase. Hvis patienten har en tredje eller fjerde grad af lymfogranulomatose, er medicin forbundet til strålebehandling.
Kemoterapi kan ødelægge tumorceller, men til dette er det nødvendigt at ordinere det rigtige skema til brug af antibakterielle lægemidler. Metoden til brug, dosis og antal sessioner bestemmes af den behandlende læge.
- Blandt de mest populære lægemidler mod kræft, der administreres intravenøst eller med drypp, er Adriamycin, Bleomycin, Citarbin, Cyclophosphamid, Vincritsin og andre.
- Tegn på, at lægemiddelbehandling er god for patienten, er et fald i lymfeknuder og eliminering af negative symptomer.
- Hvis stråling og kemoterapi ikke har givet synlige resultater, kan kirurgi anbefales, hvis essens er at fjerne et stort antal berørte lymfeknuder, som komprimerer de indre organer.
Det kan også være nødvendigt at fjerne det indre organ, hvor en irreversibel patologisk proces har udviklet sig.
Forudsigelse af lidelse
Prognosen for lymfogranulomatose er ret optimistisk. Sygdommen henviser til fuldstændigt behandlingsmæssige lidelser, især hvis patienten henvendte sig til en specialist allerede i begyndelsen af udviklingen af tumorprocessen, og der blev udført rettidig og højkvalitetsbehandling. I dette tilfælde observeres en restituering af halvfems procent af alle patienter med lymfogranulomatose..
Hvis der blev søgt lægehjælp i sygdommen tredje eller fjerde fase, kan kun firs procent af alle patienter komme sig fuldstændigt..
Selv efter en fuldstændig bedring skal patienten dog huske, at et tilbagefald af sygdommen kan forekomme. Du skal være forberedt på dette for at bemærke udviklingen af tumoren i tide og kontakte en specialist rettidigt..
Symptomer på lymfogranulomatose og blodprøve
En blodprøve bestemmer symptomerne på lymfogranulomatose meget hurtigt under hensyntagen til ikke-specificiteten af symptomerne på sygdommen, det er denne type diagnose, der gør det muligt hurtigt at mistænke patologiske ændringer i patientens blodsystem.
Under undersøgelsen undersøger laboratoriepersonalet blodets sammensætning og vurderer også størrelsen og formen for hver type celle, der er til stede i plasmaet. Ved at sammenligne deres procentdel kan lægen drage konklusioner om sygdommens tilstedeværelse og komplikationer.
Hvad er lymfogranulomatose??
Lymfogranulomatosesygdommen blodprøve, der vises i de tidlige stadier, udvikler sig ganske hurtigt.
Det vides, at der i patientens krop er specielle celler - hvide blodlegemer, der består af et antal enzymer. Lymfocytter beskytter kroppen mod fremmede stoffer og danner immunitet.
Under påvirkning af visse faktorer begynder cellen at mutere uden at gennemgå den fulde cyklus af dens udvikling.
Det skal bemærkes, at der i hver enkelt person dannes tusinder af mutationer dagligt på grund af interaktion mellem DNA-molekyler og nukleosider, men i en sund tilstand starter kroppen straks selvdestruktionsmekanismen og atypiske celler kan ikke formere sig - de dør i overensstemmelse hermed. Det andet forsvarssystem er bare immunitet. Hvis disse mekanismer brydes, har personen ikke styrken til at modstå atypiske celler, og de begynder at massivt opdele og danne tusinder af deres kopier og skabe en tumorneoplasma.
Disse atypiske celler, der er modnet fra B-lymfocytter, kaldes ofte Hodgkin - til ære for videnskabsmanden, der undersøgte dem.
Granulater af disse celler begynder at optræde oprindeligt i en af lymfeknuderne hos en person, men med tiden migrerer de resterende neutrofile celler, eosinofiler, også til tumorstedet.
I sidste ende dannes der et tæt fibrøst ar omkring de muterede lymfocytter. På grund af tilstedeværelsen af inflammatoriske reaktioner forøges lymfeknuden meget i størrelse og udvikler sig, det såkaldte granulom.
Hvad viser en generel blodprøve under graviditet? 33136
Tegn på sygdommen kan også forekomme i andre nærliggende lymfeknuder og væv, dette sker når granulom har nået en imponerende størrelse og ikke har modtaget passende behandling.
Hidtil er årsagerne til sygdommen ikke blevet undersøgt fuldt ud, men der er en antagelse om, at udviklingen af patologi kan være påvirket af en krænkelse af blodsystemets funktioner, der er arvet, samt en af de typer herpetiske infektioner, der muterede.
Symptomer på sygdommen
Et træk ved den patologiske tilstand er, at det i lang tid kan forekomme uden symptomer overhovedet, derfor klarer læger at diagnosticere det i de sene stadier eller ved et uheld i de tidlige stadier i processen med biokemisk analyse.
De første tegn på patologi er forstørrede submandibulære og cervikale lymfeknuder i halsen. I løbet af sygdommen påvirkes lymfeknuder i brystet, maven, bækkenorganer og lemmer.
På denne baggrund er der også en forringelse af patientens generelle tilstand, fordi lymfeknuderne kan vokse så meget, at de begynder at komprimere organer og væv i nærheden.
Indikatorer for sygdomsudviklingen kan se ud som følger:
- hoste - manifesteret ved komprimering af bronchierne, som regel er det tørt og smertefuldt, reagerer ikke på antitussive medikamenter;
- åndenød - udvikler sig ved klemning af lungevæv;
- ødemer - dannet ved at klemme en vena cava, der strømmer ind i hjertet;
- fordøjelsessygdomme observeres, hvis der er en klemning af tarmen. Denne tilstand er ofte ledsaget af diarré, oppustethed og forstoppelse;
- forstyrrelse af nervesystemet er sjældent, men kan udløses ved knusing af rygmarven. Patienten mister følsomheden i visse dele af arme, ben eller hals;
- hvis lymfeknuderne i rygbåndet er involveret i den patologiske proces, bemærkes nedsat nyrefunktion;
- generelle symptomer forekommer også, som manifesteres i et kraftigt fald i vægt, blekhed i huden, svaghed og nedsat ydeevne.
Som enhver tumor-malignitet kan granulom fx metastasere fra halsen og forstyrre funktionen af hele systemer. Forstørret lever - et voksende granulom fortrænger sunde leverceller, hvilket provoserer dets gradvise ødelæggelse. En stigning i miltens størrelse forekommer i 30% af tilfældene og overgår som regel smertefrit for patienten.
Skader på knoglevæv er kendetegnet ved en krænkelse af knoglenes integritet og densitet, hyppige brud og nedsat motorisk funktion. Krænkelse af bloddannelsesprocesser - antallet af alle blodlegemer falder, aplastisk anæmi udvikles. Pruritus i huden - histamin frigøres, når leukocytceller ødelægges, hvilket fører til kløe og flager i huden.
Lungeskader er kendetegnet ved hoste, åndenød.
Baseret på ovennævnte symptomer, der kan forekomme i halsen og andre dele af kroppen, er der flere stadier af patologi.
Det første trin i den patologiske proces er kendetegnet ved patologiske processer, der udvikler sig inden for et organ, for eksempel kun i milten, i lungerne eller leveren.
På dette tidspunkt føler personen ikke symptomer overhovedet, hvis sygdommen opdages, så er dette en ulykke.
Det andet trin er kendetegnet ved to grupper af påvirkede lymfeknuder, der er placeret over eller under membranen.
På det tredje trin påvirkes lymfeknuder, som kan være på membranens bagvæg, over eller under den. Som regel påvirkes i tredje fase lymfeknuder i halsen, milten, knoglemarv og lever.
På det fjerde trin er der en sådan stigning i lymfefangst, hvilket fører til nekrotisering af det organ, hvori det udvikler sig.
Diagnostik af lymfeknudernes patologiske tilstand
Lymfogranulomatosesymptomer blodprøve gør det muligt at bestemme, men som regel foreskrives også en række instrumentelle undersøgelser. Blodprøvetagning til analyse udføres på tom mave om morgenen. Kapillær og venøst blod er også velegnet til laboratoriediagnostik..
Under undersøgelsen påfører lægen en lille mængde blod på et glasglas og pletter det ved hjælp af specielle stoffer. Dernæst undersøger han blodet under et mikroskop og estimerer antallet og størrelsen af enzymer.
Hvilke blodprøver er der? 1765
Mikroskopisk undersøgelse af en blodudstrygning etablerer meget sjældent atypiske celler i materialet, men kan fange betydelige forskelle fra normen:
- antallet af røde blodlegemer i normen er 4,0 - 5,0 x 1012 / L hos mænd, og hos kvinder 3,5 - 4,7 x 1012 / L. Med denne sygdom kan den falde;
- hæmoglobinniveauet vil også falde, fordi det afhænger af antallet af røde blodlegemer;
- erytrocytsedimenteringshastighed er nedsat - røde blodlegemer frastøder hinanden i blodet fra en sund person, i nærvær af lymfogranulomatose øges mængden af enzym i blodet, som sætter dem sammen;
- procentdelen af lymfocytter falder på grund af nedsat knoglemarvsfunktion;
- monocytter er aktivt involveret i dannelsen af granulomer, derfor øges deres blod markant;
- antallet af neutrofiler stiger kun i de sene stadier af sygdommen, indikatorerne er normale i trin 1-2;
- eosinophiler er aktivt involveret i kampen mod neoplasma, så den procentvise stigning i disse enzymer i blodet er direkte proportional med størrelsen på tumoren;
- blodplader, ligesom andre blodenzymer, dannes i knoglemarven, derfor i de senere stadier, når der er en destruktiv proces, forstyrres deres kvantitative sammensætning i blodet nedad.
Hvad angår den biokemiske analyse af blod, er det første tegn på udviklingen af lymfogranulomatose i det bestemmelsen af akutte fase-proteiner i blodet.
Under hensyntagen til, at den inflammatoriske proces kan dannes i flere focier på én gang, kan mængden af proteiner i akut fase øges hundreder af gange. Det er ikke ualmindeligt at udføre en leverprøve for at bekræfte diagnosen lymfogranulomatose..
I analyseprocessen kan du bestemme graden af ødelæggelse af leveren og tilstedeværelsen af andre patologiske processer i patientens krop.
En hæmatolog kan stille en diagnose ved at sammenligne de symptomer, der er til stede i patienten, med resultaterne af laboratorie- og instrumentundersøgelser.
I dag betragtes lymfogranulomatose som en behandelig sygdom, men stadiet af den patologiske neoplasma og patientens alder spiller en kæmpe rolle. Det vides, at ældre mennesker har mindre modstand mod udenlandske agenter på grund af aldersrelaterede ændringer.
Takket være radiobølgeterapi, kemoterapi og konservative behandlingsmetoder kan patienternes liv forlænges med 5-10 år, selv på det sidste trin.
Symptomer på lymfogranulomatose i en blodprøve
Symptomer på lymfogranulomatose i blodprøver er en af de enkleste og mest pålidelige metoder til den foreløbige diagnose af Hodgkins lymfom.
Hvad er lymfogranulomatose?
De vigtigste soldater for menneskelig immunitet er lymfocytter. Dette er en af de typer leukocytter, som folk enten ikke bliver syge eller kommer sig på.
- I leukocytformlen hos voksne er antallet af lymfocytter mindst en fjerdedel, hos børn når dette tal 50%.
- Lymfocytter producerer antistoffer mod forskellige patogener og deltager også i cellulær immunitet og ødelægger celler, der ikke opfylder standarden, for eksempel ondartet.
Lymfesystemet er de knudepunkter, der er forbundet i et fælles netværk af fartøjer. En neoplastisk (ondartet) proces i dette system kaldes lymfom..
Lymfocytter er genfødt og ukontrolleret opdelt, processen spreder sig gradvist over hele kroppen, hvilket påvirker forskellige organer.
Lymfom er ikke en sygdom, men en hel gruppe på omkring tredive sorter. Hvert lymfom har sit eget navn, da det adskiller sig markant i forløbet, prognosen og behandlingen..
Den mest almindelige klassificering giver dig mulighed for at opdele alle lymfomer i Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom) og ikke-Hodgkins lymfom.
Specifikke symptomer på lymfogranulomatose og deres forskel fra ikke-Hodgkins lymfomer er Reed-Berezovsky-Sternberg-celler. Disse gigantiske celler kan ses i en mikroskopisk undersøgelse af biopsien.
Hodgkins lymfom er et navn, der blev introduceret i 2001 af Verdenssundhedsorganisationen (WHO). Andre navne: Hodgkins sygdom, lymfogranulomatose, malignt granulom.
I den første halvdel af XIX århundrede blev sygdommen undersøgt af den britiske læge Thomas Hodgkin. Han observerede syv patienter med forstørrede lymfeknuder, lever og milt, for første gang henledte det videnskabelige samfunds opmærksomhed på denne sygdom..
LÆS tegn og behandling af neutropeni hos børn
Hodgkins patienter døde, fordi sygdommen var uhelbredelig på det tidspunkt, men moderne medicin gør enorme fremskridt med at overvinde sygdommen.
Sygdommen forekommer hos både børn og voksne, langt de fleste bliver syge mellem 15 og 40 år..
Ifølge statistikker rammer sygdommen 2,3 mennesker for hver 100 tusinde af befolkningen. En lille overvægt blandt patienter falder på mænd (voksne og børn).
Årsagerne til sygdommen er ukendte, men forskere er tilbøjelige til at udelukke den arvelige faktor fra deres antal, da tilfælde af lymfogranulomatose i en familie er single.
Nogle typer af lymfom er dog slående almindelige hos mennesker, herunder børn med den mest almindelige Epstein-Barr-virus.
Typer af Hodgkins lymfom og diagnose af sygdommen
- Undersøgelsen af en biopsiprøve af påvirket væv for tilstedeværelse af Reed-Berezovsky-Sternberg-celler er et obligatorisk punkt i diagnosen af lymfogranulomatose.
Lymfograniocytisk lymfogranulomatose tegner sig for ca. 15% af alle sygdomstilfælde. Normalt er de syge mænd under 35 år.
- Arten er kendetegnet ved et stort antal modne lymfocytter med en lille udbredelse af Reed-Berezovsky-Sternberg-celler.
- Denne variant af sygdommen betragtes som lav kvalitet, og med tidlig påvisning har behandlingen en god prognose..
- Arten med nodulær sklerose er bredere end andre, den tegner sig for 40 - 50% af patienterne, hovedsageligt unge kvinder.
LÆS Trimester Graviditet Koagulation
Sygdommen er normalt lokaliseret i lymfeknuderne i mediastinum, har en god prognose. Den vigtigste egenskab i kombinationen af Reed-Berezovsky-Sternberg-celler med lacunar-celler.
30% af tilfældene med lymfogranulomatose udgør den blandede cellesort.
Som regel er sygdommen karakteristisk for beboere i udviklingslande og forekommer hovedsageligt hos børn eller ældre (drenge og mænd).
Celler er kendetegnet ved polymorfisme (mangfoldighed), blandt dem mange Reed-Berezovsky-Sternberg-celler.
Lymfogranulomatose, der undertrykker lymfoidvæv, er en sjælden sort, ikke mere end 5% af tilfældene. De fleste af patienterne er ældre mennesker, sygdommen forekommer ikke hos børn.
- Ved biopsien er cellerne hovedsageligt Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, og der er overhovedet ingen lymfocytter.
- Diagnose af lymfogranulomatose hos børn og voksne inkluderer et antal obligatoriske metoder.
- Blandt dem en fysisk undersøgelse for en stigning i lymfeknuder, en detaljeret historie, især for at identificere karakteristiske symptomer (i løbet af de sidste seks måneder):
- urimeligt vægttab på mere end 10%;
- feber ved kropstemperatur op til 38 ° C;
- voldsom sved.
Diagnostik inkluderer også kirurgisk biopsi og knoglemarvsbiopsi, laboratorieblodprøver (generel og biokemisk analyse), myelogram, røntgenbillede af brystet.
Hodgkins lymfom i blodprøver
Ændringer i blodprøven for lymfogranulomatose hos børn og voksne er ikke-specifikke, dvs. lignende symptomer er karakteristiske for en række andre sygdomme.
Imidlertid antyder de forskellige symptomer i aggregatet (blodtællinger, sygehistorie, fysiske undersøgelsesindekser) lymfogranulomatose, som endeligt kan bekræftes eller tilbagevises ved yderligere diagnose rettet mod specifikke symptomer.
LÆS Påvisning af patologier i en generel blodprøve med en leukocytformel
- Video:
- På grund af dens enkelhed, tilgængelighed og høje informationsindhold er en klinisk og biokemisk blodprøve imidlertid et obligatorisk trin i den foreløbige diagnose..
- KLA og en undersøgelse af blodbiokemi giver absolut ingen information om typen og typen af lymfom, og det er følgelig umuligt at bestemme behandlingsprotokollen, selvom du kan få foreløbige ideer om prognosen.
- Symptomer i en blodprøve for lymfogranulomatose:
- forskellige grader af hæmoglobinfald - anæmi, som følge af hvilke symptomer på træthed og træthed udvikler sig;
- trombocytopeni - et markant fald i antallet af blodplader i analysen, som på en enkel måde kan kaldes blodfortynding. Dette fører til blødning, inklusive intern blødning - almindelige symptomer på sygdommen;
- et højt "klæbende" niveau af røde blodlegemer fører til en stigning i ESR;
- et stort antal eosinofiler - leukocytter, der er ansvarlige for kampen mod bakterier, parasitter, tumorceller. I dette tilfælde observeres kløende hudsymptomer;
- fald i antallet af lymfocytter.
I en biokemisk blodprøve til diagnose af lymfogranulomatose hos børn og voksne er det mest indikative:
- proteiner, der er karakteristiske for akutte inflammatoriske processer;
- leverprøver.
En stigning i mængden af protein i blodet er en reaktion fra kroppen til sygdomsprocessen.
Ved lymfogranulomatose bliver proteinet tiere, og nogle gange hundreder af gange mere, neutraliserer de den toxiske virkning af tumorceller, og deres antal indikerer graden af den inflammatoriske proces.
Leverundersøgelser giver dig mulighed for at bestemme graden af leverskade, som har en stor belastning med lymfogranulomatose. Jo nærmere normal, jo bedre er prognosen for behandling.
Diagnose af lymfogranulomatose sygdom
Hvis der er mistanke om lymfogranulomatose (Hodgkins lymfom), er der symptomer, er det nødvendigt at tage en blodprøve for biokemiske parametre.
Vær særlig opmærksom på følgende symptomer:
asymmetrisk stigning i lymfeknuder, ikke relateret til forkølelse osv., feber, hoste, åndenød.
Undersøgelsen udføres med et komplet hæmogram. Især bestemmes røde blodlegemer, hvide blodlegemer, ESR, hæmatokrit, globuliner, Coombs-test, funktionelle leverprøver.
Alarmerende indikatorer
En blodprøve i sygdommens første stadier afviger muligvis ikke fra normen. På senere stadier - de viser en stigning i blodpladens niveauer, ESR (erytrocytsedimenteringshastighed) kan stige markant, hypokrom anæmi, lymfocytopeni, neutrofil leukocytose, eosinofili kan også påvises.
Instrumenterende diagnostiske metoder
- Ultralydscanning
- CT
- MR
- PET CT
- Radiografi af brystet er obligatorisk.
Instrumentel undersøgelse - CT, MR, ultralyd er nødvendig for at bestemme de indre læsioner, antallet og placeringen af de berørte lymfeknuder. Især iscenesættelse af processen og prognoserne afhænger af dette..
Andre biokemiske undersøgelser
Der udføres også en punkterings- og excisionsbiopsi, i nogle tilfælde laparotomi, i hvilken splenektomi (fjernelse af milten) kan udføres.
Der kan udføres et myelogram, i nogle tilfælde en knoglemarvsbiopsi.
Hvis der er mistanke om Hodgkins lymfom, skal Berezovsky-Sternberg-celler eller Hodgkin-celler påvises. I dette tilfælde er en punkteringsbiopsi ikke nok, lægen fjerner den berørte lymfeknude - det er, hvad der kaldes en excisionsbiopsi og sender den til en histologisk undersøgelse.
Efter at lymfeknuden er henvist til histologisk undersøgelse, bestemmes det histologiske billede af sygdommen. Det påvirker iscenesættelsesprocessen. Derudover bestemmer det den videre behandlingstaktik..
Afklaring af diagnosen - immunophenotyping
Når diagnosen Hodgkins lymfom udføres, udføres immunophenotyping. Takket være hvad udtrykket af visse markører bestemmes, er der på grundlag af denne ene eller en anden type Hodgkins lymfom etableret.
Former af klassisk Hodgkin-lymfom
Hvis vi taler om den klassiske form for sådan lymfom, skiller 4 hovedmuligheder sig ud.
- En variant rig på lymfocytter. Det forekommer i 15% af tilfældene, det er kendetegnet ved et stort antal lymfocytter, elozilofilov (blodceller), plasmaceller.
Reed-Berezovsogo-Sternberg-celler er meget sjældne. Normalt er mænd syge og for det meste ikke ældre end 33-35 år.
Denne type lymfom er mild, ikke vanskelig at tiltrække, har den bedste prognose..
- Den anden type, som er mest almindelig, er den såkaldte nodulær sklerose. Det tegner sig for op til 50% af tilfældene med Hodgkins lymfomer..
Statistisk set er det lidt mere almindeligt hos kvinder (med 10%) end hos mænd. Det har sit eget specifikke histologiske billede, hvor meget brede bånd af fibrose er omgivet af cellulære infiltrater.
I sin løb og prognoser er det noget mere alvorligt end den tidligere version. Imidlertid er hans behandling meget vellykket, og resultaterne er meget gode..
3 etape
- Den blandede cellevariant betragtes som meget mere alvorlig. Det forekommer i ca. 25-30% af tilfældene med lymfomer..
Dens identifikation relaterer sygdommen til de 3 stadier af sygdommen. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af Epstein-Borr-virussen.
Denne form er ret almindelig hos børn, hos hiv-inficerede mennesker, i hvilke sygdommen er gået ind i stadiet af AIDS, og hos personer i pensionsalderen..
Dette stadie af sygdommen er ret alvorlig, både med hensyn til forløbet og ifølge prognoser, skønt børn har større chancer for vellykket behandling end ældre eller HIV-inficerede.
Lymfogranulomatose 4 stadier
- Den fjerde type, den såkaldte lymfoide udtømning. Det kaldes også en mulighed med undertrykkelse af lymfoide væv..
Dette er det sjældneste tilfælde. Heldigvis tegner det sig for højst 5% af alle tilfælde af Hodgkins lymfom. Dens identifikation relaterer sygdommen straks til sygdomsstadiet 4.
Derfor er behandlingen den længste og vanskeligste, prognoserne er de mest dystre. Jeg fortæller dig mere om prognoser i den næste artikel..
Nodulær lymfoide overvejelse
Ud over de angivne varianter af klassisk Hodgkins lymfom er der i 5% tilfælde den såkaldte nodulære lymfoide overvejelse.
Denne type lymfom adskiller sig fra alt det ovenstående i kliniske og morfologiske og immunotype egenskaber..
Symptomer på lymfogranulomatose i blodet: indikatorer for generel og biokemisk analyse
Lymfogranulomatose, også kaldet Hodgkins sygdom, er en ondartet ændring i lymfoide væv - et strukturelt kompleks af immunsystemets celler. Udviklingen af den onkologiske proces i lymfoide væv gennemgår fire faser: fra en enkelt tumor i en lymfeknude til at forlade lymfesystemet og spredes til indre organer.
Ud over en specifik stigning i lymfeknuder observeres der i det indledende træk ikke somatiske symptomer på lymfogranulomatose. En blodprøve antyder tilstedeværelsen af patologi i henhold til karakteristiske afvigelser af indikatorer fra normen, men giver ikke grund til en kategorisk diagnose.
For at verificere patologien bruges et kompleks af diagnostiske metoder (laboratorium, hardware, kirurgisk).
Lymfatisk væv består af lymfocytter og makrofager. Førstnævnte giver beskyttelse mod infektioner, parasitter, patogener (den såkaldte humoral immunitet).
Den anden - er kilder til akkumulering og neutralisering af antigener (forbindelser, der er fremmed for kroppen, der bærer potentiel fare).
Om sygdommen
Efter køn er lymfogranulomatose mere almindelig i den mandlige halvdel af befolkningen. Patienter tilhører to alderskategorier: unge under 30 år og mænd på 60 år+.
På listen over tumorsygdomme i det bloddannende og lymfatiske væv, ellers af neoplastiske patologier, indtager LGM andenpladsen efter leukæmi (blodkræft). Børn fra et års alder udgør cirka 15% af tilfældene med diagnose af lymfogranulomatose.
Et karakteristisk træk ved lymfogranulomatose er udseendet og den hurtige vækst i lymfesystemet af granulomer (knuder) indeholdende et stort antal atypiske Berezovsky-Sternberg-celler, der påvises ved histopatologisk undersøgelse af en biopsiprøve.
Klinisk iscenesættelse bestemmes af omfanget af læsionen:
- I det indledende (lokale) trin er der en ensidig læsion af lymfeknuderne, der hører til den samme gruppe, eller af et organ, der støder op til dem.
- Det andet (regionale) trin er kendetegnet ved inddragelse i den patologiske proces af flere grupper af knuder placeret på den ene side (i forhold til membranen).
- I det tredje (generaliserede) trin udvikles bilateral skade på lymfeknuderne.
- I den spredte (sidste) fase dækker sygdommen ikke kun lymfesystemet, men også de indre organer (milt, lever, knoglemarv).
Trinene klassificeres i henhold til tilstedeværelsen af komplikationer: (A) - uden forgiftning med tumorens forfaldsprodukter (B) - med tilstedeværelse af rus, (E) - metastase til indre organer. Den vigtigste lokalisering af granulomer med prolifererende Berezovsky-Sternberg-celler forekommer i de axillære, cervikale og inguinale lymfeknuder..
I henhold til den generelle kliniske og biokemiske analyse af blod er det umuligt at differentiere typen af lymfom, men de opnåede indikatorer giver en idé om patologiske ændringer i lymfoide væv.
Generel blodanalyse
Når der udføres en generel klinisk analyse, anvendes der ofte kapillærblod (fra fingeren). Under undersøgelsen bestemmes følgende afvigelser af de vigtigste blodparametre hos voksne med Hodgkins sygdom (i forhold til referenceværdier)
Indikatorer | Norm | Ændringer | |
Mænd | Kvinder | ||
blodlegemer (røde blodlegemer) | 4–5,1 g / l | 3,7-4,7 g / l | nedgang |
hæmoglobin | 130-160 g / l | 120–140 g / l | reduktion af erytrocytter |
erytrocytsedimentationsrate (ESR) | 1-10 | 2-15 | stigning til 30 på grund af forbindelsen (klumpning) af røde blodlegemer |
lymfocytter | 18-40% | 18-40% | et kraftigt tilbagegang |
monocytter | 2-9% | 2-9% | stigning (bidrage til dannelse af granulomer) |
neutrofiler (stab / segmenteret) | 1–6 / 47–72 | 1-6 / 47-72 | stigning i sygdommens tredje og fjerde fase |
eosinofiler | 0-5% | 0-5% | stigning i forhold til tumorvækst |
blodplader | 180-320 | 180-320 | fald i udviklingen af sygdommen |
basofile | 0-1% | 0-1% | mere end 1,2% |
Ændringer i blodanalysen fortolkes som et skift i leukocytformlen:
- Eosinofili. Det er forårsaget af mobilisering af eosinophiler som de vigtigste neutralisatorer af fremmede celler (med LGM - onkologisk).
- Absolut monocytose. Oversvømmelsen af monocytter forklares af lysten til kroppen at slippe af med det resulterende granulom.
- Trombocytopeni. Ondartede celler fortrænger det hæmatopoietiske væv, på grund af hvilket blodpladerne, der er ansvarlige for blodkoagulation, dør.
- Basofili. Væksten af basofiler skyldes deres evne til at understøtte inflammatoriske og onkologiske processer i kroppen..
Det samlede antal leukocytter (mere end 4,0 x 10 9 / l) er allerede fast i det første trin i udviklingen af sygdommen. Et fald i hæmoglobin i blodet, et fald i antallet af røde blodlegemer (hæmolytisk anæmi, ellers anæmi) er et karakteristisk tegn på onkhematologiske sygdomme.
Under behandlingen af lymfogranulomatose kan der udvikles anæmi på baggrund af kemoterapi.
Måling af hæmatokrit (andelen af celleelementer i det samlede blodvolumen) og farveindeks med lymfogranulomatose spiller ikke nogen væsentlig rolle. Disse værdier evalueres for at diagnosticere komplikationer forbundet med Hodgkins sygdom..
Blodbiokemisk mikroskopi afslører primært en høj koncentration af proteinfraktioner (fibrinogen, haptoglobin, cerruloplasmin, a2-globulin, C-reaktivt protein), som er typisk for lymfogranulomatose. Afvigelse fra referenceværdier kan være fra flere titalls til flere hundrede gange.
Høj proteinproduktion er forbundet med kroppens ønske om at neutralisere de toksiske virkninger af ondartede celler.
a2-globulin | C-reaktivt protein | fibrinogen | haptoglobin | ceruloplasmin |
mand 1,5–3,5 g / l kvinder 1,75-4,2 g / l | mindre end 5 mg / l. | 2–4 g / l. | 0,8–2,7 g / l. | 0,15-0,6 g / l |
I det tredje og fjerde stadie af sygdommen, når Reed-Sternberg-celler inficerer leveren, observeres forhøjede niveauer af ALT (alaninaminotransferase), AST (aspartataminotransferase) og alkalisk phosphatase-aktivitet. Koncentrationen af det samlede bilirubin og dets fraktioner (bundet og ubundet pigment) stiger.
Samlet stigning i bilirubin på grund af ødelæggelse af røde blodlegemer og udviklingen af leverpatologier.
Et højt niveau af ubundet pigmentbilirubin indikerer væksten af granulomer i leveren og deres forskydning af effektive hepatocytter (leverceller) samt en udtalt metastase-proces. En stigning i niveauet af bundet pigment betyder blokering af galdekanalerne og vanskeligheder i udstrømningen af galden.
Bilirubin | ALT og AST | ||
almindelige | forbundet | ingen forbindelse | mand. op til 40 enheder / l |
8,5–20,5 μmol / L | 0,86–5,1 μmol / L | 4,5-17,1 μmol / l | hustruer op til 31 enheder / l |
højt i 3. og 4. trin i udviklingen af patologi | steg flere gange | over 20 mikromol / l | fra 400 til 4000 μmol / l |
Utilfredsstillende resultater af en biokemisk analyse af blod- og ultralydundersøgelse af leveren, samlet, udgør en ugunstig prognose for overlevelse af en patient med lymfogranulomatose. Metastaser i Hodgkins sygdom kan trænge ind i ethvert organ og system..
De mest sårbare er leveren, milten, knogler i knoglerne, lungerne.
Derudover
Diagnosens absolutte nøjagtighed garanteres ved en histologisk undersøgelse af de fjernede celler i lymfeknuderne eller hele noden fjernet under den kirurgiske operation. En biopsiprocedure udføres til analyse. I testmaterialet bestemmes tilstedeværelsen af tegn på sygdommen:
- Reed-Berezovsky-Sternberg-celler
- granulomer
- ændring i strukturen af lymfeknude væv.
Ved svær LGM påvises foci af dødt væv (nekrose) og spredning af bindevæv med svær ar (fibrose). I det sidste trin diagnosticeres lymfoide udtømning med fuldstændig erstatning af lymfoidvævet med fibrøst.
Resultater og prognose
Prognosen for Hodgkins sygdom afhænger af rettidig diagnose, iscenesættelse af tumorprocessen, arten af sygdomsforløbet og tilstedeværelsen af komplikationer. Efter kemoterapi og strålebehandling i procentvis ækvivalent er patientens overlevelse i fem år:
- 90% - med lokale og regionale stadier af sygdommen
- 80% - i tilfælde af tumor generaliseret uden rus
- 60% - med generaliseret rus
- 45% - i formidlet fase.
Lymfogranulomatose er en ondartet patologi med lymfevæv, der kan metastasere næsten hele kroppen. Den generelle kliniske og biokemiske analyse bestemmer sygdommens tegn, men disse resultater er ikke grund til at stille en endelig diagnose.
Hodgkins sygdom kan kun diagnosticeres gennem en udvidet undersøgelse af patienten..